小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤

小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤【摘要】

目的

探討小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的診斷與治療。辦法

回憶性分析10例小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)及輔助檢查、手術(shù)辦法。結(jié)果

術(shù)后病人均明確診斷為小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，手術(shù)全切難度大。結(jié)論

術(shù)前栓塞供血?jiǎng)用}、術(shù)中先處理供血?jiǎng)用}、靜脈后再切除腫瘤，能降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率。

【關(guān)鍵詞】

小腦；

實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤；

手術(shù)全切

Cerebellarsubstantialhemangioblastoma(reportof10case)

【Abstract】

Objective

Todiscussthediagnosisandtreatmentofcerebellarsubstantialhemangioblastoma.Methods

Theclinicalmanifestation,examinationandmethodsofoperationin10caseswithcerebellarsusbstatialhemangioblastomawereanalyzedretrospectively.Results

Allcaseswereverifiedpostoperation，thetotaltumorremovalwasdifficult.Conclusion

Itisimportanttoconsiderthatthesubstantialfocusofcerebllummightbesubstantialhemangioblastoma.Preoperativeocclusionofthearteriesofthesubstantialhemangioblastoma，intraoperativeblockofarteriesandveinsfirstlyandthenresectionofsubstantialhemangioblastomacanreducetheoperativeriskandrecurrencerate.

【Keywords】

cerebellum;substantialhemangioblastoma;wholeresection

1988～2022年，我們共收治血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤31例，全部經(jīng)過手術(shù)和病理證實(shí)。其中10例為實(shí)質(zhì)性，占同期血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的32.8%?，F(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1

資料與辦法

1.1

一般資料

本組10例，男6例，女4例，年齡18～68歲，平均47.6歲。單純頭痛6例，占10%；頭痛、嘔吐4例，占40%；視乳頭水腫7例，共濟(jì)失調(diào)9例，眼球震顫9例。腫瘤位于小腦半球7例，小腦蚓部3例。2例有家族史。

1.2

輔助檢查

血常規(guī)檢查：男：Hb110～156g/L,RBC〔4.2～5.32〕×1012/L,女：Hb110～168g/L。其中男2例Hb＞150g/L,RBC＞5.3×1012/L。女1例Hb＞160g/L。術(shù)后復(fù)查所有病人的Hb與RBC均有不同程度的降低。其中Hb＞150g/L的病人Hb已降至150g/L下列，RBC＜5.0×1012/L,排除了術(shù)中紅細(xì)胞喪失等因素。

1.3

特殊檢查

所有病人均行頭部CT及MRI檢查。CT所見均為幕下小腦實(shí)質(zhì)性腫塊，CT值為25～37Hu,無鈣化，增強(qiáng)掃描均見均勻明顯強(qiáng)化，邊界分明。MRI所見病變T1W呈不規(guī)那么的等T1改變，T2W呈稍長T2的改變，占位效應(yīng)顯著，周圍水腫不明顯，應(yīng)用Gd-DTPA增強(qiáng)后病變呈均勻強(qiáng)化，其中可見蚓狀低信號(hào)及1～3個(gè)流空現(xiàn)象。有5例行全腦數(shù)字減影血管造影檢查，發(fā)現(xiàn)由小腦后下動(dòng)脈供血3例，枕動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈供血2例。

1.4

診斷與治療

術(shù)前明確診斷7例。誤診為轉(zhuǎn)移瘤1例，腦膜瘤2例。10例全部經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為小腦實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤。4例病人在行DSA檢查時(shí)，應(yīng)用超選擇性血管內(nèi)栓塞技術(shù)，用NBCA行供血?jiǎng)用}栓塞。術(shù)中見腫瘤呈實(shí)質(zhì)性，類圓形，大小為2cm×1.5cm×1.0cm～3.0cm×3.0cm×2.0cm,平均為3.0cm×1.5cm×1.0cm,肉眼下呈鮮紅色或粉紅色，質(zhì)地中等，邊界清，血供豐盛，有1～3支增粗的供血?jiǎng)用}。外表有蔓狀靜脈血管。

2

結(jié)果

10例病人均在顯微鏡下手術(shù)治療。全切7例，1例術(shù)中出血兇猛行局部切除，2例侵及腦干行大局部切除。術(shù)前栓塞者4例，術(shù)中出血明顯減少。3例局部切除病人，術(shù)后行放射治療。術(shù)后7例隨訪，隨訪時(shí)間為8～48個(gè)月，所有隨訪病人每2個(gè)月復(fù)查1次血常規(guī)。其中2例在術(shù)后8個(gè)月及18個(gè)月復(fù)查時(shí)，RBC及Hb又增高，MRI檢查示腫瘤復(fù)發(fā)。

[1]

[2]

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3

討論

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是起源于中胚葉細(xì)胞的胚胎剩余組織，為顱內(nèi)真性血管性腫瘤，常常為囊性，囊壁上有一個(gè)富含大量血管的結(jié)節(jié)。但它們也可以完全是實(shí)質(zhì)性，沒有囊的實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤占血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的30%［1，2］。腫瘤主要位于小腦半球〔65%〕，其次發(fā)生在小腦蚓部〔25%〕［2］，我們報(bào)告的實(shí)質(zhì)性腫瘤為32.3%。位于小腦半球?yàn)?0%,小腦蚓部為30%。

3.1

診斷

目前診斷腦內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的主要伎倆是MRI［3］。由于本病可引起紅細(xì)胞及血紅蛋白的增高，故術(shù)后復(fù)查紅細(xì)胞及血紅蛋白，如出現(xiàn)異常增高，可看作病變復(fù)發(fā)［4］。小腦囊性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤一般容易診斷，但對(duì)于實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤那么易與腦膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤相混同。我們有3例誤診，2例為腦膜瘤，1例為轉(zhuǎn)移瘤。我們分析誤診原因(1)小腦幕亦是腦膜瘤的好發(fā)部位。(2)兩者引起的臨床表現(xiàn)相似。(3)實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與腦膜瘤的影像學(xué)特點(diǎn)相似。(4)顱內(nèi)多發(fā)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤容易使人們考慮為轉(zhuǎn)移瘤。所以幕下實(shí)質(zhì)性腫瘤在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮到實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的可能。據(jù)臨床表現(xiàn)及影像資料的特征性表現(xiàn)有助于區(qū)別，MRI的特征性表現(xiàn)為瘤周圍水腫不明顯，增強(qiáng)后呈均勻明顯強(qiáng)化，且瘤周圍無蛛網(wǎng)膜間隙，其中可見蚓狀低信號(hào)及流空現(xiàn)象。

3.2

治療

3.2.1

手術(shù)治療

手術(shù)切除是其主要治療辦法。所有病人均在顯微鏡下手術(shù)，術(shù)中應(yīng)首先盡量找到所有的供血?jiǎng)用}并結(jié)扎切斷、再處理引流靜脈，然后再處理腫瘤，此時(shí)可以采用分塊切除、電凝等常規(guī)辦法將腫瘤全部切除，這樣既防止了手術(shù)時(shí)的大出血，又減少了對(duì)周圍腦組織的損傷。如果沒有阻斷供血?jiǎng)用}，那么不能隨意穿刺或者活檢，也不可行分塊切除腫瘤，否那么出現(xiàn)難以控制的大出血［1］。我們有4例術(shù)前行超選擇性導(dǎo)管技術(shù)，注入NBCA栓塞供血?jiǎng)用}，減少了手術(shù)時(shí)的出血，使手術(shù)野保持清晰，使腫瘤得以順利全切。但由于腫瘤常有一支以上的動(dòng)脈供血，因此很難做到將其全部栓塞。

3.2.2

放射治療

由于實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤血液供給豐盛，因此對(duì)于不能耐受手術(shù)者或難以完全切除者，可以施行立體定向放射治療，能明顯提高病人的生存質(zhì)量。對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)者同樣有效。目前一般采用愛克斯刀或伽馬刀治療。

【參考文獻(xiàn)】

1

TampieriDonatellaMD,LeblanceRichardMD.Preopertativeembloizationofbrainandspinalhemangioblastoma.Neurosurgery，1993,33：502.

2

Xuqi-wuMD,MAOren-lingMD.Mangneticresonanceimagingandmicrosurgicaltreatmentofintrramedullaryhemangioblastomaofthespinalcord.Nerosurgery，1994,35：671.

3

劉阿力，王忠誠.