《脂肪母細胞瘤》教學課件

隨訪熊美連2021-07-29隨訪熊美連1脂肪母細胞瘤脂肪母細胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪細胞的腫瘤年齡：3歲以下〔80-90%〕性別：男性多〔2:1〕部位：四肢軟組織多見，腹部、頭頸、陰囊、胸壁、縱隔心臟及腸系膜也有報道脂肪母細胞瘤脂肪母細胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤2相關病理由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成——形態(tài)呈分葉狀包膜完整或局部有包膜——可呈浸潤性生長鏡下未成熟和成熟的脂肪組織小葉和黏液樣基質由富有毛細血管、小靜脈的狹窄纖維間隔分割，小葉內小血管豐富呈叢狀，可見各階段的脂肪細胞，從原始的星形、梭形間質細胞到多泡性脂肪母細胞、印戒細胞及成熟的脂肪細胞相關病理由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成——形態(tài)3影像表現(xiàn)密度或信號不均勻--含有脂肪和軟組織的混雜腫塊，增強軟組織成分可有輕度不均勻強化影像特征決定于成熟脂肪母細胞和黏液樣成分所占的比例局部病變由于成熟脂肪母細胞成分較少，看不到脂肪成分，給診斷帶來困難文獻認為：脂肪區(qū)域內有強化的動脈血管影延至軟組織結節(jié)內——特征性影像表現(xiàn)密度或信號不均勻--含有脂肪和軟組織的混雜腫塊，增強4〔一〕男，1歲4月，右頜下腺區(qū)腫大1月余〔一〕男，1歲4月，右頜下腺區(qū)腫大1月余5《脂肪母細胞瘤》教學課件6〔二〕男，2歲4月，腹脹2月〔二〕男，2歲4月，腹脹2月7《脂肪母細胞瘤》教學課件8〔三〕

女，4歲，左股骨上段腫物1月〔三〕

女，4歲，左股骨上段腫物1月9《脂肪母細胞瘤》教學課件10〔四〕

男，16歲，右足跟觸及一光滑腫物，質韌〔四〕

男，16歲，右足跟觸及一光滑腫物，質韌11《脂肪母細胞瘤》教學課件12鑒別診斷鑒別診斷13與脂肪瘤的差異脂肪母細胞瘤大多有間隔,同時間隔厚度較脂肪瘤明顯增厚可見軟組織成分少數(shù)見鈣化生長方式可呈浸潤性生長與脂肪瘤的差異脂肪母細胞瘤大多有間隔,同時間隔厚度較脂肪瘤14脂肪瘤脂肪瘤15《脂肪母細胞瘤》教學課件16淋巴管瘤一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯構瘤，呈局限性、彌漫性或多灶性分布多見于兒童，2歲左右可發(fā)生在身體的任何部位，常位于頸、腋窩〔頸肩部75-80%〕，亦可見于縱隔、腹腔、口腔一般無明顯臨床病癥，合并感染或出血可出現(xiàn)疼痛淋巴管瘤一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯構瘤，呈局限性、17生長：見縫就鉆大局部位于肌間隙，少局部在皮下鄰近器官呈受壓推移管壁，分界清楚，無侵犯、破壞表現(xiàn)分型：毛細管型、海綿狀型和囊性淋巴管瘤，以囊性淋巴管瘤的發(fā)生率高少囊型，多囊型生長：見縫就鉆18影像表現(xiàn)組織間隙內的不規(guī)那么的多囊性病灶，單囊為主型或多囊性，界清T1WI：等、低不均勻信號T2WI：高信號，出血可呈低信號內常有分隔，分隔可強化或不強化，不同的囊內信號可不同可見液平面—囊性淋巴管瘤特征影像表現(xiàn)組織間隙內的不規(guī)那么的多囊性病灶，單囊為主型或多囊性1913個月

男性

出生時發(fā)現(xiàn)右側頜下區(qū)腫物

13個月男性

出生時發(fā)現(xiàn)右側頜下區(qū)腫物

20《脂肪母細胞瘤》教學課件21《脂肪母細胞瘤》教學課件224個月女性發(fā)現(xiàn)右頸后漸大性腫物4個月

4個月女性23《脂肪母細胞瘤》教學課件24小結脂肪母細胞瘤好發(fā)3歲以下幼兒密度或信號不均，軟組織成分可輕度強化有分隔，少數(shù)鈣化少脂肪成分，診斷困難小結脂肪母細胞瘤好發(fā)3歲以下幼兒25《脂肪母細胞瘤》教學課件26隨訪熊美連2021-07-29隨訪熊美連27脂肪母細胞瘤脂肪母細胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪細胞的腫瘤年齡：3歲以下〔80-90%〕性別：男性多〔2:1〕部位：四肢軟組織多見，腹部、頭頸、陰囊、胸壁、縱隔心臟及腸系膜也有報道脂肪母細胞瘤脂肪母細胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤28相關病理由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成——形態(tài)呈分葉狀包膜完整或局部有包膜——可呈浸潤性生長鏡下未成熟和成熟的脂肪組織小葉和黏液樣基質由富有毛細血管、小靜脈的狹窄纖維間隔分割，小葉內小血管豐富呈叢狀，可見各階段的脂肪細胞，從原始的星形、梭形間質細胞到多泡性脂肪母細胞、印戒細胞及成熟的脂肪細胞相關病理由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成——形態(tài)29影像表現(xiàn)密度或信號不均勻--含有脂肪和軟組織的混雜腫塊，增強軟組織成分可有輕度不均勻強化影像特征決定于成熟脂肪母細胞和黏液樣成分所占的比例局部病變由于成熟脂肪母細胞成分較少，看不到脂肪成分，給診斷帶來困難文獻認為：脂肪區(qū)域內有強化的動脈血管影延至軟組織結節(jié)內——特征性影像表現(xiàn)密度或信號不均勻--含有脂肪和軟組織的混雜腫塊，增強30〔一〕男，1歲4月，右頜下腺區(qū)腫大1月余〔一〕男，1歲4月，右頜下腺區(qū)腫大1月余31《脂肪母細胞瘤》教學課件32〔二〕男，2歲4月，腹脹2月〔二〕男，2歲4月，腹脹2月33《脂肪母細胞瘤》教學課件34〔三〕

女，4歲，左股骨上段腫物1月〔三〕

女，4歲，左股骨上段腫物1月35《脂肪母細胞瘤》教學課件36〔四〕

男，16歲，右足跟觸及一光滑腫物，質韌〔四〕

男，16歲，右足跟觸及一光滑腫物，質韌37《脂肪母細胞瘤》教學課件38鑒別診斷鑒別診斷39與脂肪瘤的差異脂肪母細胞瘤大多有間隔,同時間隔厚度較脂肪瘤明顯增厚可見軟組織成分少數(shù)見鈣化生長方式可呈浸潤性生長與脂肪瘤的差異脂肪母細胞瘤大多有間隔,同時間隔厚度較脂肪瘤40脂肪瘤脂肪瘤41《脂肪母細胞瘤》教學課件42淋巴管瘤一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯構瘤，呈局限性、彌漫性或多灶性分布多見于兒童，2歲左右可發(fā)生在身體的任何部位，常位于頸、腋窩〔頸肩部75-80%〕，亦可見于縱隔、腹腔、口腔一般無明顯臨床病癥，合并感染或出血可出現(xiàn)疼痛淋巴管瘤一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯構瘤，呈局限性、43生長：見縫就鉆大局部位于肌間隙，少局部在皮下鄰近器官呈受壓推移管壁，分界清楚，無侵犯、破壞表現(xiàn)分型：毛細管型、海綿狀型和囊性淋巴管瘤，以囊性淋巴管瘤的發(fā)生率高少囊型，多囊型生長：見縫就鉆44影像表現(xiàn)組織間隙內的不規(guī)那么的多囊性病灶，單囊為主型或多囊性，界清T1WI：等、低不均勻信號T2WI：高信號，出血可呈低信號內常有分隔，分隔可強化或不強化，不同的囊內信號可不同可見液平面—囊性淋巴管瘤特征影像表現(xiàn)組織間隙內的不規(guī)那么的多囊性病灶，單囊為主型或多囊性4513個月

男性

出生時發(fā)現(xiàn)右側頜下區(qū)腫物

13個月男性

出生時發(fā)現(xiàn)右側頜下區(qū)腫物

46《脂肪母細胞瘤》教學課件47《脂肪母細胞瘤》教學課件