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AFP的診斷與鑒別診斷

鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒神經兒內科杜開先AFP的診斷與鑒別診斷1一、AFP定義1.急性弛緩性麻痹(Acuteflaccidparalysis,AFP)是以急性起?。ㄒ话阍趦芍軆龋?,肌張力減弱,肌力下降,腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。一、AFP定義1.急性弛緩性麻痹(Acutefl2AFP不是單一的疾病,可見于不同的病因和多種疾病。2.AFP的監(jiān)測范圍15歲以下出現(xiàn)急性遲緩性麻痹癥狀的病例和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。AFP不是單一的疾病,可見于不同的病因和多種疾病。33.高危AFP病例年齡小于5歲、接種OPV次數(shù)少于3次貨服疫苗史不詳、未采或未采集到合格大便標本的AFP病例:或臨床懷疑為脊灰的病例。4.聚集性臨床符合病例同一縣(區(qū))或相鄰縣(區(qū))發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例,發(fā)病時間間隔2個月以內。3.高危AFP病例45.機會疫苗衍生病毒(VDPV)病例(簡稱VDPV病例)AFP病例大便標本分離到VDPV。該病毒與原始疫苗株病毒相比,VP1區(qū)全基因序列變異結余1%~15%之間。如發(fā)生2例或2例以上相關的VDPV病例,則視為VDPV循環(huán)(cVDPVs)。5.機會疫苗衍生病毒(VDPV)病例(簡稱VDPV病例)5二、病例分類標準

1.脊灰野病毒確診病例:凡脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例為脊灰野病毒確診病例。2.VDPV病例:從大便標本中分離出VDPV,經省級專家診斷小組審查,臨床不能排除脊灰診斷的病例。二、病例分類標準

63.脊灰排除病例:具備下列條件之一者。(1)凡是采集到合格大便標本,未檢測到脊灰野病毒和VDPV的病例。(2)無標本或無合格標本,未檢測到脊灰野病毒和VDPV,無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡、失訪,經省級專家診斷小組審查,臨床排除機會診斷的病例。3.脊灰排除病例:具備下列條件之一者。74.脊灰臨床符合病例:無標本或合格標本,未檢測到脊灰野病毒和VDPV,無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡、失訪,經省級專家診斷小組審查,臨床不能排除脊灰診斷的病例。4.脊灰臨床符合病例:無標本或合格標本,未檢測到脊灰野病毒和8三、AFP的輔助檢查腦脊液血清肌酶電解質肌電圖頭及脊髓MRI三、AFP的輔助檢查腦脊液9四、AFP的診斷要點1.詳細詢問病史起病方式癱瘓發(fā)生時間、部位、是否對稱有無發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻有無外傷、OPV疫苗史周圍人群是否有類似疾病四、AFP的診斷要點1.詳細詢問病史102.是否假性癱瘓假性癱瘓是由骨、關節(jié)疾病或某種原因所致的骨骼、關節(jié)疼痛而引起的運動障礙。如化膿性關節(jié)炎、風濕性關節(jié)炎、髖關節(jié)脫位、維生素C缺乏性骨膜下血腫等。行相應部位的骨骼及關節(jié)X線片可資鑒別。2.是否假性癱瘓113.區(qū)別上、下運動神經元性癱瘓上運動神經元癱瘓,又稱痙攣性癱瘓。癱瘓符合神經解剖規(guī)律,肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性,血清肌酶學正常。常無肌萎縮,但久癱后可出現(xiàn)廢用性萎縮。3.區(qū)別上、下運動神經元性癱瘓12中樞性癱瘓周圍性癱瘓病變部位皮質運動區(qū)、錐體系顱神經的運動核及其纖維、脊髓前角、脊神經癱瘓部位常較廣泛常較局限癱瘓?zhí)攸c上肢重于下肢、遠端為重,呈錐體系分布非錐體系分布,隨意、不隨意運動均癱瘓。肌張力增高降低肌容積晚期廢用性萎縮早期局灶性萎縮腱反射亢進減低病理反射陽性陰性電變性反應無有中樞性癱瘓周圍性癱瘓病變部位皮質運動區(qū)、錐體系顱神經的運動核134.注意脊髓休克的鑒別當脊髓與高位中樞斷離時,脊髓暫時喪失反射活動的能力而進入無反應狀態(tài)的現(xiàn)象稱為脊髓休克。表現(xiàn)為肌張力低、腱反射消失、無病理反射,持續(xù)數(shù)周,休克期解除,漸出現(xiàn)肌張力高、腱反射亢進、病理反射陽性。4.注意脊髓休克的鑒別145.關注二便障礙和感覺障礙上運動神經元損害引起高張力膀胱而發(fā)生尿失禁。下運動神經元損害引起低張力膀胱而發(fā)生尿潴留。5.關注二便障礙和感覺障礙15五、AFP診斷依據凡急性起病的肢體運動障礙伴肌肉弛緩性癱瘓者,均可診斷為AFP。診斷依據為:

1.急性起病,有或無明顯前驅感染史。

2.臨床以弛緩性癱瘓為主要特征,表現(xiàn)為肌力及肌張力低下,腱反射減弱或消失,無病理征,易出現(xiàn)肌肉萎縮等。常見雙下肢癱、單癱或四肢癱等。五、AFP診斷依據凡急性起病的肢體運動障礙伴肌肉弛緩性癱瘓者16六、AFP病例的種類

1.脊髓灰質炎;2.格林巴利綜合征(GBS);3.橫貫性脊髓炎(脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經根脊髓炎);4.多神經?。ㄋ幬镄浴⒍疚镄?、原因不明);5.神經根炎;六、AFP病例的種類1.脊髓灰質炎;176.外傷性神經炎(包括注射引起);7.單神經炎;8.神經叢炎;9.周期性麻痹(包括高鉀性、低鉀性、正常鉀);10.肌?。ㄖ匕Y肌無力、中毒性肌病、原因不明);11急性多發(fā)性肌炎;12.肉毒中毒;13.四肢癱、截癱、單癱(原因不明);14.短暫性麻痹。6.外傷性神經炎(包括注射引起);18七、AFP病例的診斷要點1.脊髓灰質炎1)有流行病史及接觸史2)發(fā)熱、多汗、煩躁、肌肉疼痛及肢體感覺過敏者,應考慮本病的診斷,如出現(xiàn)分布不對稱的肢體弛緩性麻痹,則本病的臨床診斷可成立。確診則須做病毒分離或血清特異性抗體檢測。七、AFP病例的診斷要點1.脊髓灰質炎193)實驗室檢查血常規(guī):白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分比大多正常,少數(shù)患者白細胞及中性粒細胞輕度升高。血沉增快。腦脊液檢查細胞數(shù)迅速降低蛋白量則增高形成蛋白細胞分離現(xiàn)象。病毒分離:起病一周內可從咽部及糞便內分離出病毒3)實驗室檢查202.格林巴利綜合征(GBS)1)病前1-4周有感染病史2)急性或亞急性起病,四肢對稱性遲緩性癱,可有感覺異常、末梢型感覺障礙、顱神經受累。3)常有腦脊液蛋白細胞分離。4)肌電圖有F波或H反射延遲、神經傳導速度減慢、運動末端潛伏期延長及CMAP波幅下降等。2.格林巴利綜合征(GBS)213.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎1)急性或亞急性起病,多在1-2天達高峰;病前4周可有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉或發(fā)疹性疾病。2)脊髓受損的癥狀①感覺障礙病變水平以下呈橫斷性感覺障礙。②運動障礙常見截癱,有的病變延及頸髓,四肢癱瘓,甚至呼吸肌麻痹。③植物神經功能障礙大便失禁、大便秘結、小便潴留,尿失禁。下肢常有水腫,皮膚大多蒼白、干燥。

3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎22本病急性期處于“脊髓休克”狀態(tài)除肢體癱瘓外,肌張力低,腱反射消失引不出病理反射。“脊髓休克”消失后肌張力增高,腱反射亢進,可引出病理反射肌力日漸恢復。3)脊髓MRI可見病變部位髓內稍長T1、長T2信號脊髓可稍增粗。4)化驗腦脊液細胞及蛋白多有增加壓力正常無蛛網膜下腔阻塞現(xiàn)象。

本病急性期處于“脊髓休克”狀態(tài)除肢體癱瘓外,肌張力234.多神經病藥物性、毒物性以及原因不明性1)急性、亞急性、慢性進行性起病。2)任何年齡均可患病。3)感覺障礙感覺異常(疼痛、麻木、蟻走感及燒灼感),客觀檢查可發(fā)現(xiàn)手套-襪套樣深淺感覺障礙,神經干壓痛等。4)運動障礙肢體遠端對稱性肌無力和萎縮。5)腱反射四肢腱反射均降低或消失。6)植物神經障礙多汗或少汗、皮膚粗糙等。體位性低血壓、陽痿等。4.多神經病藥物性、毒物性以及原因不明性245.神經根炎1)發(fā)病前有感染病史2)呈急性或亞急性起病病情進展小于4周3)四肢對稱性弛緩性癱瘓腱反射減弱或消失可伴有呼吸肌麻痹及顱神經麻痹4)腦脊液蛋白-細胞分離神經電生理測試可見運動及感覺神經傳導速度顯著減慢。5.神經根炎256.外傷性神經炎包括肌肉注射后引起的神經炎1)有臀部注射藥物史2)注射后下肢劇烈疼痛哭鬧并由注射點沿坐骨神經走行方向向下肢放射3)臀部注射后立即出現(xiàn)該下肢癱瘓及足下垂,肌張力低下,腱反射減弱或消失,淺感覺障礙,2周后肌萎縮。4)肌電圖檢查可出現(xiàn)失神經電位。

6.外傷性神經炎包括肌肉注射后引起的神經炎267.單神經炎1)受累神經分布區(qū)感覺、運動及自主神經功能障礙2)腱反射減弱或消失3)肌電圖可見神經源性損害同時神經傳導速度不同程度的減慢7.單神經炎278.神經叢炎1)多見于成年人,通常受風寒和流感后發(fā)病。2)上肢及手部小肌肉萎縮、無力、疼痛和感覺異常,以及按皮節(jié)分布的感覺減退及過敏3)神經電生理檢查有助于確定病變部位。8.神經叢炎289.周期性麻痹1)低鉀型周期性麻痹常染色體顯性遺傳或散發(fā),突發(fā)四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦神經支配肌肉損害,無意識障礙及感覺障礙,數(shù)小時至一日內達高峰。血鉀降低,心電圖呈低鉀性改變。經補鉀治療后肌無力迅速緩解。9.周期性麻痹292)高鉀型周期性麻痹有常染色體顯性遺傳家族史。兒童發(fā)作性無力伴肌強直,無感覺障礙及高級神經活動異常。血鉀增高,心電圖呈高鉀性改變。3)正常血鉀型周期性麻痹常染色體顯性遺傳,國內少見,10歲以前發(fā)病,臨床表現(xiàn)同低鉀型,持續(xù)時間長達10天以上。補充鉀鹽常使癥狀加重,大量氯化鈉使之緩解。2)高鉀型周期性麻痹有常染色體顯性遺傳家族史。兒童發(fā)作3010.肌病重癥肌無力、中毒、原因不明的肌炎1)臨床特點對稱性近端肢體無力,感覺正常,腱反射減弱。2)實驗室檢查血清肌酸激酶增高,肌電圖顯示為低波幅、短時限的多相波和全干擾相,神經傳導速度正常,肌肉活檢顯示肌細胞變性壞死、胞核濃縮。10.肌病重癥肌無力、中毒、原因不明的肌炎3111.急性多發(fā)性肌炎1)急性起病伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴重肌無力,全身肌肉、關節(jié)疼痛。2)血清CK明顯增高3)肌電圖呈肌源性損害4)肌肉活檢可見典型肌炎病理表現(xiàn)。11.急性多發(fā)性肌炎3212.肉毒中毒1)進食發(fā)酵豆谷類制品、肉類、罐頭或蜂蜜等食物史。2)在數(shù)天的潛伏期后出現(xiàn)視力模糊、眼瞼下垂、復視、咀嚼無力、吞咽困難、頭頸無力、垂頭、呼吸困難等臨床表現(xiàn)。3)從可疑食物或患者糞便、血液中檢出肉毒毒素,可確定診斷。各型抗毒素的中和試驗有助于確定具體分型。12.肉毒中毒3313.原因不明的四肢癱、截癱和單癱1)首先明確是否為癱瘓排除關節(jié)炎、滑膜炎等疼痛引起的運動受限帕金森引起的肌強直或運動遲緩。2)確定癱瘓的類型3)完善影像學檢查及電生理檢查進一步明確病因。13.原因不明的四肢癱、截癱和單癱3414.短暫性肢體麻痹1)發(fā)作突然持續(xù)時間短暫,恢復完全不遺留任何后遺癥。2)可反復發(fā)作并自行緩解,間歇期無體征。3)輔助檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)。14.短暫性肢體麻痹35八、疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎

1.定義:VAPP是指因機體免疫缺陷、免疫低下或其他原因,在接種或接觸脊髓灰質炎減毒活疫苗(OPV)后,對正常人并不致病的OPV,對這些人卻成為致病病原而發(fā)生脊灰癥狀病例。八、疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎1.定義:VAPP是指因機體免362.易感人群1)OPV接種者2)與OPV接種者接觸的人。3)免疫缺陷個體,尤其是細胞免疫功能缺失。2.易感人群373.發(fā)病機制1)疫苗株病毒的基因突變,出現(xiàn)毒力的返祖現(xiàn)象。2)疫苗株病毒的基因重組。3)人工基因工程過程中產生了疫苗重組脊灰病毒。4)疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性。3.發(fā)病機制384.診斷依據(一)服苗者疫苗相關病例診斷依據

1)服用活疫苗(多見于首劑服苗)后4~35天內發(fā)熱,6~40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹,無明顯感覺喪失,臨床診斷符合脊髓灰質炎。4.診斷依據392)麻痹后未再服用脊灰活疫苗,糞便標本只分離到脊灰疫苗株病毒者。

3)如有血清學檢測脊灰IgM抗體陽性,或中和抗體或IgM抗體有4倍增高并與分離的疫苗病毒型別一致者,則診斷依據更為充分。2)麻痹后未再服用脊灰活疫苗,糞便標本只分離到脊灰疫40(二)服苗接觸者疫苗相關病例診斷依據

1)與服脊灰活疫苗者在服苗后35天內有密切接觸史,接觸后6~60天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹,符合脊灰的臨床診斷。2)麻痹后未再服用脊灰活疫苗,糞便中只分離到脊灰疫苗株病毒者。(二)服苗接觸者疫苗相關病例診斷依據413)如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體(或中和抗體)4倍以上升高并與分離的疫苗株病毒型別一致者,則診斷依據更為充分。3)如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體(或中和抗體)42

VAPP是屬于預防接種異常反應,與疫苗質量無關。異常反應是指合格的疫苗在實施規(guī)范接種后,造成受種者機體組織器官功能損害,相關反面均無過錯,任何醫(yī)療單位或個人均不得作出預防接種異常反應診斷。VAPP是屬于預防接種異常反應,與疫苗質量無關。43資料表明,免疫缺陷和/或肛周膿腫可能是VAPP重要危險因素。嚴格掌握疫苗接種禁忌癥。VAPP屬于異常反應,臨床診斷一定要慎重,要由省或市級預防接種異常反應調查診斷專家小組討論做出最終臨床診斷。資料表明,免疫缺陷和/或肛周膿腫可能是VAPP重要危險44謝謝謝謝45AFP的診斷與鑒別診斷

鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒神經兒內科杜開先AFP的診斷與鑒別診斷46一、AFP定義1.急性弛緩性麻痹(Acuteflaccidparalysis,AFP)是以急性起?。ㄒ话阍趦芍軆龋埩p弱,肌力下降,腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。一、AFP定義1.急性弛緩性麻痹(Acutefl47AFP不是單一的疾病,可見于不同的病因和多種疾病。2.AFP的監(jiān)測范圍15歲以下出現(xiàn)急性遲緩性麻痹癥狀的病例和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。AFP不是單一的疾病,可見于不同的病因和多種疾病。483.高危AFP病例年齡小于5歲、接種OPV次數(shù)少于3次貨服疫苗史不詳、未采或未采集到合格大便標本的AFP病例:或臨床懷疑為脊灰的病例。4.聚集性臨床符合病例同一縣(區(qū))或相鄰縣(區(qū))發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例,發(fā)病時間間隔2個月以內。3.高危AFP病例495.機會疫苗衍生病毒(VDPV)病例(簡稱VDPV病例)AFP病例大便標本分離到VDPV。該病毒與原始疫苗株病毒相比,VP1區(qū)全基因序列變異結余1%~15%之間。如發(fā)生2例或2例以上相關的VDPV病例,則視為VDPV循環(huán)(cVDPVs)。5.機會疫苗衍生病毒(VDPV)病例(簡稱VDPV病例)50二、病例分類標準

1.脊灰野病毒確診病例:凡脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例為脊灰野病毒確診病例。2.VDPV病例:從大便標本中分離出VDPV,經省級專家診斷小組審查,臨床不能排除脊灰診斷的病例。二、病例分類標準

513.脊灰排除病例:具備下列條件之一者。(1)凡是采集到合格大便標本,未檢測到脊灰野病毒和VDPV的病例。(2)無標本或無合格標本,未檢測到脊灰野病毒和VDPV,無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡、失訪,經省級專家診斷小組審查,臨床排除機會診斷的病例。3.脊灰排除病例:具備下列條件之一者。524.脊灰臨床符合病例:無標本或合格標本,未檢測到脊灰野病毒和VDPV,無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡、失訪,經省級專家診斷小組審查,臨床不能排除脊灰診斷的病例。4.脊灰臨床符合病例:無標本或合格標本,未檢測到脊灰野病毒和53三、AFP的輔助檢查腦脊液血清肌酶電解質肌電圖頭及脊髓MRI三、AFP的輔助檢查腦脊液54四、AFP的診斷要點1.詳細詢問病史起病方式癱瘓發(fā)生時間、部位、是否對稱有無發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻有無外傷、OPV疫苗史周圍人群是否有類似疾病四、AFP的診斷要點1.詳細詢問病史552.是否假性癱瘓假性癱瘓是由骨、關節(jié)疾病或某種原因所致的骨骼、關節(jié)疼痛而引起的運動障礙。如化膿性關節(jié)炎、風濕性關節(jié)炎、髖關節(jié)脫位、維生素C缺乏性骨膜下血腫等。行相應部位的骨骼及關節(jié)X線片可資鑒別。2.是否假性癱瘓563.區(qū)別上、下運動神經元性癱瘓上運動神經元癱瘓,又稱痙攣性癱瘓。癱瘓符合神經解剖規(guī)律,肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性,血清肌酶學正常。常無肌萎縮,但久癱后可出現(xiàn)廢用性萎縮。3.區(qū)別上、下運動神經元性癱瘓57中樞性癱瘓周圍性癱瘓病變部位皮質運動區(qū)、錐體系顱神經的運動核及其纖維、脊髓前角、脊神經癱瘓部位常較廣泛常較局限癱瘓?zhí)攸c上肢重于下肢、遠端為重,呈錐體系分布非錐體系分布,隨意、不隨意運動均癱瘓。肌張力增高降低肌容積晚期廢用性萎縮早期局灶性萎縮腱反射亢進減低病理反射陽性陰性電變性反應無有中樞性癱瘓周圍性癱瘓病變部位皮質運動區(qū)、錐體系顱神經的運動核584.注意脊髓休克的鑒別當脊髓與高位中樞斷離時,脊髓暫時喪失反射活動的能力而進入無反應狀態(tài)的現(xiàn)象稱為脊髓休克。表現(xiàn)為肌張力低、腱反射消失、無病理反射,持續(xù)數(shù)周,休克期解除,漸出現(xiàn)肌張力高、腱反射亢進、病理反射陽性。4.注意脊髓休克的鑒別595.關注二便障礙和感覺障礙上運動神經元損害引起高張力膀胱而發(fā)生尿失禁。下運動神經元損害引起低張力膀胱而發(fā)生尿潴留。5.關注二便障礙和感覺障礙60五、AFP診斷依據凡急性起病的肢體運動障礙伴肌肉弛緩性癱瘓者,均可診斷為AFP。診斷依據為:

1.急性起病,有或無明顯前驅感染史。

2.臨床以弛緩性癱瘓為主要特征,表現(xiàn)為肌力及肌張力低下,腱反射減弱或消失,無病理征,易出現(xiàn)肌肉萎縮等。常見雙下肢癱、單癱或四肢癱等。五、AFP診斷依據凡急性起病的肢體運動障礙伴肌肉弛緩性癱瘓者61六、AFP病例的種類

1.脊髓灰質炎;2.格林巴利綜合征(GBS);3.橫貫性脊髓炎(脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經根脊髓炎);4.多神經病(藥物性、毒物性、原因不明);5.神經根炎;六、AFP病例的種類1.脊髓灰質炎;626.外傷性神經炎(包括注射引起);7.單神經炎;8.神經叢炎;9.周期性麻痹(包括高鉀性、低鉀性、正常鉀);10.肌病(重癥肌無力、中毒性肌病、原因不明);11急性多發(fā)性肌炎;12.肉毒中毒;13.四肢癱、截癱、單癱(原因不明);14.短暫性麻痹。6.外傷性神經炎(包括注射引起);63七、AFP病例的診斷要點1.脊髓灰質炎1)有流行病史及接觸史2)發(fā)熱、多汗、煩躁、肌肉疼痛及肢體感覺過敏者,應考慮本病的診斷,如出現(xiàn)分布不對稱的肢體弛緩性麻痹,則本病的臨床診斷可成立。確診則須做病毒分離或血清特異性抗體檢測。七、AFP病例的診斷要點1.脊髓灰質炎643)實驗室檢查血常規(guī):白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分比大多正常,少數(shù)患者白細胞及中性粒細胞輕度升高。血沉增快。腦脊液檢查細胞數(shù)迅速降低蛋白量則增高形成蛋白細胞分離現(xiàn)象。病毒分離:起病一周內可從咽部及糞便內分離出病毒3)實驗室檢查652.格林巴利綜合征(GBS)1)病前1-4周有感染病史2)急性或亞急性起病,四肢對稱性遲緩性癱,可有感覺異常、末梢型感覺障礙、顱神經受累。3)常有腦脊液蛋白細胞分離。4)肌電圖有F波或H反射延遲、神經傳導速度減慢、運動末端潛伏期延長及CMAP波幅下降等。2.格林巴利綜合征(GBS)663.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎1)急性或亞急性起病,多在1-2天達高峰;病前4周可有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉或發(fā)疹性疾病。2)脊髓受損的癥狀①感覺障礙病變水平以下呈橫斷性感覺障礙。②運動障礙常見截癱,有的病變延及頸髓,四肢癱瘓,甚至呼吸肌麻痹。③植物神經功能障礙大便失禁、大便秘結、小便潴留,尿失禁。下肢常有水腫,皮膚大多蒼白、干燥。

3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎67本病急性期處于“脊髓休克”狀態(tài)除肢體癱瘓外,肌張力低,腱反射消失引不出病理反射?!凹顾栊菘恕毕Ш蠹埩υ龈?,腱反射亢進,可引出病理反射肌力日漸恢復。3)脊髓MRI可見病變部位髓內稍長T1、長T2信號脊髓可稍增粗。4)化驗腦脊液細胞及蛋白多有增加壓力正常無蛛網膜下腔阻塞現(xiàn)象。

本病急性期處于“脊髓休克”狀態(tài)除肢體癱瘓外,肌張力684.多神經病藥物性、毒物性以及原因不明性1)急性、亞急性、慢性進行性起病。2)任何年齡均可患病。3)感覺障礙感覺異常(疼痛、麻木、蟻走感及燒灼感),客觀檢查可發(fā)現(xiàn)手套-襪套樣深淺感覺障礙,神經干壓痛等。4)運動障礙肢體遠端對稱性肌無力和萎縮。5)腱反射四肢腱反射均降低或消失。6)植物神經障礙多汗或少汗、皮膚粗糙等。體位性低血壓、陽痿等。4.多神經病藥物性、毒物性以及原因不明性695.神經根炎1)發(fā)病前有感染病史2)呈急性或亞急性起病病情進展小于4周3)四肢對稱性弛緩性癱瘓腱反射減弱或消失可伴有呼吸肌麻痹及顱神經麻痹4)腦脊液蛋白-細胞分離神經電生理測試可見運動及感覺神經傳導速度顯著減慢。5.神經根炎706.外傷性神經炎包括肌肉注射后引起的神經炎1)有臀部注射藥物史2)注射后下肢劇烈疼痛哭鬧并由注射點沿坐骨神經走行方向向下肢放射3)臀部注射后立即出現(xiàn)該下肢癱瘓及足下垂,肌張力低下,腱反射減弱或消失,淺感覺障礙,2周后肌萎縮。4)肌電圖檢查可出現(xiàn)失神經電位。

6.外傷性神經炎包括肌肉注射后引起的神經炎717.單神經炎1)受累神經分布區(qū)感覺、運動及自主神經功能障礙2)腱反射減弱或消失3)肌電圖可見神經源性損害同時神經傳導速度不同程度的減慢7.單神經炎728.神經叢炎1)多見于成年人,通常受風寒和流感后發(fā)病。2)上肢及手部小肌肉萎縮、無力、疼痛和感覺異常,以及按皮節(jié)分布的感覺減退及過敏3)神經電生理檢查有助于確定病變部位。8.神經叢炎739.周期性麻痹1)低鉀型周期性麻痹常染色體顯性遺傳或散發(fā),突發(fā)四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦神經支配肌肉損害,無意識障礙及感覺障礙,數(shù)小時至一日內達高峰。血鉀降低,心電圖呈低鉀性改變。經補鉀治療后肌無力迅速緩解。9.周期性麻痹742)高鉀型周期性麻痹有常染色體顯性遺傳家族史。兒童發(fā)作性無力伴肌強直,無感覺障礙及高級神經活動異常。血鉀增高,心電圖呈高鉀性改變。3)正常血鉀型周期性麻痹常染色體顯性遺傳,國內少見,10歲以前發(fā)病,臨床表現(xiàn)同低鉀型,持續(xù)時間長達10天以上。補充鉀鹽常使癥狀加重,大量氯化鈉使之緩解。2)高鉀型周期性麻痹有常染色體顯性遺傳家族史。兒童發(fā)作7510.肌病重癥肌無力、中毒、原因不明的肌炎1)臨床特點對稱性近端肢體無力,感覺正常,腱反射減弱。2)實驗室檢查血清肌酸激酶增高,肌電圖顯示為低波幅、短時限的多相波和全干擾相,神經傳導速度正常,肌肉活檢顯示肌細胞變性壞死、胞核濃縮。10.肌病重癥肌無力、中毒、原因不明的肌炎7611.急性多發(fā)性肌炎1)急性起病伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴重肌無力,全身肌肉、關節(jié)疼痛。2)血清CK明顯增高3)肌電圖呈肌源性損害4)肌肉活檢可見典型肌炎病理表現(xiàn)。11.急性多發(fā)性肌炎7712.肉毒中毒1)進食發(fā)酵豆谷類制品、肉類、罐頭或蜂蜜等食物史。2)在數(shù)天的潛伏期后出現(xiàn)視力模糊、眼瞼下垂、復視、咀嚼無力、吞咽困難、頭頸無力、垂頭、呼吸困難等臨床表現(xiàn)。3)從可疑食物或患者糞便、血液中檢出肉毒毒素,可確定診斷。各型抗毒素的中和試驗有助于確定具體分型。12.肉毒中毒7813.原因不明的四肢癱、截癱和單癱1)首先明確是否為癱瘓排除關節(jié)炎、滑膜炎等疼痛引起的運動受限帕金森引起的肌強直或運動遲緩。2)確定癱瘓的類型3)完善影像學檢查及電生理檢查進一步明

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