兒科第三講筆記2015年大苗執(zhí)業(yè)醫(yī)師全國一手視頻小米

大苗兒科系統(tǒng)第三新生兒寒冷損傷綜合征（新生兒硬腫癥病因：棕色脂肪少/體表面積大，散熱臨表：典型表現(xiàn)：低體溫+皮膚硬腫，體溫 度，皮膚硬腫是從小腿開常體溫；復(fù)溫的關(guān)鍵是補(bǔ)充能量，重度從50千卡/d.kg開始21-三體綜合征（唐氏綜合癥 XY，+2114+14q21q1（14q1q，若母親為D/G易位，,下一代發(fā)病概率10%；若父親D/G4%G/G易位：46，XX(XY)，-21+t（21q21q）46，XX(XY)，-21+t（21q22q）少見。100%發(fā)病。 表現(xiàn)、主要特征：智能低下。具體：1）眼距寬，鼻梁低，皮膚細(xì)膩。2）確診 核型分析；孕中期唐氏篩查：AFPHCG治療： 療 尿癥為 隱性遺傳病，3-6月出現(xiàn)癥狀，1歲明典型：缺乏苯丙氨酸羥化酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。影響黑色素形成。皮膚白，毛發(fā)黃，有鼠尿臭味型：缺乏四氫生物喋呤，表現(xiàn)為嗜睡和驚厥最突出的表現(xiàn)是智能低下，最具特征的表現(xiàn)是鼠尿臭味 ：確診：尿有機(jī)酸分析（新股三年如飛碟）新生兒Guthric細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)； 型，尿蝶呤分析。治療：低苯丙氨酸飲食120-240umol/L,飲食控制至少持續(xù)到青春 執(zhí)醫(yī)必11小兒免疫免疫概念：識別自身，排特異免疫：1）細(xì)胞免疫，胸腺是分化發(fā)育T細(xì)胞的場所，3-4歲在x線上 縮；:IL-4白介素4,3歲時(shí)接近成人水平；LFN-γγ干擾素175天半年接近成人水平2）體液免疫：骨髓和淋 是B細(xì)胞成 場所，比T細(xì)胞發(fā)育的晚，胎齡10周時(shí)腸系膜 ，B細(xì)胞產(chǎn)生抗體IgG:唯一能通過胎盤的抗體； 育最遲，SIgA有抗 非特異性免疫：新生兒吞噬功能暫時(shí)低下；補(bǔ)體3-6風(fēng)濕熱病因：A組β溶血性鏈球菌導(dǎo)致Ⅲ型反應(yīng)表現(xiàn)：主要表現(xiàn)：舞蹈病、環(huán)形紅斑、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、皮下小結(jié)（五環(huán)星光下）；次要表現(xiàn)血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽性、P-R間期延長、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛（增白長熱痛；血沉增快和C反應(yīng)蛋白陽性提示風(fēng)濕活動；最嚴(yán)重表現(xiàn)是：心臟炎（心肌炎：心尖部輕度收縮期雜音；心包炎：心底部心包摩擦音；心內(nèi)膜炎：心尖部2/6-3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音）治療首選青霉素，療程不少于2周；休息：急性風(fēng)濕熱臥床休息2周，有心臟炎休息4周伴心衰休8周；抗風(fēng)濕：有心臟炎用8-12周，無心臟炎用阿司匹4-8預(yù)防風(fēng)濕熱用長效青霉素120萬單位深部肌注每月一次，至少五年，最佳到25歲，合并心臟病服藥。.川崎?。ㄆつw黏膜 綜合征臨表：1）皮膚紅腫，黏膜充血， 腫大2）草莓舌。3）發(fā)熱5天以上，抗生素?zé)o發(fā)病2-4周破壞冠狀動脈，出現(xiàn)冠狀動脈破裂，是發(fā)生猝死的主要原因治療：首選阿司匹林+丙種球蛋白，次選阿司匹林+激素（激素不能單用療程6-8周性疾麻疹（致病菌：麻 順序：耳后--發(fā)跡--額部--面部、頸部--軀干--四肢--足是最常見并發(fā)癥，亦最主 原因 還可引起維生素 的缺乏治療 5天，有 10天，同班同 3周 免疫：接觸麻疹后5天內(nèi)肌注丙種球蛋白0.25ml/kg，可預(yù)防發(fā)病主動免疫：接種麻疹減毒活 風(fēng) 腫大，發(fā)熱1-2 5天，對癥治療水是由帶狀皰疹 引起。出痘的典型臨床表現(xiàn)：四世同堂：斑疹、丘疹、水皰、結(jié)痂同時(shí)存在。 、抗生素治療，但絕對不能用激素治療。病原菌是人皰 6型，一天出齊，次日消退；特點(diǎn)：高熱3-5天，熱退疹出。好發(fā)6-月的小兒帕氏線（Pastia）”發(fā)熱后2天出疹。1、致病菌 A 16型， 17型2、好發(fā)部位：手足口臀。3、臨床表現(xiàn)：“四不”不痛、不癢、不留痂、不留疤。4、治療：對癥。菌好發(fā)人群：2-7歲健狀小孩。致病菌：B群福氏志賀菌。發(fā)病時(shí)間：夏秋季節(jié)。累及直腸和2-7歲小孩+夏秋季節(jié)不明原因突起高熱=菌痢。治療：對.概致病菌為人型結(jié)核桿菌；小 結(jié)核桿菌，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性需要4- 5mm，5-9mm陽性（+，10-19mm中度陽性（++，≥20mm強(qiáng)陽性（+++，無論硬結(jié)大小，只要出現(xiàn)水泡、破潰、淋巴管炎，極強(qiáng)陽性（++++。3.PPD試驗(yàn)臨床意義：1）未過結(jié)核2）＜4~8-假：1）免疫力受到抑制：危重結(jié)核粟粒狀結(jié)核2）急性傳染?。郝檎?、百日咳、水痘-擇

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