先天性心臟病的胚胎發(fā)育課件

編輯ppt1編輯ppt1先天性心臟病的胚胎學基礎編輯ppt2先天性心臟病的胚胎學基礎編輯ppt2心臟的起源和發(fā)育

生長板——心內膜管——原始心管（扭曲、移位、旋轉、重疊、靠攏、分隔和融合）——成型心臟編輯ppt3心臟的起源和發(fā)育

生長板——心內膜管——原始心管（扭曲、移位心內膜管心臟來源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細胞分化，中央變空，形成兩條縱行的左右兩條心內膜管。胚胎第4周，左右兩條心內膜管逐漸向中線匯合，形成一條直的心內膜管，顱側連接第一對動脈弓，尾側連接卵黃靜脈，稱為原始心管。編輯ppt4心內膜管心臟來源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細胞編輯ppt5編輯ppt5原始心管原始心管為心內膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形成心肌和心外膜。由于原始心管各段增大不一致，形成串珠樣的局部膨大。從頭至尾依次為:動脈干、心球、原始心室、原始心房和靜脈竇。編輯ppt6原始心管原始心管為心內膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形成心編輯ppt7編輯ppt7編輯ppt8編輯ppt8原始心管的分段動脈干：與位于顱側的主動脈囊和動脈弓相連，發(fā)育形成大動脈及主要分支。圓錐部：主要形成動脈竇部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，與圓錐部共同形成心室。房室管：原始心房：發(fā)育形成左右心房（小梁）靜脈竇：發(fā)育形成靜脈系統(tǒng)，并參與心房的發(fā)育形成（光滑部分）。編輯ppt9原始心管的分段動脈干：與位于顱側的主動脈囊和動脈弓相連，發(fā)育編輯ppt10編輯ppt10編輯ppt11編輯ppt11編輯ppt12編輯ppt12原始心管的發(fā)育原始心管的細胞生長發(fā)育迅速，各部位組織的生長速度不同。同時由于原始心管的生長速度等原因，原來基本上直的原始心管出現扭曲、移位、旋轉、重疊、靠攏、分隔和融合等變化，心臟大血管外形發(fā)生一系列變化。編輯ppt13原始心管的發(fā)育原始心管的細胞生長發(fā)育迅速，各部位組織的生長速原始心管的彎曲心球心室段向右彎曲房室管向后（背側）彎曲心房靜脈竇部向上彎曲

分為三段近段：動脈干中段：心動脈球，近側段原始右室，原來的心室形成原始左室遠段：心房和靜脈竇移至圓錐動脈干的后背側編輯ppt14原始心管的彎曲心球心室段向右彎曲編輯ppt14編輯ppt15編輯ppt15心襻的形成原始心管的心球心室段向一側扭曲旋轉成U型，形成襻狀，稱為心臟球室襻。正常時心球心室向右側扭曲旋轉，轉向心管的右前方，形成U形彎曲，稱為右襻（D-loop)。編輯ppt16心襻的形成原始心管的心球心室段向一側扭曲旋轉成U型，形成襻狀襻pàn<名>(1)系衣裙的帶子[band]。如：襻帶（系衣裙的帶）；襻膊（宋代的一種掛在頸項間，用來摟起衣袖方便操作的工具）（2）用布做的扣住鈕扣的套[loop]。如：紐襻兒（3）外形、用途或功能類似于襻的東西[loop]。如：籃子襻兒；車襻兒；鞋襻兒襻pàn<動>用繩子繞住[fasten]。如：用繩子襻上，使連在一起；襻上幾針襻pàn(1)扣住鈕扣的套：扣～。紐～。

(2)功用或形狀像襻的東西：鞋～兒。

(3)扣住，使分開的東西連在一起。編輯ppt17襻pàn<名>編輯ppt17編輯ppt18編輯ppt18心襻的形成同時，房室管彎向背側，使原始心房和靜脈竇移至心室背側，隨后向顱側方向移動彎曲，直至到達圓錐動脈干的背側。同時圓錐動脈干出現旋轉，形成螺旋形使整個心臟彎曲形成類似S形編輯ppt19心襻的形成同時，房室管彎向背側，使原始心房和靜脈竇移至心室背編輯ppt20編輯ppt20D-loop通過扭曲旋轉，心臟達心管形成兩個平行的管道系統(tǒng)，每個管道系統(tǒng)各有一套腔室，最終室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成為心臟大血管發(fā)育的重要標志之一。編輯ppt21D-loop通過扭曲旋轉，心臟達心管形成兩個平行的管道系統(tǒng)，L-loop如果心球心室向左側扭曲旋轉，形成與正常相反的形態(tài)結構，稱為左襻（L-loop）編輯ppt22L-loop如果心球心室向左側扭曲旋轉，形成與正常相反的形態(tài)心襻原始心室右端與圓錐部連接，發(fā)育成右心室，連接共同出口心球孔。原始心室左端與房室管連接，發(fā)育成左心室，連接共同入口房室孔。編輯ppt23心襻原始心室右端與圓錐部連接，發(fā)育成右心室，連接共同出口心球編輯ppt24編輯ppt24原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側移位至中線處心室的顱側。心球向左側移位至中線處心室背側，圓錐間隔發(fā)育，將心球分隔成左右心室流出道。編輯ppt25原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側移位至中線處心室的顱側。編編輯ppt26編輯ppt26編輯ppt27編輯ppt27心內膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。圓錐動脈干分隔、旋轉、發(fā)育，主動脈后移與左室連接肺動脈與右室連接位于左前。編輯ppt28心內膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。編輯ppt28單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟：四個心腔：兩對瓣膜：兩個大動脈編輯ppt29單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟：四個心腔：編輯ppt29編輯ppt30編輯ppt30妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系統(tǒng)發(fā)育的關鍵時期。編輯ppt31妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育基本完成，因此妊娠第3～8周心臟分隔Quiz：心臟發(fā)育過程中共有多少個隔？編輯ppt32心臟分隔Quiz：編輯ppt32心臟分隔單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個隔：房間隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜肌部室間隔、房室間隔圓錐隔、動脈干隔、主－肺動脈間隔。編輯ppt33心臟分隔單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個隔：編輯ppt33心臟分隔三個隔由擴大心腔壁融合形成被動隔：

房間隔Ⅱ膜、肌部室間隔、主－肺動脈隔三個隔由心內膜墊主動形成：

房室間隔、圓錐隔、動脈干隔，一個隔由兩者結合形成（開始被動重疊，后由心內膜墊主動增長形成）：

房間隔Ⅰ膜

編輯ppt34心臟分隔三個隔由擴大心腔壁融合形成被動隔：編輯ppt34房間隔發(fā)育與臨床

編輯ppt35房間隔發(fā)育與臨床編輯ppt35房間隔發(fā)育胚胎第四周房間隔開始發(fā)育。共同心房頭背側發(fā)出Ⅰ隔，呈半月形從心房的上后方向心室方向延伸，前后兩部分分別與中心心內膜墊相接，中間留有孔道即第一房間孔。第六周時，Ⅰ孔閉合，同時Ⅰ隔上方出現裂隙，形成第二房間孔。編輯ppt36房間隔發(fā)育胚胎第四周房間隔開始發(fā)育。編輯ppt36房間隔發(fā)育第七周時，在Ⅰ隔的右側，心房頂部出現Ⅱ隔，呈弧形向下腔靜脈口方向生長。Ⅱ隔與Ⅰ隔融合，弧緣成為卵園窩的邊緣，底部為Ⅰ隔。編輯ppt37房間隔發(fā)育第七周時，在Ⅰ隔的右側，心房頂部出現Ⅱ隔，呈弧形向編輯ppt38編輯ppt38編輯ppt39編輯ppt39編輯ppt40編輯ppt40編輯ppt41編輯ppt41編輯ppt42編輯ppt42編輯ppt43編輯ppt43室間隔發(fā)育與臨床編輯ppt44室間隔發(fā)育與臨床編輯ppt44室間隔發(fā)育與臨床胚胎發(fā)育的第四周，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內形成突起，并沿心室的前緣和后緣向上生長－小梁部（肌部）室間隔。房室管的前后心內膜墊匯合生長－竇部間隔圓錐部發(fā)育分隔－圓錐間隔三部分匯合形成室間隔膜部，關閉室間孔將左右心室分開。編輯ppt45室間隔發(fā)育與臨床胚胎發(fā)育的第四周，原始心室開始分隔，原始室間編輯ppt46編輯ppt46室間隔發(fā)育與臨床肌部間隔（小梁部）竇部間隔（流入部）圓錐間隔（流出部）膜部間隔（三部分匯合部）如果間隔某部分發(fā)育不好或融合不好，即可形成不同部位的室間隔缺損。編輯ppt47室間隔發(fā)育與臨床肌部間隔（小梁部）編輯ppt47編輯ppt48編輯ppt48心內膜墊發(fā)育與臨床編輯ppt49心內膜墊發(fā)育與臨床編輯ppt49EC形成胚胎發(fā)育第四周末，房室管的背側和腹側的正中部分，心內膜組織增厚（間葉細胞），形成房室心內膜墊（EndocardialCushion,EC）.編輯ppt50EC形成胚胎發(fā)育第四周末，房室管的背側和腹側的正中部分，心內EC發(fā)育與臨床中心心內膜墊與前后心內膜墊向兩側隆起的結節(jié)匯合，左側部EC形成二尖瓣前葉，右側部EC形成三尖瓣隔葉。（二、三尖瓣畸形）中心心內膜墊向心房側發(fā)育，形成部分原發(fā)隔，封閉原發(fā)孔。（Ⅰ孔ASD）前后心內膜墊匯合生長－竇部室間隔，封閉室間孔。（竇部室間隔缺損）編輯ppt51EC發(fā)育與臨床中心心內膜墊與前后心內膜墊向兩側隆起的結節(jié)匯合編輯ppt52編輯ppt52編輯ppt53編輯ppt53心內膜墊缺損（ECD）

部分型ECDⅠ孔型ASDⅠ孔型ASD+MV或（和）TV畸形心內膜墊型VSD（或合并房室瓣畸形）單心房左室右房通道：膜部間隔心房部缺損，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺損小，通常房室瓣無畸形。歸類不統(tǒng)一。編輯ppt54心內膜墊缺損（ECD）部分型ECD編輯ppt54ECD

完全型ECDⅠ孔ASD、心內膜墊型VSD、嚴重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全斷裂、房室環(huán)缺失形成共同房室瓣等）。編輯ppt55ECD完全型ECD編輯ppt55編輯ppt56編輯ppt56完全型ECD左前瓣和右前瓣是否相連及其與室間隔嵴的連接方式是Rastelli分型的基礎。Rastell等依前共瓣形態(tài)之不同將完全型ECD分為三型。編輯ppt57完全型ECD左前瓣和右前瓣是否相連及其與室間隔嵴的連接方式是完全型ECDA型：有發(fā)育分化相對均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分別由腱索連于各自室間隔嵴部。B型：左前瓣較大，跨過室間隔延伸至由心室，瓣葉腱索連于由室乳頭肌上。C型：前共瓣完全不能區(qū)分為二尖瓣和三尖瓣，瓣下無腱索，形成浮動的瓣葉。編輯ppt58完全型ECDA型：有發(fā)育分化相對均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣編輯ppt59編輯ppt59編輯ppt60編輯ppt60編輯ppt61編輯ppt61圓錐動脈干發(fā)育與臨床圓錐動脈干發(fā)育主要形成：主動脈、肺動脈；主動脈及肺動脈竇部及半月瓣；左上漏斗部發(fā)育過程主要經過旋轉和分隔等一系列的過程。編輯ppt62圓錐動脈干發(fā)育與臨床圓錐動脈干發(fā)育主要形成：編輯ppt62分隔圓錐動脈干管腔內壁發(fā)育隆起，形成一對縱行的嵴（內膜墊），在中線融合，形成圓錐動脈干間隔，將其分隔成兩個平行的管道。根據部位不同分為三部分：

遠端動脈干間隔近端動脈干間隔（心球動脈干交界）圓錐間隔編輯ppt63分隔圓錐動脈干管腔內壁發(fā)育隆起，形成一對縱行的嵴（內膜墊），分隔遠端動脈干間隔分隔主動脈和肺動脈，即主－肺動脈間隔近端動脈干間隔形成主動脈及肺動脈竇部及半月瓣（AV、PV）圓錐間隔分隔左右心室漏斗部編輯ppt64分隔遠端動脈干間隔分隔主動脈和肺動脈，即主－肺動脈間隔編輯p旋轉圓錐動脈干未旋轉前，主動脈瓣口和升主動脈均在右側，肺動脈瓣口和主肺動脈均在左側，順時針旋轉約110度后，主動脈瓣口位于右后，肺動脈瓣位于左前。主動脈弓位置固定，經過上述旋轉，升主動脈和主肺動脈呈螺旋形關系。編輯ppt65旋轉圓錐動脈干未旋轉前，主動脈瓣口和升主動脈均在右側，肺動脈編輯ppt66編輯ppt66半月瓣的發(fā)育心球動脈干交界處的四個內膜折隨著心球與動脈干的分隔，發(fā)育成兩組各三個半月瓣。編輯ppt67半月瓣的發(fā)育心球動脈干交界處的四個內膜折隨著心球與動脈干的分圓錐動脈干發(fā)育與臨床經過圓錐動脈干的分隔及旋轉，主動脈與左上連接，肺動脈與右室連接。同時使主動脈和肺動脈形成螺旋形關系，右室流出道和主肺動脈成扭曲狀圍繞左上流出道和升主動脈。編輯ppt68圓錐動脈干發(fā)育與臨床經過圓錐動脈干的分隔及旋轉，主動脈與左上編輯ppt69編輯ppt69圓錐動脈干發(fā)育與臨床

如發(fā)育異常，可導致心室流出道和大動脈的各種畸形：間隔發(fā)育不全：主－肺動脈經過缺損、漏斗部室間隔缺損；間隔發(fā)育不均：動脈騎跨、流出道狹窄等畸形旋轉異常：心室動脈連接異常、大動脈異位等。編輯ppt70圓錐動脈干發(fā)育與臨床如發(fā)育異常，可導致心室流出道和大動圓錐動脈干發(fā)育異常

法洛四聯癥心室雙出口：右室、左室雙出口

TGA

共同動脈干主－肺動脈間隔缺損漏斗部室間隔缺損編輯ppt71圓錐動脈干發(fā)育異常法洛四聯癥編編輯ppt72編輯ppt72編輯ppt73編輯ppt73TOF動脈干經過前移位，肺動脈及肺動脈瓣變窄，主動脈及紙的毛邊將增寬，并且騎跨在室間隔之上。室間隔缺損為非并列型。再加上右室肥厚，即為TOF。編輯ppt74TOF動脈干經過前移位，肺動脈及肺動脈瓣變窄，主動脈及紙的毛編輯ppt75編輯ppt75編輯ppt76編輯ppt76編輯ppt77編輯ppt77編輯ppt78編輯ppt78編輯ppt79編輯ppt79小結原始血管的發(fā)育：形成、分段、彎曲、旋轉、和靠攏會合。（三彎、一擰、兩會合）心腔和大血管根部的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圓錐動脈干分隔。編輯ppt80小結原始血管的發(fā)育：形成、分段、彎曲、旋轉、和靠攏會合

謝謝編輯ppt81謝謝編輯ppt81編輯ppt82編輯ppt82編輯ppt83編輯ppt1先天性心臟病的胚胎學基礎編輯ppt84先天性心臟病的胚胎學基礎編輯ppt2心臟的起源和發(fā)育

生長板——心內膜管——原始心管（扭曲、移位、旋轉、重疊、靠攏、分隔和融合）——成型心臟編輯ppt85心臟的起源和發(fā)育

生長板——心內膜管——原始心管（扭曲、移位心內膜管心臟來源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細胞分化，中央變空，形成兩條縱行的左右兩條心內膜管。胚胎第4周，左右兩條心內膜管逐漸向中線匯合，形成一條直的心內膜管，顱側連接第一對動脈弓，尾側連接卵黃靜脈，稱為原始心管。編輯ppt86心內膜管心臟來源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細胞編輯ppt87編輯ppt5原始心管原始心管為心內膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形成心肌和心外膜。由于原始心管各段增大不一致，形成串珠樣的局部膨大。從頭至尾依次為:動脈干、心球、原始心室、原始心房和靜脈竇。編輯ppt88原始心管原始心管為心內膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形成心編輯ppt89編輯ppt7編輯ppt90編輯ppt8原始心管的分段動脈干：與位于顱側的主動脈囊和動脈弓相連，發(fā)育形成大動脈及主要分支。圓錐部：主要形成動脈竇部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，與圓錐部共同形成心室。房室管：原始心房：發(fā)育形成左右心房（小梁）靜脈竇：發(fā)育形成靜脈系統(tǒng)，并參與心房的發(fā)育形成（光滑部分）。編輯ppt91原始心管的分段動脈干：與位于顱側的主動脈囊和動脈弓相連，發(fā)育編輯ppt92編輯ppt10編輯ppt93編輯ppt11編輯ppt94編輯ppt12原始心管的發(fā)育原始心管的細胞生長發(fā)育迅速，各部位組織的生長速度不同。同時由于原始心管的生長速度等原因，原來基本上直的原始心管出現扭曲、移位、旋轉、重疊、靠攏、分隔和融合等變化，心臟大血管外形發(fā)生一系列變化。編輯ppt95原始心管的發(fā)育原始心管的細胞生長發(fā)育迅速，各部位組織的生長速原始心管的彎曲心球心室段向右彎曲房室管向后（背側）彎曲心房靜脈竇部向上彎曲

分為三段近段：動脈干中段：心動脈球，近側段原始右室，原來的心室形成原始左室遠段：心房和靜脈竇移至圓錐動脈干的后背側編輯ppt96原始心管的彎曲心球心室段向右彎曲編輯ppt14編輯ppt97編輯ppt15心襻的形成原始心管的心球心室段向一側扭曲旋轉成U型，形成襻狀，稱為心臟球室襻。正常時心球心室向右側扭曲旋轉，轉向心管的右前方，形成U形彎曲，稱為右襻（D-loop)。編輯ppt98心襻的形成原始心管的心球心室段向一側扭曲旋轉成U型，形成襻狀襻pàn<名>(1)系衣裙的帶子[band]。如：襻帶（系衣裙的帶）；襻膊（宋代的一種掛在頸項間，用來摟起衣袖方便操作的工具）（2）用布做的扣住鈕扣的套[loop]。如：紐襻兒（3）外形、用途或功能類似于襻的東西[loop]。如：籃子襻兒；車襻兒；鞋襻兒襻pàn<動>用繩子繞住[fasten]。如：用繩子襻上，使連在一起；襻上幾針襻pàn(1)扣住鈕扣的套：扣～。紐～。

(2)功用或形狀像襻的東西：鞋～兒。

(3)扣住，使分開的東西連在一起。編輯ppt99襻pàn<名>編輯ppt17編輯ppt100編輯ppt18心襻的形成同時，房室管彎向背側，使原始心房和靜脈竇移至心室背側，隨后向顱側方向移動彎曲，直至到達圓錐動脈干的背側。同時圓錐動脈干出現旋轉，形成螺旋形使整個心臟彎曲形成類似S形編輯ppt101心襻的形成同時，房室管彎向背側，使原始心房和靜脈竇移至心室背編輯ppt102編輯ppt20D-loop通過扭曲旋轉，心臟達心管形成兩個平行的管道系統(tǒng)，每個管道系統(tǒng)各有一套腔室，最終室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成為心臟大血管發(fā)育的重要標志之一。編輯ppt103D-loop通過扭曲旋轉，心臟達心管形成兩個平行的管道系統(tǒng)，L-loop如果心球心室向左側扭曲旋轉，形成與正常相反的形態(tài)結構，稱為左襻（L-loop）編輯ppt104L-loop如果心球心室向左側扭曲旋轉，形成與正常相反的形態(tài)心襻原始心室右端與圓錐部連接，發(fā)育成右心室，連接共同出口心球孔。原始心室左端與房室管連接，發(fā)育成左心室，連接共同入口房室孔。編輯ppt105心襻原始心室右端與圓錐部連接，發(fā)育成右心室，連接共同出口心球編輯ppt106編輯ppt24原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側移位至中線處心室的顱側。心球向左側移位至中線處心室背側，圓錐間隔發(fā)育，將心球分隔成左右心室流出道。編輯ppt107原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側移位至中線處心室的顱側。編編輯ppt108編輯ppt26編輯ppt109編輯ppt27心內膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。圓錐動脈干分隔、旋轉、發(fā)育，主動脈后移與左室連接肺動脈與右室連接位于左前。編輯ppt110心內膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。編輯ppt28單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟：四個心腔：兩對瓣膜：兩個大動脈編輯ppt111單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟：四個心腔：編輯ppt29編輯ppt112編輯ppt30妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系統(tǒng)發(fā)育的關鍵時期。編輯ppt113妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育基本完成，因此妊娠第3～8周心臟分隔Quiz：心臟發(fā)育過程中共有多少個隔？編輯ppt114心臟分隔Quiz：編輯ppt32心臟分隔單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個隔：房間隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜肌部室間隔、房室間隔圓錐隔、動脈干隔、主－肺動脈間隔。編輯ppt115心臟分隔單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個隔：編輯ppt33心臟分隔三個隔由擴大心腔壁融合形成被動隔：

房間隔Ⅱ膜、肌部室間隔、主－肺動脈隔三個隔由心內膜墊主動形成：

房室間隔、圓錐隔、動脈干隔，一個隔由兩者結合形成（開始被動重疊，后由心內膜墊主動增長形成）：

房間隔Ⅰ膜

編輯ppt116心臟分隔三個隔由擴大心腔壁融合形成被動隔：編輯ppt34房間隔發(fā)育與臨床

編輯ppt117房間隔發(fā)育與臨床編輯ppt35房間隔發(fā)育胚胎第四周房間隔開始發(fā)育。共同心房頭背側發(fā)出Ⅰ隔，呈半月形從心房的上后方向心室方向延伸，前后兩部分分別與中心心內膜墊相接，中間留有孔道即第一房間孔。第六周時，Ⅰ孔閉合，同時Ⅰ隔上方出現裂隙，形成第二房間孔。編輯ppt118房間隔發(fā)育胚胎第四周房間隔開始發(fā)育。編輯ppt36房間隔發(fā)育第七周時，在Ⅰ隔的右側，心房頂部出現Ⅱ隔，呈弧形向下腔靜脈口方向生長。Ⅱ隔與Ⅰ隔融合，弧緣成為卵園窩的邊緣，底部為Ⅰ隔。編輯ppt119房間隔發(fā)育第七周時，在Ⅰ隔的右側，心房頂部出現Ⅱ隔，呈弧形向編輯ppt120編輯ppt38編輯ppt121編輯ppt39編輯ppt122編輯ppt40編輯ppt123編輯ppt41編輯ppt124編輯ppt42編輯ppt125編輯ppt43室間隔發(fā)育與臨床編輯ppt126室間隔發(fā)育與臨床編輯ppt44室間隔發(fā)育與臨床胚胎發(fā)育的第四周，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內形成突起，并沿心室的前緣和后緣向上生長－小梁部（肌部）室間隔。房室管的前后心內膜墊匯合生長－竇部間隔圓錐部發(fā)育分隔－圓錐間隔三部分匯合形成室間隔膜部，關閉室間孔將左右心室分開。編輯ppt127室間隔發(fā)育與臨床胚胎發(fā)育的第四周，原始心室開始分隔，原始室間編輯ppt128編輯ppt46室間隔發(fā)育與臨床肌部間隔（小梁部）竇部間隔（流入部）圓錐間隔（流出部）膜部間隔（三部分匯合部）如果間隔某部分發(fā)育不好或融合不好，即可形成不同部位的室間隔缺損。編輯ppt129室間隔發(fā)育與臨床肌部間隔（小梁部）編輯ppt47編輯ppt130編輯ppt48心內膜墊發(fā)育與臨床編輯ppt131心內膜墊發(fā)育與臨床編輯ppt49EC形成胚胎發(fā)育第四周末，房室管的背側和腹側的正中部分，心內膜組織增厚（間葉細胞），形成房室心內膜墊（EndocardialCushion,EC）.編輯ppt132EC形成胚胎發(fā)育第四周末，房室管的背側和腹側的正中部分，心內EC發(fā)育與臨床中心心內膜墊與前后心內膜墊向兩側隆起的結節(jié)匯合，左側部EC形成二尖瓣前葉，右側部EC形成三尖瓣隔葉。（二、三尖瓣畸形）中心心內膜墊向心房側發(fā)育，形成部分原發(fā)隔，封閉原發(fā)孔。（Ⅰ孔ASD）前后心內膜墊匯合生長－竇部室間隔，封閉室間孔。（竇部室間隔缺損）編輯ppt133EC發(fā)育與臨床中心心內膜墊與前后心內膜墊向兩側隆起的結節(jié)匯合編輯ppt134編輯ppt52編輯ppt135編輯ppt53心內膜墊缺損（ECD）

部分型ECDⅠ孔型ASDⅠ孔型ASD+MV或（和）TV畸形心內膜墊型VSD（或合并房室瓣畸形）單心房左室右房通道：膜部間隔心房部缺損，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺損小，通常房室瓣無畸形。歸類不統(tǒng)一。編輯ppt136心內膜墊缺損（ECD）部分型ECD編輯ppt54ECD

完全型ECDⅠ孔ASD、心內膜墊型VSD、嚴重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全斷裂、房室環(huán)缺失形成共同房室瓣等）。編輯ppt137ECD完全型ECD編輯ppt55編輯ppt138編輯ppt56完全型ECD左前瓣和右前瓣是否相連及其與室間隔嵴的連接方式是Rastelli分型的基礎。Rastell等依前共瓣形態(tài)之不同將完全型ECD分為三型。編輯ppt139完全型ECD左前瓣和右前瓣是否相連及其與室間隔嵴的連接方式是完全型ECDA型：有發(fā)育分化相對均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分別由腱索連于各自室間隔嵴部。B型：左前瓣較大，跨過室間隔延伸至由心室，瓣葉腱索連于由室乳頭肌上。C型：前共瓣完全不能區(qū)分為二尖瓣和三尖瓣，瓣下無腱索，形成浮動的瓣葉。編輯ppt140完全型ECDA型：有發(fā)育分化相對均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣編輯ppt141編輯ppt59編輯ppt142編輯ppt60編輯ppt143編輯ppt61圓錐動脈干發(fā)育與臨床圓錐動脈干發(fā)育主要形成：主動脈、肺動脈；主動脈及肺動脈竇部及半月瓣；左上漏斗部發(fā)育過程主要經過旋轉和分隔等一系列的過程。編輯ppt144圓錐動脈干發(fā)育與臨床圓錐動脈干發(fā)育主要形成：編輯ppt62分隔圓錐動脈干管腔內壁發(fā)育隆起，形成一對縱行的嵴（內膜墊），在中線融合，形成圓錐動脈干間隔，將其分隔成兩個平行的管道。根據部位不同分為三部分：

遠端動脈干間隔近端動脈干間隔（心球動脈干交界）圓錐間隔編輯ppt145分隔圓錐動脈干管腔內壁發(fā)育隆起，形成一對縱行的嵴（內膜墊），分隔遠端動脈干間隔分隔主動脈和肺動脈，即主－肺動脈間隔近端動脈干間隔