缺鈣維生素缺乏性佝僂病

缺鈣維生素缺乏性佝僂病第一頁，共二十二頁，2022年，8月28日定義(Definition)

小兒體內(nèi)維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營養(yǎng)性疾病。

主要特征：正在的生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。第二頁，共二十二頁，2022年，8月28日VitaminD

來源母體-胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)食物麥角固醇麥角骨化醇（VitD2）

皮膚光照合成（290-320nm）

7-脫氫膽固醇膽骨化醇（內(nèi)源性D3）

第三頁，共二十二頁，2022年，8月28日VitaminD

調(diào)節(jié)骨腎腸成骨細(xì)胞，破骨細(xì)胞腎小球鈣再吸收腎小管磷再吸收鈣吸收作用部位成骨細(xì)胞

，破骨細(xì)胞腎近曲小管鈣磷再吸收鈣吸收甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）血鈣PTH血鈣CT血鈣第四頁，共二十二頁，2022年，8月28日第五頁，共二十二頁，2022年，8月28日病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脫氫膽固醇--紫外線--→VitD3(皮膚)(296-310nm)1cm2皮膚在陽光下照射3小時,可產(chǎn)生20單位VitD,約相當(dāng)于1個雞蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊區(qū)北方>南方與膚色有關(guān)

第六頁，共二十二頁，2022年，8月28日(二)攝入不足(intakedeficit)

鈣攝入不足

(1)攝入量少：

(2)吸收不良：促進(jìn)吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、含磷過多等第七頁，共二十二頁，2022年，8月28日（三)生長速度的影響(growthvelocity)

年齡雙胎、早產(chǎn)（四）疾病的影響(diseases)

肝、膽、腸、腎第八頁，共二十二頁，2022年，8月28日其他(others)(一)母親的營養(yǎng)狀況

VitD不能透過胎盤，而25(OH)D3可通過胎盤,北方先天性佝僂病占新生兒的5%~30%.(二)嬰兒的生活習(xí)慣

大量谷類食品會加重VitD缺乏.第九頁，共二十二頁，2022年，8月28日

(三)喂養(yǎng)方式(feedingpatterns)母乳喂養(yǎng)較人工喂養(yǎng)發(fā)病率低.原因是：

(1)鈣磷比例合理.(2)含有較多的25(OH)D3.(3)腸道疾病較少.

但母乳中D含量與母親受日照及是否補(bǔ)充D直接有關(guān).故母乳喂養(yǎng)兒也需按時補(bǔ)充VitD.(四)藥物影響第十頁，共二十二頁，2022年，8月28日維生素D缺乏

細(xì)胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺血鈣下降腸鈣磷吸收減少

腎小管重吸收磷減少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細(xì)胞作用增強(qiáng)低血磷骨礦化受阻血鈣不能游離骨重吸收增加鈣正常或偏低血鈣降低佝僂病鈣磷乘積降低手足搐搦癥發(fā)病機(jī)理(Pathology)第十一頁，共二十二頁，2022年，8月28日

臨床表現(xiàn)(Clinicalsymptom)I.癥狀和體征(symptomsandsigns)

一.骨骼

基本的病理變化:1.鈣化不全→骨質(zhì)軟化→畸形2.骨樣組織增生第十二頁，共二十二頁，2022年，8月28日(一)頭顱(skull)(1)<6個月:顱骨軟化、乒乓頭。(2)6～12個月:方顱。(3)囟門增大,閉合延遲。(4)出牙延遲。(二)胸廓:(多見于1歲以內(nèi))

肋外翻、肋串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸。第十三頁，共二十二頁，2022年，8月28日(三)四肢(limbs)

(1)6月～1歲：手、足鐲.(2)>1歲.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine&pelvis)

后突、側(cè)突、骨盆畸形.第十四頁，共二十二頁，2022年，8月28日二.肌肉變化(muscle)

抬頭、獨(dú)坐、走路等動作發(fā)育均延遲.

腹脹、臍疝.三.神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、夜驚.

多汗、枕禿.第十五頁，共二十二頁，2022年，8月28日Ⅱ.X線表現(xiàn)(X-raysymptoms)

一.臨時鈣化帶斷續(xù)、模糊、密度↓.

二.干骺端有鉤樣改變→杯口狀→

毛刷狀.

三.骨骺軟骨增寬.

四.骨皮質(zhì)脫鈣,易變形.第十六頁，共二十二頁，2022年，8月28日診斷(Diagnosis)項目主要指標(biāo)次要指標(biāo)癥狀多汗、夜驚煩躁不安體征乒乓頭、方頭、枕禿、肋串珠、雞胸、肋外翻手足鐲、弓型腿、哈氏溝.第十七頁，共二十二頁，2022年，8月28日

項目主要指標(biāo)次要指標(biāo)生化1．鈣磷<30

30.<40

2.AKP>30>20.≤30(金氏法)

腕骨攝片毛刷狀或臨時鈣化帶模糊,

杯口樣改變有鉤樣改變

第十八頁，共二十二頁，2022年，8月28日符合以下任何一項,便可診斷活動性佝僂病：⑴二項主要癥狀+一項主要體征.⑵一項主要癥狀+二項主要體征.⑶二項主要癥狀+一項主要生化（或X線）表現(xiàn).⑷一項主要體征+一項主要生化（或X線）表現(xiàn).⑸二項X線表現(xiàn).⑹<3月嬰兒，乒乓頭+二項主要癥狀.⑺其它：25(OH)D3<10g/ml.第十九頁，共二十二頁，2022年，8月28日鑒別診斷(Differentiatediagnosis)一.智能落后二.呆小病(甲狀腺功能低下)三.軟骨營養(yǎng)不良四.維生素D依賴性佝僂病五.腎性佝僂病六.遠(yuǎn)端腎小管酸中毒七.家族性低磷血癥第二十頁，共二十二頁，2022年，8月28日治療(Treatment)一.一般治療：多曬太陽,合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。第二十一頁，共二十二頁，2022年，8月28日二.藥物(medicine)

活動期:VitD2000-6