原發(fā)性肺淋巴瘤

原發(fā)性肺淋巴瘤基本情況患者58歲女性主訴：胸痛、氣促1月余于2012.05.01入住我科2021/3/102現(xiàn)病史1月余前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，位于左側(cè)，范圍約一個巴掌大小，為隱痛，伴活動后氣促。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肺部CT示“雙肺彌漫結(jié)節(jié)團(tuán)片狀軟組織影”，支氣管鏡示“右中葉占位”，病理示“支氣管上皮結(jié)構(gòu)尚可，纖維間質(zhì)中見細(xì)胞增生較活躍伴炎性滲出”，予“左氧氟沙星、甲潑尼龍”等治療后癥狀稍好轉(zhuǎn)后出院，發(fā)病以來體重減輕約10公斤。2021/3/103既往史、個人史既往史：既往有“胃體多發(fā)潰瘍”病史。個人史：無特殊。2021/3/104入院體格檢查T36.7℃，P117次/分，R24次/分，BP115/70mmHg，SpO286%（未吸氧）

神清，慢性面容，雙下肺觸診語顫減弱，未及胸膜摩擦感，雙上肺叩診清音，雙下肺叩診稍濁，雙肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕性啰音；心律齊，各瓣膜未聞及異常雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。2021/3/105入院診斷雙肺多發(fā)占位性質(zhì)待查：肺癌并肺內(nèi)轉(zhuǎn)移？胃體多發(fā)潰瘍竇性心動過速2021/3/106輔助檢查血常規(guī)白細(xì)胞

2.78

10^9/L,中性粒細(xì)胞數(shù)

0.86

10^9/L,血紅蛋白含量

104

g/L,血小板計數(shù)

272.0

10^9/L;CRP

25.01

mg/L;PCT0.08ng/ml。血氣分析（FiO2：29%）：

PH7.424

,BE0.1

mmol/L,PO271

mmHg,PCO2

37.0

mmHg,HCO3-

23.8

mmol/L,OI：244mmHg。生化：白蛋白31.9g/L，余未見明顯異常。2021/3/107輔助檢查回報瘤標(biāo)：NSE17.030ng/ml，CYFRA21-1：4.330ng/ml，CEA正常G試驗、GM試驗：陰性。胸部CT示：雙肺多發(fā)異常密度灶，真菌感染？腫瘤？2021/3/108CT影像2021/3/109CT影像2021/3/1010CT影像表現(xiàn)2021/3/1011診療經(jīng)過5.2行骨穿。骨穿報告示粒細(xì)胞系統(tǒng)增生成熟障礙。骨髓活檢病理示：造血三系增生活躍，粒/紅比值大致正常，巨核細(xì)胞5個/HPF，未見明顯異型增生淋巴組織。予“重組人粒細(xì)胞生長因子、利可君片”升白處理。2021/3/1012診療經(jīng)過5.4在CT引導(dǎo)下行“經(jīng)皮肺穿刺活檢術(shù)”，術(shù)順，術(shù)后組織培養(yǎng)回報未見細(xì)菌、真菌、抗酸桿菌骨ECT：右側(cè)上頜骨異常放射性濃聚。全腹彩超未見明顯異常2021/3/1013診療經(jīng)過5.7-5.8體溫最高38.4℃，5.9體溫最高39.4℃，查血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)

2.49

10^9/L,中性粒細(xì)胞0.33

10^9/L，予頭孢派酮/舒巴坦防治感染，并請血液內(nèi)科會診，結(jié)合其意見，使用地塞米松緩解癥狀，后好轉(zhuǎn)。復(fù)查血氣分析：PH

7.426

,BE

-0.5

mmol/L,SPO2

72.9

%,PO2

42

mmHg,PCO2

35.8

mmHg,HCO3-

23.1

mmol/L,OI:102mmHg，予面罩給氧。2021/3/1014肺穿刺病理結(jié)果回報（肺活檢）小細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

2021/3/1015主要診斷彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤IV期原發(fā)性肺淋巴瘤可能性大2021/3/1016原發(fā)性肺淋巴瘤定義：原發(fā)性肺淋巴瘤(PPL)是指原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織的惡性淋巴瘤，是結(jié)外淋巴瘤的一種罕見類型。病理學(xué)上分為非霍杰金淋巴瘤（NHL）和霍杰金淋巴瘤（HL），其中大部分為NHL。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①病理證實；②影像學(xué)無明顯縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大；③無肺及支氣管外其他部位淋巴瘤證據(jù)；④發(fā)病后3個月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的跡象2021/3/1017流行病學(xué)及病理類型肺臟是淋巴瘤易于侵犯的器官，但原發(fā)性肺淋巴瘤非常少見，占全部淋巴瘤的0．4％，占結(jié)外淋巴瘤的3．6％。PPL中最常見的類型為起源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴結(jié)組織(MALT)的邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，占全部PPL的70％～90％，其次為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，占10％左右。PPL的發(fā)病年齡與淋巴瘤類型有關(guān)，原發(fā)性肺NHL多見于60～70歲患者，男性稍多；原發(fā)性肺HL發(fā)病年齡呈雙高峰，分別為21～30歲和60～80歲。2021/3/1018臨床表現(xiàn)臨床癥狀為發(fā)熱與肺部癥狀如咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血等，少數(shù)患者(2．9％)伴冷球蛋白血癥的血管炎，癥狀和體征對診斷意義不大。2021/3/1019影像表現(xiàn)PPL的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，較常見的表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)肺內(nèi)、單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或片狀影甚至實變、邊緣模糊或清楚、密度較低且不均勻、內(nèi)常見有充氣支氣管征、一般無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。充氣支氣管征被認(rèn)為是PPL較具特征性的影像學(xué)改變。肺部結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畎椴≡钪锌諝庵夤苷?，合并肺間質(zhì)改變，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，這些影像表現(xiàn)有助于PPL的診斷。2021/3/1020確診手段PPL的確診需要病理學(xué)證據(jù)。一般可通過下列方法獲得：纖維支氣管鏡、CT定位下經(jīng)皮肺穿刺活檢、電視輔助的胸腔鏡和開胸手術(shù)病灶切除。因PPL累及支氣管內(nèi)膜罕見，且活檢標(biāo)本較小，故經(jīng)纖維支氣管鏡組織活檢診斷陽性率低。2021/3/1021治療PPL的治療與病理類型有關(guān)。對于低度惡性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且無癥狀的患者，可予以觀察。手術(shù)切除僅限于局限性病灶或者中葉和舌葉病灶。一線化療方案包括瘤可寧、CHOP、含氟達(dá)拉濱的方案。放療推薦用于單個局限病灶且手術(shù)禁忌的患者。非MALT淋巴瘤的NHL如彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤患者，一般不推薦手術(shù)，推薦的一線化療方案為以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的方案如CHOP、MACOP-B等。利妥昔單抗聯(lián)合化療治療NHL取得顯著進(jìn)展，對結(jié)外淋巴瘤特別是低度惡性的MALT淋巴瘤的治療亦較單純化療提高療效。2021/3/1022啟示盡管PPL的臨床癥狀不典型，但是影像學(xué)資料能為診斷提供一些線索。尤其是當(dāng)肺內(nèi)病變不能用一