上海六院成骨性腫瘤0811課件

成骨性腫瘤骨瘤Osteoma骨組織的良性瘤，系增生性病變突出于膜性骨的表面幾乎只發(fā)生于顱骨、鼻竇和顏面骨（外耳道、眶內(nèi)）發(fā)生于長骨的骨旁骨瘤可能是骨軟骨瘤完全骨化。鏡下都是成熟的板層骨，含有兩種組織結(jié)構(gòu)：(1)致密的象牙樣類皮質(zhì)骨，不含松質(zhì)骨和骨髓(2)含皮質(zhì)骨、松質(zhì)骨和骨髓成分2007-16679

病理診斷(左脛骨中段）：骨旁骨瘤病理鑒別診斷長骨的骨旁骨瘤應(yīng)注意和骨旁骨肉瘤鑒別內(nèi)生性骨疣（骨島）Enostosis髓內(nèi)板層狀皮質(zhì)骨構(gòu)成的圓形結(jié)節(jié)。體積?。?lt;5cm)，周圍逐漸移行為正常骨小梁。無癥狀，大多由放射科醫(yī)師偶爾發(fā)現(xiàn)。鏡下由致密板層狀皮質(zhì)骨構(gòu)成。2004-12412A24.14M47-62P3-3-2P3-3-3A24.15D7-1骨母細(xì)胞瘤Osteoblastoma組織學(xué)形態(tài)類似骨樣骨瘤的良性成骨性腫瘤，但體積大，有進(jìn)行性生長傾向。好發(fā)于中軸骨，頜骨的牙骨質(zhì)母細(xì)胞瘤也屬于骨母細(xì)胞瘤。高峰年齡：10-30歲，男性多見，也有疼痛，但不如骨樣骨瘤劇烈。好發(fā)部位：80％位于中軸骨，但腫瘤的主體不在椎體而在椎骨的突起或椎弓，20％位于長骨干骺端或骨干的髓內(nèi)或皮質(zhì)。M47-32P3-4-1AFIP對(duì)“侵襲性骨母細(xì)胞瘤”的認(rèn)識(shí)已經(jīng)改變AFIP骨腫瘤病理2005版作者：UnniKK我們并不認(rèn)為侵襲性骨母細(xì)胞瘤這一概念是可信的（Weareunconvincedofthevalidityofthecenceptofaggressiveosteoblastoma）。骨肉瘤的分類普通型骨肉瘤骨母細(xì)胞型骨肉瘤軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤纖維母細(xì)胞型骨肉瘤普通型骨肉瘤的組織學(xué)亞型

硬化性骨肉瘤骨母細(xì)胞瘤樣骨肉瘤富于巨細(xì)胞的骨肉瘤上皮樣骨肉瘤

惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣骨肉瘤

軟骨母細(xì)胞瘤樣骨肉瘤透明細(xì)胞骨肉瘤

軟骨粘液樣纖維瘤樣骨肉瘤特殊類型骨肉瘤血管擴(kuò)張型骨肉瘤小細(xì)胞性骨肉瘤髓內(nèi)高分化骨肉瘤

皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨旁骨肉瘤高級(jí)別骨表面骨肉瘤多發(fā)性骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤M47-27以成骨為主的骨肉瘤以溶骨為主的骨肉瘤P3-5-5P3-5-6A24.19aA24.19bD8-42P3-5-7A24.21骨肉瘤的跳躍式骨內(nèi)轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶在股骨下端組織病理學(xué)特征診斷骨肉瘤的基本要素：有惡性肉瘤性腫瘤細(xì)胞。有肉瘤細(xì)胞直接形成的腫瘤性骨樣組織和骨（不包括軟骨化骨）。硬化性骨肉瘤

SclerosingOsteosarcoma

X線有明顯硬化，鏡下有大量腫瘤性骨樣組織形成，細(xì)胞成分少，惡性細(xì)胞“正?；爆F(xiàn)象較普遍。P3-5-4骨肉瘤化療后的療效評(píng)估

剖整個(gè)腫瘤的最大面，脫鈣后全部取材并作地圖狀標(biāo)記，計(jì)數(shù)壞死腫瘤組織、被纖維或肉芽組織取代的腫瘤組織占整個(gè)腫瘤的百分比，由此評(píng)估化療的療效。骨肉瘤的治療和預(yù)后高度惡性腫瘤，局部浸潤和快速血運(yùn)轉(zhuǎn)移是其特點(diǎn)，最易轉(zhuǎn)移到肺和其它骨?，F(xiàn)代綜合治療應(yīng)包括：術(shù)前化療（或合并放療）－廣泛切除或截肢－切除標(biāo)本的病理療效評(píng)估－根據(jù)評(píng)估結(jié)果修改或維持術(shù)后化療方案。經(jīng)現(xiàn)代綜合治療后的骨肉瘤的五年生存率已由20％上升到60％。血管擴(kuò)張型骨肉瘤M47-87D8-46P3-6-1P3-6-3A24.25A24.25aD8-47ABC骨肉瘤A24.97bA24.97a小細(xì)胞性骨肉瘤小細(xì)胞性骨肉瘤

SmallCellOsteosarcomaX線呈惡性骨腫瘤滲透性生長表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)有硬化區(qū)是區(qū)別于其它小細(xì)胞腫瘤的重要特征。鏡下以彌漫性片狀增生的小細(xì)胞和菌絲樣骨樣組織為特點(diǎn)。小細(xì)胞的形態(tài)呈Ewing瘤樣、淋巴瘤樣或血管外皮瘤樣。有髓質(zhì)、皮質(zhì)和軟組織浸潤。P3-7-1髓內(nèi)高分化骨肉瘤P3-8-1M47-46A24.27右顳下窩腫瘤上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

病史女，26歲，臨床診斷右顳下窩腦膜瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。2003年曾在外地手術(shù)，診斷為“腦膜瘤”。最近右顳進(jìn)行性增大腫塊八個(gè)月，臨床考慮腦膜瘤惡變。

第一次術(shù)前第二次復(fù)發(fā)最后診斷顱骨髓內(nèi)高分化骨肉瘤皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤

IntracorticalOsteosarcoma起自并局限于骨皮質(zhì)內(nèi)的骨肉瘤，文獻(xiàn)報(bào)告不到10例。均位于長骨骨干的骨皮質(zhì)內(nèi)。X線為皮質(zhì)內(nèi)的低密度陰影，邊界清楚，直徑1-4cm，X線常診斷為良性病變，但CT示腫瘤周圍有小灶性皮質(zhì)滲透。鏡下為骨母細(xì)胞型骨肉瘤。病史男，42歲患者2007年3月因左大腿腫脹2月作X線檢查發(fā)現(xiàn)左股骨中段骨干皮質(zhì)內(nèi)溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界清。在省人民醫(yī)院作皮質(zhì)內(nèi)腫塊刮除，術(shù)后病理示：“骨母細(xì)胞瘤”。術(shù)前術(shù)前病史術(shù)后3月病灶原位復(fù)發(fā)，并穿破骨皮質(zhì)至軟組織我院作手術(shù)活檢術(shù)后復(fù)發(fā)活檢病理診斷皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤可能性大，建議請(qǐng)腫瘤醫(yī)院會(huì)診腫瘤醫(yī)院會(huì)診意見：侵襲性骨母細(xì)胞瘤患者拒絕截肢，但接受化療后局部切除化療后腫塊切除標(biāo)本病理診斷皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤

PeriostealOsteosarcoma位于骨表面的骨肉瘤，有三種：組織學(xué)特征惡性程度骨旁骨肉瘤類似髓內(nèi)高分華骨肉瘤（I級(jí)）低度惡性骨膜骨肉瘤中等分化軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤（II級(jí)）中度惡性骨表面高度惡性骨肉瘤高度間變性普通型骨肉瘤（III級(jí)）高度惡性M47-43D8-56D8-57D8-58H2007-130骨膜骨肉瘤

病史男27歲2006年4月因右脛前皮膚腫塊突出就診，X光攝片示脛骨中上段骨干骨表面有成骨性腫瘤突出，作局部腫塊切除，術(shù)后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理診斷“骨軟骨瘤”一年后（2007年4月）腫塊原處復(fù)發(fā)，并突向軟組織。作腫塊切除。術(shù)后某醫(yī)院病理診斷“骨旁軟骨肉瘤I-II級(jí)”

第一次手術(shù)前

第一次手術(shù)切除

第二次手術(shù)前

第二次手術(shù)前

骨旁骨肉瘤

ParostealOsteosarcoma低度惡性骨表面生長的骨肉瘤，在三種骨表面生長骨肉瘤中最為常見，約占骨肉瘤的4％。平均年齡高于普通型骨肉瘤（20-30歲）。病程長，常>1年，少數(shù)可達(dá)10年。常有“骨軟骨瘤”術(shù)后復(fù)發(fā)的病史。70%位于股骨遠(yuǎn)端后側(cè)，即腘窩上方，長骨以外部位極少發(fā)生。A24.28M47-73D8-53P3-10-1P3-10-2P3-10-4A24.29P3-10-3M47-74去分化骨旁骨肉瘤2005-6950女，35歲右脛骨下段骨腫瘤術(shù)后5年復(fù)發(fā)第一次手術(shù)前第二次手術(shù)前病理診斷右脛骨下段:去分化皮質(zhì)旁骨肉瘤高級(jí)別骨表面骨肉瘤高級(jí)別骨表面骨肉瘤

Hign-GradeSurfaceOsteosarcoma起自骨表面的高級(jí)別骨肉瘤，無或僅有小范圍髓內(nèi)浸潤，極少見。好發(fā)于長骨干骺端骨表面。X線為附著在骨表面的浸潤性鈣化性陰影，腫瘤基底部密度高，CT橫斷面掃描有少量髓內(nèi)浸潤，體積大。單純靠影像學(xué)檢查有時(shí)很難區(qū)分三種骨表面性骨肉瘤。P3-12-1骨外骨肉瘤

ExtraskeletalOsteosarcoma實(shí)際上是一種骨外間葉組織來源含腫瘤性骨和軟骨成分的惡性間葉瘤部分病例有局部放療史很少發(fā)生于40歲以下（平均年齡50-69歲）好發(fā)于大腿肌肉內(nèi)，盆三角和肩三角的肌層及后腹膜臨床表現(xiàn)為軟組織深部進(jìn)行性增大的腫塊，與骨無關(guān).骨外骨肉瘤

ExtraskeletalOsteosarcomaX線顯示腫塊有鈣化和骨化鏡下：腫瘤由間變性肉瘤細(xì)胞，腫瘤性骨樣組織和高級(jí)別軟骨成分構(gòu)成主要應(yīng)與軟組織的癌肉瘤或惡纖組鑒別

（1）乳腺、膀胱、前列腺的癌肉瘤或葉狀囊肉瘤中可以出現(xiàn)骨肉瘤成分，但腫瘤內(nèi)還有良性或惡性的上皮成分

（2）Osteocalcin和Osteonectin腫瘤性骨母細(xì)

胞和骨樣組織陽性有助于和惡纖組鑒別S35-23abS35-24S35-25多骨性骨肉瘤男，23歲；左足跟疼痛數(shù)月，加重一月。穿刺活檢六院診斷：結(jié)合