多發(fā)性骨髓瘤臨床路徑

WORD格式可編輯WORD格式可編輯專業(yè)知識(shí)整理分享專業(yè)知識(shí)整理分享多發(fā)性骨髓瘤臨床路徑（2016年版）一、多發(fā)性骨髓瘤臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為多發(fā)性骨髓瘤（ICD-10：C90.0，M97320/3。也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（二）診斷依據(jù)（黃曉軍等，2015年修訂（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版年，第三版InternationalMyelomaWorkingGroupupdatedcriteriaforthediagnosisofmultiplemyeloma（2014。（一）化驗(yàn)檢查項(xiàng)目：血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類；肝腎功能、血鈣、/尿蛋白電泳、血/出凝血；感染相關(guān)標(biāo)志。骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化。流式免疫分型。17p一(p53缺失)、13q14缺失、1q21擴(kuò)增；若FISH檢測(cè)IgH重排陽性，則進(jìn)一步檢測(cè)t(4；14)、t(11；14)、t(14；16)、t(14；205.骨髓活檢、免疫組化。6.全身骨骼片或CT或PET-CT。必要時(shí)行腎活檢或髓外腫塊活檢。（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)活動(dòng)性(有癥狀)多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)(需滿足第1條及第2條，加上第3條中任何1項(xiàng))。10％和／或組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤；血清和／或尿出現(xiàn)單克隆M蛋白；骨髓瘤引起的相關(guān)表現(xiàn)。①靶器官損害表現(xiàn)(CRAB)[c]校正血清鈣>2．75mmol／L[R]腎功能損害(肌酐清除率<40ml／min或肌酐>177umol／L)貧血(血紅蛋白低于正常下限20g/L或<100g／L)溶骨性破壞，通過影像學(xué)檢查(x線片、CT或PET—CT)顯示1處或多處溶骨性病變。②無靶器官損害表現(xiàn)，但出現(xiàn)以下 1項(xiàng)或多項(xiàng)指標(biāo)異常(SLiM)[s]骨髓單克隆漿細(xì)胞比例>／60%；[Li]受累／非受累血清游離輕鏈比≥100；[M]MRI檢查出現(xiàn)>1處5mm以上局灶性骨質(zhì)破壞。(需滿足第3條，加上第1條和／或第2血清單克隆M蛋白IgG>30g／L，IgA>1g/L(參照指南2015)或24h尿輕鏈≥1g；骨髓單克隆漿細(xì)胞比例10％～60％；無相關(guān)器官及組織的損害(無SLiMCRAB等終末器官分型IgG型、IgA型、IgDIgMIgE可以根據(jù)輕鏈類型分為K型和入型。分期按照傳統(tǒng)的Durie—Salmon(DS)分期體系和國(guó)際分期體系(ISS)進(jìn)行分期。（1）.Dufie—Salmon分期體系：分期：I>100g／L：②．血清鈣≤2．65mmol／L(11．5nqI∥d1)；③．骨骼X線片：骨骼IgG＜50g／L；lgA<30g／L；本周蛋白<4g／24h；Ⅱ期：不符合I和Ⅲ期的所有患者；Ⅲ期：滿足以下1個(gè)或多個(gè)條件：①血紅蛋白<85g／L；②血清鈣>2．65mmo/L(11．5mg／d1)；③骨骼檢查中溶骨病變大于3處；④血清或尿骨髓瘤蛋白產(chǎn)生率高：IgG>70g／L；本周蛋白>12g／24h。?型：A?型：腎功能正常[肌酐清除率>40ml／min或血清肌酐水平<177umol／L(2．0mg／d1)]；B40ml／min平≥177umo/L(2.0mg／d1)]。（2）國(guó)際分期體系（ISS）及修改的國(guó)際分期體系（R-ISS）ISS標(biāo)準(zhǔn)：I期：β2一MG<3.5mg／L和白蛋白>35g／L；Ⅱ期：不符合1和Ⅲ期的所有患者；Ⅲ期：β2一MG>5.5mg／L。R-ISS標(biāo)準(zhǔn)：I期：ISSI期和細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)危患者同時(shí)LDH正常水平Ⅱ期：不符合R-ISSI和Ⅲ期的所有患者；Ⅲ期：ISSlll期同時(shí)細(xì)胞遺傳學(xué)高?；颊呋騆DH高于正常水平。治療開始于患者診斷和分型明確后。（三）選擇治療方案的依據(jù)NCCNmSMART指南等。MM需要長(zhǎng)期的治療：從誘導(dǎo)、鞏固（包括移植、到維持的一個(gè)完整的治療過程，即整體治療（totaltherapy，TT）策略。由于MM的治療也:1.現(xiàn)已證實(shí)包含硼替佐米的方案可能克服包括高β213q-、t(4;14)等因素對(duì)預(yù)后的不良影響；而17p-或基因表達(dá)譜高危的患者，現(xiàn)今的治療（HDT/ASCT和新藥均不能有效消2.（如美國(guó)Mayo醫(yī)學(xué)中心根據(jù)mSMART危險(xiǎn)度分層指導(dǎo)的治療策略誘導(dǎo)治療一般為4-5療程，可選方案：4到6周1的患者。硼替佐米1.3mg/m2d1,4,8,11地塞米松30mg(體表面積≤1.8m2)/40mg(體表面積>1.8m2)d1-4沙利度胺50mg/晚開始，無明顯不良反應(yīng)則一周后加量至100mg/晚，最大至200mg/晚順鉑10mg/m2，d1-4持續(xù)96小時(shí)靜點(diǎn)阿霉素9mg/m2體阿霉素30-40mg/m2d1CTX400mg/m2，d1-4持續(xù)96小時(shí)靜點(diǎn)VP-1640mg/m2，d1-4持續(xù)96小時(shí)靜點(diǎn)2.PAd/BCd：每3-4周1療程硼替佐米（Bzb）1.3mg/㎡,第1、4、8、11天阿霉素9mg/m230-40mg/m2d1（復(fù)方環(huán)磷酰胺片300-500mg/m2d1,8,15）地塞米松（DXM）20mg/d，第1、2、4、5、8、9、11、12天3.TA（C）d：每3-4周1療程沙利度胺（Thal）200mg/d，第1-28天阿霉素9mg/m2或表阿霉素15mg/m2，d1-4持續(xù)靜點(diǎn)，或脂質(zhì)30-40mg/m2d1（復(fù)方環(huán)磷酰胺片300-500mg/m2d1,8,15）地塞米松（DXM）20mg/d，第1-4、8-11天4．BdT：每3-4周1療程硼替佐米1.3mg/m2d1,4,8,11地塞米松20mgd1,2d4,5d8,9d11,12沙利度胺200mg/晚，持續(xù)口服5.RCd/RDd:4周1來那度胺25mg，d1-2130-40mg/m2d1（地塞米松（DXM）20mg/d，第1-4、8-11天6．MdT：適合于不適合移植的患者，每4周1馬法蘭6mg/m2d1-4地塞米松40mgd1,8,15,22沙利度胺200mg/晚，持續(xù)口服7．MPV：每4到6周1療程馬法蘭6mg/m2d1-4強(qiáng)的松60mg/m2d1-4硼替佐米1.3mg/m2d1,4,8,118.MPT：每4到6周1療程馬法蘭6mg/m2d1-4強(qiáng)的松60mg/m2d1-4沙力度胺200mg/晚，持續(xù)口服（二）進(jìn)入鞏固治療。（年齡≥65般狀態(tài)差，伴有移植禁忌癥：用原誘導(dǎo)方案鞏固4-5個(gè)療程。（年齡≤65G-CSF體周血干細(xì)胞后，行ASCT鞏固治療。采集的總有核細(xì)胞數(shù)：≥（3～5）×108/Kg；CD34+細(xì)胞數(shù)：≥2×106/Kg。預(yù)處理方案：靜脈Mel200mg/㎡，-2天±Vel：1.3mg/㎡，-6-3+1中心制定的預(yù)處理方案。（三持治療2年或維持治療直至疾病進(jìn)展?？蛇x方案：1．（：每2天療程。沙利度胺（Thal）200mg/d，第1-28天地塞米松（DXM）20mg第1、8、152．（：每2天療程。來那度胺（Len）25mg/d，第1-21天地塞米松（DXM）20mg第1、8、15天3．有周圍神經(jīng)病變的患者可考慮，干擾素治療（四1．骨病的治療：二磷酸鹽（帕米磷酸二鈉及唑來膦酸狀（包括骨質(zhì)疏松）壞死。放療：低劑量放療（10-30Gy）可作為控制疼痛、預(yù)防在受累野，以減少對(duì)干細(xì)胞采集或后續(xù)治療的影響。柱不穩(wěn)定，應(yīng)請(qǐng)矯形科/骨科會(huì)診；凸成形術(shù)。高鈣血癥：水化/呋塞米利尿；二磷酸鹽；皮質(zhì)激素和或降鈣素。高粘質(zhì)血癥：有癥狀的高粘質(zhì)血癥應(yīng)考慮血漿置換。貧血：輸紅細(xì)胞、EPO。感染：當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)危及生命的嚴(yán)重感染科考慮靜脈輸注人丙種球蛋白；如果應(yīng)用大劑量地塞米松（≥320mg/療程N(yùn)SAIDs高粘/林75mg/d（INR=2～3）至少4個(gè)月后，可以改用阿司匹林75mg/d（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。（五）出院標(biāo)準(zhǔn)。一般情況良好。沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（六）變異及原因分析。行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。退出路徑。WORD格式可編輯WORD格式可編輯專業(yè)知識(shí)整理分享專業(yè)知識(shí)整理分享二、初治MM臨床路徑表單第一診斷為M（ICD1：M97320/行誘導(dǎo)化療患者姓名：性別：年齡：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日21天內(nèi)時(shí)間 住院第1-2天主 □詢問病史及體格檢查，完成病歷書寫要 □患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意診 □開化驗(yàn)檢查單并完成入院化驗(yàn)檢查，療 括骨髓圖片分類、活檢等工 □上級(jí)醫(yī)師查房，提出初步診斷意見，作 析評(píng)估病情，補(bǔ)充必要化驗(yàn)檢查等書寫長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病二級(jí)護(hù)理常規(guī)重 □飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它□患者既往基礎(chǔ)用要 □抗生素（必要時(shí)□其它醫(yī)囑醫(yī) 臨時(shí)醫(yī)囑：血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電囑 質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查骨髓穿刺FISHB（要時(shí)）病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）其它醫(yī)囑

化療前（住院第3-5天）者病情□根據(jù)情況給予必要的預(yù)治療或并發(fā)癥的防治□補(bǔ)充必要的化驗(yàn)檢查申請(qǐng)必要的相關(guān)科室會(huì)診□綜合判斷，明確診斷及分期、預(yù)后主任查房、制定觀察或治療策略□向患者及家屬談話，介紹病情及治療策略□必要時(shí)簽署靜脈插管同意書，行深靜脈（PICC）插管□患者家屬簽署化療知情同意書□住院醫(yī)師完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑：抗生素（必要時(shí)）其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：補(bǔ)充必要的化驗(yàn)檢查輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）其它醫(yī)囑主要 □介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)護(hù)理 □入院護(hù)理評(píng)估工作 □宣教（血液病知識(shí)）

□宣教（血液病知識(shí)）□輔助完成各種檢查病情□無1、2、□有，原因：□無□有，原因：1、2、護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間 化療過程中（一般住院第6-18天） 化療結(jié)住院第19-20天）主要 □再次查看患者是否適合馬上化診療 □住院醫(yī)師完成病程記錄工作 □按照方案化療止吐及重要臟器保護(hù)情況注意復(fù)查電解質(zhì)、血常規(guī)等檢查必要時(shí)調(diào)整治療方案G-CSF

上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估并發(fā)癥情況住院醫(yī)師完成病程記錄注意觀察體溫、血壓、體重等成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）必要時(shí)復(fù)查電解質(zhì)、血常規(guī)等檢查必要時(shí)G-CSF重 長(zhǎng)期醫(yī)囑：補(bǔ)液治療（水化、堿化）要 □止吐、保肝、保胃、預(yù)防病毒感染等醫(yī)其它醫(yī)囑醫(yī) 臨時(shí)醫(yī)囑：化療醫(yī)囑：PAD，TAD，(V)DPACE，DECP囑 等輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）

長(zhǎng)期醫(yī)囑：繼續(xù)補(bǔ)液治療（必要時(shí)）繼續(xù)保肝、保胃、預(yù)防病毒感染等（必要時(shí)）（）臨時(shí)醫(yī)囑：輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)靜脈插管維護(hù)、換藥復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）靜脈插管維護(hù)、換藥□其它醫(yī)囑主要 □隨時(shí)觀察患者病情變護(hù)理 □心理與生活護(hù)理工作 □化療期間囑患者多飲水病情 □無□有原因變異 1、記錄 、護(hù)士簽名

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