枕頸部發(fā)育畸形

關(guān)于枕頸部發(fā)育畸形現(xiàn)在學習的是第一頁，共77頁顱底凹陷癥上頸椎融合畸形下頸椎發(fā)育畸形頸椎分節(jié)不全復雜枕頸部畸形（一）椎骨分節(jié)不全寰椎枕骨化畸形現(xiàn)在學習的是第二頁，共77頁復雜枕頸部畸形（二）寰椎后弓部分缺如齒突缺如畸形短齒畸形椎骨發(fā)育缺如現(xiàn)在學習的是第三頁，共77頁寰椎枕骨化顱底凹陷癥寰樞椎發(fā)育畸形寰椎前脫位復雜枕頸部畸形（三）畸形致脊髓壓迫單純枕骨大孔狹窄寰椎后弓發(fā)育短小下頸椎分節(jié)不全現(xiàn)在學習的是第四頁，共77頁小腦扁桃體疝Arnold-Chiari畸形復雜枕頸部畸形（四）合并神經(jīng)系統(tǒng)畸形現(xiàn)在學習的是第五頁，共77頁頸椎半椎體畸形頸椎分節(jié)不全頸椎間盤退變復雜枕頸部畸形（五）合并下頸椎畸形頸椎半椎體畸形頸胸段脊柱側(cè)凸現(xiàn)在學習的是第六頁，共77頁枕頸部畸形指枕骨、寰椎、樞椎、附屬韌帶結(jié)構(gòu)及神經(jīng)組織發(fā)育異常枕頸部畸形導致的枕頸不穩(wěn)和脊髓壓迫為本病的主要臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學習的是第七頁，共77頁骨性結(jié)構(gòu)韌帶結(jié)構(gòu)寰枕關(guān)節(jié)呈馬鞍狀寰樞關(guān)節(jié)面呈水平位，關(guān)節(jié)囊松弛現(xiàn)在學習的是第八頁，共77頁常規(guī)X線檢查

顱頸側(cè)位及伸屈側(cè)位

上頸椎開口位

側(cè)位片ADI間隙正常者

張口位可發(fā)現(xiàn)異?，F(xiàn)在學習的是第九頁，共77頁X線斷層片常規(guī)斷層斷層常規(guī)斷層斷層現(xiàn)在學習的是第十頁，共77頁MRI可顯示枕頸部脊髓與韌帶結(jié)構(gòu)CT可顯示骨與韌帶結(jié)構(gòu)變化現(xiàn)在學習的是第十一頁，共77頁CT容積重建(VR)現(xiàn)在學習的是第十二頁，共77頁由于胚胎發(fā)生和發(fā)育過程中（胚胎期4~6周）某種尚不清楚的原因（遺傳因素：基因突變、染色體異常；環(huán)境因素：病毒、藥物、射線）導致解剖結(jié)構(gòu)的異常（先天引起或后天發(fā)育）現(xiàn)在學習的是第十三頁，共77頁發(fā)育性枕頸部畸形1.齒突畸形2.寰椎溝環(huán)畸形3.寰椎發(fā)育不全或不良4.枕骨大孔狹窄癥5.寰椎枕骨化6.枕髁發(fā)育不良7.枕骨椎體化8.顱底凹陷或扁平9.Arnold-Chiari畸形10.頸椎半椎體畸形11.枕頸部畸形合并頸椎分節(jié)不全12.枕頸部畸形合并多種頸椎畸形尚有諸多未認識的復雜畸形現(xiàn)在學習的是第十四頁，共77頁最多見的上頸椎畸形（占80％）可單獨存在，但多伴其他畸形，包括枕頸部復雜畸形Greenberg分類Ⅰ型：游離齒突小骨,齒突不與

樞椎融為一體，呈游離狀

Ⅱ型：齒突末端小骨,齒突腰部

缺如，但基底部仍存在

Ⅲ型：齒突基底部不發(fā)育,僅殘

存齒突尖部并呈游離狀

Ⅳ型：齒突尖部缺如,僅殘存齒

突基底部

Ⅴ型：齒突完全缺如Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型Ⅴ型各種類型枕頸部畸形之一齒突發(fā)育畸形現(xiàn)在學習的是第十五頁，共77頁除Greenberg分類之外，“短齒型”齒突短而粗，基底部寬，形若完整齒突現(xiàn)在學習的是第十六頁，共77頁寰椎枕骨化（枕寰融合）各種類型枕頸部畸形之二現(xiàn)在學習的是第十七頁，共77頁部分融合現(xiàn)在學習的是第十八頁，共77頁枕骨大孔狹窄各種類型枕頸部畸形之三現(xiàn)在學習的是第十九頁，共77頁后顱窩發(fā)育位置較高蝶骨和斜坡形成基底角增大

各種類型枕頸部畸形之四顱底扁平顱底凹陷枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進入顱腔寰椎、齒突升高，甚至進入顱底現(xiàn)在學習的是第二十頁，共77頁均表現(xiàn)為枕骨大孔綜合征顱底扁平和顱底凹陷常合并寰椎枕化、枕骨頸椎化、枕大孔狹窄及齒突畸形現(xiàn)在學習的是第二十一頁，共77頁頸椎分節(jié)不全

Klippel-Feil畸形各種類型枕頸部畸形之五現(xiàn)在學習的是第二十二頁，共77頁寰椎前后弓缺如各種類型枕頸部畸形之六現(xiàn)在學習的是第二十三頁，共77頁Arnold-ChiariⅠ型各種類型枕頸部畸形之七現(xiàn)在學習的是第二十四頁，共77頁Arnold-ChiariⅡ型

小腦扁桃體疝現(xiàn)在學習的是第二十五頁，共77頁枕頸部畸形的早期可無癥狀畸形結(jié)構(gòu)相對穩(wěn)定癥狀少而輕癥狀多變（時輕時重）隨著發(fā)育及其不穩(wěn)

逐漸出現(xiàn)脊髓壓迫現(xiàn)在學習的是第二十六頁，共77頁典型臨床表現(xiàn)上頸椎神經(jīng)根受壓頸脊髓受壓顱神經(jīng)(后四組)受壓或刺激小腦受壓致運動失衡無明顯誘因體位性創(chuàng)傷性枕骨大孔區(qū)綜合征現(xiàn)在學習的是第二十七頁，共77頁臨床癥狀和體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查影像學檢查一經(jīng)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)必須作詳盡的神經(jīng)系統(tǒng)、影像學檢查明確診斷枕頸部畸形診斷程序現(xiàn)在學習的是第二十八頁，共77頁枕頸部畸形外科進展現(xiàn)在學習的是第二十九頁，共77頁背景1930s，Gallie法后路鋼絲固定1978年，Brooks法后路鋼絲固定1975年，枕骨骨瓣翻轉(zhuǎn)枕頸融合術(shù)1987年，Margerl后路頸1-2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定1990s以來，內(nèi)固定技術(shù)及器械發(fā)展迅猛現(xiàn)在學習的是第三十頁，共77頁

枕頸部畸形本身不可逆轉(zhuǎn)，手術(shù)的目的是維持或者減緩疾病進展手術(shù)指征：非手術(shù)治療無效的枕頸部不穩(wěn)合并脊髓神經(jīng)根壓迫手術(shù)的目的是減壓和穩(wěn)定現(xiàn)在學習的是第三十一頁，共77頁單純植骨容易發(fā)生植骨移位、折斷、融合率低，術(shù)后外固定時間長等鋼絲及鈦纜等二維固定仍有植骨吸收、不融合、固定失敗等并發(fā)癥最理想的內(nèi)固定方式應為三維固定存在問題現(xiàn)在學習的是第三十二頁，共77頁單純枕頸融合術(shù)現(xiàn)在學習的是第三十三頁，共77頁單純枕頸融合術(shù)A現(xiàn)在學習的是第三十四頁，共77頁A現(xiàn)在學習的是第三十五頁，共77頁寰椎后弓切除減壓

枕頸融合術(shù)現(xiàn)在學習的是第三十六頁，共77頁寰椎后弓切除減壓枕頸融合術(shù)B現(xiàn)在學習的是第三十七頁，共77頁B現(xiàn)在學習的是第三十八頁，共77頁枕骨大孔擴大減壓

枕頸融合術(shù)現(xiàn)在學習的是第三十九頁，共77頁PO5YFlexionPO5YExtensionC枕骨大孔擴大減壓枕頸融合現(xiàn)在學習的是第四十頁，共77頁M14C現(xiàn)在學習的是第四十一頁，共77頁植骨塊鋼絲固定

枕頸融合術(shù)現(xiàn)在學習的是第四十二頁，共77頁植骨塊鋼絲固定枕頸融合術(shù)大面積的植骨融合界面較單純枕頸融合術(shù)有一定內(nèi)固定能力及一定的抗旋轉(zhuǎn)能力內(nèi)固定能力有限需多處椎板下穿鋼絲，增加手術(shù)風險需取大骨塊D現(xiàn)在學習的是第四十三頁，共77頁D現(xiàn)在學習的是第四十四頁，共77頁!植骨融合是手術(shù)成功的關(guān)鍵

內(nèi)固定只能起輔助作用現(xiàn)在學習的是第四十五頁，共77頁寰樞椎后結(jié)構(gòu)融合術(shù)

現(xiàn)在學習的是第四十六頁，共77頁鋼絲從寰椎后弓下貫穿并繞過樞椎棘突結(jié)扎寰椎后弓表面與樞椎棘突間植骨Gallie法現(xiàn)在學習的是第四十七頁，共77頁Gallie改良技術(shù)移植骨塊成T形，下方制成豁口作寰樞椎弓間表面植骨維持了弓間高度弓間植骨提高了后伸穩(wěn)定性鋼絲拉緊后增加了愈合能力其力學強度相當于Brooks法而手術(shù)風險大大降低，可作為首選現(xiàn)在學習的是第四十八頁，共77頁鋼絲固定術(shù)后5年現(xiàn)在學習的是第四十九頁，共77頁鈦纜現(xiàn)在學習的是第五十頁，共77頁PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49C1~C2Instability+OsOdentoidem現(xiàn)在學習的是第五十一頁，共77頁F60OsOdentoidem+DislocationPO1wPO3mPO9mNON-FUSIONREVISION現(xiàn)在學習的是第五十二頁，共77頁M55OdentoidFrx+C1~C2Instability#1SurgPO3m#1SurgPO1y#2SurgPO3m#2SurgPO5mNON-FUSIONREVISION現(xiàn)在學習的是第五十三頁，共77頁Brooks法寰樞椎椎板下鋼絲（與Gallie法根本區(qū)別）兩側(cè)寰樞椎弓間植骨較Gallie法穩(wěn)定性提高，但手術(shù)風險增加現(xiàn)在學習的是第五十四頁，共77頁Brooks現(xiàn)在學習的是第五十五頁，共77頁Brooks改良技術(shù)鋼絲穿越同Gallie法移植骨塊尾端魚尾狀鑲嵌于樞椎棘突基底部豁口內(nèi)以鈦質(zhì)Cable代替鋼絲固定現(xiàn)在學習的是第五十六頁，共77頁擴大有效接觸面的表面和弓間植骨弓間植骨高度應該在10～12mm之間10～12mm10～12mmGallieBrooks現(xiàn)在學習的是第五十七頁，共77頁寰樞椎后路鋼絲術(shù)后應輔以牢靠外固定只有牢靠固定才能保證植骨愈合，植骨愈合才能提供永久穩(wěn)定性植骨表面去皮質(zhì)，植骨塊盡量做成后弓的弧度，植骨塊與植骨床良好的接觸及最大的接觸面，周圍用松質(zhì)骨?，F(xiàn)在學習的是第五十八頁，共77頁PO4MPO6M現(xiàn)在學習的是第五十九頁，共77頁松質(zhì)骨粒填充于植骨塊周圍現(xiàn)在學習的是第六十頁，共77頁枕頸后結(jié)構(gòu)植骨

融合內(nèi)固定術(shù)現(xiàn)在學習的是第六十一頁，共77頁釘桿內(nèi)固定系統(tǒng)CerviFix釘-桿結(jié)構(gòu)設(shè)計固定

螺釘?shù)奈恢煤头较蜢`活

固定桿位于側(cè)塊外側(cè)

可更大地留存植骨區(qū)現(xiàn)在學習的是第六十二頁，共77頁F58CerviFix內(nèi)固定系統(tǒng)現(xiàn)在學習的是第六十三頁，共77頁APOFIX頸椎板夾系統(tǒng)適用于C1-C5，相鄰椎板的固定直接夾緊連接無需鎖緊裝置嚴重骨質(zhì)疏松不宜寰樞椎后路鋼絲固定的可采用椎板夾現(xiàn)在學習的是第六十四頁，共77頁

APOFIX頸椎板夾系統(tǒng)的錯誤應用現(xiàn)在學習的是第六十五頁，共77頁

錯誤的應用耗費極大的人力，物力及財力進行翻修現(xiàn)在學習的是第六十六頁，共77頁

M38Summit內(nèi)固定系統(tǒng)現(xiàn)在學習的是第六十七頁，共77頁SUMMIT新型現(xiàn)在學習的是第六十八頁，共77頁寰樞椎后路經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘（Magerl）現(xiàn)在學習的是第六十九頁，共77頁C1-2后路經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘（Magerl）現(xiàn)在學習的是第七十頁，共77頁寰樞椎經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘內(nèi)固定術(shù)現(xiàn)在學習的是第七十一頁，共77頁C0-C1鋼絲固定植骨融合C1-2

前路Harms固定

現(xiàn)在學習的是第七十二頁，共77頁Harms+Brooks經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘+Brooks枕頸三維內(nèi)固定椎板夾