生物化學(xué)與分子生物學(xué)-課件6、糖代謝

第二部 物質(zhì)代謝與調(diào)創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 物質(zhì)代

分解代 合成代創(chuàng)求嚴(yán)勤

內(nèi)幾類重要物質(zhì)的代（糖、脂、氨基酸、核苷酸新實(shí)謹(jǐn) 學(xué)習(xí)“物質(zhì)代謝”的關(guān)鍵生理功能或意反應(yīng)部位（組織、細(xì)胞內(nèi)定位關(guān)鍵步驟、關(guān)鍵酶（調(diào)節(jié)酶能量的代謝（需能、產(chǎn)能代謝調(diào)節(jié)機(jī)制（關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)與其它代謝途徑的聯(lián)系（樞紐物質(zhì)，物質(zhì)轉(zhuǎn)變代謝異常與疾病的關(guān)創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) Metabolismof4本章主要內(nèi)糖代謝概糖酵糖的有氧氧Aerobic磷酸戊糖途徑PentosePhosphate糖原代Metabolismof糖異生 RegulationofBloodSugarandAbnormalCarbohydrateMetabolism創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn)奮

5學(xué) 第一節(jié)糖代謝概6糖(carbohydrate)：又稱碳水化合物，是或多羥酮類化合糖的分類（根據(jù)結(jié)構(gòu)分多糖：淀粉、糖原、纖維糖復(fù)合體：糖蛋白、蛋白聚糖、糖創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 葡萄糖糖原

乳糖8糖的 述食物中的糖類主要有：淀粉、糖原、纖維素麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖、果糖多糖及二糖被消化成單糖后才能在小腸被吸纖維素不 體消化、吸收（缺-糖苷酶糖原是動物體內(nèi)糖的重 形肝糖原、肌糖創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖的生理功氧化供能（最主要功能糖 最重要的能源物質(zhì)2840kJmol葡萄重要碳糖復(fù)合體（糖蛋白、蛋白多糖、糖脂糖生物創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖的消化吸 油理 奶類豆類堅(jiān)膳 魚肉結(jié) 蔬菜水谷薯創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn)奮

摘自《中國居民膳食指南》（2016版

創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 食物中的糖植物淀粉動物糖原麥芽糖蔗糖乳糖淀 口腔α-淀粉酶

小胰α小胰α淀粉α臨界糊精α-葡萄糖苷血創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 乳糖不耐糖收 。創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 全球乳糖不耐癥發(fā)llo聚體，以-1,4糖苷鍵相連， 內(nèi)不能被消β-1,4β-1,4α-1,4α-1,4糖苷創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 血糖的來源與去血糖：血液中的葡血糖水平相當(dāng)恒定，正常值為食物中肝糖 分

血

CO2H2O合 肝糖原，肌糖轉(zhuǎn) 其它糖及糖衍生非糖物

>

非糖物尿創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) GlucoseTransportersintheHuman GLUT（主動、耗能非糖物非糖物

糖原合糖原分

糖原（肝，肌分解代缺糖有氧氧 糖酵 磷酸戊糖途CO2+HCO2+H2O+乳酸+少量能5-磷酸核糖本章主要討論葡萄糖在細(xì)胞內(nèi)的代謝反創(chuàng)求嚴(yán)勤

糖的主要代謝途徑、關(guān)鍵步驟關(guān)鍵酶、生理意義、調(diào)節(jié)機(jī)新實(shí)謹(jǐn) 授課順

①糖原合成與分糖酵③糖異

④⑤aHaveaHaveChenH,NiJH.BiochemMolBiolEduc.2013,41:139- 第二 糖原代謝（合成與分解Glycogenesisand脂肪（甘油三酯糖糖原（迅速動用肝糖（肝

肌糖（骨骼肌糖動物體內(nèi)糖的一 形式，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備結(jié)構(gòu)特葡萄糖單元以α-1,4-每個糖原分子，含一個還原多個非還原端 分布及功Glycogengranulesina一、糖原合成場所：肝、骨骼一、糖原過程葡萄糖(G)+ATP 己糖激 葡糖激酶（肝G-6-磷酸變位 G-1-磷

G-1-UTPUDPG焦磷酸化酶UDPGPPi（焦磷酸 UDP+糖原glycogen創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 葡糖葡糖-1-磷酸→尿苷二磷酸葡萄糖HOHOHH PHHOHHHOHH PP尿

尿苷二磷酸葡萄

(uridinediphosphateglucose,UDPG糖原鏈的延（生成新的α-1,4-糖苷鍵糖原糖糖原糖原(glycogensynthase作為UDPG上葡萄糖基的接受體。糖原引物創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖原鏈的延UDP-

Nonreducingendofaglycogenchainwithnresidues(n>4)Elongatedglycogenwithn+1糖原分支的形當(dāng)糖原鏈長達(dá)當(dāng)糖原鏈長達(dá)分支(branching

α-1,4-α-1,6-糖苷糖原分支的形branching形成糖原分支的意義增加糖原的溶解增加非還原末端的數(shù)量（利于合成與分解創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖原合成的特耗能過 2個UDPG是葡萄糖的活性形式UDP-創(chuàng)UDP-新實(shí)謹(jǐn) 原分原分

糖原n-

+G-1-糖原磷酸化糖原磷酸化變位變位葡糖-6-磷酸酶（肝葡萄

Gn-Glucose-1-脫支酶的作debranching

解-1,6脫支糖原磷酸化 糖原磷酸化糖原分肝細(xì)胞中有葡糖-6-葡糖-6-葡糖-6-（肝葡萄創(chuàng)求嚴(yán)勤

補(bǔ)充血

提供能新實(shí)謹(jǐn) 糖原的合成與分 肌肉組織不存在葡糖-6-變構(gòu)調(diào)變構(gòu)調(diào)糖原合酶（糖原合成的關(guān)鍵酶糖原磷酸化酶（糖原分解的關(guān)鍵酶共價修糖原合創(chuàng)求嚴(yán)勤

糖原合酶b（磷酸化，無活性）磷酸化酶a（磷酸化，有活性）新實(shí)謹(jǐn) 腎上腺素＋受腎上腺·受體復(fù)合激活Gs

磷酸化酶激酶激活

磷酸化酶 磷蛋白磷酸 磷蛋白

抑制劑-磷蛋白

磷蛋白磷酸抑制 變構(gòu)調(diào)糖原合糖原磷酸化變變構(gòu)抑制劑：葡萄創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) GlycogenOneofthefirstknownexamplesofanallostericallyregulatedenzyme；Thefirstenzymeshowntobecontrolledbyreversiblephosphorylation；Oneofthefirstallostericforwhichthethree-dimensionalstructuresbyx-raycrystallographicstudies.Anotherillustrationofhowisozymesplaytheirtissue-specificroles.創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖糖原

糖原的合成與分解簡糖磷酸糖磷酸糖原

焦磷酸化

G-1-

葡糖-6-磷酸酶（肝己糖(葡糖)激G-6-P己糖(葡糖)激糖原累積glycogenstorage。： 。創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) GlycogenStorageDiseasesof小 —糖原合成與分部位：細(xì)胞關(guān)鍵酶：糖原合酶/糖原磷酸化活性葡萄糖意義能維持血創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn)

Havea糖糖原

糖原的合成與分解簡糖磷酸糖磷酸糖原

焦磷酸化

G-1-

葡糖-6-磷酸酶（肝己糖(葡糖)激G-6-P己糖(葡糖)激授課順

①糖原合成與分糖酵③糖異

④⑤磷酸戊糖途ChenH,NiJH.BiochemMolBiolEduc.2013,41:139- 第三 糖酵一、糖酵解coxin。葡萄 酸（糖酵解途徑glycolysis 乳反應(yīng)部位：細(xì)創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) （一）糖酵解過反應(yīng)不可葡萄糖分解 酸反應(yīng)不可葡萄糖→葡糖-6-磷己己糖激酶葡萄 葡糖-6-磷在在肝細(xì)胞，還有葡糖激酶催化此步反葡糖-6-磷酸→果糖-6-磷葡糖葡糖-6-果糖-6-創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 反應(yīng)不可果糖-6-磷酸→果糖-1，6-二反應(yīng)不可磷磷酸果糖激酶-(PFK-果糖果糖-6-果糖-1，6-二磷磷酸己糖2個磷酸丙糖（6C醛醛縮果糖-1果糖-1，6-二磷磷酸二3-磷酸甘油創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 磷酸丙糖的同分異構(gòu)磷酸丙糖異前5步為耗能階(preparatory磷酸二 同分前5步為耗能階(preparatory創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn)奮

3-磷酸甘油醛氧化為1，3-二磷酸甘油3-磷酸甘3-磷酸甘創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油3-磷酸甘油3-磷酸甘油1,3-二磷酸甘油糖糖酵解過程中第一個產(chǎn)生ATP的反底物水平磷酸創(chuàng)求嚴(yán)勤

substrate-level新實(shí)謹(jǐn) 底物水平磷酸Substrate-level,,形成ATP的過氧化磷酸化（主要OxidativeA,創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油COOCH—OHCH2—O—

MgP磷酸甘油酸變P

COOPCH—O—CH2—OHP3-磷酸甘油 2-磷酸甘油創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇 COO

COO

高能磷酸CH—O—PCH2—OH2-磷酸甘

烯醇化

C—O~P+H2O磷酸烯醇 創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 磷酸烯醇 酸 COOC—O~P磷酸烯醇

ATP酸激*

反反應(yīng)不可COO—C=O酸創(chuàng)求嚴(yán)勤

底物水平磷酸Substrate-level新實(shí)謹(jǐn) 第6步至第10步的特點(diǎn)產(chǎn)能階（payoff有兩次底物水平磷酸化，生成（第6步創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 酸→C=酸

NADH H

乳酸脫氫

CHOH+NAD+乳NADHH來源于第6創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖酵解小準(zhǔn)備或耗能階段 產(chǎn)能階果糖-1,6-二磷

3-磷酸甘油

磷酸二葡萄

果糖-6-葡糖-6-葡糖-6-

2×1,3-二磷酸甘油2×3-磷酸甘油2×2-磷酸甘油三步不可三步不可逆反應(yīng)，三個關(guān)鍵

葡萄2ADP2葡萄2ADP222H2O2除葡萄糖外，其它己糖也可轉(zhuǎn)變成磷酸己糖進(jìn)入酵解途

半乳糖激果果

G-6-F-6-

半乳糖-1-磷葡糖-1果糖激酶（肝臟F-1-磷酸果糖醛縮（B型醛縮酶甘油醛磷酸二3-磷酸甘

F-1,6-酸

（了解（二）糖酵解特反應(yīng)部位：細(xì)胞 消耗ATP的步驟G

葡葡糖-6-果糖-6-果糖-1，6-果糖-6-果糖-1，6-

1,3-二磷酸甘油酸 磷酸烯醇

3-磷酸甘油44（四）糖酵解的調(diào)關(guān)鍵（調(diào)節(jié)酶

創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 己糖激變構(gòu)抑制調(diào)（反饋抑制葡萄己糖激葡糖-6-磷長鏈脂酰創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 磷酸果糖激酶-1（最重要的調(diào)節(jié)點(diǎn)比較少見變構(gòu)調(diào)節(jié)（激活、抑制 利于糖的分+（正反饋果糖-6-

磷酸果糖激酶-

果糖-1,6-二磷+

檸檬

（變構(gòu)激活劑果糖-2,6-二磷酸（最強(qiáng)變構(gòu)激活劑

（變構(gòu)抑制劑果糖-1,6-+丙氨磷酸烯醇果糖-1,6-+丙氨磷酸烯醇酸酸酸激（有活性P酸激（無活性化學(xué)修飾調(diào)節(jié)（肝細(xì)胞緊急供能：肌肉收縮生理供緊急供能：肌肉收縮生理供能：紅細(xì)胞（完全神經(jīng)細(xì)胞、白細(xì)胞、骨髓（部分病理供能：嚴(yán)重貧血、呼吸功。和循環(huán)迅速供缺氧條件下供創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖酵解為肌肉收縮迅速提供能劇烈運(yùn)動時：肌肉的ATP肌肉局部血流不足，處于相對缺氧狀Warburg腫瘤細(xì)胞在有氧情況下也不徹底氧化葡萄糖，而是酵解生成乳酸，這種現(xiàn)象由德國生化學(xué)家O.H.Warburg發(fā)現(xiàn)，故稱Warburg效應(yīng)，亦稱為有氧糖酵解（aerobicglycolysis）。DangCV.LinksbetweenmetabolismandGenesDev2012;26(9):877-創(chuàng)求嚴(yán)勤

FlavenyCA,etal.,CancerCell,新實(shí)謹(jǐn) 小 —糖酵酵解途徑(glycolyticpathway)：葡萄糖轉(zhuǎn)變成基本過程：二個階段，共10步反耗能階段：前五步反產(chǎn)能階段：后五步反小 —糖酵特亞細(xì)胞定位：細(xì)胞高能化合物：1,3-二磷酸甘油酸，磷酸烯醇 ，PHavea授課順

①糖原合成與分糖酵③糖異

④⑤磷酸戊糖途ChenH,NiJH.BiochemMolBiolEduc.2013,41:139- 第四節(jié)糖異補(bǔ)充血糖的另一重要途概概念：非糖物質(zhì)（乳酸、甘油、生糖氨基酸等轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^Gluconeogenesis:newformationofsugar,convertspyruvateandrelatedthree-andfour-carboncompoundstoglucose.主要組織：liver、創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 酵解途徑中有3個不可逆反應(yīng)，在糖異生途徑中須有另外的反應(yīng)代

己糖激酶/葡糖激酶 酸激

創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖酵準(zhǔn)備或耗能階段 放能階

3-磷酸甘油

磷酸二葡萄

果糖-6-葡糖-6-葡糖-6-

2×1,3-二磷酸甘油2×3-磷酸甘油2×2-磷酸甘油三步不可三步不可逆反應(yīng)，三個關(guān)鍵

葡萄2ADP2葡萄2ADP222H2O2酸→磷酸烯醇 酸（-C=O

羧化

3C–OPO3

（線粒體

（線粒 草酰乙

或細(xì)胞質(zhì)

磷酸烯醇酸果糖-1，6-二磷酸→果糖-6-磷果糖二磷酸酶-葡糖-6-磷酸→葡萄葡糖-6-葡糖-6-葡糖-6-磷酸果糖激酶-磷酸果糖激酶- 二、糖異生的調(diào)節(jié)糖異生的限速

酸羧化 葡糖-6-磷酸代謝物調(diào)節(jié)、激素創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) （一）代謝物的調(diào)1、糖異生的原料（甘油，氨基酸，乳酸及 2、乙酰CoA促進(jìn)糖異生（變構(gòu)激 酸羧化酶、ATP促進(jìn)糖異生，ADP與AMP抑制糖異（二）激素的調(diào)1、腎上腺素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)2、胰島素抑制糖創(chuàng)求嚴(yán)勤

糖酵解與糖異生協(xié)調(diào)調(diào)新實(shí)謹(jǐn) 三、糖異生的生理意維持血糖水平的恒定（最主要補(bǔ)充肝糖原（饑餓后進(jìn)食調(diào)節(jié)酸堿平衡（長期饑餓，腎的糖異生有利于乳——乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)，酸 入。創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) TheCori避免損失乳意義防止小 —糖異 葡糖-6-磷酸授課順

①糖原合成與分糖酵③糖異

④⑤磷酸戊糖途ChenH,NiJH.BiochemMolBiolEduc.2013,41:139- 第五的有氧氧aerobic概

，。

H++循

葡糖6-磷

細(xì)胞

乙酰線粒第一階段：糖酵解途 第四階段：氧化磷酸

乙酰線粒

TCA

糖酵解途徑glycolysis果糖-1，6-

3-磷酸甘油

磷酸二葡萄

果糖-6-葡糖-6-葡糖-6-

2×1,3-二磷酸甘油2×3-磷酸甘油2×2-磷酸甘油

酸氧化脫（線粒體（有氧氧化關(guān)鍵步驟之一酸脫氫酶復(fù) 乙酰酸脫氫酶復(fù)合pyruvatedehydrogenasecomplex*3種酶：E1E2*5種輔酶：TPP、FAD、NAD+、CoA、硫創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 酸脫氫酶復(fù)合酸脫氫酶

2二氫硫辛酸脫氫酶輔酶焦磷酸硫胺輔酶A（遍多酸

I(NAD+,含維生素PP）創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) Beriberi,adiseasethatresultsfromthiaminedeficiency,ischaracterizedbylossofneuralfunction.Thisdiseaseoccursprimarilyinpopulationsthatrelyonadietconsistingmainlyofwhite(polished)rice,whichlacksthehullsinwhichmostofthethiamineofriceisfound.Peoplewhohabituallyconsumelargeamountsofalcoholcanalsodevelopthiaminedeficiency,becausemuchoftheirdietaryintakeconsistsofthevitamin-free“emptycalories”ofdistilledspirits.維生素B1缺乏，導(dǎo)致糖代創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 1.3 （檸檬酸循環(huán)，Krebs循環(huán)TCAKrebs發(fā)現(xiàn) 亦稱檸檬酸循環(huán)（citric 是因?yàn)檠h(huán)反應(yīng)中的第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三 的學(xué)說，

HansKrebs,1900- 反應(yīng)過程（共8步檸檬酸的形O=C—COOH

OC—

+

檸檬酸合

HSCoA+CH2COOHHO—C—COO—草酰乙

乙酰

citrate（限速酶

檸檬創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 異檸檬酸的形順烏順烏頭酸檸檬順烏頭異檸檬創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 異檸檬酸→α-酮戊二酸（氧化脫羧 的第一次氧化脫（限速酶異異檸檬α–酮戊α-酮戊二酸→琥珀酰CoA（氧化脫羧 的第二次氧化脫~~α酮戊

α–酮戊二脫氫酶復(fù)α–酮戊二脫氫酶復(fù)合

高能磷琥珀創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 琥珀酰CoA→琥珀酸（底物水平磷酸化 中唯一直接生成高能磷酸鍵的反琥珀酰

琥珀 創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 琥珀酸→延胡索酸（脫氫 脫氫琥珀

延胡索創(chuàng)求新實(shí)謹(jǐn) 延胡索酸→蘋果酸（加水延胡索酸延胡索蘋果創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 蘋果酸→草酰乙酸（脫氫蘋蘋果草酰乙 脫氫創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 如何記

乙酰輔酶 蘋果蘋果-酮戊二檸檬延胡索檸檬

琥珀

琥珀酰輔酶 特點(diǎn)反應(yīng)部位：線粒關(guān)鍵酶：檸檬酸合酶，異檸檬酸脫氫-酮戊二酸脫氫 4次脫氫（其中3次以NAD+為受氫體,1次以FAD為受氫體2次脫每循環(huán)一周產(chǎn)生10個 的中間產(chǎn)物不會因參與循環(huán)而被消耗但可以參加其它代謝而被消創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 草酰乙 天冬氨-酮戊二 谷氨草酰乙 丙氨創(chuàng)求嚴(yán)勤

C=O+CO2酸

生物酸羧化

草酰乙新實(shí)謹(jǐn) 3.糖的有氧氧化及 的生理意糖有氧氧化最基本的生理功能是氧化供有氧氧有氧氧化：每分子葡萄糖產(chǎn)生32或30分子無氧氧化：每分子葡萄糖產(chǎn)生2分子

生物

2.51.5創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 葡萄糖有氧氧化時ATP的生階反應(yīng)葡萄糖葡糖-6--果糖-6-磷酸果糖-1，6-二磷-I2（3-磷酸甘油醛1，3-二磷酸甘油酸2(2.5)2（1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2(12（磷酸烯醇 酸 酸 2(1 酸乙酰 2(2.52（異檸檬酸-酮戊二酸2(2.52（-酮戊二酸琥珀酰CoA2(2.52（琥珀酰CoA琥珀酸2(12（琥珀酸延胡索酸2(1.52（延胡索酸草酰乙酸2(2.5:蘋果酸穿梭；1.5：α-

凈生成

糖有氧氧化生成的葡葡萄 2×乙酰循

222NADH+H+22*32*12*12*2

呼吸呼吸

氨基 蛋白 是糖、脂肪和氨基酸代謝聯(lián)和互變的樞紐創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 糖、脂肪、氨基酸代謝的聯(lián)（三）糖有氧氧化的調(diào)酵解途徑：己糖激酸脫氫酶復(fù)合體：變構(gòu)調(diào)節(jié)、化學(xué)修 ：檸檬酸合異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫ATP/ADP或ATP/AMP調(diào)節(jié)各關(guān)鍵酶的活創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 激活劑：AMP、ADP、NAD+、CoA-SH、抑制劑：ATP、NADH、乙酰CoA、脂肪共共價修飾調(diào)去磷酸化激①ATP、ADP

乙酰ATP檸檬酸NADH琥珀酰+②產(chǎn)物堆積引起抑

草酰

檸檬酸合

檸檬異檸檬蘋果

異檸

–間產(chǎn)物變構(gòu)抑制前

+ADP反應(yīng)中的

α-酮戊二α-酮戊二脫氫酶復(fù)合

+

琥珀酰

–琥珀酰

小 （1）部位：線粒（2）1步底物水平磷酸化（3）產(chǎn)出2個CO2（4）3種關(guān)鍵酶：后2種酶為主要調(diào)檸檬酸異檸檬酸脫α-創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn)

小 （5）4步脫氫（3個NADH＋1個FADH2）1 酸徹底氧化生成CO2和水時生成12.5個1個葡萄糖徹底氧化生成CO2和水時生成30或32個（6）主要生理意 效應(yīng)Pasteureffect 乳 * Havea授課順

①糖原合成與分糖酵③糖異

④⑤磷酸戊糖途ChenH,NiJH.BiochemMolBiolEduc.2013,41:139-

第六節(jié)磷酸戊糖途PentosePhosphate生成磷酸戊糖、反應(yīng)部位：創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn)奮

反應(yīng)過氧化反應(yīng)：生成磷酸戊糖、NADPH和非氧化反應(yīng)：磷酸戊糖的循環(huán)利

創(chuàng)求嚴(yán) 輔酶I（NAD）和輔酶新實(shí)謹(jǐn)奮

3×葡糖-6-3×葡糖-6-

NADPH+H+3×6-NADPH+3×6-NADPH+

木酮

3×5-磷酸核異構(gòu)5-5-磷酸核7-磷 磷酸赤

差向異構(gòu)3-磷酸甘果糖-6-果糖-6-

G-6-P的代謝去葡糖-6-磷酸（進(jìn)入磷酸戊糖途徑

G（補(bǔ)充血糖G-6-

（進(jìn)入糖酵解途徑創(chuàng)求嚴(yán)勤

葡萄（生物轉(zhuǎn)化

（合成糖原新實(shí)謹(jǐn) 二、磷酸戊糖途徑的調(diào)葡糖-6-

—酸脫氫—

創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 三、磷酸戊糖途徑的生理意（一）為核酸的生物合成提供原料（5-磷酸核糖 磷酸核糖轉(zhuǎn)移 H乳清

|R—5’—乳清酸核苷合成合成R-5-（5-磷酸核糖新實(shí)謹(jǐn) （二）產(chǎn)物NADPH作為供氫體，參與多種代謝反1、體內(nèi)許多合成代謝的供氫體（脂肪酸、膽固醇2、參與體內(nèi)羥化反應(yīng)（生物轉(zhuǎn)化3、維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)（抗氧化劑創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 谷胱甘肽還原氧化

吃了半包蠶豆之后孩子成了“重度貧2017-02- 晨5歲男孩的爸媽過年從南方打工回來，到家第二天就發(fā)現(xiàn)：孩子臉色黃黃的，沒精神，不想吃東西，還，尿出的尿竟然發(fā)病機(jī)制：葡糖-6-磷酸脫氫酶缺創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 蠶豆病P）發(fā)發(fā)病機(jī)NPD。創(chuàng)求嚴(yán)勤新實(shí)謹(jǐn) 小 —磷酸戊糖途1、部位：細(xì)胞2、2步脫氫，產(chǎn)出2個3、關(guān)鍵酶：葡糖-6-磷酸脫氫4、意生成磷酸核糖：提供合成核酸的原生成NADP