閉塞性毛細(xì)支氣管炎課件(同名188)

閉塞性細(xì)支氣管炎

（BronchiolitisObliterans)饒興愉1.閉塞性細(xì)支氣管炎

（BronchiolitisOblite定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchiolitisobliterans）是一種與小氣道炎癥損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。

也可發(fā)生于支氣管,出現(xiàn)閉塞、擴(kuò)張

2.定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchi流行病學(xué)

1901年德國(guó)病理學(xué)家Lange首次報(bào)道并命名1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在美國(guó)費(fèi)城圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO3.流行病學(xué)3.發(fā)病情況過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的病因兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染，在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例4.發(fā)病情況過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO5.感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染病因？

各種因素導(dǎo)致的毛細(xì)支氣管上皮細(xì)胞和上皮下結(jié)構(gòu)的損傷和炎癥，及機(jī)體對(duì)以上損傷和炎癥的不正當(dāng)修復(fù)是BO的發(fā)病原因。毒氣吸入感染（病毒/支原體/細(xì)菌）骨髓、肺移植誤吸自身免疫性疾病藥物不良反應(yīng)6.病因？各種因素導(dǎo)致的毛細(xì)支氣管上皮細(xì)胞

組織病理表現(xiàn)

縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典BO（constrictiveBO)增殖性細(xì)支氣管炎：(proliferativeBO)

7.

組織病理表現(xiàn)

縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典BO7.狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致的整個(gè)毛細(xì)支氣管腔阻塞和閉塞進(jìn)一步發(fā)展為毛細(xì)支氣管周圍纖維化有報(bào)道97%BO屬于縮窄性，改變不可逆8.狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)9.9.增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包含成纖維細(xì)胞等多種細(xì)胞并富含蛋白多糖的基質(zhì)當(dāng)肉芽組織進(jìn)入肺泡稱為BO伴機(jī)化性肺炎（BOOP)空泡樣巨噬細(xì)胞聚集，有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)。肺泡隔增厚，間質(zhì)的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域有潛在的可逆性

10.增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成，主要在呼吸性細(xì)支氣管11.11.發(fā)生機(jī)制

不明

上皮細(xì)胞損傷、過度修復(fù)：→管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成\肉芽組織增生、纖維化→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張

此外，管腔滲出物機(jī)化？12.發(fā)生機(jī)制不明12.癥狀咳嗽、喘息

氣促、呼吸困難

運(yùn)動(dòng)不耐受、反復(fù)呼吸道感染

短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征喘鳴音

“crackles”臨床表現(xiàn)13.癥狀臨床表現(xiàn)13.實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治龇喂δ苡跋駥W(xué)電子支氣管鏡檢查肺通氣灌注掃描14.實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治?4.實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治龅脱跹Y，動(dòng)脈血氧飽和度降低可用來評(píng)估病情的嚴(yán)重程度

15.實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治龅脱跹Y，動(dòng)脈血氧飽和度降低15.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）用來診斷小氣道疾病的方法可用于BO療效的觀察建議用所測(cè)值占預(yù)計(jì)值的百分?jǐn)?shù)來表示16.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）用來診斷小氣道疾病的方法16.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒TBFV環(huán)BO嬰兒TBFV環(huán)

升枝陡，高峰前移，峰值較高，

降枝凹陷潮氣流速容量環(huán)（TBFV）特點(diǎn)%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速17.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒TBFV環(huán)BO嬰兒TBFV環(huán)實(shí)驗(yàn)室檢查－胸片無特異性改變兩肺過度充氣隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)斑片狀肺泡浸潤(rùn)影，呈毛玻璃樣，邊緣不清可有單側(cè)透明肺18.實(shí)驗(yàn)室檢查－胸片無特異性改變18.兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度充氣19.兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度實(shí)驗(yàn)室檢查－肺CTHRCT征象：馬賽克灌注征支氣管擴(kuò)張支氣管壁增厚氣體捕捉征呼氣相CT：較吸氣相CT能更好地顯示小氣道病變20.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺CTHRCT征象：馬賽克灌注馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚

21.馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管左下肺外帶透光度增加，紋理稀疏，體積減小，合并單側(cè)透明肺22.左下肺外帶透光度增加，紋理22.23.23.24.24.實(shí)驗(yàn)室檢查－支氣管鏡除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢

25.實(shí)驗(yàn)室檢查－支氣管鏡除外氣道發(fā)育畸形25.肺組織活檢BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴(kuò)張，小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞細(xì)支氣管旁的炎癥和(或)纖維化肺不張血管容積和(或)數(shù)量的減少26.肺組織活檢BO的特征性病理改變26.BO的臨床診斷急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對(duì)支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)；臨床表現(xiàn)與胸部x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部x線片多為過度通氣；肺CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴(kuò)張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結(jié)節(jié)；肺功能示阻塞性通氣功能障礙；胸部x線片為單側(cè)透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運(yùn)動(dòng)功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。27.BO的臨床診斷急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮：急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長(zhǎng)時(shí)間存在喘鳴音、“crackles”急性肺損傷后長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)不耐受胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征28.出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮：28.鑒別診斷間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎持續(xù)性細(xì)菌性細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

29.鑒別診斷間質(zhì)肺炎結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎29.毛細(xì)支氣管炎BO病程1～3周，急性，低熱喘憋喘鳴音肺功能：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡?gt;4～10w,亞急性持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤(rùn)支氣管充氣相CT:支氣管擴(kuò)張，造影呈整枝樹樣表象、馬賽克征不可逆30.毛細(xì)支氣管炎BO病程1～3周，急性，>4～10哮喘與感染后BO鑒別感染后BO哮喘癥狀學(xué)持續(xù)反復(fù)細(xì)濕羅音持續(xù)缺如放射學(xué)改變持續(xù)反復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后不好好31.哮喘與感染后BO鑒別治療無特效治療激素大環(huán)內(nèi)酯類支氣管擴(kuò)張劑：對(duì)有反應(yīng)的病人肺部理療：抗生素：合并感染時(shí)應(yīng)用，常感染32.治療無特效治療32.激素治療不能逆轉(zhuǎn)氣道阻塞可減輕氣道高反應(yīng)性，改善肺功能早期使用可改善纖維化進(jìn)程氣道完全纖維化之前使用吸入治療因嚴(yán)重的呼吸阻塞藥物無法達(dá)到肺周圍組織33.激素治療不能逆轉(zhuǎn)氣道阻塞33.激素治療療程1～2mg/kg.d1～3個(gè)月后逐漸減量維持1年以上甲強(qiáng)龍沖擊，連用3天，以后每月一次，持續(xù)3-6月減少長(zhǎng)期用藥的副作用缺乏成功及對(duì)照資料有聯(lián)合應(yīng)用口服及吸入激素報(bào)道，療程1-60月不等

34.激素治療療程1～2mg/kg.d1～3個(gè)月后逐漸減量維持1支氣管擴(kuò)張劑可部分減少阻塞癥狀,特別是2歲以內(nèi)的小兒應(yīng)用前后肺功能評(píng)估反應(yīng)不同極大多數(shù)沒有立即的反應(yīng)出現(xiàn)35.支氣管擴(kuò)張劑可部分減少阻塞癥狀,特別是2歲以內(nèi)的小兒35.小劑量大環(huán)內(nèi)酯類文獻(xiàn)：激素初步控制后改為小劑量紅霉素6例肺移植后BO長(zhǎng)期應(yīng)用每周3次口服阿奇霉素，F(xiàn)EV1有所改善感染后BO也可試行阿奇霉素10mg/次，每周3次較長(zhǎng)期治療36.小劑量大環(huán)內(nèi)酯類文獻(xiàn)：激素初步控制后改為小劑量紅霉素36.其它治療氧療：通過便攜式樣氧濃縮機(jī)使SaO2維持94%以上對(duì)于存活期不足1年的患兒，肺移植可能是一個(gè)成功的治療方法持續(xù)存在的嚴(yán)重氣流阻塞肺功能降低越來越需要氧氣支持BAL對(duì)BO的恢復(fù)沒有幫助局部支氣管擴(kuò)張，或慢性肺葉萎縮受累肺葉切除37.其它治療氧療：通過便攜式樣氧濃縮機(jī)使SaO2維持94%以上3早期干預(yù)易發(fā)生BO高危因素氣道炎癥重哮喘傾向合并氣道炎癥家族疤痕體質(zhì)38.早期干預(yù)易發(fā)生BO高危因素38.早期干預(yù)易發(fā)生BO因素藥物：激素、抗生素（聯(lián)合）作用于黏液纖毛藥物支氣管鏡下灌洗治療：早期39.早期干預(yù)易發(fā)生BO因素39.閉塞性細(xì)支氣管炎

（BronchiolitisObliterans)饒興愉40.閉塞性細(xì)支氣管炎

（BronchiolitisOblite定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchiolitisobliterans）是一種與小氣道炎癥損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。

也可發(fā)生于支氣管,出現(xiàn)閉塞、擴(kuò)張

41.定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchi流行病學(xué)

1901年德國(guó)病理學(xué)家Lange首次報(bào)道并命名1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在美國(guó)費(fèi)城圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO42.流行病學(xué)3.發(fā)病情況過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的病因兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染，在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例43.發(fā)病情況過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO44.感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染病因？

各種因素導(dǎo)致的毛細(xì)支氣管上皮細(xì)胞和上皮下結(jié)構(gòu)的損傷和炎癥，及機(jī)體對(duì)以上損傷和炎癥的不正當(dāng)修復(fù)是BO的發(fā)病原因。毒氣吸入感染（病毒/支原體/細(xì)菌）骨髓、肺移植誤吸自身免疫性疾病藥物不良反應(yīng)45.病因？各種因素導(dǎo)致的毛細(xì)支氣管上皮細(xì)胞

組織病理表現(xiàn)

縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典BO（constrictiveBO)增殖性細(xì)支氣管炎：(proliferativeBO)

46.

組織病理表現(xiàn)

縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典BO7.狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致的整個(gè)毛細(xì)支氣管腔阻塞和閉塞進(jìn)一步發(fā)展為毛細(xì)支氣管周圍纖維化有報(bào)道97%BO屬于縮窄性，改變不可逆47.狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)48.9.增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包含成纖維細(xì)胞等多種細(xì)胞并富含蛋白多糖的基質(zhì)當(dāng)肉芽組織進(jìn)入肺泡稱為BO伴機(jī)化性肺炎（BOOP)空泡樣巨噬細(xì)胞聚集，有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)。肺泡隔增厚，間質(zhì)的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域有潛在的可逆性

49.增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成，主要在呼吸性細(xì)支氣管50.11.發(fā)生機(jī)制

不明

上皮細(xì)胞損傷、過度修復(fù)：→管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成\肉芽組織增生、纖維化→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張

此外，管腔滲出物機(jī)化？51.發(fā)生機(jī)制不明12.癥狀咳嗽、喘息

氣促、呼吸困難

運(yùn)動(dòng)不耐受、反復(fù)呼吸道感染

短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征喘鳴音

“crackles”臨床表現(xiàn)52.癥狀臨床表現(xiàn)13.實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治龇喂δ苡跋駥W(xué)電子支氣管鏡檢查肺通氣灌注掃描53.實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治?4.實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治龅脱跹Y，動(dòng)脈血氧飽和度降低可用來評(píng)估病情的嚴(yán)重程度

54.實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治龅脱跹Y，動(dòng)脈血氧飽和度降低15.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）用來診斷小氣道疾病的方法可用于BO療效的觀察建議用所測(cè)值占預(yù)計(jì)值的百分?jǐn)?shù)來表示55.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）用來診斷小氣道疾病的方法16.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒TBFV環(huán)BO嬰兒TBFV環(huán)

升枝陡，高峰前移，峰值較高，

降枝凹陷潮氣流速容量環(huán)（TBFV）特點(diǎn)%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速56.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒TBFV環(huán)BO嬰兒TBFV環(huán)實(shí)驗(yàn)室檢查－胸片無特異性改變兩肺過度充氣隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)斑片狀肺泡浸潤(rùn)影，呈毛玻璃樣，邊緣不清可有單側(cè)透明肺57.實(shí)驗(yàn)室檢查－胸片無特異性改變18.兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度充氣58.兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度實(shí)驗(yàn)室檢查－肺CTHRCT征象：馬賽克灌注征支氣管擴(kuò)張支氣管壁增厚氣體捕捉征呼氣相CT：較吸氣相CT能更好地顯示小氣道病變59.實(shí)驗(yàn)室檢查－肺CTHRCT征象：馬賽克灌注馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚

60.馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管左下肺外帶透光度增加，紋理稀疏，體積減小，合并單側(cè)透明肺61.左下肺外帶透光度增加，紋理22.62.23.63.24.實(shí)驗(yàn)室檢查－支氣管鏡除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢

64.實(shí)驗(yàn)室檢查－支氣管鏡除外氣道發(fā)育畸形25.肺組織活檢BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴(kuò)張，小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞細(xì)支氣管旁的炎癥和(或)纖維化肺不張血管容積和(或)數(shù)量的減少65.肺組織活檢BO的特征性病理改變26.BO的臨床診斷急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對(duì)支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)；臨床表現(xiàn)與胸部x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部x線片多為過度通氣；肺CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴(kuò)張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結(jié)節(jié)；肺功能示阻塞性通氣功能障礙；胸部x線片為單側(cè)透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運(yùn)動(dòng)功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。66.BO的臨床診斷急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮：急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長(zhǎng)時(shí)間存在喘鳴音、“crackles”急性肺損傷后長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)不耐受胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征67.出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮：28.鑒別診斷間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎持續(xù)性細(xì)菌性細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

68.鑒別診斷間質(zhì)肺炎結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎29.毛細(xì)支氣管炎BO病程1～3周，急性，低熱喘憋喘鳴音肺功能：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡?gt;4～10w,亞急性持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤(rùn)支氣管充氣相CT:支氣管擴(kuò)張，造影呈整枝樹樣表象、馬賽克征不可逆69.毛細(xì)支氣管炎BO病程1～3周，急性，>4～10哮喘與感染后BO鑒別感染后BO哮喘癥狀學(xué)持續(xù)反復(fù)細(xì)濕羅音持續(xù)缺如放射學(xué)改變持續(xù)反復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后