抗磷脂抗體課件

1907年Wassermann建立梅毒診斷方法1950年Moore等SLE梅毒血清反應(yīng)生物學(xué)假陽(yáng)性1957年Conley和HertmanSLE中特異的抗凝物Feinstein和Rapaport命名LA1983年Harris發(fā)現(xiàn)心磷脂抗體抗磷脂抗體（APL）的認(rèn)識(shí)過程1907年抗磷脂抗體（APL）的認(rèn)識(shí)過程1磷脂抗體靶抗原

帶負(fù)電荷的磷脂

狼瘡抗凝物（LA） 心磷脂抗體（ACL） 磷脂酸抗體 磷脂酰絲氨酸抗體磷脂輔因子：與磷脂結(jié)合的蛋白

抗β2GP1、凝血酶原、蛋白C和S、其它磷脂抗體靶抗原

帶負(fù)電荷的磷脂2臨床檢測(cè)種類分型：

STS:

心磷脂、磷脂酰膽堿和膽固醇的混合物狼瘡抗凝物（LA):

異質(zhì)性,不限于SLE，與血栓形成而非出血傾向有關(guān)心磷脂抗體(ACL):

二磷酸?；?、心磷脂、乙酰心磷脂、二甲基心磷脂抗β2GP1:β2

GP1為天然抗凝蛋白

臨床檢測(cè)種類分型：3實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)A陽(yáng)性部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng),凝血時(shí)間延長(zhǎng)用正常人/病人血漿1:1混合不能糾正(用磷脂可以糾正)(APTT)白陶土凝血時(shí)間(KCT)延長(zhǎng)蛇毒凝集時(shí)間(RVVT)延長(zhǎng)實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)A陽(yáng)性4ACL的方法:

RIA,ELISA陽(yáng)性率RIA（x±3SD）ELISA（x±4SD）（PUMCH）SLE43%30%

1000余例SLE21-63%平均44%型別:IgGIgMIgAIgG-ACL與臨床關(guān)系更密切ACL的方法:RIA,ELISA5ACL與自身免疫病SLE最常見,38%ACL與其它CTD

RASScSSMCTDDM/PMBC2315101400RA7-33%,PSA28%中/高滴度ACL與血栓形成和流產(chǎn)相關(guān)敏感性和特異性為50%和84%ACL與自身免疫病6ACL與非風(fēng)濕病的關(guān)系

感染：梅毒、結(jié)核、HIV、病毒感染LederAN,etal:APSinducedbyHIV(Lupus,2001,10(5):370)Ordi-RosJ:243例HCV感染患者:3.3%ACL惡性腫瘤:髓系白血病68%,低/中滴度陽(yáng)性(LossosIS,AmJHematol,1998,57(2):139)-------ACL與血栓形成等臨床表現(xiàn)無關(guān)

ACL與非風(fēng)濕病的關(guān)系7187例ACL陽(yáng)性病人

CTD(++)81.3(++++)92.475.9

SLE40.637.740.6

SLE+APS10.932.112.8

APS4.77.53.7

其他CTD2515.119.3

感染10.91.98.6

腫瘤4.75.64.3

其他1.610.2

187例ACL陽(yáng)性病人

CTD(8ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系

有交叉,不完全等同,ACL(-)的APSACL與其它自身抗體的關(guān)系

無明顯相關(guān)ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系9抗磷脂抗體綜合征由于抗磷脂抗體存在導(dǎo)致的一組臨床征候群抗磷脂抗體綜合征由于抗磷脂抗體存在10

主要臨床特點(diǎn)

血管栓塞自發(fā)性流產(chǎn)血小板減少……

狼瘡抗凝物(LA)和/或抗心脂抗體(ACL)(中/高滴度)

主要臨床特點(diǎn)11分類

繼發(fā)性：SLE、MCTD、血管炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性：原發(fā)性或繼發(fā)性APS臨床特點(diǎn)相似尚無大宗病例分析結(jié)果

分類

12APL的致病機(jī)制影響血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板的功能影響內(nèi)皮細(xì)胞蛋白與β2GP1的結(jié)合胎盤抗凝蛋白（PAPⅠ）相互作用APL的致病機(jī)制影響血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板的功能13APLTF表達(dá)單核細(xì)胞蛋白C系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞AT系統(tǒng)PtHS-ATⅢ相互作用及TAT形成TXA2，Xa產(chǎn)生PAI-1,TF表達(dá),Cox-2t-PA,PAF,PGI2

TXA2/PGI2失衡蛋白C活化Va降解蛋白SC4APLAPLTF表達(dá)單核細(xì)胞蛋白C系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞AT系統(tǒng)PtHS-A14APS心臟受累的類型瓣膜：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣受累贅生物或瓣膜功能受損心臟內(nèi)血栓：可類似心房粘液瘤心肌梗塞：APS最常見心臟表現(xiàn)心肌病變：廣泛心肌內(nèi)小動(dòng)脈梗塞冠脈搭橋術(shù)后移植血管阻塞APS心臟受累的類型瓣膜：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣受累15在APS的瓣膜切片上可見瓣膜內(nèi)皮下有ACL和抗C3抗體沉積

Lupus1996,Jun;5(3):196

ClinExpRheumatol1999,Jan-Feb;17(1):99在APS的瓣膜切片上可見瓣膜內(nèi)皮下有ACL和抗C3抗體沉積

16肯定的診斷

1．有2個(gè)或2個(gè)以上的下列臨床表現(xiàn)：

（1）復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)

（2）靜脈血栓

（3）動(dòng)脈閉塞

（4）下肢潰瘍

（5）網(wǎng)狀青斑

（6）溶血性貧血

（7）血小板減少

2．伴有高水平的APL抗體（IgG和IgM，>5SD)可能的診斷

1個(gè)臨床表現(xiàn)和高滴度的APL，或≥2種臨床表現(xiàn)和低滴度的APL抗體（IgG和IgM,2-5SD)Alarcon-Segovia等對(duì)APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1989）Alarcon-Segovia等對(duì)APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（19817原發(fā)性APS的分類標(biāo)準(zhǔn)（1988，Asherson）臨床表現(xiàn)：①靜脈血栓；②動(dòng)脈血栓；③習(xí)慣性流產(chǎn)；④血小板減少實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):①IgGAPL（中/高水平）②IgMAPL（中/高水平）③LA陽(yáng)性診斷條件：①滿足1條臨床指標(biāo)加1條實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)②APL陽(yáng)性2次，其間隔>3個(gè)月③隨訪5年以排除SLE或其他疾病原發(fā)性APS的分類標(biāo)準(zhǔn)（1988，Asherson）臨床表現(xiàn)18抗磷脂抗體課件19流行病學(xué)男:女1:2家族聚集性:HLA的相關(guān)性危險(xiǎn)因素：吸煙口服避孕藥其他藥物流行病學(xué)20臨床表現(xiàn)反復(fù)動(dòng)靜脈血栓妊娠失敗血小板減少神經(jīng)精神癥狀心瓣膜贅生物網(wǎng)狀青斑Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血臨床表現(xiàn)反復(fù)動(dòng)靜脈血栓21分類

繼發(fā)性：SLE、MCTD、血管炎、腫瘤特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性原發(fā)性或繼發(fā)性APS臨床特點(diǎn)相似尚無大宗病例分析結(jié)果分類

繼發(fā)性：SLE、MCTD、血管炎、腫瘤22

血栓形成受累血管的種類、部位和大小單一或多處血管受累病變呈間歇性發(fā)作嚴(yán)重者出現(xiàn)臟器功能衰竭血栓形成受累血管的種類23血栓形成

SLE病人LA/ACL與血栓形成的關(guān)系(%)

陽(yáng)性陰性LA4212ACL4018SLE血栓形成與LA/ACL的關(guān)系(%)LA：68APL：64SLE伴有血栓形成的病人中常有LA/ACL（+）但有LA/ACL（+）者并非都發(fā)生血栓形成血栓形成

SLE病人LA/ACL與血栓形成的關(guān)系(%)24妊娠失敗可發(fā)生在妊娠的任何階段常出現(xiàn)于妊娠的第2、3階段流產(chǎn)：妊28周前妊娠終止，胎兒不足1000克自發(fā)性流產(chǎn)：胎兒自然脫離母體習(xí)慣性流產(chǎn)：流產(chǎn)多于3次死胎：妊20周以后胎兒死于宮內(nèi)習(xí)慣性流產(chǎn)中APL(+)為10%-30%危險(xiǎn)性與LA/ACL呈正相關(guān)妊娠失敗可發(fā)生在妊娠的任何階段25LA/ACL與習(xí)慣性流產(chǎn)的關(guān)系

LA（+）ACL（+）Non-SLE(%)5036SLE13-683-42與IgG型APL最為相關(guān)絨毛血管減少而血栓形成或梗死增加部分病人可有血栓形成、血栓性血小板減少或SLE表現(xiàn)

LA/ACL與習(xí)慣性流產(chǎn)的關(guān)系261996年，歐洲3家治療中心114例SLE+APS56例APS58例兩組臨床及實(shí)驗(yàn)室征象相似SLE+APS>APSP<0.05自身免疫性溶貧、心內(nèi)膜瓣膜病變、中性粒細(xì)胞減少、補(bǔ)體下降無1例抗dsDNA陽(yáng)性隨診無1例APS轉(zhuǎn)變成SLE1996年，歐洲3家治療中心114例27血小板減少

LA+LA-ACL+ACL-

SLE（%）38103211

ITP30%APL+多為輕中度血小板減少，急性或周期性少數(shù)很嚴(yán)重血小板減少

LA+28神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷表現(xiàn)：腦血栓腦出血精神行為異常癲癇舞蹈病脊髓病變繼發(fā)性APS中更多見LA+LA-ACL+ACL-CTD(%)38214912SLE(PUMCH)2811CNS-SLEACL（+）53%神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷表現(xiàn)：29其它網(wǎng)狀青斑:APS最常見的皮膚表現(xiàn)(80%)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血偏頭痛肺動(dòng)脈高壓血栓引起的肢體壞疽心臟瓣膜受累以上許多癥狀不特異，可能反映APS的自身免疫病的素質(zhì)其它網(wǎng)狀青斑:APS最常見的皮膚表現(xiàn)(80%)30治療原發(fā)病的治療針對(duì)性治療藥物類固醇激素免疫抑制劑阿司匹林肝素、法華令I(lǐng)VIG

治療原發(fā)病的治療31與疾病活動(dòng)的關(guān)系

A組(持續(xù)陽(yáng)性)滴度高血栓自發(fā)流產(chǎn)高B組：(可波動(dòng))滴度與病情相關(guān),腎損傷、抗DNA抗體高與疾病活動(dòng)的關(guān)系32ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系

有交叉,不完全等同,ACL(-)的APSACL與其它自身抗體的關(guān)系

無明顯相關(guān)ACL與其它CTD

PUMCH：RASScSSMCTDDM/PMBC

%2315101400ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系33與非風(fēng)濕病的關(guān)系

感染：梅毒、結(jié)核HIV，病毒感染腫瘤------很少合并APSLupus2001,10(5):370LederAN,etal:APSinducedbyHIV與非風(fēng)濕病的關(guān)系感染：梅毒、結(jié)核34診斷抗磷脂抗體課件35以下情況應(yīng)立即檢查

------有無APS不能解釋的反復(fù)血栓形成無誘因的大腦或心肌梗塞少見部位的靜脈栓塞第2、3階段的妊娠失敗確診依賴于LA(+)或中/高滴度的ACL（特別是IgG型）以下情況應(yīng)立即檢查

36HOWEVER…HOWEVER…37血栓形成和流產(chǎn)可見于多種原因非血栓性疾病或無血栓的正常人其它高凝狀態(tài)：蛋白C、S或抗凝血酶Ⅲ缺乏等血栓形成和流產(chǎn)可見于多種原因38對(duì)于APS治療預(yù)后缺乏大宗病例隨診研究結(jié)果回顧性研究：(1)90例首次血栓形成后平均隨訪5年54例APS14例SLE5例ITP37例(53%)54次復(fù)發(fā)2例死亡對(duì)于APS治療預(yù)后缺乏大宗病例隨診研究結(jié)果回顧性研究：39(2)

147例APS和有血栓史病人：幾乎均有復(fù)發(fā)186次/101例(69%)復(fù)發(fā)血栓形成平均在初發(fā)后12月內(nèi)未抗凝者：每年30%出現(xiàn)A/V血栓形成單用阿司匹林無效、低強(qiáng)度華法令(INR<3)用或不用小劑量阿司匹林：

23%復(fù)發(fā)/年高強(qiáng)度華法令：INR>3,用或不用小劑量阿司匹林：1.3%復(fù)發(fā)/年(2)147例APS和有血栓史病人：40初發(fā)A/V血栓形成部位易再發(fā)無論APL是否陽(yáng)性，肺栓塞或DVT停用華法令后易發(fā)生復(fù)發(fā)故而目前主張積極抗凝治療(華法令抗凝有效以INR為監(jiān)控指標(biāo))INR2.6-3.0，降低栓塞發(fā)生約75%INR<2.6，幾乎都有血栓形成復(fù)發(fā)INR3-4,相對(duì)于有效預(yù)防血栓形成而言，所有出血現(xiàn)象和嚴(yán)重出血(7.1和1.7/人/年)的發(fā)生率明顯較低初發(fā)A/V血栓形成部位易再發(fā)41終生抗凝的潛在副作用也可能大于其益處有研究表明：INR<3或2，亦可有效防止V血栓形成非嚴(yán)重的血栓形成者，不需終生抗凝，但需終生服用阿司匹林單一嚴(yán)重的血栓形成如肺栓塞等有終生抗凝的指征終生抗凝的42妊娠婦女的治療強(qiáng)的松20-60mg/日，阿司匹林80-100mg/日肝素5000-15000單位，皮下，Bid小劑量阿司匹林IVIG0.4g/kg/d,4-5日，1次/月小劑量阿司匹林原發(fā)性APS的婦女妊娠期間應(yīng)密切觀察先兆子癇、宮內(nèi)發(fā)育遲緩和其它并發(fā)癥妊娠婦女的治療強(qiáng)的松20-60mg/日，43預(yù)后具有APL和2種APS相關(guān)表現(xiàn)者：動(dòng)脈栓塞、Pt減少其它影響因素：治療強(qiáng)度腎臟損害胸膜炎疾病活動(dòng)性預(yù)后具有APL和2種APS相關(guān)表現(xiàn)者：44謝謝大家謝謝大家451907年Wassermann建立梅毒診斷方法1950年Moore等SLE梅毒血清反應(yīng)生物學(xué)假陽(yáng)性1957年Conley和HertmanSLE中特異的抗凝物Feinstein和Rapaport命名LA1983年Harris發(fā)現(xiàn)心磷脂抗體抗磷脂抗體（APL）的認(rèn)識(shí)過程1907年抗磷脂抗體（APL）的認(rèn)識(shí)過程46磷脂抗體靶抗原

帶負(fù)電荷的磷脂

狼瘡抗凝物（LA） 心磷脂抗體（ACL） 磷脂酸抗體 磷脂酰絲氨酸抗體磷脂輔因子：與磷脂結(jié)合的蛋白

抗β2GP1、凝血酶原、蛋白C和S、其它磷脂抗體靶抗原

帶負(fù)電荷的磷脂47臨床檢測(cè)種類分型：

STS:

心磷脂、磷脂酰膽堿和膽固醇的混合物狼瘡抗凝物（LA):

異質(zhì)性,不限于SLE，與血栓形成而非出血傾向有關(guān)心磷脂抗體(ACL):

二磷酸?；肌⑿牧字?、乙酰心磷脂、二甲基心磷脂抗β2GP1:β2

GP1為天然抗凝蛋白

臨床檢測(cè)種類分型：48實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)A陽(yáng)性部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng),凝血時(shí)間延長(zhǎng)用正常人/病人血漿1:1混合不能糾正(用磷脂可以糾正)(APTT)白陶土凝血時(shí)間(KCT)延長(zhǎng)蛇毒凝集時(shí)間(RVVT)延長(zhǎng)實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)A陽(yáng)性49ACL的方法:

RIA,ELISA陽(yáng)性率RIA（x±3SD）ELISA（x±4SD）（PUMCH）SLE43%30%

1000余例SLE21-63%平均44%型別:IgGIgMIgAIgG-ACL與臨床關(guān)系更密切ACL的方法:RIA,ELISA50ACL與自身免疫病SLE最常見,38%ACL與其它CTD

RASScSSMCTDDM/PMBC2315101400RA7-33%,PSA28%中/高滴度ACL與血栓形成和流產(chǎn)相關(guān)敏感性和特異性為50%和84%ACL與自身免疫病51ACL與非風(fēng)濕病的關(guān)系

感染：梅毒、結(jié)核、HIV、病毒感染LederAN,etal:APSinducedbyHIV(Lupus,2001,10(5):370)Ordi-RosJ:243例HCV感染患者:3.3%ACL惡性腫瘤:髓系白血病68%,低/中滴度陽(yáng)性(LossosIS,AmJHematol,1998,57(2):139)-------ACL與血栓形成等臨床表現(xiàn)無關(guān)

ACL與非風(fēng)濕病的關(guān)系52187例ACL陽(yáng)性病人

CTD(++)81.3(++++)92.475.9

SLE40.637.740.6

SLE+APS10.932.112.8

APS4.77.53.7

其他CTD2515.119.3

感染10.91.98.6

腫瘤4.75.64.3

其他1.610.2

187例ACL陽(yáng)性病人

CTD(53ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系

有交叉,不完全等同,ACL(-)的APSACL與其它自身抗體的關(guān)系

無明顯相關(guān)ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系54抗磷脂抗體綜合征由于抗磷脂抗體存在導(dǎo)致的一組臨床征候群抗磷脂抗體綜合征由于抗磷脂抗體存在55

主要臨床特點(diǎn)

血管栓塞自發(fā)性流產(chǎn)血小板減少……

狼瘡抗凝物(LA)和/或抗心脂抗體(ACL)(中/高滴度)

主要臨床特點(diǎn)56分類

繼發(fā)性：SLE、MCTD、血管炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性：原發(fā)性或繼發(fā)性APS臨床特點(diǎn)相似尚無大宗病例分析結(jié)果

分類

57APL的致病機(jī)制影響血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板的功能影響內(nèi)皮細(xì)胞蛋白與β2GP1的結(jié)合胎盤抗凝蛋白（PAPⅠ）相互作用APL的致病機(jī)制影響血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板的功能58APLTF表達(dá)單核細(xì)胞蛋白C系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞AT系統(tǒng)PtHS-ATⅢ相互作用及TAT形成TXA2，Xa產(chǎn)生PAI-1,TF表達(dá),Cox-2t-PA,PAF,PGI2

TXA2/PGI2失衡蛋白C活化Va降解蛋白SC4APLAPLTF表達(dá)單核細(xì)胞蛋白C系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞AT系統(tǒng)PtHS-A59APS心臟受累的類型瓣膜：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣受累贅生物或瓣膜功能受損心臟內(nèi)血栓：可類似心房粘液瘤心肌梗塞：APS最常見心臟表現(xiàn)心肌病變：廣泛心肌內(nèi)小動(dòng)脈梗塞冠脈搭橋術(shù)后移植血管阻塞APS心臟受累的類型瓣膜：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣受累60在APS的瓣膜切片上可見瓣膜內(nèi)皮下有ACL和抗C3抗體沉積

Lupus1996,Jun;5(3):196

ClinExpRheumatol1999,Jan-Feb;17(1):99在APS的瓣膜切片上可見瓣膜內(nèi)皮下有ACL和抗C3抗體沉積

61肯定的診斷

1．有2個(gè)或2個(gè)以上的下列臨床表現(xiàn)：

（1）復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)

（2）靜脈血栓

（3）動(dòng)脈閉塞

（4）下肢潰瘍

（5）網(wǎng)狀青斑

（6）溶血性貧血

（7）血小板減少

2．伴有高水平的APL抗體（IgG和IgM，>5SD)可能的診斷

1個(gè)臨床表現(xiàn)和高滴度的APL，或≥2種臨床表現(xiàn)和低滴度的APL抗體（IgG和IgM,2-5SD)Alarcon-Segovia等對(duì)APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1989）Alarcon-Segovia等對(duì)APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（19862原發(fā)性APS的分類標(biāo)準(zhǔn)（1988，Asherson）臨床表現(xiàn)：①靜脈血栓；②動(dòng)脈血栓；③習(xí)慣性流產(chǎn)；④血小板減少實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):①IgGAPL（中/高水平）②IgMAPL（中/高水平）③LA陽(yáng)性診斷條件：①滿足1條臨床指標(biāo)加1條實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)②APL陽(yáng)性2次，其間隔>3個(gè)月③隨訪5年以排除SLE或其他疾病原發(fā)性APS的分類標(biāo)準(zhǔn)（1988，Asherson）臨床表現(xiàn)63抗磷脂抗體課件64流行病學(xué)男:女1:2家族聚集性:HLA的相關(guān)性危險(xiǎn)因素：吸煙口服避孕藥其他藥物流行病學(xué)65臨床表現(xiàn)反復(fù)動(dòng)靜脈血栓妊娠失敗血小板減少神經(jīng)精神癥狀心瓣膜贅生物網(wǎng)狀青斑Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血臨床表現(xiàn)反復(fù)動(dòng)靜脈血栓66分類

繼發(fā)性：SLE、MCTD、血管炎、腫瘤特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性原發(fā)性或繼發(fā)性APS臨床特點(diǎn)相似尚無大宗病例分析結(jié)果分類

繼發(fā)性：SLE、MCTD、血管炎、腫瘤67

血栓形成受累血管的種類、部位和大小單一或多處血管受累病變呈間歇性發(fā)作嚴(yán)重者出現(xiàn)臟器功能衰竭血栓形成受累血管的種類68血栓形成

SLE病人LA/ACL與血栓形成的關(guān)系(%)

陽(yáng)性陰性LA4212ACL4018SLE血栓形成與LA/ACL的關(guān)系(%)LA：68APL：64SLE伴有血栓形成的病人中常有LA/ACL（+）但有LA/ACL（+）者并非都發(fā)生血栓形成血栓形成

SLE病人LA/ACL與血栓形成的關(guān)系(%)69妊娠失敗可發(fā)生在妊娠的任何階段常出現(xiàn)于妊娠的第2、3階段流產(chǎn)：妊28周前妊娠終止，胎兒不足1000克自發(fā)性流產(chǎn)：胎兒自然脫離母體習(xí)慣性流產(chǎn)：流產(chǎn)多于3次死胎：妊20周以后胎兒死于宮內(nèi)習(xí)慣性流產(chǎn)中APL(+)為10%-30%危險(xiǎn)性與LA/ACL呈正相關(guān)妊娠失敗可發(fā)生在妊娠的任何階段70LA/ACL與習(xí)慣性流產(chǎn)的關(guān)系

LA（+）ACL（+）Non-SLE(%)5036SLE13-683-42與IgG型APL最為相關(guān)絨毛血管減少而血栓形成或梗死增加部分病人可有血栓形成、血栓性血小板減少或SLE表現(xiàn)

LA/ACL與習(xí)慣性流產(chǎn)的關(guān)系711996年，歐洲3家治療中心114例SLE+APS56例APS58例兩組臨床及實(shí)驗(yàn)室征象相似SLE+APS>APSP<0.05自身免疫性溶貧、心內(nèi)膜瓣膜病變、中性粒細(xì)胞減少、補(bǔ)體下降無1例抗dsDNA陽(yáng)性隨診無1例APS轉(zhuǎn)變成SLE1996年，歐洲3家治療中心114例72血小板減少

LA+LA-ACL+ACL-

SLE（%）38103211

ITP30%APL+多為輕中度血小板減少，急性或周期性少數(shù)很嚴(yán)重血小板減少

LA+73神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷表現(xiàn)：腦血栓腦出血精神行為異常癲癇舞蹈病脊髓病變繼發(fā)性APS中更多見LA+LA-ACL+ACL-CTD(%)38214912SLE(PUMCH)2811CNS-SLEACL（+）53%神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷表現(xiàn)：74其它網(wǎng)狀青斑:APS最常見的皮膚表現(xiàn)(80%)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血偏頭痛肺動(dòng)脈高壓血栓引起的肢體壞疽心臟瓣膜受累以上許多癥狀不特異，可能反映APS的自身免疫病的素質(zhì)其它網(wǎng)狀青斑:APS最常見的皮膚表現(xiàn)(80%)75治療原發(fā)病的治療針對(duì)性治療藥物類固醇激素免疫抑制劑阿司匹林肝素、法華令I(lǐng)VIG

治療原發(fā)病的治療76與疾病活動(dòng)的關(guān)系

A組(持續(xù)陽(yáng)性)滴度高血栓自發(fā)流產(chǎn)高B組：(可波動(dòng))滴度與病情相關(guān),腎損傷、抗DNA抗體高與疾病活動(dòng)的關(guān)系77ACL與其它磷脂抗體的關(guān)系

有交叉,不完全等同,ACL(-)的APSACL與其它自身抗體的關(guān)系

無明顯相關(guān)ACL與其它CTD

PUMCH：RASScSSMCTDDM/PMBC

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