兒童突聾診治課件

兒童突聾的診治兒童突聾的診治根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。突聾是貫穿一生的臨床急癥性疾病0102030405060兒童期青少年期妊娠期成人突聾期老年突聾期2ppt課件.根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾雙側(cè)突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸兒童突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸中青年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸老年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸以突聾為表現(xiàn)的遺傳性耳聾以突聾為表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤糖尿病突聾；高血壓突聾突聾的臨床診斷--分類(lèi)及轉(zhuǎn)歸3ppt課件.低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾突聾的臨床診斷--分類(lèi)及轉(zhuǎn)歸3ppt臺(tái)灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30/10萬(wàn)；德國(guó)2009年160/10萬(wàn)。據(jù)Chen等(ChenYS,etal.,2005)報(bào)道，德國(guó)亞琛市0-18歲兒童突聾的發(fā)病率約為1/10,000，僅為當(dāng)?shù)赝诔赡耆说?0-20分之一。這可能與兒童突聾病人表達(dá)能力較差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)有關(guān)（徐秀娟等，2006）。病毒感染在兒童突聾病人中所占的比例較大，約為1/3（時(shí)海波，程雷，1999），說(shuō)明了病毒感染可能是兒童突聾的重要致病因素。功能性突聾在兒童突聾中所占的比例很大，有報(bào)道稱可達(dá)54%（PsarommatisI,etal.,2009）和（林楓等，2001）。1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.徐秀娟,許耀東,劉翔,等.小兒突發(fā)性聾臨床特征分析.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志,2006,14(6):461-462.3.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.4.PsarommatisI,KontorinisG,KontrogiannisA,etal.Pseudohypacusis:themostfrequentetiologyofsuddenhearinglossinchildren.EurArchOtorhinolaryngol,2009,266(12):1857-1861.5.林楓,吳宏,虞幼軍.少兒突發(fā)性耳聾33例臨床分析.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2001,17(8):750-751.突發(fā)性耳聾的流行病學(xué)特征4ppt課件.臺(tái)灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30病人的年齡小于或等于18歲；聽(tīng)力損失的發(fā)生在3天之內(nèi)，至少有兩個(gè)相連頻率的聽(tīng)力損失超過(guò)20dBHL；通過(guò)專(zhuān)科檢查和影像學(xué)檢查排除中耳病變；通過(guò)顱腦或內(nèi)聽(tīng)道核磁共振、顳骨CT排除蝸后占位病變。兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無(wú)明顯誘因、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、病毒感染后；無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的單側(cè)耳聾—表現(xiàn)我突聾；精神性聾，偽聾---常見(jiàn)情況。兒童突發(fā)性聾兒童突聾的常見(jiàn)情況兒童突發(fā)性聾定義與納入標(biāo)準(zhǔn)指年齡在18歲以內(nèi)的兒童突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。5ppt課件.病人的年齡小于或等于18歲；兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無(wú)明顯誘發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較低，男女間無(wú)明顯差異。與成年人相比，兒童突聾有其特殊性。聽(tīng)力特點(diǎn)：國(guó)內(nèi)研究顯示(時(shí)海波等,1999)，0-18歲突聾患者中重度聽(tīng)力損失占84.7%，全聾型聽(tīng)力曲線的比例為54.8%,下降型聽(tīng)力曲線為21.4%。治療效果：Roman等（RomanS,2001）的報(bào)道稱0-15歲突聾患者的痊愈率為28.5%，部分恢復(fù)率為28.5%，無(wú)效率為43%。兒童突聾的臨床表現(xiàn)1.RomanS,AladioP,ParisJ,etal.Prognosticfactorsofsuddenhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2001,61(1):17-21.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.6ppt課件.發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2005）的研究則提示0-18歲突聾患者的痊愈率為57%，部分恢復(fù)率為36%，無(wú)效率僅為7%，平均聽(tīng)閾大于50dB的患者療效明顯差于其他患者，而耳鳴與預(yù)后并不相關(guān)。國(guó)內(nèi)研究顯示（時(shí)海波等,1999），治療的痊愈率為4.8%，顯效率為19.2%，總有效率為52.4%。同時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的男女比例為4:1。聽(tīng)力損失程度較輕，上升型或平坦型聽(tīng)力曲線，患兒為女性則提示預(yù)后良好。兒童突聾重度以上聽(tīng)力損失和全聾型聽(tīng)力曲線比例較大，治療有效率、顯效率或痊愈率較成人低。國(guó)內(nèi)外研究現(xiàn)狀1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.7ppt課件.治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2008新英格蘭雜志8ppt課件.2008新英格蘭雜志8ppt課件.2008新英格蘭雜志9ppt課件.2008新英格蘭雜志9ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志10ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志10ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程11ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程11ppt課件.2011美國(guó)JAMA12ppt課件.2011美國(guó)JAMA12ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志13ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志13ppt課件.聽(tīng)力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷14ppt課件.聽(tīng)力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷14行為觀察測(cè)聽(tīng)(BehavioralObservationAudiometry，BOA)：給出刺激聲在一定的時(shí)間鎖相下觀察嬰幼兒是否出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)行為改變，以評(píng)估兒童聽(tīng)力狀況的方法。適合年齡：6個(gè)月以內(nèi)的兒童。視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)(VisualReinforcementAudiometry，VRA)：通過(guò)給與刺激聲和視覺(jué)獎(jiǎng)勵(lì)的訓(xùn)練方式，使小兒建立起對(duì)刺激聲的條件反射。適合年齡：7個(gè)月～2歲半的兒童。游戲測(cè)聽(tīng)(PlayAudiometry，PA)：通過(guò)一個(gè)簡(jiǎn)單有趣的游戲教會(huì)小兒自己對(duì)刺激聲做出反應(yīng)。適合年齡：2歲半~6歲的兒童。主觀測(cè)聽(tīng)兒童聽(tīng)力學(xué)診斷流程15ppt課件.行為觀察測(cè)聽(tīng)(BehavioralObservation聲導(dǎo)抗測(cè)試畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試（ABR）40Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位測(cè)試（40HzAERP）聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)測(cè)試（ASSR）客觀測(cè)聽(tīng)兒童聽(tīng)力學(xué)診斷流程16ppt課件.聲導(dǎo)抗測(cè)試客觀測(cè)聽(tīng)兒童聽(tīng)力學(xué)診斷流程16ppt課件.病例編號(hào)：1006738兒童姓名：鄧某，男年齡：11歲家庭地址：貴州省納雍縣百興鎮(zhèn)埡口村簡(jiǎn)要情況：患者6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降，偶伴耳鳴，后聽(tīng)力呈進(jìn)行性下降。半年前右耳突發(fā)性聽(tīng)力下降，半年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予靜滴藥物治療（具體不詳），耳鳴不詳，聽(tīng)力改善不明顯。高頻聽(tīng)力損失基因突變病例17ppt課件.病例編號(hào)：1006738高頻聽(tīng)力損失基因突變病例17治療前聽(tīng)力檢測(cè)治療后聽(tīng)力檢測(cè)（第一次4月26日）治療后聽(tīng)力檢測(cè)（第二次5月4日）聽(tīng)力情況18ppt課件.治療前聽(tīng)力檢測(cè)治療后聽(tīng)力檢測(cè)治療后聽(tīng)力檢測(cè)（第二次5月4日）聽(tīng)力情況及基因檢測(cè)結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；ABR：左耳50dBnHL右耳55dBnHL40HzAERP：(無(wú)變化）左耳50dBnHL右耳55dBnHLDPOAE：雙耳各頻率均未引出反應(yīng)基因檢測(cè)：線粒體基因1494及1555位點(diǎn)序列分析異常（1494>T均質(zhì)性突變）19ppt課件.聽(tīng)力情況及基因檢測(cè)結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；基因病毒感染微循環(huán)病變免疫因素內(nèi)淋巴積水外淋巴瘺顱內(nèi)占位病變神經(jīng)脫髓鞘心理因素多數(shù)病例病因不明確Penido（2009）等認(rèn)為經(jīng)過(guò)詳細(xì)系統(tǒng)檢查后至少10%的突聾可以明確病因病因?qū)W診斷20ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷20ppt課件.病毒感染腮腺炎病毒帶狀皰疹病毒巨細(xì)胞病毒流感病毒風(fēng)疹病毒……通過(guò)血清學(xué)檢查、流行病學(xué)和組織病理學(xué)診斷但并不能十分明確與疾病的關(guān)系病因?qū)W診斷-病毒感染21ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷-病毒感染21ppt課件.高危微循環(huán)病變動(dòng)脈粥樣硬化血壓過(guò)低血栓形成血管痙攣高膽固醇血癥血粘度高糖尿病病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變22ppt課件.高危微循環(huán)病變病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變22ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底動(dòng)脈直接分支供應(yīng)。供給內(nèi)耳的動(dòng)脈是終動(dòng)脈，因此，耳蝸組織對(duì)循環(huán)改變非常敏感。進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道后即刻分成三支：一支伴隨前庭神經(jīng)供應(yīng)此神經(jīng)、膜性半規(guī)管、橢圓囊和球囊；第二支是前庭耳蝸支供應(yīng)橢圓囊、球囊、后半規(guī)管和耳蝸基底回；最后一支是耳蝸動(dòng)脈，它進(jìn)入蝸軸并分出螺旋動(dòng)脈沿螺旋板基部運(yùn)行。從此處分出小支通過(guò)細(xì)骨管分布到柯替氏器的底部。內(nèi)耳血供特點(diǎn)23ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底24ppt課件.24ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類(lèi)耳聾(PNAS2008;Neuron2012)離子轉(zhuǎn)運(yùn)相關(guān)耳聾基因：離子通道(KCNQ4,KCNQ1/KCNE1,TMC1,WFS1,TMPRSS3…)轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白(SLC26A4,SLC26A5,OTOF)縫隙連接蛋白(GJB1,GJB2,GJB3,GJB6…)毛細(xì)胞外淋巴底側(cè)膜K+通道攝取支持細(xì)胞螺旋韌帶縫隙連接內(nèi)淋巴血管紋邊緣細(xì)胞+80mV內(nèi)淋巴電位高鉀低鈉25ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類(lèi)耳聾(PNAS2008;NeuroCMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋、蓋膜、螺旋器毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，微小血栓形成，蓋膜和血管紋萎縮，耳蝸神經(jīng)減少，柯替器毛細(xì)胞消失，囊膜萎縮及囊斑感覺(jué)上皮部分消失。聽(tīng)力損失病因分析--病毒感染病毒進(jìn)入內(nèi)耳的途徑(劉瑤等，2011)病毒血癥早期，病毒顆粒由血液直接進(jìn)入內(nèi)耳；從蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳；感冒所引起的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接彌散至內(nèi)耳。CMV引起聽(tīng)力下降的機(jī)制巨細(xì)胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）Over90%ofCMVpositiveinfantsareasymptomatic22-65%symptomaticCMVdevelopSNHL6-23%AsymptomaticCMVdevelopSNHLCMVSNHLisvariableandpossiblyprogressive26ppt課件.CMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋遺傳性聽(tīng)神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3常染色體隱性遺傳：OTOF,PJVKX-連鎖遺傳：AUNX1線粒體DNA突變非綜合征型聽(tīng)神經(jīng)病Charcot-Marie-Tooth綜合征遺傳性感覺(jué)自主神經(jīng)障礙Friedreich共濟(jì)失調(diào)性神經(jīng)病Leber’s遺傳性視神經(jīng)病Refsum’s綜合征疾病綜合征型聽(tīng)神經(jīng)病StarrA,SiningerYS,PrattH.Thevarietiesofauditoryneuropathy[J].JBasicClinPhysiolPharmacol,2000,11:215.42%聽(tīng)神經(jīng)病的診斷及治療進(jìn)展27ppt課件.遺傳性聽(tīng)神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3非28ppt課件.28ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國(guó)LVAS常見(jiàn)突變12344大前庭導(dǎo)水管綜合征的診療流程29ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國(guó)LVAS常見(jiàn)突變30ppt課件.30ppt課件.TypeSpecificfeatureGeneProteincontributionNumberofExons(AA)TestadviseDFNAGJB2Connexin265%2exons(226AA)Test1MenièreCOCHCochlin5-10%11exons(550AA)Test2LowfrequencylossesWFS1Wolframin5%8exons(890AA)Test3KCNQ4Kchannel5%14exons(695AA)Test4DFNBGJB2Connexin2650%2exons(226AA)Test1GJB6Connexin305%3exons(261AA)Test2Mondini,EVA,hypothyroidismSLC26A4Pendrin5%21exons(781AA)Test3CDH23Cadherin-related235%69exons(3354AA)NotestadvisedSTRCStereocilin5%29exons(1775AA)NotestadvisedOTOFOtoferlin3%48exons(1997AA)NotestadvisedDFNXPOU3F4POU-domaintrans-criptionfactor50%1exon(361AA)OnlytestadvisedMitochondrialMTRNR112SrRNA<50%954bpTest1目前常規(guī)用于臨床診斷的基因列表31TypeSpecificfeatureGeneProtei

基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、SLC26A4c.919-2A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4個(gè)基因9個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、35delG、176-191del1616、299-300delAT；SLC26A4c.919-2A>G；GJB3：538C>T、547G>A；mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4基因20位點(diǎn)GJB2：c.235delC、167delT、35delG、176-191del16、299-300delAT；GJB3：538C>T、547G>A；SLC26A4：281C>T、IVS7-2A>G、589>A、1174A>T、1226G>A、1229C>T、IVS15+5G>A、1975G>C、2027T>A、2162C>T、2168A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查51個(gè)基因與2個(gè)線粒體突變ACTG1,CCDC50,CDH23,CLDN14,COCH,DFN31,DFNA5,DFNB59,DIAPH1,ESPN,ESRRB,EYA4,GJB2,GJB3,GJB6,GRHL2,GRXCR1,HGF,KCNQ4,LHFPL5,LOXHD1,LRTOMT,MARVELD2,MIR96,MYH14,MYH9,MYO15A,MYO1A,MYO3A,MYO6,MYO7A,OTOA,OTOF,PCDH15,POU3F4,POU4F3,PRPS1,RDX,SIX1,SLC17A8,SLC26A4,SLC26A5,STRC,TECTA,TMC1,TMIE,TMPRSS3,TPRN,TRIOBP,USH1C,WFS132ppt課件.基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究?jī)?nèi)容基本臨床特征的比較分組耳悶(人/%)耳鳴(人/%)眩暈（人/%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）015（88.2%）8（47.1%）172組（13-17歲）017（99.4%）8（44.4%）18研究目的研究?jī)?nèi)容對(duì)突聾兒童的臨床特征及預(yù)后進(jìn)行分析，明確其臨床特點(diǎn)，從而更好的指導(dǎo)臨床診治工作。對(duì)（0-12歲）及（13-17歲）兩個(gè)年齡段突發(fā)性耳聾的病例進(jìn)行分析。33ppt課件.兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究?jī)?nèi)容基本臨床特征的比較分

1.病程因素的影響：

病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要因素。發(fā)病后7天內(nèi)就診其療效最佳，多數(shù)聽(tīng)力的恢復(fù)發(fā)生在1-2周內(nèi)。如發(fā)病后4周或以后再開(kāi)始治療，則聽(tīng)力很難再有提高。（FettermanBL，1996；SchreiberBE，2010；RauchSD，2008）

兒童及青少年組的比例較低，其原因可能是兒童表達(dá)能力差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)而延遲治療有關(guān)。（RomanS,2005）分組平均病程（天）首診人數(shù)（%）7天內(nèi)人數(shù)（%）14天內(nèi)人數(shù)（%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）20.2±16.62(11.8%)4(23.5%)7(41.1%)172組（13-17歲）17.2±15.52(11.1%)7(38.9%)11(61.1%)18兒童突聾研究報(bào)告34ppt課件.1.病程因素的影響：病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽(tīng)力損失及下降型聽(tīng)力曲線為預(yù)后較差的指征（NakashimaT,1993;RomanS,2001）。本研究中各組間眩暈比例無(wú)差異，因此各年齡階段顯效、痊愈率的差異可能與聽(tīng)力曲線類(lèi)型及聽(tīng)力損失程度的差異有關(guān)。3.耳悶癥狀在各組中的差異：本研究中0-12歲兒童和13-17歲青少年幾乎沒(méi)有耳悶癥狀，這可能是此階段突聾患者的特征，也有可能是因?yàn)樗麄冋Z(yǔ)言表達(dá)能力較差（RomanS,2005），難以準(zhǔn)確描述其癥狀有關(guān)。4.兒童與青少年臨床特征的差異：本研究在排除是否首診，病程，聽(tīng)力曲線類(lèi)型等因素的影響后，發(fā)現(xiàn)兒童（0-12歲）的療效明顯差于青少年（13-17歲）。其原因可能與青春期聽(tīng)覺(jué)發(fā)育有關(guān)，病毒感染史比例的差異也有一定的提示意義。兒童突聾研究報(bào)告35ppt課件.2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽(tīng)力損兒童突發(fā)性耳聾患者

聽(tīng)力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽(tīng)力曲線類(lèi)型比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽(tīng)力損失程度比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)不同年齡段患病毒感染所占的比例；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段突聾患者用藥后的療效比較。36ppt課件.兒童突發(fā)性耳聾患者

聽(tīng)力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-1不同年齡突聾患者聽(tīng)力曲線類(lèi)型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）中高頻（耳數(shù)/%）平坦型（耳數(shù)/%）全聾型（耳數(shù)/%）平坦、全聾型總數(shù)（耳數(shù)）0-12歲1（5.3%）2（10.5%）5（26.3%）11(57.9%)15（84.2%）1913-17歲1（5.3%）2（10.5%）6（31.6%）10(52.6%)16（84.2%）1937ppt課件.不同年齡突聾患者聽(tīng)力曲線類(lèi)型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.4%，明顯高于13-17歲組（P<0.05）。病毒感染史為腮腺炎病史2例，病毒性感冒3例。不同年齡段

聽(tīng)力損失程度38ppt課件.不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.分組無(wú)效（耳數(shù)/%）有效（耳數(shù)/%）顯效（耳數(shù)/%）痊愈（耳數(shù)/%）顯效、痊愈總數(shù)（耳數(shù)）1組（0-12歲）12（63.2%）7（36.8%）000192組（13-17歲）10（52.6%）2（10.5%）4（21.1%）3（15.8%）7（36.9%）193組（18-59歲）18（52.9%）4（11.8%）1（2.9%）11（32.4%）12（35.3%）344組（≥60歲）14（46.7%）9（30.0%）5（16.7%）2（6.7%）7（23.4%）30不同年齡段的療效比較各組的總有效率的差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，分別為：36.8%，47.4%，47.1%，53.3%，但顯效率和痊愈率方面差異明顯。其中1組顯效、痊愈率明顯低于其他各組(P<0.05)，而3組的痊愈率明顯高于1,4組（P<0.05），稍高于2組。0-12歲≥60歲13-17歲18-59歲39ppt課件.分組無(wú)效有效顯效青少年突發(fā)性耳聾很少伴有“耳悶”癥狀。兒童組和青春期組伴發(fā)“耳鳴”癥狀的患者分別占88.24%、和89.47%，伴發(fā)“眩暈”癥狀的患者分別占47.06%和44.44%。兒童組有29.41%的患者發(fā)病前有明確的病毒感染史，明顯高于青春期。青少年突發(fā)性耳聾的聽(tīng)力損失程度普遍較重，81.58%的患耳表現(xiàn)為重度至極重度感音神經(jīng)性聾，聽(tīng)力曲線類(lèi)型以平坦型和全聾型最為多見(jiàn)。青少年突發(fā)性耳聾僅有42.11%的患者聽(tīng)力得到改善，兒童組與青春期組總有效率沒(méi)有顯著差異，但青春期組聽(tīng)力改善程度較兒童組更為明顯。研究發(fā)現(xiàn)40ppt課件.青少年突發(fā)性耳聾很少伴有“耳悶”癥狀。研究發(fā)現(xiàn)40ppt課件兒童突聾的治療體會(huì)綜合治療逐漸減量的激素治療；改善內(nèi)耳微循環(huán)類(lèi)藥物；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類(lèi)藥物；抗凝藥物（巴曲酶）？；抗病毒藥物？；高壓氧治療；41ppt課件.兒童突聾的治療體會(huì)綜合治療逐漸減量的激素治療；41ppt課件藥物名稱用量療程銀杏葉提取物注射液17.5/支7~10日前列地爾注射液10μg/支7~14日注射用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉20-40mg/支7~14日七葉皂苷鈉注射液5mg/支7~10日巴曲酶（慎用）5BU，隔日1次3次甲強(qiáng)龍20-40mg,隔日1次3次口服藥物金納多片，七葉皂苷鈉片，甲鈷胺片，復(fù)方丹參片，威利坦，甲磺酸倍他司汀等部分耳內(nèi)科疾病用藥方案42ppt課件.藥物名稱用量療程銀杏葉提取物注射液17.5/支7~10日前列201243ppt課件.201243ppt課件.突發(fā)性聾定義指南就SHL、SSNHL和ISSNHL(Idiopathic)作出的定義是建立在文獻(xiàn)和NIDCD（NationalInstituteonDeafnessandOtherCommunicationDisorders,NIDCD）的標(biāo)準(zhǔn)之上的：突發(fā)”時(shí)間界定為快速的、發(fā)生在72h內(nèi)；感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失定義為耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)或高級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞對(duì)信息感知或處理異常；感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的頻率和程度定義為“至少在連續(xù)的3個(gè)頻率上聽(tīng)力下降≥30dB”，采用的“參照標(biāo)準(zhǔn)”是發(fā)病前雙耳的聽(tīng)力正?；虬l(fā)病前雙耳聽(tīng)力損失相同；特發(fā)性”的定義是指進(jìn)行了相應(yīng)的檢查仍無(wú)明確病因的SSNHL。44ppt課件.突發(fā)性聾定義指南就SHL、SSNHL和ISSNHL(Idio突發(fā)性耳聾患者的處理（基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的條目）條目推薦強(qiáng)度診斷排除傳導(dǎo)性聾（第一條）強(qiáng)烈推薦完善要素（第二條）推薦計(jì)算機(jī)斷層掃描（第三條）強(qiáng)烈不推薦特發(fā)性感音神經(jīng)性聾的聽(tīng)力測(cè)試（第四條）推薦實(shí)驗(yàn)室檢查（第五條）強(qiáng)烈不推薦蝸后病理學(xué)（第六條）推薦共同決策患者宣教（第七條）強(qiáng)烈推薦治療初始皮質(zhì)類(lèi)固醇激素（第八條）可選擇高壓氧治療（第九條）可選擇其它藥物治療（第十條）不推薦挽救性治療（第十一條）推薦隨訪療效評(píng)估（第十二條）推薦康復(fù)治療（第十三條）強(qiáng)烈推薦45ppt課件.突發(fā)性耳聾患者的處理（基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的條目）條目推薦強(qiáng)度診皮質(zhì)激素治療指南將此條目列為可選擇。雖然現(xiàn)有證據(jù)并不能充分證明皮質(zhì)類(lèi)固醇激素對(duì)SSNHL的療效，但仍有一些數(shù)據(jù)表明是有效的。指南認(rèn)為在發(fā)病初2周內(nèi)的治療作用最大，在以后4到6周則基本無(wú)效。激素治療的效果還與藥物選擇、給藥時(shí)間、次數(shù)、濃度、病人的個(gè)體情況等因素有關(guān)。由于全身激素治療對(duì)很多器官有潛在副作用，且療效的證據(jù)并不完全充分，故患者與醫(yī)生的共同決策尤為重要。46ppt課件.皮質(zhì)激素治療指南將此條目列為可選擇。雖然現(xiàn)有證據(jù)并不能充分證皮質(zhì)激素治療鼓室內(nèi)激素治療也可作為首診治療方案，由于副作用小，對(duì)于不能耐受或不愿接受全身激素治療的患者也是一種有價(jià)值的方法。初始治療后聽(tīng)力未能完全恢復(fù)的ISSNHL患者進(jìn)行鼓室內(nèi)激素灌注。指南將此條目列為推薦。根據(jù)現(xiàn)有大量的臨床研究證據(jù)，指南推薦將鼓室內(nèi)激素治療作為一種挽救性療法有可能獲得意外的聽(tīng)力恢復(fù)，可根據(jù)患者是否仍有嚴(yán)重的聽(tīng)力損失和個(gè)人的意愿來(lái)決定是否使用該治療。47ppt課件.皮質(zhì)激素治療鼓室內(nèi)激素治療也可作為首診治療方案，由于副作用小常規(guī)使用抗病毒藥物、

溶栓藥物、血管擴(kuò)張劑或抗氧化劑指南將此條目列為不推薦。指南認(rèn)為SSNHL的可能致病機(jī)制包括病毒感染、耳蝸缺血和血液流變學(xué)病變，理論上使用抗病毒藥物、血管活性藥物和血管擴(kuò)張劑應(yīng)有效，但現(xiàn)有資料表明這些治療方法均沒(méi)有顯著療效，與安慰劑也無(wú)顯著性差異。盡管指南也承認(rèn)“其中很多藥物事實(shí)上是被提倡使用的”，也未就其相關(guān)性和對(duì)治療能否促進(jìn)聽(tīng)力恢復(fù)作出分析和解答。指南也未提及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，但從理論上講當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)病變時(shí)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療是有積極作用的。48ppt課件.常規(guī)使用抗病毒藥物、

溶栓藥物、血管擴(kuò)張劑或抗氧化劑指南將此其他輔助方法應(yīng)告知聽(tīng)力未完全恢復(fù)的患者通過(guò)擴(kuò)音裝置和聽(tīng)力輔助技術(shù)或其他支持方法有可能獲益指南將此條目列為強(qiáng)烈推薦。指南推出該條目的目的是增強(qiáng)專(zhuān)業(yè)人士在治療SSNHL的過(guò)程中對(duì)患者的宣教意識(shí)，從而使聽(tīng)力未完全恢復(fù)的患者能更好地選擇助聽(tīng)裝置。事實(shí)已證明不是所有的SHL患者都能完全自愈或治愈，為此康復(fù)是不可或缺的補(bǔ)救措施。49ppt課件.其他輔助方法應(yīng)告知聽(tīng)力未完全恢復(fù)的患者通過(guò)擴(kuò)音裝置和聽(tīng)力輔助綜合耳鼻喉科、神經(jīng)科、家庭醫(yī)學(xué)、心理學(xué)、聽(tīng)力學(xué)、護(hù)理學(xué)等相關(guān)成員。提倡“團(tuán)隊(duì)式”治療方法!兒童突發(fā)性聾的總體治療原則早期發(fā)現(xiàn)兒童聽(tīng)力損失，積極干預(yù)，擁有健康聽(tīng)力！50ppt課件.綜合耳鼻喉科、神經(jīng)科、家庭醫(yī)學(xué)、心此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！此課件下載可自行編輯修改，供參考！兒童突聾的診治兒童突聾的診治根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。突聾是貫穿一生的臨床急癥性疾病0102030405060兒童期青少年期妊娠期成人突聾期老年突聾期53ppt課件.根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾雙側(cè)突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸兒童突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸中青年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸老年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸以突聾為表現(xiàn)的遺傳性耳聾以突聾為表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤糖尿病突聾；高血壓突聾突聾的臨床診斷--分類(lèi)及轉(zhuǎn)歸54ppt課件.低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾突聾的臨床診斷--分類(lèi)及轉(zhuǎn)歸3ppt臺(tái)灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30/10萬(wàn)；德國(guó)2009年160/10萬(wàn)。據(jù)Chen等(ChenYS,etal.,2005)報(bào)道，德國(guó)亞琛市0-18歲兒童突聾的發(fā)病率約為1/10,000，僅為當(dāng)?shù)赝诔赡耆说?0-20分之一。這可能與兒童突聾病人表達(dá)能力較差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)有關(guān)（徐秀娟等，2006）。病毒感染在兒童突聾病人中所占的比例較大，約為1/3（時(shí)海波，程雷，1999），說(shuō)明了病毒感染可能是兒童突聾的重要致病因素。功能性突聾在兒童突聾中所占的比例很大，有報(bào)道稱可達(dá)54%（PsarommatisI,etal.,2009）和（林楓等，2001）。1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.徐秀娟,許耀東,劉翔,等.小兒突發(fā)性聾臨床特征分析.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志,2006,14(6):461-462.3.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.4.PsarommatisI,KontorinisG,KontrogiannisA,etal.Pseudohypacusis:themostfrequentetiologyofsuddenhearinglossinchildren.EurArchOtorhinolaryngol,2009,266(12):1857-1861.5.林楓,吳宏,虞幼軍.少兒突發(fā)性耳聾33例臨床分析.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2001,17(8):750-751.突發(fā)性耳聾的流行病學(xué)特征55ppt課件.臺(tái)灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30病人的年齡小于或等于18歲；聽(tīng)力損失的發(fā)生在3天之內(nèi)，至少有兩個(gè)相連頻率的聽(tīng)力損失超過(guò)20dBHL；通過(guò)專(zhuān)科檢查和影像學(xué)檢查排除中耳病變；通過(guò)顱腦或內(nèi)聽(tīng)道核磁共振、顳骨CT排除蝸后占位病變。兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無(wú)明顯誘因、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、病毒感染后；無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的單側(cè)耳聾—表現(xiàn)我突聾；精神性聾，偽聾---常見(jiàn)情況。兒童突發(fā)性聾兒童突聾的常見(jiàn)情況兒童突發(fā)性聾定義與納入標(biāo)準(zhǔn)指年齡在18歲以內(nèi)的兒童突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。56ppt課件.病人的年齡小于或等于18歲；兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無(wú)明顯誘發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較低，男女間無(wú)明顯差異。與成年人相比，兒童突聾有其特殊性。聽(tīng)力特點(diǎn)：國(guó)內(nèi)研究顯示(時(shí)海波等,1999)，0-18歲突聾患者中重度聽(tīng)力損失占84.7%，全聾型聽(tīng)力曲線的比例為54.8%,下降型聽(tīng)力曲線為21.4%。治療效果：Roman等（RomanS,2001）的報(bào)道稱0-15歲突聾患者的痊愈率為28.5%，部分恢復(fù)率為28.5%，無(wú)效率為43%。兒童突聾的臨床表現(xiàn)1.RomanS,AladioP,ParisJ,etal.Prognosticfactorsofsuddenhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2001,61(1):17-21.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.57ppt課件.發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2005）的研究則提示0-18歲突聾患者的痊愈率為57%，部分恢復(fù)率為36%，無(wú)效率僅為7%，平均聽(tīng)閾大于50dB的患者療效明顯差于其他患者，而耳鳴與預(yù)后并不相關(guān)。國(guó)內(nèi)研究顯示（時(shí)海波等,1999），治療的痊愈率為4.8%，顯效率為19.2%，總有效率為52.4%。同時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的男女比例為4:1。聽(tīng)力損失程度較輕，上升型或平坦型聽(tīng)力曲線，患兒為女性則提示預(yù)后良好。兒童突聾重度以上聽(tīng)力損失和全聾型聽(tīng)力曲線比例較大，治療有效率、顯效率或痊愈率較成人低。國(guó)內(nèi)外研究現(xiàn)狀1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.58ppt課件.治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2008新英格蘭雜志59ppt課件.2008新英格蘭雜志8ppt課件.2008新英格蘭雜志60ppt課件.2008新英格蘭雜志9ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志61ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志10ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程62ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程11ppt課件.2011美國(guó)JAMA63ppt課件.2011美國(guó)JAMA12ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志64ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志13ppt課件.聽(tīng)力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷65ppt課件.聽(tīng)力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷14行為觀察測(cè)聽(tīng)(BehavioralObservationAudiometry，BOA)：給出刺激聲在一定的時(shí)間鎖相下觀察嬰幼兒是否出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)行為改變，以評(píng)估兒童聽(tīng)力狀況的方法。適合年齡：6個(gè)月以內(nèi)的兒童。視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)(VisualReinforcementAudiometry，VRA)：通過(guò)給與刺激聲和視覺(jué)獎(jiǎng)勵(lì)的訓(xùn)練方式，使小兒建立起對(duì)刺激聲的條件反射。適合年齡：7個(gè)月～2歲半的兒童。游戲測(cè)聽(tīng)(PlayAudiometry，PA)：通過(guò)一個(gè)簡(jiǎn)單有趣的游戲教會(huì)小兒自己對(duì)刺激聲做出反應(yīng)。適合年齡：2歲半~6歲的兒童。主觀測(cè)聽(tīng)兒童聽(tīng)力學(xué)診斷流程66ppt課件.行為觀察測(cè)聽(tīng)(BehavioralObservation聲導(dǎo)抗測(cè)試畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試（ABR）40Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位測(cè)試（40HzAERP）聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)測(cè)試（ASSR）客觀測(cè)聽(tīng)兒童聽(tīng)力學(xué)診斷流程67ppt課件.聲導(dǎo)抗測(cè)試客觀測(cè)聽(tīng)兒童聽(tīng)力學(xué)診斷流程16ppt課件.病例編號(hào)：1006738兒童姓名：鄧某，男年齡：11歲家庭地址：貴州省納雍縣百興鎮(zhèn)埡口村簡(jiǎn)要情況：患者6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降，偶伴耳鳴，后聽(tīng)力呈進(jìn)行性下降。半年前右耳突發(fā)性聽(tīng)力下降，半年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予靜滴藥物治療（具體不詳），耳鳴不詳，聽(tīng)力改善不明顯。高頻聽(tīng)力損失基因突變病例68ppt課件.病例編號(hào)：1006738高頻聽(tīng)力損失基因突變病例17治療前聽(tīng)力檢測(cè)治療后聽(tīng)力檢測(cè)（第一次4月26日）治療后聽(tīng)力檢測(cè)（第二次5月4日）聽(tīng)力情況69ppt課件.治療前聽(tīng)力檢測(cè)治療后聽(tīng)力檢測(cè)治療后聽(tīng)力檢測(cè)（第二次5月4日）聽(tīng)力情況及基因檢測(cè)結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；ABR：左耳50dBnHL右耳55dBnHL40HzAERP：(無(wú)變化）左耳50dBnHL右耳55dBnHLDPOAE：雙耳各頻率均未引出反應(yīng)基因檢測(cè)：線粒體基因1494及1555位點(diǎn)序列分析異常（1494>T均質(zhì)性突變）70ppt課件.聽(tīng)力情況及基因檢測(cè)結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；基因病毒感染微循環(huán)病變免疫因素內(nèi)淋巴積水外淋巴瘺顱內(nèi)占位病變神經(jīng)脫髓鞘心理因素多數(shù)病例病因不明確Penido（2009）等認(rèn)為經(jīng)過(guò)詳細(xì)系統(tǒng)檢查后至少10%的突聾可以明確病因病因?qū)W診斷71ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷20ppt課件.病毒感染腮腺炎病毒帶狀皰疹病毒巨細(xì)胞病毒流感病毒風(fēng)疹病毒……通過(guò)血清學(xué)檢查、流行病學(xué)和組織病理學(xué)診斷但并不能十分明確與疾病的關(guān)系病因?qū)W診斷-病毒感染72ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷-病毒感染21ppt課件.高危微循環(huán)病變動(dòng)脈粥樣硬化血壓過(guò)低血栓形成血管痙攣高膽固醇血癥血粘度高糖尿病病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變73ppt課件.高危微循環(huán)病變病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變22ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底動(dòng)脈直接分支供應(yīng)。供給內(nèi)耳的動(dòng)脈是終動(dòng)脈，因此，耳蝸組織對(duì)循環(huán)改變非常敏感。進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道后即刻分成三支：一支伴隨前庭神經(jīng)供應(yīng)此神經(jīng)、膜性半規(guī)管、橢圓囊和球囊；第二支是前庭耳蝸支供應(yīng)橢圓囊、球囊、后半規(guī)管和耳蝸基底回；最后一支是耳蝸動(dòng)脈，它進(jìn)入蝸軸并分出螺旋動(dòng)脈沿螺旋板基部運(yùn)行。從此處分出小支通過(guò)細(xì)骨管分布到柯替氏器的底部。內(nèi)耳血供特點(diǎn)74ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底75ppt課件.24ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類(lèi)耳聾(PNAS2008;Neuron2012)離子轉(zhuǎn)運(yùn)相關(guān)耳聾基因：離子通道(KCNQ4,KCNQ1/KCNE1,TMC1,WFS1,TMPRSS3…)轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白(SLC26A4,SLC26A5,OTOF)縫隙連接蛋白(GJB1,GJB2,GJB3,GJB6…)毛細(xì)胞外淋巴底側(cè)膜K+通道攝取支持細(xì)胞螺旋韌帶縫隙連接內(nèi)淋巴血管紋邊緣細(xì)胞+80mV內(nèi)淋巴電位高鉀低鈉76ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類(lèi)耳聾(PNAS2008;NeuroCMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋、蓋膜、螺旋器毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，微小血栓形成，蓋膜和血管紋萎縮，耳蝸神經(jīng)減少，柯替器毛細(xì)胞消失，囊膜萎縮及囊斑感覺(jué)上皮部分消失。聽(tīng)力損失病因分析--病毒感染病毒進(jìn)入內(nèi)耳的途徑(劉瑤等，2011)病毒血癥早期，病毒顆粒由血液直接進(jìn)入內(nèi)耳；從蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳；感冒所引起的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接彌散至內(nèi)耳。CMV引起聽(tīng)力下降的機(jī)制巨細(xì)胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）Over90%ofCMVpositiveinfantsareasymptomatic22-65%symptomaticCMVdevelopSNHL6-23%AsymptomaticCMVdevelopSNHLCMVSNHLisvariableandpossiblyprogressive77ppt課件.CMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋遺傳性聽(tīng)神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3常染色體隱性遺傳：OTOF,PJVKX-連鎖遺傳：AUNX1線粒體DNA突變非綜合征型聽(tīng)神經(jīng)病Charcot-Marie-Tooth綜合征遺傳性感覺(jué)自主神經(jīng)障礙Friedreich共濟(jì)失調(diào)性神經(jīng)病Leber’s遺傳性視神經(jīng)病Refsum’s綜合征疾病綜合征型聽(tīng)神經(jīng)病StarrA,SiningerYS,PrattH.Thevarietiesofauditoryneuropathy[J].JBasicClinPhysiolPharmacol,2000,11:215.42%聽(tīng)神經(jīng)病的診斷及治療進(jìn)展78ppt課件.遺傳性聽(tīng)神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3非79ppt課件.28ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國(guó)LVAS常見(jiàn)突變12344大前庭導(dǎo)水管綜合征的診療流程80ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國(guó)LVAS常見(jiàn)突變81ppt課件.30ppt課件.TypeSpecificfeatureGeneProteincontributionNumberofExons(AA)TestadviseDFNAGJB2Connexin265%2exons(226AA)Test1MenièreCOCHCochlin5-10%11exons(550AA)Test2LowfrequencylossesWFS1Wolframin5%8exons(890AA)Test3KCNQ4Kchannel5%14exons(695AA)Test4DFNBGJB2Connexin2650%2exons(226AA)Test1GJB6Connexin305%3exons(261AA)Test2Mondini,EVA,hypothyroidismSLC26A4Pendrin5%21exons(781AA)Test3CDH23Cadherin-related235%69exons(3354AA)NotestadvisedSTRCStereocilin5%29exons(1775AA)NotestadvisedOTOFOtoferlin3%48exons(1997AA)NotestadvisedDFNXPOU3F4POU-domaintrans-criptionfactor50%1exon(361AA)OnlytestadvisedMitochondrialMTRNR112SrRNA<50%954bpTest1目前常規(guī)用于臨床診斷的基因列表82TypeSpecificfeatureGeneProtei

基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、SLC26A4c.919-2A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4個(gè)基因9個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、35delG、176-191del1616、299-300delAT；SLC26A4c.919-2A>G；GJB3：538C>T、547G>A；mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4基因20位點(diǎn)GJB2：c.235delC、167delT、35delG、176-191del16、299-300delAT；GJB3：538C>T、547G>A；SLC26A4：281C>T、IVS7-2A>G、589>A、1174A>T、1226G>A、1229C>T、IVS15+5G>A、1975G>C、2027T>A、2162C>T、2168A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查51個(gè)基因與2個(gè)線粒體突變ACTG1,CCDC50,CDH23,CLDN14,COCH,DFN31,DFNA5,DFNB59,DIAPH1,ESPN,ESRRB,EYA4,GJB2,GJB3,GJB6,GRHL2,GRXCR1,HGF,KCNQ4,LHFPL5,LOXHD1,LRTOMT,MARVELD2,MIR96,MYH14,MYH9,MYO15A,MYO1A,MYO3A,MYO6,MYO7A,OTOA,OTOF,PCDH15,POU3F4,POU4F3,PRPS1,RDX,SIX1,SLC17A8,SLC26A4,SLC26A5,STRC,TECTA,TMC1,TMIE,TMPRSS3,TPRN,TRIOBP,USH1C,WFS183ppt課件.基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究?jī)?nèi)容基本臨床特征的比較分組耳悶(人/%)耳鳴(人/%)眩暈（人/%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）015（88.2%）8（47.1%）172組（13-17歲）017（99.4%）8（44.4%）18研究目的研究?jī)?nèi)容對(duì)突聾兒童的臨床特征及預(yù)后進(jìn)行分析，明確其臨床特點(diǎn)，從而更好的指導(dǎo)臨床診治工作。對(duì)（0-12歲）及（13-17歲）兩個(gè)年齡段突發(fā)性耳聾的病例進(jìn)行分析。84ppt課件.兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究?jī)?nèi)容基本臨床特征的比較分

1.病程因素的影響：

病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要因素。發(fā)病后7天內(nèi)就診其療效最佳，多數(shù)聽(tīng)力的恢復(fù)發(fā)生在1-2周內(nèi)。如發(fā)病后4周或以后再開(kāi)始治療，則聽(tīng)力很難再有提高。（FettermanBL，1996；SchreiberBE，2010；RauchSD，2008）

兒童及青少年組的比例較低，其原因可能是兒童表達(dá)能力差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)而延遲治療有關(guān)。（RomanS,2005）分組平均病程（天）首診人數(shù)（%）7天內(nèi)人數(shù)（%）14天內(nèi)人數(shù)（%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）20.2±16.62(11.8%)4(23.5%)7(41.1%)172組（13-17歲）17.2±15.52(11.1%)7(38.9%)11(61.1%)18兒童突聾研究報(bào)告85ppt課件.1.病程因素的影響：病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽(tīng)力損失及下降型聽(tīng)力曲線為預(yù)后較差的指征（NakashimaT,1993;RomanS,2001）。本研究中各組間眩暈比例無(wú)差異，因此各年齡階段顯效、痊愈率的差異可能與聽(tīng)力曲線類(lèi)型及聽(tīng)力損失程度的差異有關(guān)。3.耳悶癥狀在各組中的差異：本研究中0-12歲兒童和13-17歲青少年幾乎沒(méi)有耳悶癥狀，這可能是此階段突聾患者的特征，也有可能是因?yàn)樗麄冋Z(yǔ)言表達(dá)能力較差（RomanS,2005），難以準(zhǔn)確描述其癥狀有關(guān)。4.兒童與青少年臨床特征的差異：本研究在排除是否首診，病程，聽(tīng)力曲線類(lèi)型等因素的影響后，發(fā)現(xiàn)兒童（0-12歲）的療效明顯差于青少年（13-17歲）。其原因可能與青春期聽(tīng)覺(jué)發(fā)育有關(guān)，病毒感染史比例的差異也有一定的提示意義。兒童突聾研究報(bào)告86ppt課件.2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽(tīng)力損兒童突發(fā)性耳聾患者

聽(tīng)力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽(tīng)力曲線類(lèi)型比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽(tīng)力損失程度比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)不同年齡段患病毒感染所占的比例；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段突聾患者用藥后的療效比較。87ppt課件.兒童突發(fā)性耳聾患者

聽(tīng)力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-1不同年齡突聾患者聽(tīng)力曲線類(lèi)型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）中高頻（耳數(shù)/%）平坦型（耳數(shù)/%）全聾型（耳數(shù)/%）平坦、全聾型總數(shù)（耳數(shù)）0-12歲1（5.3%）2（10.5%）5（26.3%）11(57.9%)15（84.2%）1913-17歲1（5.3%）2（10.5%）6（31.6%）10(52.6%)16（84.2%）1988ppt課件.不同年齡突聾患者聽(tīng)力曲線類(lèi)型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.4%，明顯高于13-17歲組（P<0.05）。病毒感染史為腮腺炎病史2例，病毒性感冒3例。不同年齡段

聽(tīng)力損失程度89ppt課件.不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.分組無(wú)效（耳數(shù)/%）有效（耳數(shù)/%）顯效（耳數(shù)/%）痊愈（耳數(shù)/%）顯效、痊愈總數(shù)（耳數(shù)）1組（0-12歲）12（63.2%）7（36.8%）000192組（13-17歲）10（52.6%）2（10.5%）4（21.1%）3（15.8%）7（36.9%）193組（18-59歲）18（52.9%）4（11.8%）1（2.9%）11（32.4%）12（35.3%）344組（≥60歲）14（46.7%）9（30.0%）5（16.7%）2（6.7%）7（23.4%）30不同年齡段的療效比較各組的總有效率的差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，分別為：36.8%，47.4%，47.1%，53.3%，但顯效率和痊愈率方面差異明顯。其中1組顯效、痊愈率明顯低于其他各組(P<0.05)，而3組的痊愈率明顯高于1,4組（P<0.05），稍高于2組。0-12歲≥60歲13-17歲18-59歲90ppt課件.分組無(wú)效有效顯效青少年突發(fā)性耳聾很少伴有“耳