癡呆的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

癡呆的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)一：AD（阿爾茨海默病）診斷標(biāo)準(zhǔn)：具體詳見本系列"阿爾茨海默病診療總結(jié)"。二：VaD（血管性癡呆）診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合3個方面：①首先符合癡呆的標(biāo)準(zhǔn)；②有腦血管病變證據(jù)；③癡呆和腦血管病之間有因果關(guān)系。三：額顳葉變性診斷標(biāo)準(zhǔn)：額顳葉變性（FTLD）是大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。引發(fā)額顳葉癡呆(FTD)。老年前期起病，以人格改變、社會行為異常及語言表達(dá)或命名障礙為最早、最突出的癥狀，記憶和視空間功能損害較輕，但隨病情進(jìn)展最終出現(xiàn)全面的癡呆及功能衰退。部分可伴帕金森綜合征或運(yùn)動神經(jīng)元病。病因可能和tau蛋白基因突變有關(guān)。額顳葉癡呆(FTD)包括兩大類：以人格和行為改變?yōu)榈男袨樽儺愋虵TD(bvFTD)和以語言功能下降為主的原發(fā)性進(jìn)行性失語(PPA)。PPA又分為進(jìn)行性非流利性失語(PNFA)和語義性癡呆(SD)。1：行為變異型額顳葉癡呆bvFTD：一種以人格、社會行為和認(rèn)知功能進(jìn)行性惡化為特征的臨床綜合征，占FTD的70%，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的行為異常，人際溝通能力和執(zhí)行能力下降，伴情感反應(yīng)缺失、自主神經(jīng)功能減退等。推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)見2011年國際bvFTD診斷聯(lián)盟修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2：進(jìn)行性非流利性失語(PNFA)：特征是句子語法結(jié)構(gòu)錯誤、流暢性受損，而詞語理解能力保留。病理表現(xiàn)多為大腦前外側(cè)裂皮質(zhì)萎縮，以左半球?yàn)橹鳌Ｔ\斷標(biāo)準(zhǔn)可參照Gorno-Tempini2011年標(biāo)準(zhǔn)。3：語義性癡呆(SD)：特征為物體命名和語言理解障礙，而流暢性、復(fù)述和語法功能保留?；颊哐哉Z流暢，但內(nèi)容空洞，缺乏詞匯，伴閱讀障礙(可按發(fā)音讀詞，但不能閱讀拼寫不規(guī)則詞)和書寫障礙。重癥和晚期視覺信息處理受損(面孔失認(rèn)和物體失認(rèn))或其他非語言功能受損。診斷標(biāo)準(zhǔn)可參照Gorno-Tempini2011年標(biāo)準(zhǔn)。四：路易體癡呆（DLB）診斷標(biāo)準(zhǔn)：一種不可逆、進(jìn)行性加重的神經(jīng)變性疾病，以波動性認(rèn)知障礙、視幻覺和帕金森綜合征?為主要臨床表現(xiàn)。進(jìn)展速度多快于阿爾茨海默病?，預(yù)后不佳。三主征為：波動性認(rèn)知功能障礙、帕金森綜合征和形象生動的視幻覺三主征為臨床特點(diǎn)。三大提示特征為：①快速眼動相(REM)睡眠行為異常(RBD)、②對地西泮等神經(jīng)安定藥物反應(yīng)敏感、③PET或單光子發(fā)射計算機(jī)體層顯像技術(shù)(SPECT)顯示的基底神經(jīng)節(jié)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白減少。推薦使用2005年修訂版本的DLB臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括必備特征、核心特征、提示特征、支持特征和不支持特征。同時對癥狀出現(xiàn)的時間與疾病診斷進(jìn)行了說明，主要用于與帕金森病癡呆（PDD）的鑒別，推薦以癡呆癥狀與帕金森綜合征相隔1年出現(xiàn)作為區(qū)分DLB與PDD的時間分界。在臨床病理或臨床試驗(yàn)等研究中可不加區(qū)分，把DLB與PDD統(tǒng)稱為路易體病或α-突觸核蛋白病。五：帕金森病癡呆（PDD）診斷標(biāo)準(zhǔn)：2007年運(yùn)動障礙協(xié)會(theMovementDisorderSociety，MDS)制定的PDD診斷指南把四個核心認(rèn)知域(記憶力、注意力、執(zhí)行力、視空間)放在同等重要的位置，任意兩項(xiàng)認(rèn)知域受損均可診斷為PDD。2011年我國的PDD診斷指南指出在確診原發(fā)性PD的基礎(chǔ)上，1年后隱匿出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的足以影響日常生活能力的認(rèn)知障礙。推薦：PDD診斷使用2007年運(yùn)動障礙協(xié)會PDD診斷標(biāo)準(zhǔn)或2011年中國PDD診斷指南標(biāo)準(zhǔn)。六：其他癡呆：1：特發(fā)性正常顱壓腦積水(iNPH)：由不明原因腦脊液循環(huán)障礙引起的腦積水，是可治性癡呆，典型表現(xiàn)為步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征，影像學(xué)上可見非梗阻性腦室擴(kuò)大，而腦脊液壓力正常。診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和特征性CT/MRI改變。推薦2005年由Relkin等提出的國際iNPH診斷標(biāo)準(zhǔn)。2：人類免疫缺陷病毒相關(guān)認(rèn)知障礙：分三型：無癥狀性神經(jīng)認(rèn)知損害、輕度神經(jīng)認(rèn)知損害和HIV相關(guān)癡呆。對HIV感染患者懷疑HIV相關(guān)認(rèn)知損害時，推薦使用2007年美國神經(jīng)病學(xué)分會HIV相關(guān)認(rèn)知損害診斷標(biāo)準(zhǔn)3：克雅病(CJD)：由朊病毒引起的人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染性、可傳播性、退行性疾病。發(fā)病年齡在55～75歲之間，平均病程5個月，85%會1年內(nèi)死亡。在我國現(xiàn)階段多為臨床診斷，確診需病理。臨床上散發(fā)性CJD(sCJD)可根據(jù)國家疾控中心推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷：具有進(jìn)行性癡呆，臨床病程短于2年；常規(guī)檢查未提示其他診斷；具備以下4種臨床表現(xiàn)中的至少2種：(1)肌陣攣；(2)視覺或小腦障礙；(3)錐體/錐體外系功能障礙；(4)無運(yùn)動型緘默癥。并且以下輔助檢查至少一項(xiàng)陽性：(1)在病程中的任何時期出現(xiàn)的典型的周期性尖慢復(fù)合波腦電圖改變；(2)腦脊液檢查14-3-3蛋白陽性；(3)MRI-DWI像或FLAIR像上存在兩個以上皮質(zhì)異常高信號"緞帶征"和(或)尾狀核/殼核異常高信號。4：亨廷頓?。℉untington病）：一種常染色體顯性遺傳性疾病，由4號染色體Huntingtin基因CAG三核苷酸異常重復(fù)引起，其臨床特征為進(jìn)行性加重的舞蹈樣不自主運(yùn)動、精神異常和癡呆三聯(lián)征。Huntington病引起的癡呆以信息處理速度減慢、啟動遲緩、注意缺陷為主要表現(xiàn)，而早期記憶減退不一定明顯。為了提高Huntington病的早期診斷，2014年Reilmann等提出了Huntington病新的診斷分類，包括癥狀前期、前驅(qū)期和臨床期，并結(jié)合了基因診斷，以滿足不同的臨床需要。5：腦外傷相關(guān)認(rèn)知損害