小腦扁桃體下疝畸形課件

小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形1歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報道了1例病人，并詳細作了描述。1896年，Chiari又對這種畸形重新作了更詳細的報告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形2名稱：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）名稱：3題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)2、Chiairi畸形的發(fā)病機制、分型、診斷3、Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4、Chiairi畸形的治療5、Chiairi畸形的圍手術(shù)期護理6、Chiairi畸形的案例分析題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)4又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。Chari畸形又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimal5神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：6神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：7神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：8神經(jīng)結(jié)構(gòu)（四）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（四）：9腦部-脊髓結(jié)構(gòu)腦部-脊髓結(jié)構(gòu)10血管結(jié)構(gòu)：血管結(jié)構(gòu)：11Chiari畸形的發(fā)病機制：公認的發(fā)病機制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。Chiari畸形的發(fā)病機制：公認的發(fā)病機制：1995年，由B12Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。腦積水枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。13Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發(fā)病機制：Gardner—流體動力學說Williams—顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力分離學說Ball—腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān)

Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發(fā)病機制：Gardner—141、流體動力學說

Gardner等認為后顱窩解剖異常，導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡(luò)叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管，反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質(zhì)，從而形成及中央管相通的多房空洞發(fā)病機制學說1、流體動力學說發(fā)病機制學說152、顱內(nèi)及椎管壓力分離學說。

Williams認為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡（表現(xiàn)枕大池壓力＞空洞壓力＞SSAS壓力），引起腦脊液循環(huán)的垂直運動（抽吸樣效應(yīng)），促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成2、顱內(nèi)及椎管壓力分離學說。163、腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說。

Oldfield等通過動力學磁共振及術(shù)中超聲技術(shù),認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞，擠壓頸髓中央管內(nèi)的腦脊液向下運動引起空洞向下發(fā)展4、Nagasawa等認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學說，認為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時逐漸形成空洞6、國內(nèi)栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質(zhì)局部變性、壞死形成空洞3、腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說。17在對先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型：

Ⅰ型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。

Ⅱ型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。

Ⅲ型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。

Ⅳ型：以小腦發(fā)育不全為特點二、臨床分型

在對先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形18

Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入；延髓和四腦室位置正常，多見于成人及兒童（最多見）。Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入19Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水，多見于嬰兒Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均20Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出;

Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并21Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發(fā)病。Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴22臨床診斷主要依據(jù)影像學檢查1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時的側(cè)位X線斷層片，正確評估手術(shù)對枕頸部穩(wěn)定性的影響。（尤其對合并枕頸交界區(qū)畸形者，可指導術(shù)中是否行融合內(nèi)固定）2.頭頸部MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診；國外有學者認為臨床需表現(xiàn)出相應(yīng)神經(jīng)障礙體征時診斷方可成立。臨床診斷主要依據(jù)影像23常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限；因有研究認為，小腦扁桃體至少下疝至5mm才會發(fā)現(xiàn)枕大池腦脊液流動速率的改變。小腦扁桃體下疝的程度并不是決定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，壓力差的大小決定了空洞的大小，只有當下疝的小腦扁桃體壓迫枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔，導致顱內(nèi)及椎管內(nèi)出現(xiàn)一定的壓力差時空洞才開始形成。常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限24影像學表現(xiàn)I型矢狀位小腦扁桃體下端變尖呈舌形延髓及第四腦室形態(tài)正常常伴腦積水可出現(xiàn)脊髓空洞癥：CT-脊髓中央圓形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均勻低信號，T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象；空洞內(nèi)可有間隔。影像學表現(xiàn)I型25II型小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時下移疝入頸部上段椎管內(nèi)腦干延長，橋腦下移腦膜膨出，幾乎出生時均存在合并顱頸部骨骼畸形、腦積水、脊髓空洞癥II型261、枕頸區(qū)受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應(yīng)的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓型：臨床表現(xiàn)272、脊髓中央受損型：因延髓、上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

2、脊髓中央受損型：臨床表現(xiàn)

283、小腦受損型步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球震顫、皮質(zhì)脊髓束征4、顱內(nèi)壓增高型（可為發(fā)作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項強直（運動、咳嗽時加重）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)29(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽?，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。3．寰樞椎脫位(atlantoaxialdislocation)先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀。臨床有時及Amld-Chiari畸形不易鑒別，借助于x線片及其他影像學檢查診斷不難。(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(bas30(二)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)及本綜合征難以鑒別。CT、MRI檢查可見顱后窩實質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發(fā)現(xiàn)。(二)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤31Chiari畸形的治療：手術(shù)原則：去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛，解除因疝出導致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常的腦脊液動力學，并保持硬膜的密閉性。

Chiari畸形的治療：手術(shù)原則：去除腦干及下疝的小腦扁32五、手術(shù)方法治療仍以手術(shù)為主，但也只能阻止或減緩其發(fā)展，不能治愈脊髓損害，故對有癥狀的患者需要早期診斷早期治療。手術(shù)的目的是解除后顱窩腦部和脊髓的受壓，恢復正常的腦脊液循環(huán)。因發(fā)病機制尚不十分清楚,故目前無統(tǒng)一的手術(shù)方式，但普遍認為手術(shù)治療的適應(yīng)證有：①有明顯的神經(jīng)癥狀和體征；②病情有進行性進展。手術(shù)方式分為：①后顱窩減壓術(shù)（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路減壓，再顱窩減壓及枕頸植骨融合術(shù)③后顱窩減壓及脊髓空洞切開引∕分流術(shù)（選空洞最寬旁開后正中溝少血管區(qū)進行

）；④后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù)（切除的程度及范圍？）；⑤后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流及小腦扁桃體切除術(shù)。五、手術(shù)方法治療仍以手術(shù)為主，但也只能阻止或減緩其發(fā)展，不能33手術(shù)方式是從外向內(nèi)發(fā)展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩膜性減壓(包括硬膜敞開和硬膜擴大修補),到下疝的小腦扁桃體切除術(shù),下疝小腦扁桃體切除及蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)。手術(shù)的范圍是從大到小:骨性減壓的骨窗范圍從上項線到下項線,下疝小腦扁桃體切除后從硬膜擴大修補到蛛網(wǎng)膜下腔探查、松解,硬膜原位縫合。手術(shù)方式是從外向內(nèi)發(fā)展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩34根據(jù)分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除后的小腦扁桃體下舌達枕骨大孔水平以上即可；對于側(cè)方型及側(cè)前方型下疝的小腦扁桃體，要徹底切除側(cè)方及前方的扁桃體，以解除對延、頸髓的壓迫。具體手術(shù)方法的選擇應(yīng)依據(jù)具體病情而定。根據(jù)分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除35六、術(shù)后療效不佳的原因分析1、術(shù)前枕頸部穩(wěn)定性評估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定兩類，但由于病情復雜，并且融合造成的枕頸部活動度喪失對患者生存價值影響較大，目前對此類患者在治療方法上尚存爭議。2、來自前方的壓迫沒有解除CM合并的齒狀突內(nèi)陷造成對延髓的壓迫，如果未處理齒狀突而先行PFD手術(shù)，將使小腦延髓進一步后移3、后顱窩減壓術(shù)的減壓范圍過大或過小目前通常減壓范圍在4cm×5cm左右，有利于維持后顱窩小腦及硬膜的支撐，避免后顱窩內(nèi)容物的進一步下疝。4、單純后顱窩減壓術(shù)的病例選擇不當六、術(shù)后療效不佳的原因分析1、術(shù)前枕頸部穩(wěn)定性評估不足365、盲目對合并腦積水的CM進行減壓合并腦積水的患者，如果先行PFD，會使顱內(nèi)壓力突然降低，有誘發(fā)腦疝的可能。較為穩(wěn)妥的方法為：先行側(cè)腦室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修補術(shù)6、單純行脊髓空洞切開引流單純行空洞切開引流，由于沒有解除脊髓空洞形成的動力學，使枕大池壓>空洞內(nèi)壓>脊髓蛛網(wǎng)膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)壓沒有逆轉(zhuǎn)，雖然在早期會出現(xiàn)空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞5、盲目對合并腦積水的CM進行減壓377、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解8、術(shù)中硬膜竇出血由于CM經(jīng)常伴發(fā)橫竇下移、枕竇粗大、副枕竇出現(xiàn)，在行“Y”字切開硬膜時，如果正中直行切口上緣偏上，會切開變異的硬膜竇，導致較多出血，并易導致血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔引起粘連7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解389、術(shù)后粘連顯微鏡下仔細分離蛛網(wǎng)膜粘連，止血應(yīng)該徹底，并盡量避免血性液滲入蛛網(wǎng)膜下腔，切除小腦扁桃體時，盡量采用軟膜下切除的方式，一邊電凝一邊用斜頭吸引器吸出皮層下組織，無創(chuàng)縫合線縫合創(chuàng)口，以減少新鮮創(chuàng)面的外露10、術(shù)后急性上呼吸道梗阻術(shù)前后組顱神經(jīng)麻痹患者有出現(xiàn)急性上呼吸道梗阻的可能，應(yīng)該提高警惕，在床旁準備氣管切開包以備不測9、術(shù)后粘連39Chiair畸形的術(shù)前護理心理護理及健康教育防止突發(fā)腦疝的護理脊髓功能的評估加強呼吸功能鍛煉，防治呼吸道感染增加營養(yǎng)，提高手術(shù)耐受力防止病人受傷的護理Chiair畸形的術(shù)前護理心理護理及健康教育40術(shù)后護理病情觀察術(shù)后予吸氧，心電監(jiān)護，嚴密觀察神志，瞳孔及生命體征的變化。由于減壓后可導致延髓功能障礙出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，需特別注意呼吸情況，如有異常立即通知醫(yī)生。此外，術(shù)后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升，因此術(shù)后48小時內(nèi)應(yīng)嚴密觀察原有癥狀及感覺變化。術(shù)后護理病情觀察41臥位護理為保持勁枕關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，防止錯位或脫位，在體位護理中要強調(diào)軸線翻身，確保頸部勿扭轉(zhuǎn)，彎曲。術(shù)后為患者翻身?；颊叱Ｒ蝾i部制動和害怕傷口疼痛而不敢翻身，護士需耐心解釋以取得患者的理解和配合。由2名護士操作，其中1名護士一手扶患者頭部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，兩人兩手處于一條直線，同時用力行軸線翻身，并用手掌輕輕按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止發(fā)生壓瘡，并為患者做屈膝屈肘等運動，仔細觀察患者趾（指）部感覺活動，及術(shù)前比較神經(jīng)功能恢復狀況。臥位護理為保持勁枕關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，防止錯位或脫位，在體位護理中42傷口及引流管護理保持傷口敷料干燥，清潔，嚴密觀察傷口情況。如發(fā)現(xiàn)敷料滲血多時應(yīng)及時通知醫(yī)生換藥。如發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏必須重新縫合切口，嚴防感染。保持引流管通暢，翻身時需防止管道受壓，引流袋妥善放置，觀察引流顏色性狀，量約150-200ml/d,術(shù)后3天左右引流量逐漸減少，依情況拔管。傷口及引流管護理保持傷口敷料干燥，清潔，嚴密觀察傷口情況。如43飲食護理囑患者進食營養(yǎng)豐富易消化的食物。為防止便秘，應(yīng)多食高纖維素飲食。各種蔬菜水果，還可以飲用蜂蜜水。飲食護理囑患者進食營養(yǎng)豐富易消化的食物。44功能鍛煉術(shù)后鼓勵患者早期行功能鍛煉，目的是為了觀察神經(jīng)功能恢復情況，減輕肌肉無力萎縮，促進血液循環(huán)，防止靜脈血栓。術(shù)后第1天起即可進行功能鍛煉，幫助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等運動，每次約15min。術(shù)后10天左右如病情許可可進行行走訓練。首先幫助患者帶好頸托，然后逐步下床活動。功能鍛煉術(shù)后鼓勵患者早期行功能鍛煉，目的是為了觀察神經(jīng)功能恢45診療計劃：1.1.入院完善常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化、凝血功能、胸片及心電圖等分析等了解全身情況，CT、MRI檢查了解進一步了解病情。2.

4-6個工作日內(nèi)行手術(shù)治療。3.術(shù)后每2－3日切口換藥，予以止血、補液、神經(jīng)營養(yǎng)等對癥治療，，如出現(xiàn)發(fā)熱、切口感染等情況，予以抗生素治療。如術(shù)后恢復良好，則術(shù)后1周左右切口拆線，并予出院。4.

出院后按醫(yī)囑定期復查，.如無特殊情況本次入院治療費用控制在4萬元左右。

診療計劃：1.1.入院完善常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化、凝血功46術(shù)后予以萬古霉素0.5靜滴抗炎，以及止血、補液、護胃、化痰、激素、營養(yǎng)支持等對癥支持治療措施，術(shù)后注意生命體征變化。

術(shù)后可能出現(xiàn)并發(fā)癥及其它風險：

1.術(shù)后遲發(fā)性出血，二次手術(shù)止血

2.偏癱、截癱，肢體活動障礙，大小便障礙，性功能影響等

3.感覺障礙、麻木，頑固性疼痛

4.臨床癥狀不能改善，甚至加重

5.

切口感染、遷延不愈，腦脊液漏，顱內(nèi)感染

6.術(shù)后脊髓水腫，脊髓休克

7.二次手術(shù)或進一步放化療

8.高熱、昏迷、水電解質(zhì)紊亂、消化道出血、內(nèi)分泌紊亂，危及生命

9.應(yīng)激性潰瘍，肺炎，下肢靜脈血栓，泌尿系統(tǒng)感染，DIC，MODS等手術(shù)并發(fā)癥

10.

其他難以預料的并發(fā)癥

術(shù)后予以萬古霉素0.5靜滴抗炎，以及止血、補液、護胃、化痰、47

謝謝謝48謝謝謝謝49小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形50歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報道了1例病人，并詳細作了描述。1896年，Chiari又對這種畸形重新作了更詳細的報告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形51名稱：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）名稱：52題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)2、Chiairi畸形的發(fā)病機制、分型、診斷3、Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4、Chiairi畸形的治療5、Chiairi畸形的圍手術(shù)期護理6、Chiairi畸形的案例分析題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)53又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。Chari畸形又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimal54神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：55神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：56神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：57神經(jīng)結(jié)構(gòu)（四）：神經(jīng)結(jié)構(gòu)（四）：58腦部-脊髓結(jié)構(gòu)腦部-脊髓結(jié)構(gòu)59血管結(jié)構(gòu)：血管結(jié)構(gòu)：60Chiari畸形的發(fā)病機制：公認的發(fā)病機制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。Chiari畸形的發(fā)病機制：公認的發(fā)病機制：1995年，由B61Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。腦積水枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。62Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發(fā)病機制：Gardner—流體動力學說Williams—顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力分離學說Ball—腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān)

Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發(fā)病機制：Gardner—631、流體動力學說

Gardner等認為后顱窩解剖異常，導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡(luò)叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管，反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質(zhì)，從而形成及中央管相通的多房空洞發(fā)病機制學說1、流體動力學說發(fā)病機制學說642、顱內(nèi)及椎管壓力分離學說。

Williams認為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡（表現(xiàn)枕大池壓力＞空洞壓力＞SSAS壓力），引起腦脊液循環(huán)的垂直運動（抽吸樣效應(yīng)），促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成2、顱內(nèi)及椎管壓力分離學說。653、腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說。

Oldfield等通過動力學磁共振及術(shù)中超聲技術(shù),認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞，擠壓頸髓中央管內(nèi)的腦脊液向下運動引起空洞向下發(fā)展4、Nagasawa等認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學說，認為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時逐漸形成空洞6、國內(nèi)栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質(zhì)局部變性、壞死形成空洞3、腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說。66在對先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型：

Ⅰ型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。

Ⅱ型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。

Ⅲ型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。

Ⅳ型：以小腦發(fā)育不全為特點二、臨床分型

在對先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形67

Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入；延髓和四腦室位置正常，多見于成人及兒童（最多見）。Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入68Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水，多見于嬰兒Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均69Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出;

Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并70Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發(fā)病。Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴71臨床診斷主要依據(jù)影像學檢查1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時的側(cè)位X線斷層片，正確評估手術(shù)對枕頸部穩(wěn)定性的影響。（尤其對合并枕頸交界區(qū)畸形者，可指導術(shù)中是否行融合內(nèi)固定）2.頭頸部MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診；國外有學者認為臨床需表現(xiàn)出相應(yīng)神經(jīng)障礙體征時診斷方可成立。臨床診斷主要依據(jù)影像72常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限；因有研究認為，小腦扁桃體至少下疝至5mm才會發(fā)現(xiàn)枕大池腦脊液流動速率的改變。小腦扁桃體下疝的程度并不是決定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，壓力差的大小決定了空洞的大小，只有當下疝的小腦扁桃體壓迫枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔，導致顱內(nèi)及椎管內(nèi)出現(xiàn)一定的壓力差時空洞才開始形成。常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限73影像學表現(xiàn)I型矢狀位小腦扁桃體下端變尖呈舌形延髓及第四腦室形態(tài)正常常伴腦積水可出現(xiàn)脊髓空洞癥：CT-脊髓中央圓形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均勻低信號，T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象；空洞內(nèi)可有間隔。影像學表現(xiàn)I型74II型小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時下移疝入頸部上段椎管內(nèi)腦干延長，橋腦下移腦膜膨出，幾乎出生時均存在合并顱頸部骨骼畸形、腦積水、脊髓空洞癥II型751、枕頸區(qū)受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應(yīng)的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓型：臨床表現(xiàn)762、脊髓中央受損型：因延髓、上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

2、脊髓中央受損型：臨床表現(xiàn)

773、小腦受損型步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球震顫、皮質(zhì)脊髓束征4、顱內(nèi)壓增高型（可為發(fā)作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項強直（運動、咳嗽時加重）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)78(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽?，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。3．寰樞椎脫位(atlantoaxialdislocation)先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀。臨床有時及Amld-Chiari畸形不易鑒別，借助于x線片及其他影像學檢查診斷不難。(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(bas79(二)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)及本綜合征難以鑒別。CT、MRI檢查可見顱后窩實質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發(fā)現(xiàn)。(二)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤80Chiari畸形的治療：手術(shù)原則：去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛，解除因疝出導致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常的腦脊液動力學，并保持硬膜的密閉性。

Chiari畸形的治療：手術(shù)原則：去除腦干及下疝的小腦扁81五、手術(shù)方法治療仍以手術(shù)為主，但也只能阻止或減緩其發(fā)展，不能治愈脊髓損害，故對有癥狀的患者需要早期診斷早期治療。手術(shù)的目的是解除后顱窩腦部和脊髓的受壓，恢復正常的腦脊液循環(huán)。因發(fā)病機制尚不十分清楚,故目前無統(tǒng)一的手術(shù)方式，但普遍認為手術(shù)治療的適應(yīng)證有：①有明顯的神經(jīng)癥狀和體征；②病情有進行性進展。手術(shù)方式分為：①后顱窩減壓術(shù)（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路減壓，再顱窩減壓及枕頸植骨融合術(shù)③后顱窩減壓及脊髓空洞切開引∕分流術(shù)（選空洞最寬旁開后正中溝少血管區(qū)進行

）；④后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù)（切除的程度及范圍？）；⑤后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流及小腦扁桃體切除術(shù)。五、手術(shù)方法治療仍以手術(shù)為主，但也只能阻止或減緩其發(fā)展，不能82手術(shù)方式是從外向內(nèi)發(fā)展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩膜性減壓(包括硬膜敞開和硬膜擴大修補),到下疝的小腦扁桃體切除術(shù),下疝小腦扁桃體切除及蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)。手術(shù)的范圍是從大到小:骨性減壓的骨窗范圍從上項線到下項線,下疝小腦扁桃體切除后從硬膜擴大修補到蛛網(wǎng)膜下腔探查、松解,硬膜原位縫合。手術(shù)方式是從外向內(nèi)發(fā)展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩83根據(jù)分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除后的小腦扁桃體下舌達枕骨大孔水平以上即可；對于側(cè)方型及側(cè)前方型下疝的小腦扁桃體，要徹底切除側(cè)方及前方的扁桃體，以解除對延、頸髓的壓迫。具體手術(shù)方法的選擇應(yīng)依據(jù)具體病情而定。根據(jù)分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除84六、術(shù)后療效不佳的原因分析1、術(shù)前枕頸部穩(wěn)定性評估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定兩類，但由于病情復雜，并且融合造成的枕頸部活動度喪失對患者生存價值影響較大，目前對此類患者在治療方法上尚存爭議。2、來自前方的壓迫沒有解除CM合并的齒狀突內(nèi)陷造成對延髓的壓迫，如果未處理齒狀突而先行PFD手術(shù)，將使小腦延髓進一步后移3、后顱窩減壓術(shù)的減壓范圍過大或過小目前通常減壓范圍在4cm×5cm左右，有利于維持后顱窩小腦及硬膜的支撐，避免后顱窩內(nèi)容物的進一步下疝。4、單純后顱窩減壓術(shù)的病例選擇不當六、術(shù)后療效不佳的原因分析1、術(shù)前枕頸部穩(wěn)定性評估不足855、盲目對合并腦積水的CM進行減壓合并腦積水的患者，如果先行PFD，會使顱內(nèi)壓力突然降低，有誘發(fā)腦疝的可能。較為穩(wěn)妥的方法為：先行側(cè)腦室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修補術(shù)6、單純行脊髓空洞切開引流單純行空洞切開引流，由于沒有解除脊髓空洞形成的動力學，使枕大池壓>空洞內(nèi)壓>脊髓蛛網(wǎng)膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)壓沒有逆轉(zhuǎn)，雖然在早期會出現(xiàn)空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞5、盲目對合并腦積水的CM進行減壓867、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解8、術(shù)中硬膜竇出血由于CM經(jīng)常伴發(fā)橫竇下移、枕竇粗大、副枕竇出現(xiàn)，在行“Y”字切開硬膜時，如果正中直行切口上緣偏上，會切開變異的硬膜竇，導致較多出血，并易導致血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔引起粘連7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解879、術(shù)后粘連顯微鏡下仔細分離蛛網(wǎng)膜粘連，止血應(yīng)該徹底，并盡量避免血性液滲入蛛網(wǎng)膜下腔，切除小腦扁桃體時，盡量采用軟膜下切除的方式，一邊電凝一邊用斜頭吸引器吸出皮層下組織，無創(chuàng)縫合線縫合創(chuàng)口，以減少新鮮創(chuàng)面的外露10、術(shù)后急性上呼吸道梗阻術(shù)前后組顱神經(jīng)麻痹患者有出現(xiàn)急性上呼吸道梗阻的可能，應(yīng)該提高警惕，在床旁準備氣管切開包以備不測9、術(shù)后粘連88Chiair畸形的術(shù)前護理心理護理及健康教育防止突發(fā)腦疝的護理脊髓功能的評估加強呼吸功能鍛煉，防治呼吸道感染增加營養(yǎng)，提高手術(shù)耐受力防止病人受傷的護理Chiair畸形的術(shù)前護理心理護理及健康教育89術(shù)后護理病情觀察術(shù)后予吸氧，心電監(jiān)護，嚴密觀察神志，瞳孔及生命體征的變化。由于減壓后可導致延髓功能障礙出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，需特別注意呼吸情況，如有異常立即通知醫(yī)生。此外，術(shù)后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升