先天性消化道畸形的診斷和治療

關(guān)于先天性消化道畸形的診斷和治療第1頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三一.概述最常見的先天性畸形與胚胎期器官、組織、神經(jīng)發(fā)育停頓、終止有關(guān)可分為新生兒期與嬰兒期病程。處理原則不盡相同絕大多數(shù)需手術(shù)治療，預(yù)后多數(shù)較好第2頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三二.原始消化管的發(fā)生

原始消化管(Primitivegut)

前腸(foregut)

中腸

(mid-gut)

后腸(hind-gut)

口底舌咽至十二指腸乳頭肝膽囊膽道胰腺十二指腸乳頭以下至橫結(jié)腸右2/3橫結(jié)腸左1/3至肛管的上段膀胱尿道大部第3頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三三.先天性消化道畸形

從上至下分述

第4頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第5頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三

食道疾病

1.先天性食道閉鎖氣管食管瘺(congenital

esophagealatresia&tracheoesophagealfistura)

2.先天性食管蹼

3.先天性食管狹窄

esophagealstenosis

4.食管重復(fù)畸形(esophagealduplication)

5.食管憩室(esophagealdiverticula)

6.先天性短食道(congentialshortesophagus)

7.喉氣管食管裂

laryngotracheoesophagealfissura

8.血管環(huán)壓迫食道

(vascularring)第6頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三先天性膈疝

congenitaldiaphragmatichernia

胸腹裂孔疝

食道裂孔疝

胸骨后疝第7頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三先天性消化道畸形—胃疾病先天性肥厚性幽門狹窄

congenitalhypertrophicpyloricstenosis先天性幽門閉鎖與狹窄pyloricatresia&stenosis

胃扭轉(zhuǎn)gastricvolvulus

先天性胃壁肌層缺損defectofgastricmuscle

胃重復(fù)畸形gastricduplication

胃憩室gastricdiverticula

第8頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三

十二指腸疾病十二指腸閉鎖與狹窄（隔膜）

十二指腸重復(fù)畸形

十二指腸憩室

環(huán)狀胰腺annular

pancreas

腸旋轉(zhuǎn)不良abnormalrotationofintestinalloop

腸系膜上動(dòng)脈綜合癥arterial-mesentericalsupersyndrome

十二指腸前門靜脈preduodenalportalvein第9頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第10頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第11頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第12頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三空回腸疾病

1.先天性小腸閉鎖和狹窄

2.小腸重復(fù)畸形duplicationofintestine

3.卵黃管發(fā)育異常

(omphalomesentericductmalformation)

臍腸瘺patentomphalomesentericduct

Umbilicalfistula

臍竇

omphalomesentericductsinus

臍茸

umbilicalpolyp

美克爾憩室

Meckel’sdiverticulum

卵黃管囊腫

omphalomesentericductcyst

第13頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三空回腸疾病

4.胎糞性腹膜炎及腸梗阻

Meconiumperitonitis&obstractionofintestine5.腹內(nèi)疝

6.小腸罕見畸形

（短小腸癥小腸脊柱瘺小腸膀胱裂）第14頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三結(jié)腸疾病先天性巨結(jié)腸Hischsprung’sdiseaseHD

先天性巨結(jié)腸同源病allieddisordersofHirschsprung’sdisease,ADHD結(jié)腸閉鎖與狹窄colonicatresiaandstenosis結(jié)腸重復(fù)畸形結(jié)腸憩室先天性乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)surplusofsigmoid,

Dolichasigmoid先天性短結(jié)腸（先天性袋狀結(jié)腸congenitalpouchcolon,袋狀結(jié)腸綜合癥pouchcolonsyndrome）小左結(jié)腸綜合癥smallleftcolonsyndrome第15頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第16頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三直腸肛管疾病先天性肛門直腸畸形congenitalmalformationoftheanus&rectum直腸重復(fù)畸形rectalduplication會(huì)陰骶部部畸形

malformationofperineumsacrum第17頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三肝膽疾病肝臟發(fā)育畸形先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫congenitalcholedochalcyst）膽道閉鎖(biliaryatresia)第18頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三四.臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation嘔吐Vomiting腹脹

Abdominaldistension便秘

Constipation腹部體癥五.輔助檢查X線：腹部平片（正位、臥位、側(cè)位、倒立位）CTMRIB超

同位素掃描生化實(shí)驗(yàn)肝功AKP

第19頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三嘔吐Vomiting

1.嘔吐時(shí)間與消化道畸形部位有關(guān)與病變發(fā)展有關(guān)：

幽門肥厚性狹窄腸旋轉(zhuǎn)不良2.嘔吐物性質(zhì)、量

胃液、奶質(zhì)、膽汁、糞質(zhì)、血性3.嘔吐動(dòng)作溢奶、惡心嘔吐、噴射狀第20頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三腹部體征腹部平坦或凹陷

上腹脹、胃型、胃蠕動(dòng)波全腹脹、腸型第21頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三排便情況胎便排出時(shí)間胎便量有無正常胎便肛指檢查直腸有無緊縮感、爆破樣排便第22頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三X線檢查腹部平片立位片：腹部無氣、單泡影、雙泡影、三泡影腸脹氣氣液平倒立位X片（側(cè)位片）消化道鋇餐鋇劑灌腸第23頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第24頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三巨結(jié)腸第25頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三B超：腸腔擴(kuò)大、蠕動(dòng)波、幽門肌測(cè)定、

直腸閉鎖位置測(cè)量

CT、MRI

其它檢查：肛直腸測(cè)壓、組織化學(xué)檢測(cè)、

肌電儀、放射性核素檢查

（99mTc腹部掃描）

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：肝功AKP第26頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三消化道畸形的治療以手術(shù)治療為主第27頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三先天性肥厚性幽門狹窄第28頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三先天性肥厚性幽門狹窄手術(shù)第29頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第30頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)第31頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)第32頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三腸閉鎖吻合術(shù)第33頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三PENA’S肛門成型術(shù)第34頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三.小腸重復(fù)畸形第35頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第36頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三會(huì)陰肛門成型術(shù)第37頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三第38頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三PENA’S肛門成型術(shù)第39頁，共41頁，2023年，2月20日，星期三先天性消化道畸形消化管狹窄或閉鎖回腸憩室meckels’di