IgA腎病診治現(xiàn)狀課件

IgA腎病的診治現(xiàn)狀定義IgA腎?。?/p>

Berger’s?。?，全稱“系膜增生性IgA腎病”，是一項(xiàng)免疫病理描述性的診斷概念。特點(diǎn)：系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢有以IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。病因分類原發(fā)性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎病家族性IgA腎病

IgA腎病發(fā)病機(jī)制，IgA免疫異常導(dǎo)致系膜IgA沉積和損傷粘膜免疫系統(tǒng)pIgA1產(chǎn)生↓

IgA1對粘膜免↓疫反應(yīng)骨髓pIgA1產(chǎn)生↑

pIgA1對系統(tǒng)↑免疫反應(yīng)循環(huán)mIgA1↑

pIgA1↑

IgA類風(fēng)濕因子↑

IgA1O-糖化異常↑

腎臟pIgA1沉積±IgG/補(bǔ)體沉積肝臟清除IgA1受損系膜細(xì)胞增殖系膜基質(zhì)擴(kuò)張↓

硬化腎活檢病例的選擇早期診斷、早期治療，維護(hù)正常穩(wěn)定的腎功能發(fā)作性肉眼和/或鏡下血尿，血清IgA升高，擬診IgA腎病，應(yīng)及時(shí)行腎活檢以明確診斷歐美多主張：持續(xù)性尿蛋白＞1g/24h國內(nèi)多主張：持續(xù)性尿蛋白＞0.5g/24h伴鏡下血尿IgA腎病的診斷主要取決于腎臟免疫病理光鏡：表現(xiàn)多樣，幾乎包括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)，常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎診斷標(biāo)志

免疫熒光：可見IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物顆粒樣沉積于系膜區(qū)電鏡：系膜區(qū)為主的電子致密物沉積

IgA腎病牛津分型Glomerular“pattern”:系膜細(xì)胞增殖in>or<50%ofglomeruli (M0/1)毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增殖–present/absent(E0/1)局灶硬化/粘連–present/absent (S0/1)小管萎縮/間質(zhì)纖維化–0-25%,26-50%,>50% (T0/1/2)Inaddition:

小球數(shù)量 毛細(xì)血管內(nèi)增殖-%

細(xì)胞/纖維新月體-%

壞死-%

全球硬化-%IgA腎病的治療IgA腎病是一種嚴(yán)重的腎小球疾病IgA腎病病理改變多樣、病情輕重懸殊，迄今尚無統(tǒng)一、特效的治療方案迄今沒有對照試驗(yàn)比較不同療法蛋白尿是決定IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素

ReichHN,etal.JAmSocNephrol2007,18:3177蛋白尿[g/d]6個(gè)月測定的均值降蛋白尿治療

——指南2.1+2.2

建議給蛋白尿>1g/d的患者長期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.5~1g/d（兒童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建議使用ACEI或ARB治療（2D）蛋白尿<1g/d者建議規(guī)律隨訪降高血壓治療

—指南2.3+2.4

蛋白尿<1g/d的IgA腎病患者，血壓的靶目標(biāo)值應(yīng)<130/80mmHg；最初蛋白尿>1g/d者，血壓的靶目標(biāo)值<125/75mmHg；建議在能夠耐受的范圍內(nèi)逐步增加ACEI/ARB的劑量，以使蛋白尿降至<1g/d(2C)IgA腎病激素治療10年腎臟存活率情況皮質(zhì)激素治療無皮質(zhì)激素治療PozziC,etal.JAmSocNephrol2004,15:157免疫抑制劑治療

—指南4.1建議在某些高危IgA腎病患（GFR<50ml/min,腎功能惡化，明顯的蛋白尿，但無晚期組織瘢痕化），在優(yōu)化抗高血壓和抗蛋白尿治療后，采用皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺（繼以硫唑嘌呤）治療（2D）。

免疫抑制試劑

—指南4.2~4.4對于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月體型IgA腎病伴快速GFR惡化，不建議用免疫抑制治療（2C）對這些患者建議持續(xù)應(yīng)用抗蛋白尿和抗高血壓治療（2B）不推薦用環(huán)孢素A或驍悉治療IgA腎病非典型IgA腎病的治療微小病變伴有腎小球IgA沉積對表現(xiàn)為腎病綜合征、病理學(xué)改變?yōu)槲⑿〔∽儼槟I小球IgA沉積的患者建議按微小病變進(jìn)行治療（2B）新月體型IgA腎病對IgA腎病伴快速進(jìn)展的新月體形成患者，建議按ANCA血管炎的治療，采用皮質(zhì)激素和CTX（2D）新月體性IgA腎?。ㄐ略麦w>50%）非典型IgA腎病的治療

伴有肉眼血尿的急性腎損傷對伴有肉眼血尿的急性腎損傷患者，在腎功能損傷開始后至少5天腎功能無改善者，應(yīng)進(jìn)行腎活組織檢查（未分等級）IgA腎病在肉眼血尿發(fā)作時(shí)進(jìn)行腎活檢顯示僅有急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細(xì)胞管型者，建議給予支持療法（2C）非典型IgA腎病的治療伴肉眼血尿的急性腎損傷持續(xù)的支持治療，是推薦的治療模式目前針對更嚴(yán)重的急性腎損傷或血尿持續(xù)時(shí)間更久