特發(fā)性血小板減少性紫癜診療指南

特發(fā)性血小板減少性紫癜診療指南特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是小兒最常見的出血性疾病。其特點是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良，骨髓中巨核細胞成熟障礙。一、臨床表現(xiàn)偶見病例因注射活疫苗后發(fā)病，多發(fā)生于注射后15-35天。本病見于小兒各年齡時期，分急性（W6個月）與慢性（〉6個月）兩型。小兒時期多為急性ITP。急性期發(fā)病突然，出血嚴重，出血前不久或出血同時常患上呼吸道感染。慢性病例無明顯年齡高峰但多見于學齡期，多數(shù)發(fā)病潛隱，出血癥狀較輕，約10%患兒是由急性轉為慢性。也可依照病情分為四度：①輕度：50X109/LV血小板V100X109/L（10萬/mm3）,只在外傷后出血；②中度：25X109/LV血小板W50X109/L，尚無廣泛出血；③重度：10X109/LV血小板W25X109/L,見廣泛出血，外傷處出血不止。④極重度：血小板W10X109/L，自發(fā)性出血不止，危及生命（包括顱內(nèi)出血）。ITP出血的特點是皮膚、粘膜廣泛出血，多為散在性針狀的皮內(nèi)或皮下出血點，形成瘀點或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；有些患兒以大量鼻衄（約占20%-30%）或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時咽下所致，發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見。球結膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患兒發(fā)生顱內(nèi)出血，成為ITP致死的主要原因。二、輔助檢查（一）血常規(guī)：周圍血中最主要改變是血小板減少至100X109/L以下,出血輕重與血小板高低成正比，血小板V50X109/L時可見自發(fā)出血，V20X109/L時出血明顯，V10X109/L時出血嚴重。其余兩系基本正常，偶有失血性貧血。（二）骨髓涂片：主要表現(xiàn)為巨核細胞成熟障礙。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正?；蛏愿?；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80%；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。（三）血小板抗體檢查：主要是血小板表面IgG（PAIgG）增高，陽性率為66%T00%。發(fā)同時檢測抗血小板抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高檢測陽性率。三、診斷與鑒別診斷（一）診斷。臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝、脾及淋巴結腫大，血小板計數(shù)V100X109/L,骨髓中巨核細胞分類，以成熟未釋放血小板的巨核細胞為主，巨核細胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。（二）鑒別診斷。臨床常需與以下疾病鑒別：再生障礙性貧血、急性白血病、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wiskortt-Aldrich綜合征、Evans綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜。四、治療原則約80%的患兒可在6個月內(nèi)痊愈，約20%可轉為慢性ITP,但多數(shù)仍可痊愈。一）減少活動，避免創(chuàng)傷。（二）腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強的松60mg/m2?d（2mg/kg?d）分2-3次或清晨一次口服。若出血嚴重，強的松可用至120mg/m2?d口服或用氫化可的松400mg/m2?d或氟美松10T5mg/m2?d靜脈點滴，待出血好轉即改為強的松60mg/m2?d。一般用藥至血小板正常后逐漸減量至停藥。若再次發(fā)生廣泛出血，仍需加用激素治療。（三）靜脈輸入大劑量丙種球蛋白：對重度以上出血患兒，可靜脈輸入大劑量精制丙種球蛋白（IgG），約0.4g/kg?d，連用5天，可提高血小板計數(shù)。（四）輸新鮮血小板：僅可作為嚴重出血時的緊急治療。（五）免疫抑制劑：激素治療無效者可試用長春新