糖原的分解和合成

糖原的分解和生物合成1糖在動(dòng)物體內(nèi)的消化、吸收及轉(zhuǎn)運(yùn)2糖原的分解3糖原的生物合成4糖原代謝的調(diào)控糖在動(dòng)物體內(nèi)的消化、吸收及轉(zhuǎn)運(yùn)

淀粉(starch)、蔗糖、乳糖等

口腔，-淀粉酶，少量作用

胃，幾乎不作用

小腸，胰-淀粉酶，主要的消化場(chǎng)所麥芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）

麥芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等葡萄糖、半乳糖、果糖

腸黏膜細(xì)胞腸壁毛細(xì)血管門靜脈血液組織、細(xì)胞糖原的分解糖原的分解糖原磷酸化酶糖原脫支酶（包括糖基轉(zhuǎn)移酶）G-1-P的去路磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-6-磷酸酶磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物糖原磷酸化酶催化的可能機(jī)制-1,6分枝附近的

糖原降解糖原降解示意圖磷酸葡萄糖變位酶經(jīng)磷酸解產(chǎn)生的葡萄糖-1-磷酸，在磷酸葡萄糖變位酶的催化下，經(jīng)過(guò)1，6-二磷酸中間產(chǎn)物生成G-6-P，可進(jìn)入酵解。磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸

葡萄糖-6-磷酸酶的存在及作用糖原的合成UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶糖原分支酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶糖原分支酶糖原代謝的調(diào)控糖原分解的調(diào)控糖原合成的調(diào)控糖原分解和合成的協(xié)調(diào)控制激素對(duì)血糖代謝的調(diào)控糖代謝紊亂1、糖原分解的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)酶為：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶活性的調(diào)節(jié)

。激素激素調(diào)節(jié)非激素調(diào)節(jié)激素對(duì)糖原分解的調(diào)節(jié)作用（級(jí)聯(lián)調(diào)節(jié)）腎上腺素受體蛋白腺苷環(huán)化酶活化的蛋白激酶A無(wú)活力蛋白激酶A無(wú)活力磷酸化酶激酶活化的磷酸化酶激酶磷酸化酶b磷酸化酶a糖原糖原磷酸化酶的脫磷酸化目前已知體內(nèi)使蛋白質(zhì)脫磷酸化的酶有四種，其中磷蛋白磷酸酶1（PP1）在糖原代謝調(diào)節(jié)中起主要的作用。磷酸化酶a可以在PP1的催化下脫磷酸，形成無(wú)活力的磷酸化酶b。PP1的活性又受到調(diào)節(jié)，其調(diào)節(jié)機(jī)制如下：2、糖原合成的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)酶為：糖原合酶與激素有關(guān)與激素?zé)o關(guān)糖原合酶活性的調(diào)節(jié)PP1PKA合成酶-磷酸化酶激酶腎上腺素或胰高血糖素腺苷酸環(huán)化酶合成酶-磷酸化酶激酶PP1:磷酸蛋白磷酸酶蛋白激酶A1-磷酸葡萄糖糖原糖原合成級(jí)聯(lián)調(diào)節(jié)3、糖原分解和合成的協(xié)調(diào)控制糖原分解與合成的協(xié)調(diào)控制主要是通過(guò)兩種調(diào)節(jié)酶：即糖原磷酸化酶和糖原合酶的活性的改變來(lái)完成的。兩種酶的活性是受磷酸化或脫磷酸化的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)及別構(gòu)效應(yīng)的調(diào)節(jié)。二種酶磷酸化及脫磷酸化的方式相似，但有相反的生物功能。這種精細(xì)的調(diào)控可避免由于分解、合成兩個(gè)途徑同時(shí)有活性而造成ATP的浪費(fèi)。糖原合成酶與糖原磷酸化酶的協(xié)調(diào)控制腎上腺素或高血糖素腺苷酸環(huán)化酶合成酶-磷酸化酶激酶PP-1:磷酸蛋白磷酸酶依賴于cAMP的蛋白激酶1-磷酸葡萄糖糖原糖原合成和動(dòng)用的級(jí)聯(lián)調(diào)節(jié)cAMP的合成和降解G蛋白及其對(duì)激素信號(hào)的傳遞作用G蛋白是一類傳遞多種激素刺激的蛋白質(zhì)，它位于細(xì)胞膜內(nèi)側(cè)，可以與GDP或GTP可逆的結(jié)合。G蛋白的傳遞作用4.激素對(duì)血糖代謝的控制1）腎上腺素，高血糖素，腎上腺皮質(zhì)激素刺激血糖上升。2）胰島素是由胰臟β細(xì)胞分泌的，可降低血糖。3）垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素促使血糖升高4）甲狀腺素可促進(jìn)血糖升高胰島素對(duì)糖原合成的促進(jìn)作用激素對(duì)糖異生及酵解途徑的調(diào)控作用腎上腺素，胰高血糖素，糖皮質(zhì)激素可增加磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶及葡萄糖6-磷酸酶的合成，從而促使糖異生作用。上述激素也可通過(guò)cAMP激活特定蛋白激酶，使丙酮酸激酶磷酸化，抑制丙酮酸激酶的活性，使酵解受到抑制。胰島素可以使磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶活性升高，增強(qiáng)酵解。并可使果糖1，6-二磷酸酶活性下降，對(duì)抗胰高血糖素，腎上腺素對(duì)糖異生的效應(yīng)，使糖異生減弱。糖尿病動(dòng)物的糖異生加強(qiáng)。5.糖代謝紊亂

(MetabolicBlock)

兩個(gè)主要原因可導(dǎo)致糖代謝的紊亂：代謝酶的先天性缺陷；調(diào)節(jié)作用的失調(diào)；

半乳糖血癥（Galactosemia） 患者先天缺乏半乳糖1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶，不能把Gal-1-P轉(zhuǎn)化為UDPGal，Gal不能進(jìn)入EMP，血中Gal增多，引起半乳糖血，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致半乳糖尿，患兒生長(zhǎng)遲緩、喝奶后嘔吐、腹瀉、肝腫大、黃疸、智力遲鈍，繼續(xù)攝入Gal會(huì)中毒死亡。半乳糖血癥機(jī)制己糖激酶(hexokinase)缺乏 紅細(xì)胞中，葡萄糖磷酸化受影響，EMP產(chǎn)物減少，2,3-dip-甘油酸缺少，Hb對(duì)O2的親和力異常高，組織獲得O2的機(jī)會(huì)少，引起缺氧。丙酮酸激酶（Pykinase）缺乏 酵解產(chǎn)物不能進(jìn)入TCA，EMP產(chǎn)物濃度增高，2,3-dip-GA增多，Hb對(duì)O2的親和力非常低；ATP減少，降低Na+.K+-ATPase活性，細(xì)胞無(wú)法維持正常離子濃度而腫脹、裂解，導(dǎo)致溶血性貧血。G-6-PdHE缺乏 先天缺乏者在給藥（磺胺、阿司匹林等氧化性藥物）后表現(xiàn)為不耐，數(shù)天后產(chǎn)生黃疸、尿變黑、血紅素下降，因紅細(xì)胞中無(wú)線粒體，缺乏此酶無(wú)法產(chǎn)生NADPH，不能保持細(xì)胞內(nèi)GSH水平，膜結(jié)構(gòu)破壞，造成溶血、貧血等。糖尿病的代謝紊亂糖尿病的糖代謝障礙低血糖癥

胰島素分泌過(guò)多或治療上應(yīng)用胰島素過(guò)量，腎上腺皮質(zhì)和腦下垂體機(jī)能減退，長(zhǎng)期不能進(jìn)食及嚴(yán)