胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的課件

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的

超聲診斷

1精品文檔胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的

超聲診斷

1精品文檔前言先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕見先天性畸形之一，但為最常見的胎兒肺內(nèi)腫物，發(fā)生于胚胎發(fā)育第5～10周左右，發(fā)生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，病死率較高。2精品文檔前言先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenitalcystic前言組織學(xué)上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發(fā)育異常，其原發(fā)缺陷與支氣管肺芽和分支發(fā)育過程中局限停止或缺失引起支氣管閉鎖，導(dǎo)致氣管缺失有關(guān)，從而在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成錯(cuò)構(gòu)瘤樣發(fā)育畸形。超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。

3精品文檔前言組織學(xué)上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發(fā)育異常，其檢查方法對胎兒進(jìn)行常規(guī)的超聲檢查及測量胎兒大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內(nèi)臟、四肢及胎盤羊水等的檢查。當(dāng)發(fā)現(xiàn)胎兒肺部病變時(shí)，超聲測量病變范圍及可見囊腫的大小，心臟縱隔是否移位及健側(cè)肺受壓的程度，胎兒是否出現(xiàn)水腫，有無合并其它異常等。首次診出后，每間隔2周由同一個(gè)醫(yī)生超聲動態(tài)監(jiān)測1次，對比病變范圍及超聲回聲變化等。4精品文檔檢查方法對胎兒進(jìn)行常規(guī)的超聲檢查及測量胎兒大小，包括胎兒顏面胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理學(xué)，根據(jù)肺內(nèi)病灶囊泡直徑大小分為三型：Ⅰ型為大囊腫型，由單個(gè)或多個(gè)大小不等的囊組成，其中至少有一個(gè)囊直徑＞20mm，約占75%；病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，周圍可有囊腔，囊腫內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力纖維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)。5精品文檔胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征按照目前通用的Stocker圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見單一直徑約34mm囊腫

6精品文檔圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見單一直徑約34mm圖2孕24W，病變占據(jù)大部分右側(cè)胸腔，伴有腹水

7精品文檔圖2孕24W，病變占據(jù)大部分右側(cè)胸腔，伴有腹水7精品文胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，病變以許多平均分隔的囊腔為待征，囊腔最大直徑＜10mm，占10%～15%；囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假復(fù)層。8精品文檔胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，病變以許圖1孕22W，右側(cè)肺

圖2孕25W，左側(cè)肺圖3孕25W，病變位于右肺

9精品文檔圖1孕22W，右側(cè)肺圖2孕25W，左側(cè)肺圖3孕胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅲ型為實(shí)質(zhì)性腫塊型，病變大體上類似堅(jiān)實(shí)的肺組織腫塊和無數(shù)肺泡大小的小囊組成，此型少見。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易導(dǎo)致縱隔移位。10精品文檔胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征Ⅲ型為實(shí)質(zhì)性腫塊型，病變大體

孕21W，右肺回聲明顯強(qiáng)于肝臟，縱隔向左側(cè)偏移11精品文檔孕21W，右肺回聲明顯強(qiáng)于肝臟，11精品文檔臨床意義CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺，偶有雙側(cè)肺病變者，80～95%發(fā)生在單一肺葉，雙側(cè)肺葉或一葉以上肺葉或整側(cè)肺受累發(fā)生率不足2%。12精品文檔臨床意義CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個(gè)肺葉臨床意義其發(fā)病機(jī)制可能與HOXB5基因、成纖維細(xì)胞生長因子7、血小板源性生長因子B異常有關(guān)，常以肺發(fā)育過程中不成熟細(xì)小氣管分支形成為特征。多數(shù)CCAM連接于正常氣管支氣管樹，由正常肺動、靜脈供血，滋養(yǎng)血管來自肺動脈分支。13精品文檔臨床意義其發(fā)病機(jī)制可能與HOXB5基因、成纖維細(xì)胞生長因子7病灶血流來自肺動脈分支14精品文檔病灶血流來自肺動脈分支14精品文檔臨床意義CCAM分型與預(yù)后有一定的相關(guān)性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM預(yù)后相對良好，Ⅲ型易合并水腫，其預(yù)后較差，常導(dǎo)致胎兒死亡。15精品文檔臨床意義CCAM分型與預(yù)后有一定的相關(guān)性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超聲檢查相對較難判斷病變累及的確切范圍。CCAM病變的范圍與胎兒預(yù)后也有密切關(guān)系。16精品文檔臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學(xué)者用CCAM病灶的體積與胎兒頭圍大小的比值來判斷胎肺發(fā)育程度，即CVR值（CCAMvolumeratio）來消除孕周的影響。當(dāng)CVR值≥1.6時(shí)，75%出現(xiàn)水腫，胎兒預(yù)后較差，病死率高達(dá)100%。CVR值＜1.6且病灶不大時(shí)，胎兒出現(xiàn)水腫的風(fēng)險(xiǎn)僅為2%，預(yù)后良好。

17精品文檔臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學(xué)者用CC鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷，是胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能的肺組織團(tuán)塊。PS聲像圖表現(xiàn)為胎兒胸腔或腹腔內(nèi)呈楔形的均質(zhì)高回聲團(tuán)，邊界清晰，大小不等，與Ⅲ型CCAM聲像圖相似。

18精品文檔鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側(cè)肺，彩色多普勒血流顯像顯示，PS病灶內(nèi)血流來自胸主動脈或腹主動脈的滋養(yǎng)血管，沒有肺部血液供應(yīng)，因其血流具有特異性，可與胎兒肺部其他疾病相鑒別。CCAM與PS可同時(shí)存在于一胎兒中，國外有文獻(xiàn)報(bào)道兩者可能有相似的胚胎學(xué)起源。19精品文檔鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側(cè)肺，彩色多普勒血流顯像顯示，圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺

20精品文檔圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺圖2相當(dāng)于孕25周2天

胎兒右側(cè)隔離肺

21精品文檔圖2相當(dāng)于孕25周2天

胎兒右側(cè)隔離肺

21精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝其次，應(yīng)與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難直接顯示膈肌上的缺損，但若在四腔心切面觀能顯示腹腔內(nèi)容物則提示有膈疝可能。所以當(dāng)懷疑膈疝時(shí)應(yīng)在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續(xù)性是否完整。22精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝其次，應(yīng)與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難鑒別診斷：先天性膈疝左側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為胃泡、脾臟和腸管；胃泡疝入胸腔，超聲表現(xiàn)與Ⅰ型CCAM相似，此時(shí)要觀察囊性暗區(qū)的大小有無變化及蠕動，且胎兒腹腔內(nèi)未探及正常胃泡聲像圖。23精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝左側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為胃泡、脾臟和鑒別診斷：先天性膈疝右側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為肝臟，其超聲表現(xiàn)與Ⅲ型CCAM相似，此時(shí)應(yīng)用彩色多普勒血流追蹤門靜脈，若門靜脈穿入實(shí)性回聲，走行超過膈肌水平，則可確定實(shí)性回聲為肝臟。若CCAM局限于近縱隔的肺組織時(shí)，應(yīng)與縱隔腫瘤相鑒別。24精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝右側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為肝臟，其超聲圖1相當(dāng)于孕26周大小，左側(cè)膈疝，胎兒胸腔內(nèi)探及胃泡回聲、心臟受壓右移25精品文檔圖1相當(dāng)于孕26周大小，左側(cè)膈疝，胎兒胸腔內(nèi)探及胃泡回聲圖2相當(dāng)于孕33周1天，左側(cè)膈疝、胎兒胃泡疝入左側(cè)胸腔圖3相當(dāng)于孕30周5天，胎兒膈疝、胃泡疝入左側(cè)胸腔26精品文檔圖2相當(dāng)于孕33周1天，左側(cè)膈疝、胎兒胃泡疝入左側(cè)胸腔鑒別診斷：先天性支氣管囊腫第三，應(yīng)與先天性支氣管囊腫相鑒別。支氣管囊腫一般好發(fā)于下葉，與氣管、支氣管相連，超聲表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)孤立的囊狀結(jié)構(gòu)，多為單發(fā)，與Ⅰ型CCAM相似，但其體積相對較小且靠近縱隔。

27精品文檔鑒別診斷：先天性支氣管囊腫第三，應(yīng)與先天性支氣管囊腫相鑒別。圖1孕25周5天，左支氣管囊腫圖2產(chǎn)后3年左支氣管囊腫CT28精品文檔圖1孕25周5天，左支氣管囊腫圖2產(chǎn)后3年左支氣管囊腫結(jié)論總之，超聲對胎兒先天性肺囊腺瘤畸形的檢出率高，檢查無創(chuàng)、簡便、可重復(fù)，診斷較準(zhǔn)確、可靠，可以從彩色多普勒超聲檢查及隨訪的角度預(yù)測胎兒的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸，是產(chǎn)前診斷CCAM的首選方法。29精品文檔結(jié)論總之，超聲對胎兒先天性肺囊腺瘤畸形的檢出率高，檢查無謝謝！！30精品文檔謝謝！！30精品文檔胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的

超聲診斷

31精品文檔胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的

超聲診斷

1精品文檔前言先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕見先天性畸形之一，但為最常見的胎兒肺內(nèi)腫物，發(fā)生于胚胎發(fā)育第5～10周左右，發(fā)生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，病死率較高。32精品文檔前言先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenitalcystic前言組織學(xué)上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發(fā)育異常，其原發(fā)缺陷與支氣管肺芽和分支發(fā)育過程中局限停止或缺失引起支氣管閉鎖，導(dǎo)致氣管缺失有關(guān)，從而在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成錯(cuò)構(gòu)瘤樣發(fā)育畸形。超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。

33精品文檔前言組織學(xué)上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發(fā)育異常，其檢查方法對胎兒進(jìn)行常規(guī)的超聲檢查及測量胎兒大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內(nèi)臟、四肢及胎盤羊水等的檢查。當(dāng)發(fā)現(xiàn)胎兒肺部病變時(shí)，超聲測量病變范圍及可見囊腫的大小，心臟縱隔是否移位及健側(cè)肺受壓的程度，胎兒是否出現(xiàn)水腫，有無合并其它異常等。首次診出后，每間隔2周由同一個(gè)醫(yī)生超聲動態(tài)監(jiān)測1次，對比病變范圍及超聲回聲變化等。34精品文檔檢查方法對胎兒進(jìn)行常規(guī)的超聲檢查及測量胎兒大小，包括胎兒顏面胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理學(xué)，根據(jù)肺內(nèi)病灶囊泡直徑大小分為三型：Ⅰ型為大囊腫型，由單個(gè)或多個(gè)大小不等的囊組成，其中至少有一個(gè)囊直徑＞20mm，約占75%；病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，周圍可有囊腔，囊腫內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力纖維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)。35精品文檔胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征按照目前通用的Stocker圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見單一直徑約34mm囊腫

36精品文檔圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見單一直徑約34mm圖2孕24W，病變占據(jù)大部分右側(cè)胸腔，伴有腹水

37精品文檔圖2孕24W，病變占據(jù)大部分右側(cè)胸腔，伴有腹水7精品文胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，病變以許多平均分隔的囊腔為待征，囊腔最大直徑＜10mm，占10%～15%；囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假復(fù)層。38精品文檔胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，病變以許圖1孕22W，右側(cè)肺

圖2孕25W，左側(cè)肺圖3孕25W，病變位于右肺

39精品文檔圖1孕22W，右側(cè)肺圖2孕25W，左側(cè)肺圖3孕胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅲ型為實(shí)質(zhì)性腫塊型，病變大體上類似堅(jiān)實(shí)的肺組織腫塊和無數(shù)肺泡大小的小囊組成，此型少見。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易導(dǎo)致縱隔移位。40精品文檔胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征Ⅲ型為實(shí)質(zhì)性腫塊型，病變大體

孕21W，右肺回聲明顯強(qiáng)于肝臟，縱隔向左側(cè)偏移41精品文檔孕21W，右肺回聲明顯強(qiáng)于肝臟，11精品文檔臨床意義CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺，偶有雙側(cè)肺病變者，80～95%發(fā)生在單一肺葉，雙側(cè)肺葉或一葉以上肺葉或整側(cè)肺受累發(fā)生率不足2%。42精品文檔臨床意義CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個(gè)肺葉臨床意義其發(fā)病機(jī)制可能與HOXB5基因、成纖維細(xì)胞生長因子7、血小板源性生長因子B異常有關(guān)，常以肺發(fā)育過程中不成熟細(xì)小氣管分支形成為特征。多數(shù)CCAM連接于正常氣管支氣管樹，由正常肺動、靜脈供血，滋養(yǎng)血管來自肺動脈分支。43精品文檔臨床意義其發(fā)病機(jī)制可能與HOXB5基因、成纖維細(xì)胞生長因子7病灶血流來自肺動脈分支44精品文檔病灶血流來自肺動脈分支14精品文檔臨床意義CCAM分型與預(yù)后有一定的相關(guān)性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM預(yù)后相對良好，Ⅲ型易合并水腫，其預(yù)后較差，常導(dǎo)致胎兒死亡。45精品文檔臨床意義CCAM分型與預(yù)后有一定的相關(guān)性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超聲檢查相對較難判斷病變累及的確切范圍。CCAM病變的范圍與胎兒預(yù)后也有密切關(guān)系。46精品文檔臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學(xué)者用CCAM病灶的體積與胎兒頭圍大小的比值來判斷胎肺發(fā)育程度，即CVR值（CCAMvolumeratio）來消除孕周的影響。當(dāng)CVR值≥1.6時(shí)，75%出現(xiàn)水腫，胎兒預(yù)后較差，病死率高達(dá)100%。CVR值＜1.6且病灶不大時(shí)，胎兒出現(xiàn)水腫的風(fēng)險(xiǎn)僅為2%，預(yù)后良好。

47精品文檔臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學(xué)者用CC鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷，是胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能的肺組織團(tuán)塊。PS聲像圖表現(xiàn)為胎兒胸腔或腹腔內(nèi)呈楔形的均質(zhì)高回聲團(tuán)，邊界清晰，大小不等，與Ⅲ型CCAM聲像圖相似。

48精品文檔鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側(cè)肺，彩色多普勒血流顯像顯示，PS病灶內(nèi)血流來自胸主動脈或腹主動脈的滋養(yǎng)血管，沒有肺部血液供應(yīng)，因其血流具有特異性，可與胎兒肺部其他疾病相鑒別。CCAM與PS可同時(shí)存在于一胎兒中，國外有文獻(xiàn)報(bào)道兩者可能有相似的胚胎學(xué)起源。49精品文檔鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側(cè)肺，彩色多普勒血流顯像顯示，圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺

50精品文檔圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺圖2相當(dāng)于孕25周2天

胎兒右側(cè)隔離肺

51精品文檔圖2相當(dāng)于孕25周2天

胎兒右側(cè)隔離肺

21精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝其次，應(yīng)與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難直接顯示膈肌上的缺損，但若在四腔心切面觀能顯示腹腔內(nèi)容物則提示有膈疝可能。所以當(dāng)懷疑膈疝時(shí)應(yīng)在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續(xù)性是否完整。52精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝其次，應(yīng)與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難鑒別診斷：先天性膈疝左側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為胃泡、脾臟和腸管；胃泡疝入胸腔，超聲表現(xiàn)與Ⅰ型CCAM相似，此時(shí)要觀察囊性暗區(qū)的大小有無變化及蠕動，且胎兒腹腔內(nèi)未探及正常胃泡聲像圖。53精品文檔鑒別診斷：先天性膈疝左側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為胃泡、脾臟和