神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則第一頁，共四十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷

定位診斷--確定病變的部位定性診斷--確定病變的性質(zhì)第二頁，共四十七頁，2022年，8月28日診斷過程三個步驟

第三頁，共四十七頁，2022年，8月28日全面地占有臨床資料，包括采集詳盡的病史、仔細進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,

必要的實驗室及其他輔助檢查;第四頁，共四十七頁，2022年，8月28日解剖學及生理學知識對臨床及輔助檢查資料進行分析和解釋，確定病變部位達到定位診斷;

結(jié)合起病方式、疾病進展演變過程、個人史、家族史及臨床檢查資料分析，可能的病因,

即定性診斷;第五頁，共四十七頁，2022年，8月28日定位診斷

主要是依據(jù)神經(jīng)解剖學知識,以及生理學和病理學知識,第六頁，共四十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準則第七頁，共四十七頁，2022年，8月28日明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平中樞性(腦部或脊髓)周圍性(周圍神經(jīng)或肌肉)其他系統(tǒng)疾病的并發(fā)癥等第八頁，共四十七頁，2022年，8月28日明確病變的空間第九頁，共四十七頁，2022年，8月28日局灶性撓神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、橫貫性脊髓炎、腦梗死、腦腫瘤多灶性麻風的多數(shù)周圍神經(jīng)病,視神經(jīng)脊髓炎,多發(fā)性腦梗死第十頁，共四十七頁，2022年，8月28日播散性代謝性及中毒性腦病、多發(fā)性神經(jīng)病、周期性癱瘓第十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性運動神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性第十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日定位診斷原則盡量用一個局限性的病灶來解釋再考慮多灶性或播散性病變的可能第十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日首發(fā)癥狀具有定位價值、提示主要部位、有時可定性第十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日一高血壓病人,突發(fā)后枕部劇烈頭痛、眩暈、嘔吐,并有一側(cè)肢體共濟失調(diào),無肢體癱瘓、則小腦出血的可能性極大。因此，在定位診斷中要特別重視疾病的首發(fā)癥狀第十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日定位診斷應注意的問題1、假性定位癥狀：顱內(nèi)壓增高時---一側(cè)或兩側(cè)的外展神經(jīng)麻痹2、假性定位體征：病初,頸髓壓迫性病變---感覺障礙平面在胸段脊髓3、先天性異常：腦梗死伴先天性兩眼外展不全、水平性眼球震顫4、亞臨床病灶：MRI示腦部病損,無相應的癥狀和體征,無癥狀性腦梗死第十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日臨床特點第十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日肌肉病變

第十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日肌肉或神經(jīng)肌肉接頭處病變常見的癥狀和體征肌無力、肌萎縮、肌痛假性肥大肌強直腱反射改變不明顯,無感覺障礙,第十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日周圍神經(jīng)病變

周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)---相應支配區(qū)的感覺、運動和自主神經(jīng)障礙表現(xiàn)下運動神經(jīng)元癱瘓：腱反射減弱或消失，病理征（-）以運動癥狀為主---撓神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為腕下垂，感覺障礙較輕;以感覺癥狀為主---股外側(cè)皮神經(jīng)炎表現(xiàn)股外側(cè)皮膚的麻木、疼痛或感覺缺失;多發(fā)性神經(jīng)病---四肢遠端對稱性的感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。第二十頁，共四十七頁，2022年，8月28日脊髓病變）一側(cè)損害：同側(cè)運動障礙、深感覺障礙、對側(cè)淺感覺障礙---Brown--Sequad綜合征選擇性損害：錐體束或(和)前角受損---肌萎縮側(cè)束硬化或原發(fā)性側(cè)束硬化;錐體束和后索損害：亞急性聯(lián)合變性;后角或前連合受損：一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛、溫覺障礙---脊髓空洞癥橫貫性脊髓損害：受損平面以下運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙---完全或不完全性截癱或四肢癱、傳導束性感覺障礙和大小便功能障礙。脊髓損害平面：感覺障礙的最高平面、運動障礙、深淺反射改變、自主神經(jīng)功能障礙第二十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日腦干病變一側(cè)腦干損害：病變側(cè)的腦神經(jīng)受損癥狀病變對側(cè)肢體癱瘓或感覺障礙(交叉性運動.感覺障礙)雙側(cè)腦干損害：兩側(cè)腦神經(jīng)、錐體束和感覺傳導束受損的癥狀。第二十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日小腦病變

共濟失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙和肌張力減低小腦蚓部病變：軀干的共濟失調(diào)小腦半球病變：同側(cè)肢體的共濟失調(diào);急性病變--臨床癥狀明顯慢性病變--可發(fā)揮代償?shù)诙?，共四十七頁?022年，8月28日大腦半球病變

刺激性病損：癇性發(fā)作,破壞性病損：易出現(xiàn)缺損癥狀一側(cè)病變：病灶對側(cè)偏癱及偏身感覺障礙額葉病變：強握反射、運動性失語、失寫、精神癥狀和癲癇發(fā)作第二十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日大腦半球病變

頂葉病變：中樞性感覺障礙、失讀、失用;顳葉病變：象限性盲、感覺性失語和鉤回發(fā)作枕葉病變：視野缺損、皮層盲及有視覺先兆的癲癇發(fā)作大腦半球彌散性損害：意識障礙、精神癥狀、肢體癱瘓和感覺障礙第二十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日基底節(jié)損害

肌張力改變(增高或減低)、運動異常(增多或減少)、震顫手足徐動扭轉(zhuǎn)痙攣第二十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日定性診斷(etiologicdiagnosis)目的：確定疾病的病因

第二十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類第二十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日感染性疾病

呈急性或亞急性起病,數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展到高峰,少數(shù)呈暴發(fā)性，數(shù)小時至數(shù)十小時內(nèi)發(fā)展到高峰。發(fā)熱、畏寒、外周血白細胞增加或血沉增快。癥狀較彌散,腦、腦膜或脊髓損害。血液和腦脊液檢查,可找到病原學證據(jù)第二十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日外傷

外傷史癥狀和體征與外傷有密切關(guān)系,X線、CT、MRI發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、脊柱損傷或內(nèi)臟損傷的證據(jù)。部分病例特別是老年人和酗酒者容易誤診。第三十頁，共四十七頁，2022年，8月28日血管性疾病

腦和脊髓血管性疾病起病急劇數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)達到高峰。常有頭痛、嘔吐、意識障礙、肢體癱瘓和失語等癥狀和體征,多有高血壓、糖尿病、心臟病、動脈炎、高脂血癥和吸煙等卒中危險因素。CT/MRI或DSA有助于確定診斷。第三十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日腫瘤

起病緩慢,病情逐漸加重,常有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫局灶性定位癥狀和體征，如癲癇發(fā)作、肢體麻木和癱瘓腦脊液檢查蛋白含量增加，腦脊液細胞學檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞。顱腦CT及MRI檢查很有必要。第三十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日兒童和青春期起病，部分成年期起病，常呈緩慢進行性發(fā)展?？捎屑易暹z傳史。

常染色體顯性遺傳病較易診斷，隱性遺傳病或散發(fā)病例不易診斷，未發(fā)病的攜帶者或癥狀輕微者更不易發(fā)現(xiàn),基因分析有助于診斷。遺傳性疾病

第三十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日營養(yǎng)和代謝障礙

常有引起營養(yǎng)及代謝障礙的原因,如胃腸切除術(shù)后,長期經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)、饑餓、偏食、嘔吐、腹瀉、酗酒、糖、脂肪、蛋白質(zhì)、氨基酸和重金屬代謝障礙性疾病。通常發(fā)病緩慢，病程較長，除神經(jīng)系統(tǒng)損害外，常有其他臟器如肝、脾、視網(wǎng)膜、血液和皮膚等受損的證據(jù)。第三十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日中毒及與環(huán)境有關(guān)的疾病

患者常有藥物濫用長期大量服用苯妥英鈉、減肥藥物史殺蟲劑、滅鼠藥、重金屬(碑、鉛、隸、錢等)接觸史癌癥放療和/或化療、一氧化碳中毒毒蟲叮咬甲醇攝入進食草類和海產(chǎn)品(貝類、毒魚)第三十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)急性或慢性腦病、周圍神經(jīng)病、帕金森綜合征、共濟失調(diào)或維生素B12缺乏性脊髓病，起病較緩慢隱襲，神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失癥狀及病理改變均與藥物或毒物的毒副作用符合，多有其他臟器受損的證據(jù)。環(huán)境和體內(nèi)的毒物或藥物分析有助診斷。第三十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日脫髓鞘性疾病

急性或亞急性起病,病灶分布較彌散,病程中多表現(xiàn)有緩解與復發(fā)的傾向,部分病例起病緩慢,呈進行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)第三十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)變性病

起病及進展緩慢,常主要侵犯某一系統(tǒng),肌萎縮側(cè)索硬化主要累及上下運動神經(jīng)元,Alzheimer病、Pick病主要侵犯大腦皮層,Lewy體癡呆主要累及Lewy體。第三十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日與發(fā)育異常

圍生期損傷常見顱內(nèi)出血、缺血及缺氧性腦病等。輕癥---無任何癥狀;中-重度---出生后即表現(xiàn)嗜睡、激惹、呼吸困難、心律失常、抽搞、姿勢異常、角弓反張、瞳孔固定和無反應狀態(tài)等。第三十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日與發(fā)育異常

缺血、缺氧性損害---出生前數(shù)周或數(shù)月，出生時或出生后不久即出現(xiàn)慢性腦病的表現(xiàn)。許多發(fā)育異?；蛳忍煨陨窠?jīng)疾病是引起腦癱、智力發(fā)育遲滯的重要原因;先天性神經(jīng)肌肉疾病--嬰兒型脊肌萎縮癥、先天性強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性或代謝性肌病腦病、脊髓損傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征(f10ppyinfantsyndrome)第四十頁，共四十七頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害內(nèi)分泌疾?。杭谞钕俟δ芸哼M或低下,甲狀旁腺功能低下、糖尿病。血液系統(tǒng)疾病、心血管系統(tǒng)疾病、肝臟和腎臟疾病、結(jié)締組織疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等,某些疾病的外科治療,如心、肺外科,臟器移植外科可呈急性、亞急性或慢性起病,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛，演變過程與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系。有腦、脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉、關(guān)節(jié)和皮膚損害，出現(xiàn)不同的癥狀組合。第四十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日定性診斷應注意的問題高度重視疾病的演進過程,--情緒激動，突發(fā)頭痛嘔吐，講話含糊不清，右側(cè)肢體無力及活動不靈,測血壓為180/120mmHg,---患糖尿病及腦動脈硬化多年,午睡后發(fā)現(xiàn)右半身麻木,輕度無力,其癥狀加重,靜脈滴注血管擴張藥,第二日偏癱進一步加重第四十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日定性診斷應注意的問題腦卒中患者的疾病定性診斷主要是依據(jù)其起病狀態(tài)和疾病進展速度腦出血為動態(tài)起病,疾病進展以數(shù)十分鐘計算,體征達到頂峰;腦梗死靜態(tài)起病，20余小時仍在進展;次要根據(jù)基礎疾病,腦出血為高血壓,腦梗死為糖尿病及腦動脈硬化,

第四十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日定位診斷及定性診斷兩個過程是密不可分地貫穿于疾病診斷的全過程中

第四十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)疾病的診斷是一科學的認識