研究生后天心臟病

兒童心臟病溫州醫(yī)學(xué)院育英兒童醫(yī)院陳其心臟病分類先天性心臟?。?/p>

VSD、ASD、PS、PDA、

TOF、TGA、右位心后天性心臟?。?/p>

病毒性心肌炎、心包炎、心肌病、風(fēng)濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎、川崎病、高血壓心臟病等風(fēng)濕性心臟病發(fā)病率下降以農(nóng)村為主五大主要癥狀（標(biāo)準(zhǔn)）次要標(biāo)準(zhǔn)注意：長(zhǎng)期注射長(zhǎng)效青霉素，到25歲高血壓心臟病：

兒童高血壓心臟病目前逐漸增加，與肥胖有關(guān)一些疾病的并發(fā)癥部分原因不明川崎病心血管損害及診療進(jìn)展

概述川崎?。╧awasaki

diseasa，KD）

1967年日本川崎富作首先報(bào)告

15–20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害嬰幼兒多見(jiàn)臨床表現(xiàn)不典型誤診率高

年幼兒原因不明的炎癥性血管炎發(fā)病率逐年提高，已取代風(fēng)濕熱T細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫應(yīng)答、細(xì)胞因子級(jí)聯(lián)放大并發(fā)心肌炎、冠脈炎、冠脈瘤及心肌梗死，遠(yuǎn)期冠脈功能損害臨床表現(xiàn)輕重差異大初期≤10d

微細(xì)血管炎，小動(dòng)脈內(nèi)膜炎，血管周圍炎極期2～4W

冠脈廣泛炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，動(dòng)脈瘤形成，血栓形成，栓塞和血管腔狹窄肉芽腫期4～7W

小動(dòng)脈炎消退，冠脈內(nèi)肉芽增生、血管內(nèi)膜增厚陳舊期>7W

中型動(dòng)脈疤痕形成、內(nèi)膜增厚、狹窄、鈣化病理改變發(fā)熱

39～40oC，持續(xù)7～14天球結(jié)合膜充血口唇潮紅，皸裂，楊梅舌，肛周脫皮手足硬性水腫，掌跖及指趾端紅斑；甲床皮膚移行處

膜樣脫皮多形性皮疹淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)心肌炎

50～75%、病程1～2周，炎性浸潤(rùn)，無(wú)心肌溶解心包炎

3%～31%、血性滲出液、中性白細(xì)胞、免疫復(fù)合物心臟瓣膜病變瓣膜炎性浸潤(rùn)或乳頭肌功能不全、二尖瓣返流心內(nèi)膜炎或主動(dòng)脈炎傳導(dǎo)系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)冠脈病變

冠狀動(dòng)脈炎比例高，長(zhǎng)期后果尚不清楚；二維心超、SPECT

冠狀動(dòng)脈瘤：l2天出現(xiàn)、第8周最明顯急性期一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大：60天內(nèi)恢復(fù)正常。持續(xù)性冠狀動(dòng)脈瘤：持續(xù)到60天以后，多數(shù)1年內(nèi)恢復(fù)，約5%～6%不能恢復(fù)冠狀動(dòng)脈瘤血栓性閉塞：巨大動(dòng)脈瘤時(shí)易發(fā)生臨床表現(xiàn)

冠狀動(dòng)脈狹窄

4～7周開(kāi)始發(fā)生，節(jié)段性、限局性狹窄主要是右冠狀動(dòng)脈，其次是左前降支、左回旋支

兒童側(cè)枝循環(huán)好，多為無(wú)癥狀性心肌缺血特例：我科一例川崎病患兒心肌缺血癥狀明顯，EKG見(jiàn)T波倒置，異常Q波，考慮冠狀動(dòng)脈狹窄，血栓栓塞引起可能，靜脈輸注低分子肝素（克賽）0.8-1mg/kg/d，q12h，6-10天，恢復(fù)正常臨床表現(xiàn)小于1歲的男嬰發(fā)熱超過(guò)14天，無(wú)熱48小時(shí)后復(fù)發(fā)心臟擴(kuò)大、心律失常、心電圖異常、心包炎表現(xiàn)WBC>12.0×109/L，BPL>900×109/LCRP>+++(>40mg/dl)，ESR>100mm/1h血清白蛋白<3.5g/dl血鉀降低其他部位體動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)病例冠脈損害影響因素缺血性病變心絞痛心肌梗塞

1%~2%、1~3M或6~12M、絕大部分一年以內(nèi)在安靜或睡眠中突然發(fā)生(63%)

休克、強(qiáng)烈哭叫、胸痛、腹痛、嘔吐、呼吸困難、心力衰竭及心律失常無(wú)癥狀者占較大比例（37%）臨床表現(xiàn)心肌梗塞心梗的高危因素

冠脈瘤直徑>8mm發(fā)熱持續(xù)3周以上發(fā)病年齡在2歲以上急性期單獨(dú)使用激素冠狀動(dòng)脈瘤為串狀、含珠狀、香腸狀臨床表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈二維超聲正常內(nèi)徑：～3Y<2.5mm、～9Y<3mm、～14Y<3.5mm；內(nèi)徑>正常范圍、冠脈／主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑>0.17示擴(kuò)張冠脈病變的分級(jí)：

0級(jí)：冠脈內(nèi)徑<2.5～3mm；

1級(jí)：冠狀動(dòng)脈病變內(nèi)徑<4mm；

2級(jí)：冠脈內(nèi)徑4～8mm；

3級(jí)：冠脈內(nèi)徑>8mm，廣泛、累及1支以上超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈多普勒超聲評(píng)價(jià)冠脈血流儲(chǔ)備血管內(nèi)超聲觀察血管內(nèi)腔大小和血管壁病變形態(tài)。正常小兒血管壁薄不能顯示3層結(jié)構(gòu)，如果顯示血管壁有3層結(jié)構(gòu)提示內(nèi)膜肥厚心包積液、瓣膜反流超聲心動(dòng)圖竇性心動(dòng)過(guò)速，P-R、Q-T間期延長(zhǎng)，ST-T改變，低電壓，少數(shù)心律失常。心肌梗塞時(shí)可見(jiàn)異常Q波，ST-T單向曲線心電圖

運(yùn)動(dòng)、踏車負(fù)荷心電圖評(píng)價(jià)冠脈損害多巴酚丁胺負(fù)荷心超觀察室壁運(yùn)動(dòng)異常，結(jié)合CK技術(shù)敏感性更高負(fù)荷-SPECT心肌灌注顯像：顯示異常稀疏或缺損負(fù)荷試驗(yàn)核素心肌斷層顯像（SPECT）

我們應(yīng)用SPECT檢查KD兒童發(fā)現(xiàn)有充盈稀疏的圖象，提示心肌缺血MRI

顯示冠狀動(dòng)脈解剖情況，遠(yuǎn)端則困難電子束CT（EBCT）

三維顯示冠脈主要分支，信息后處理，將心臟從圖象上減影掉，顯示單獨(dú)冠狀動(dòng)脈投影圖象

診斷冠脈病變最精確的方法彌漫型、球囊型、梭狀型及小瘤擴(kuò)張左冠脈主支近段、右冠脈近段、左前降支、右冠脈中段、左回旋支

冠狀動(dòng)脈造影↑↑←診斷標(biāo)準(zhǔn)（第3屆國(guó)際川崎病會(huì)議1998）發(fā)熱持續(xù)5天以上。四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，指趾端紅斑；恢復(fù)期，甲床皮膚移行處膜樣脫皮皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮兩眼非化膿性結(jié)膜炎口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌、口、咽部粘膜彌漫性充血急性非化膿性頸部淋巴結(jié)膿腫，直徑>1.5cm

診斷標(biāo)準(zhǔn)具有以上6項(xiàng)中有5項(xiàng)以上者，又不能被其他已知疾病所解釋除外其他疾病——病毒性感染、溶血性鏈球菌感染（暴發(fā)型、猩紅熱）、葡萄球菌感染（中毒性休克綜合征）和耶爾森菌感染非典型KD

診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)或3項(xiàng)，但在病程中心超或心血管造影證明有冠狀動(dòng)脈瘤者（多見(jiàn)于嬰兒或>8歲年長(zhǎng)兒）診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)，但可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（提示冠狀動(dòng)脈炎，此型冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張少見(jiàn)）非典型KD診斷的參考項(xiàng)目

BCG接種處再現(xiàn)紅斑血小板數(shù)顯著增多

CRP、ESR明顯增加冠脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)低白蛋白血癥、低鈉血癥治療目的：控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成

發(fā)病10天內(nèi)2g/kgIVIG

Aspirin30-50mg/kg.d，冠脈異常發(fā)生率從20-25%降至5-8%

發(fā)生率取決IVIG劑量，與Aspirin劑量無(wú)關(guān)

急性期治療

IVIG不僅降低KD患兒冠脈病變發(fā)生率，與單用Aspirin組比較，IVIG使急性期癥狀緩解更快，改善心功能

靜脈輸注IVIG費(fèi)用貴，藥源不足，可能增加心臟負(fù)荷，誘發(fā)心衰。不良反應(yīng)有發(fā)熱、皮疹、輸液反應(yīng)等，均不多見(jiàn)

急性期治療

IVIG劑量和用法仍有爭(zhēng)議，多數(shù)認(rèn)為病程10天內(nèi)2g/kg單劑加Aspirin30-50mg/(kg.d)分次服用，預(yù)防冠脈并發(fā)癥效果最佳已無(wú)熱和已脫皮數(shù)天的KD患兒可不用IVIG治療，急性炎癥消退后再使用IVIG不能預(yù)防冠脈病變

急性期治療重復(fù)IVIG

重復(fù)使用IVIG1--2g/kg，血液粘度增加甲基強(qiáng)的松龍沖擊

10--30mg/(kg·d)，1—3天。臨床有效，冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)展停止烏司他丁可減輕血管炎癥，防止冠脈瘤形成。UTI與IVIG聯(lián)用（3000U~5000U/kg×3次/日，5~9日）血漿置換IVIG不反應(yīng)者治療皮質(zhì)激素1979年Kato等單用皮質(zhì)激素治療川崎病，與單用ASA組比較認(rèn)為可促進(jìn)冠狀動(dòng)脈瘤形成日本Newburger等（1995年），強(qiáng)的松龍組較IVIG組更短的發(fā)熱期，冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率無(wú)差異Shinohara研究表明皮質(zhì)激素明顯縮短發(fā)熱期，同時(shí)減少冠脈瘤發(fā)生率，無(wú)明顯副作用1999年梁羽常等亦有類似報(bào)道急性期治療心肌梗死溶栓療法體動(dòng)脈內(nèi)血栓溶解冠狀動(dòng)脈血栓形成或發(fā)生心肌梗死，靜脈或經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈內(nèi)溶栓治療尿激酶每天10000u/kg，持續(xù)1小時(shí)靜脈滴注。亦可靜脈滴注肝素300-400u/kg冠脈病變局限的患兒越早（6歲）進(jìn)行PTCA手術(shù)，血管壁重塑性越好，成功率越高年齡稍大放置支架冠脈已嚴(yán)重鈣化，應(yīng)用經(jīng)皮冠脈旋磨術(shù)（PTCRA）介入治療適應(yīng)證病變廣泛、確切心肌梗死存在，且遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈通暢日本多中心研究認(rèn)為胸內(nèi)動(dòng)脈治療左側(cè)冠狀動(dòng)脈阻塞及胃網(wǎng)膜動(dòng)脈治療右側(cè)冠狀動(dòng)脈阻塞是較好選擇84%手術(shù)后保持良好健康狀況，71%術(shù)后能避免不良心臟事件發(fā)生手術(shù)治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)CABGCABG適應(yīng)癥：狹窄嚴(yán)重、遠(yuǎn)端動(dòng)脈通暢、有缺血表現(xiàn)

1976年Kitamura等首次報(bào)道為KD阻塞性冠狀動(dòng)脈瘤者作CABG，應(yīng)用大隱靜脈作為搭橋血管。

1991年日本對(duì)CABG治療的168例隨訪顯示：動(dòng)