IF診斷和治療指南解讀

特發(fā)性肺纖維化診斷和治療指南解讀（2011年）概述

間質性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）是一組主要累及肺間質、肺泡和（或）細支氣管的肺部彌漫性疾?。煌ǔＲ喾Q作彌漫性實質性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease·DPLD

）

ILD并不是一種獨立的疾病，它包括200多個病種。概述

共同特征：漸進性勞力性氣促限制性通氣功能障礙，伴彌散功能（DLCO）降低低氧血癥影像學上的雙肺彌漫性病變最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸功能衰竭而死亡已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎(IIP)肉芽腫所致DPLD，如結節(jié)病/外源性過敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如肺泡蛋白質沉積癥特發(fā)性肺纖維化(IPF)除IPF以外的IIP呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）隱原性機化性肺炎(COP)脫屑型間質性肺炎(DIP)急性間質性肺炎(AIP)非特異性間質性肺炎(NSIP)淋巴細胞間質性肺炎(LIP)彌漫性實質性肺疾?。―PLD）

間質性肺病的分類特發(fā)性肺纖維化診斷和治療指南解讀（2011年）

IPF定義臨床表現流行病學危險因素

UIP型的定義診斷路徑和診斷標準治療關于IPF的自然病程和疾病過程監(jiān)控未來的研究方向

主要內容：一、IPF的定義

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）：

指原因不明、出現在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質性肺炎,其組織病理學和放射學表現為普通型間質性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。二、臨床表現

所有表現為原因不明的慢性勞力性呼吸困難，并且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指的成年患者均應考慮IPF的可能性。其發(fā)病率隨年齡增長而增加，典型癥狀一般在60~70歲出現，＜50歲的IPF患者罕見。男性明顯多于女性，多數患者有吸煙史。三、流行病學

目前仍無大規(guī)模的IPF流行病學研究,IPF發(fā)病率(incidence)和患病率(prevalence)主要依據研究人群進行估計。但總體上IPF發(fā)病率呈現明顯增長的趨勢。據最新資料估計，美國總人口中,IPF患病率為(14.0～42.7)/10萬,IPF發(fā)病率為(6.8～16.3)/10萬。四、高危因素吸煙:特別是每年吸煙超過20包。環(huán)境暴露:如金屬粉塵(銅鋅合金、鉛、鋼)、木塵(松樹)、務農、石工、拋光、護發(fā)劑,接觸家畜、植物、動物粉塵等。微生物因素:感染,尤其是慢性病毒感染,包括EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病有關。胃食管管反流流:異常的的胃食食管反反流導導致反反復微微吸入入是IPF高危因因素之之一。。但多多數IPF患者為為“隱隱性反反流””,缺乏胃胃食管管反流流的臨臨床癥癥狀,因此容容易被被忽略略。遺傳因因素:家族性性IPF為常染染色體體顯性性遺傳傳,占所有有IPF患者比比例<5%。家族族性IPF可能存存在易易感基基因。。四、高高危因因素五、UIP型的定定義UIP型的HRCT(highresolutioncomputedtomography)分級診診斷標標準UIP型的組組織病病理學學分級級診斷斷標準準強調根據據HRCT的UIP型特點可可作為獨獨立的IPF診斷手段段。陽性預計計值90%～100%2011指南明確確指出對對懷疑IPF患者胸片片意義不不大。1、UIP型的HRCT標準UIP型和可能能UIP型2、UIP型組織病病理學標標準六、診斷斷路徑及及診斷標標準1、IPF的診斷路路徑示意意圖2、IPF的診斷標標準除外其他他已知原原因的ILD(如家庭環(huán)環(huán)境、職職業(yè)環(huán)境境暴露、、結締組組織病、、藥物肺肺毒性損損害);HRCT表現為UIP型患者不不需要外外科肺活活檢;HRCT表現不典典型者（（可能、、疑似診診斷者））接受外外科肺活活檢：HRCT表現和肺肺活檢組組織病理理學表現現符合特特定的組組合。HRCT和病理分分級資料料組合的的IPF診斷**注意事項項年輕的患患者，尤尤其是女女性，結結締組織織病相關關的臨床床和血清清學陽性性表現會會隨著病病情發(fā)展展逐漸顯顯現，而而在起病病初可能能尚未出出現，這這些患者者（50歲以下））應高度度懷疑結結締組織織病。即便患者者缺乏相相關臨床床表現，，也應常常規(guī)進行行結締組組織病血血清學檢檢查，并并且應該該在隨訪訪過程中中經常復復查，一一旦發(fā)現現異常則則應更改改診斷。。IPF患者大多多數不需需要進行行TBLB和BAL檢查，少數不典典型的患患者行TBLB和BAL檢查的目目的主要是排除除其他疾疾病，對對UIP的診斷幫幫助不大大。由于IPF患者肺功功能檢測測也可能能是正常常,2011指南診斷標標準并沒沒有列入入肺功能能；值得注意意的是,HRCT和病理組組織學的的UIP型對IPF診斷的特特異性并并不是100%。對可疑IPF患者的外外科肺活活檢應多多葉、段段的取材材,提高組織織病理診診斷的準準確性。。**注意事項項2011指南強調調由富有有ILD診斷經驗驗的肺病病學專家家、放射射學專家家、病理理學專家家之間多多學科討討論（ltidisciplinarydiscussions,MDD)在IPF診斷中中的重要要性,特別是在在HRCT和病理組組織學型型不一致致的病例例,MDD將進一步步增加正正確診斷斷IPF的可能性性。**注意事項項七、治療療對于IPF，至今尚尚無肯定定有效的的藥物治治療。新指南對對IPF的治療做做出強弱弱推薦或或不推薦薦建議(下表)。對充分知知情同意意、有強強烈藥物物治療意意愿的典典型IPF患者,建議最好從從弱不推推薦使用用藥物中中選擇。。針對每一一具體IPF患者應積積極地選選擇合適適的支持持及姑息息治療,通過氧療療、肺康康復治療療等改善善患者生生活質量量。需要關注注IPF急性加重重、胃食食管反流流、睡眠眠呼吸障障礙、動脈高壓壓、冠心心病等常常見并發(fā)發(fā)癥的評評價和處處理。2011指南IPF循證治療療推薦八、關于于IPF的自然病病程IPF是一種致致死性疾疾病有些回顧顧性研究究提示IPF從診斷到到死亡的的中位生生存期3-5年新指南強強調其自自然病程程變異很很大，且且無法預預測八、關于于IPF的自然病病程近期臨床床研究資資料提示示IPF自然病程程有幾種種情況：：1)大多數IPF患者肺功功能在數數年內逐逐漸惡化化；2)少數患者者維持穩(wěn)穩(wěn)定或快快速下降降；3)部分患者者雖以往往穩(wěn)定，，但可能能經歷急急性呼吸功能能惡化化。八、關關于IPF的自然然病程程病情進進展表表現為為：呼呼吸道道癥狀狀增加加、肺肺功能能結果果惡化化、HRCT上纖維維化進進展、、急性性呼吸吸衰竭竭或或死亡亡。IPF患者可可能合合并隱隱匿的的或明明顯的的合并并癥，，包括括：肺肺高壓壓、胃胃食道道反流流、阻阻塞性性睡眠眠呼吸吸暫停停、肥肥胖和和肺氣氣腫。。這些些情況況對IPF患者的的影響響尚不不清楚楚。八、關關于IPF的自然然病程程急性加加重的的診斷斷標準準：一月內內發(fā)生生無法法解釋釋的呼呼吸困困難加加重；；低氧血血癥加加重或或氣體體交換換功能能嚴重重受損損；新出現現的肺肺泡浸浸潤影影；無法用用感染染、肺肺栓塞塞、氣氣胸或或心臟臟衰竭竭解釋釋。AE-IPF可以出出現在在病程程的任任何時時間，，偶然然也可能是是IPF的首發(fā)發(fā)表現現。有報道道胸部部手術術和BAL可導致致急性性加重重。八、關關于IPF的自然然病程程關于死死亡率率：死亡率率隨年年齡增增加。。死亡率率高于于某些些癌癥癥。最常見見的死死亡原原因是是肺部部疾病病的進進展(60%)，其他他原因因包括括：冠冠狀動動脈疾疾病，，肺栓栓塞和和肺癌癌。影響預預后的的因素素九、疾疾病臨臨床過過程的的監(jiān)控控監(jiān)測疾疾病的的進展展：建建議訪訪視間間隔時時間3～6個月,在訪視視中需需監(jiān)測測靜息息和步步行運運動試試驗中中脈搏搏血氧氧飽和度度(SpO2),確定是是否需需要氧氧療。。監(jiān)測并并發(fā)癥癥和并并存疾疾?。海喝绶畏蝿用}脈高壓壓、肺肺栓塞、肺癌和和冠心病等等。如出現結締締組織疾病病的相關表表現時，及及時行相關關的血清學檢檢查明確。。接受藥物治治療患者的的藥物相關關性不良反反應。十、未來研研究方向應更加關注注自然病史史、生物學學標記物、、病情監(jiān)測測等問題的的研究。通過基因篩篩查有可能能發(fā)現某種種特異性標標志物，有有助于IPF不同表型的的診斷，不不斷修訂IPF的定義和診診斷標準。。需要展開設設計嚴謹、、前瞻性、、對照的高高質量大宗宗病例新藥藥臨床研究究。生存率率并不是唯唯一的觀察察指標，應應選擇其他他有意義的的臨床指標標用于IPF疾病分期并并作為新藥藥臨床研究究的治療目目標，如疾疾病的嚴重重程度，是是否合并肺肺氣腫和肺肺高壓等。。小結IPF定義危險因素UIP型的定義：HRCT的UIP型特點診斷路徑和診診斷標準治療自然病程和疾疾病監(jiān)測未來的研究方方向謝謝！9、靜夜夜四無無鄰，，荒居居舊業(yè)業(yè)貧。。。1月-231月-23Wednesday,January4,202310、雨雨中中黃黃葉葉樹樹，，燈燈下下白白頭頭人人。。。。20:43:0920:43:0920:431/4/20238:43:09PM11、以我獨獨沈久，，愧君相相見頻。。。1月-2320:43:0920:43Jan-2304-Jan-2312、故人江海別別，幾度隔山山川。。20:43:0920:43:0920:43Wednesday,January4,202313、乍見見翻疑疑夢，，相悲悲各問問年。。。1月-231月-2320:43:0920:43:09January4,202314、他鄉(xiāng)生生白發(fā)，，舊國見見青山。。。04一一月20238:43:09下午午20:43:091月-2315、比不了得就就不比，得不不到的就不要要。。。一月238:43下下午1月-2320:43January4,202316、行動出成成果，工作作出財富。。。2023/1/420:43:0920:43:0904January202317、做做前前，，能能夠夠環(huán)環(huán)視視四四周周；；做做時時，，你你只只能能或或者者最最好好沿沿著著以以腳腳為為起起點點的的射射線線向向前前。。。。8:43:09下下午午8:43下下午午9、沒有失敗，只有暫時停止成功！。1月-231月-23Tuesday,January17,202310、很多事情努力了未必有結果，但是不努力卻什么改變也沒有。。09:09:0509:09:0509:091/17/20239:09:05AM11、成功就是日復一日那一點點小小努力的積累。。1月-2309:09:0509:09Jan-2317-Jan-2312、世間成事，不求其絕對圓滿，留一份不足，可得無限完美。。09:09:0509:09:0509:09Tuesday,January17,202313、不知香積寺，數里入云峰。。1月-231月-2309:09:0509:09:05January17,202314、意志堅強的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。17一月20239:09:05上午09:09:051月-2315、楚塞三湘接，荊門九派通。。。一月239:09上午1月-2309:09January17,202316、少年十五二十時，步行奪得胡馬騎。。2023/1/179:09:0509:09:0517January202317、空山新雨后，天氣晚來秋。。9:09:05上午9:09上午09:09:051月-239、楊柳散和風，青山澹吾慮。。1月-231月-23Tuesday,January17,202310、閱