自身免疫和自免疫病

自身免疫

與

自身免疫病一、概述指機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應答，產(chǎn)生針對自身成分的抗體和/或致敏淋巴細胞的現(xiàn)象。自身免疫（一）概念指自身免疫應答產(chǎn)生的自身抗體和/或自身致敏淋巴細胞攻擊自身細胞和組織，導致自身細胞和組織損傷和/或功能障礙。自身免疫病刺激機體免疫系統(tǒng)發(fā)生特異性免疫應答的自身物質(zhì)。自身抗原器官特異性自身免疫病自身抗原存在于某一特定器官糖尿病、甲狀腺炎非器官特異性自身免疫病自身抗原存在的組織分布于全身SLE、類風濕性關節(jié)炎（二）分類系統(tǒng)性紅斑狼瘡胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm）類風濕性關節(jié)炎變性IgG,類風濕相關的核抗原干燥綜合征細胞核（SS-A,SS-B）,唾液腺管胞漿線粒體,微粒體,紅細胞,血小板混合性結締組織病細胞核（RNP）非器官特異性自身免疫病病名自身抗原橋本甲狀腺炎甲狀腺球蛋白、微粒體Graves病甲狀腺細胞表面THS受體Addison病腎上腺皮質(zhì)細胞幼年型糖尿病胰島細胞萎縮性胃炎胃壁細胞潰瘍性結腸炎結腸上皮細胞原發(fā)性膽汁性肝硬化膽小管細胞、線粒體重癥肌無力乙酰膽堿受體自身免疫性溶血性貧血紅細胞特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板病名自身抗原器官特異性自身免疫病1．患者體內(nèi)可檢出自身抗體和（或）自身反應性T淋巴細胞；2．自身抗體和（或）自身反應性T淋巴細胞介導對自身細胞或組織成分的獲得性免疫應答，造成損傷或功能障礙；4．反復發(fā)作、慢性遷延；3．病情的轉歸與自免疫反應強度密切相關。（三）自身免疫病的基本特點二、自身免疫病的損傷機制

及典型疾?。ㄒ唬┳陨砜贵w引起的自身免疫性疾病1．自身抗體引起的細胞破壞性自身免疫性疾病自身免疫性溶血性貧血自身免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性中性粒細胞減少癥自身抗體引起自身細胞破壞的機制（1）CDC（2）ADCC（4）自身抗體結合細胞激活補體產(chǎn)生C5a吸引中性粒細胞釋放溶酶體酶等細胞損傷（3）調(diào)理作用2．細胞表面受體自身抗體引起的自身免疫性疾病突眼性甲狀腺腫（Gravesdisease）抗促甲狀腺激素受體抗體（抗TSH受體抗體）與TSH受體結合刺激甲狀腺上皮細胞分泌甲狀腺素抗乙酰膽堿受體抗體阻斷乙酰膽堿受體與乙酰膽堿的結合重癥肌無力3．細胞外成分自身抗體引起的自身免疫性疾病肺出血腎炎綜合征抗基底膜Ⅳ型膠原抗體Ⅳ型膠原：廣泛分布于身體各處的基底膜，包括肺、腎的基底膜自身抗體與相應抗原結合形成的循環(huán)免疫復合物，沉積在血管壁，引起自身免疫病。4．自身抗體-免疫復合物引起的自身免疫性疾病SLE針對自身細胞核抗原的自身抗體（二）自身反應性T淋巴細胞引起的自身免疫性疾病胰島素依賴型糖尿病（IDDM）CD8＋CTL殺傷胰島b細胞三、自身免疫性疾病發(fā)生的相關因素1．隱蔽抗原釋放正常情況下，與免疫細胞隔絕的自身物質(zhì)稱為隱蔽抗原。免疫隔離部位有：腦、睪丸、眼睛和子宮等。當外傷或手術等因素作用下，隱蔽抗原進行入血流，即可刺激免疫細胞發(fā)生免疫應答。2．自身抗原發(fā)生改變在生物、理化因素作用下，機體自身物質(zhì)分子結構改變，產(chǎn)生了新的抗原決定基，成為自身抗原。3．分子模擬不同來源的基因或其蛋白產(chǎn)物的相似結構。4．表位擴展在持續(xù)性免疫應答過程中，免疫系統(tǒng)可能對隱蔽抗原表位相繼發(fā)生免疫應答?？乖瓋?yōu)勢表位隱蔽表位5．免疫忽視指對低水平自身抗原不發(fā)生自身反應免疫應答的現(xiàn)象。6．遺傳HLA其他基因7．性別四、自身免疫性疾病的治療原則1．預防和控制微生物感染2．應用免疫抑制劑皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤等環(huán)孢素A、FK506等3．應用細胞因子抗體抗TNF單克隆抗體——類風濕性關節(jié)炎4．應用細胞因子受體阻斷