骨骼肌肌肉病理及染色

關(guān)于骨骼肌肌肉病理及染色第1頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日正常骨骼肌正常人石蠟切片HE染色，比冰凍顯示更多的組織，在肌炎方面優(yōu)于冰凍，且能較好地顯示血管，HE染色正常人石蠟切片HE染色，橫紋清晰，HE染色第2頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日

正常人三角肌，ATP酶（pH10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2型NADPH染色，1型纖維為深色，2型纖維為淺色正常骨骼肌第3頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日正常人PAS染色，顯示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鑒別糖原累積癥，也可顯示壞死、變性、血管結(jié)構(gòu)、包涵體等Gomori三色，用于檢測線粒體肌病、包涵體肌炎、其它含包涵體的肌病，胞漿為藍(lán)綠色，正常骨骼肌第4頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日Myosin重鏈慢型免疫組化染色，深色為myosin1型

Myosin重鏈快型免疫組化染色，深色為myosin2型，顯示2型體積略大正常骨骼肌第5頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日正常人電鏡，明帶（I），暗帶（Z），A帶，肌原纖維間有糖原、脂滴、線粒體和T管系統(tǒng),線粒體位于I帶旁卵圓形正常人電鏡，顯示T管系統(tǒng)位于A帶I帶交界處。顯示線粒體和糖原正常骨骼肌第6頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日正常人1型纖維電鏡，顯示多而大的線粒體和旁邊圓的均質(zhì)的脂滴正常人2型纖維電鏡，較1型纖維含有較小且較少的線粒體和脂滴，糖原較1型為多正常骨骼肌第7頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日神經(jīng)源性肌萎縮，中央多角形萎縮的肌纖維，NADH深染，

上：HE染色，多角形萎縮的肌纖維；下：ATP酶染色（pH10.5），肌纖維同型化，深為2型，淺為1型神經(jīng)源性損害第8頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日神經(jīng)源性損害神經(jīng)源性損害，急性的失神經(jīng)支配和再支配時出現(xiàn)，左：NADPH染色，右：Gomori染色第9頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日肌源性損害肌纖維大小不一，圓形，有核內(nèi)移（正常不超過3％），肌纖維分裂第10頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日DMD患者，HE，間質(zhì)纖維化，纖維大小不等和核內(nèi)移肌巨噬細(xì)胞，冰凍，HE。中央多核的胞漿泡沫狀肌源性損害第11頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日肌纖維壞死，HE。視野中央可見一壞死纖維，染色淺，縱切面無橫紋再生的肌纖維，石蠟，HE。中央胞漿嗜堿性，核大而多肌源性損害第12頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日DMD，冰凍，HE。肌內(nèi)衣和肌束衣纖維化，肌纖維圓形大小不等DMD患者，冰凍，HE。壞死的纖維正在被吞噬，下面兩個玻璃樣變肌營養(yǎng)不良第13頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日正常人dystrophin蛋白免疫組化染色，冰凍，染色于肌漿膜下DMD患者，dystrophin蛋白免疫組化染色，肌營養(yǎng)不良第14頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日BMD患者，HE。一個纖維壞死，被吞噬，伴以局灶的炎細(xì)胞浸潤BMD患者，冰凍，HE。肌纖維分裂，輕度核內(nèi)移肌營養(yǎng)不良第15頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日BMD，冰凍，dystrophinC端抗體免疫組化。顯示C端正常BMD,冰凍，dystrophinN端抗體免疫組化，顯示N端肌膜染色消失肌營養(yǎng)不良第16頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日先天性肌營養(yǎng)不良（merosin缺失引起），肌纖維結(jié)構(gòu)不正常，dystrophin免疫組化染色正常，先天性肌營養(yǎng)不良，merosin缺失，merosin免疫組化染色陰性肌營養(yǎng)不良第17頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日肌炎多肌炎，石蠟HE。見慢性淋巴細(xì)胞浸潤多肌炎，冰凍，HE。相對正常的肌纖維間慢性淋巴細(xì)胞浸潤，肌纖維大小但無壞死第18頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日皮肌炎，ATP酶染色，pH9.4，皮肌炎，H&E染色，顯示束周萎縮為主，伴炎細(xì)胞浸潤肌炎第19頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日皮肌炎：agglutininI組化染色,顯示正常的毛細(xì)血管量多而小皮肌炎：agglutininI組化染色：毛細(xì)血管增大增厚，數(shù)量減少肌炎第20頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日正常人：MHCI類分子免疫組化：僅在血管壁有表達(dá)皮肌炎患者：MHCI類分子廣泛表達(dá)于肌肉細(xì)胞膜和胞漿內(nèi)肌炎第21頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日皮肌炎，補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物免疫熒光染色，激素治療后會消失皮肌炎，電鏡。血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)管網(wǎng)狀包涵體和胞飲小體

肌炎第22頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日包涵體肌炎，石蠟，HE。肌纖維右側(cè)正常，左側(cè)正在受免疫細(xì)胞攻擊包涵體肌炎，冰凍，HE。肥大的肌纖維和肌纖維分裂，肌萎縮為多角形類似于神經(jīng)源性肌萎縮，也見肌巨噬細(xì)胞肌炎第23頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日包涵體肌炎，冰凍，HE。嗜伊紅包涵體周圍被藍(lán)色顆粒圍繞，包涵體肌炎患者：2型纖維受損，1型纖維優(yōu)勢，ATP染色pH9.4肌炎第24頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日包涵體肌炎：剛果紅染色，包涵體不染色

包涵體肌炎：Gomori三色法，包涵體不染色

肌炎第25頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日肌炎包涵體肌炎，電鏡。中央和左下側(cè)管狀纖維包涵體

包涵體肌炎，冰凍，HE。有環(huán)的空泡，嚴(yán)重的纖維化和肌萎縮

第26頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日旋毛蟲病炎性肉芽腫肌炎第27頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日第28頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日線粒體肌病線粒體肌病，HE染色，肌纖維周邊空泡Gomori三色法，周邊的線粒體聚集處呈紅色，為破碎紅纖維第29頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日線粒體肌病，冰凍，細(xì)胞色素氧化酶（COX），深棕色的為1型纖維，淺棕色為2型，白色的為陰性線粒體肌病，COX和琥珀酸脫氫酶(SDH)雙染，雙染為灰褐色，COX為棕色，SDH為藍(lán)色，周邊深藍(lán)的為聚集的線粒體線粒體肌病第30頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日Cytochromeoxidase(COX)染色陽性，正常兒童

Cytochromeoxidase(COX)陰性，COX缺失的線粒體肌病患者

線粒體肌病第31頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日進(jìn)行性眼外肌麻痹(PEO)患者：無肌無力癥狀.HE染色線粒體肌病第32頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日進(jìn)行性眼外肌麻痹(PEO)患者：無肌無力癥狀：SDH染色（左），COX染色(右)線粒體肌病第33頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日線粒體肌病，電鏡。肌原纖維間有巨大的線粒體，大于一個肌小節(jié)，正常者遠(yuǎn)小于肌小節(jié)。放大的線粒體內(nèi)間結(jié)晶狀物，正常的線粒體嵴消失。形態(tài)異常的線粒體內(nèi)有晶體狀包涵物。線粒體肌病第34頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日相對正常的線粒體線粒體肌病患者線粒體線粒體肌病第35頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日2型糖原累積病，HE。肌纖維內(nèi)空泡形成

2型糖原累積病，電鏡。酸性麥芽糖酶缺失，巨大的膜結(jié)合型溶酶體內(nèi)糖原累積糖原累積病第36頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日

5型糖原累積病，電鏡。肌漿膜下區(qū)大量游離糖原聚集，肌原纖維間糖原增多5型糖原累積病，HE。肌磷酸化酶缺失，肌漿膜下大量空泡形成糖原累積病第37頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日5型糖原累積病，冰凍，PAS染色，纖維中空泡含有PAS陽性物

5型糖原累積病，冰凍，淀粉酵素處理后PAS染色，空泡內(nèi)PAS陽性物消失，證明為糖原糖原累積病第38頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日5型糖原累積病，冰凍，肌磷酸化酶活性染色，結(jié)果陰性即可診斷

正常人肌磷酸化酶活性染色，冰凍，有黑色沉淀為陽性糖原累積病第39頁，共41頁，2023年，2月20日，星期日拜托大家兩件事1