血栓與止血相關(guān)檢查專家講座

出血性疾病診療策略血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第1頁一、出血性疾病定義因?yàn)檠鼙诋惓?、血小板?shù)量、質(zhì)量改變、凝血和抗凝系統(tǒng)功效障礙而表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第2頁二、臨床表現(xiàn)PLT+血管凝血因子缺乏瘀點(diǎn)瘀斑深部血腫皮膚黏膜關(guān)節(jié)肌肉自發(fā)性外傷較多過程短暫可重復(fù)發(fā)作術(shù)后延遲出血、終生性女性多見男性多見少有家族史多有家族史血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第3頁血小板降低性紫癜患者皮膚表面淤癍血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第4頁凝血因子缺乏：血友病患者血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第5頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第6頁三、試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、血管臂與血小板檢驗(yàn)束臂試驗(yàn)TBT血小板計(jì)數(shù)血塊收縮試驗(yàn)血小板聚集試驗(yàn)血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第7頁血栓和止血檢驗(yàn)Testsofthrombusandhaemostasis

毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（capillaryresistancetest，CRT）亦稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn)

參考值男性＜5個(gè);女性及兒童＜10個(gè)

做法影響原因血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第8頁Testsofthrombusandhaemostasis血栓和止血檢驗(yàn)CRT(capillaryresistancetest)血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第9頁Testsofthrombusandhaemostasis血栓和止血檢驗(yàn)

1.血管壁通透性和脆性與其結(jié)構(gòu)和功效

2.血小板質(zhì)和量

3.血漿vWF

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第10頁TBT原理：刺破毛細(xì)血管后血液自然流出到自然停頓所需時(shí)間影響原因：血小板數(shù)量、功效以及血管壁通透性、脆性改變血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第11頁參考值：出血時(shí)間測(cè)定器法6.9±2.1分鐘臨床意義：延長見于血小板顯著降低，血小板功效異常，凝血因子缺乏，血管異常，藥品干擾等。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第12頁出血時(shí)間測(cè)定血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第13頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第14頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第15頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第16頁血栓和止血檢驗(yàn)Testsofthrombusandhaemostasis

血塊退縮試驗(yàn)(clotretractiontest,CRT)參考值血塊收縮率=〔血清(ml)/全血(ml)×

（100%-Hct%）〕×100%，參考值：65.8±11%

血塊收縮時(shí)間：2h開始收縮

18～24h完全收縮原理血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第17頁Testsofthrombusandhaemostasis血栓和止血檢驗(yàn)血清析出血小板功效纖維蛋白原數(shù)量血漿異常蛋白影響原因CRT(clotretractiontest)血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第18頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第19頁臨床意義：降低見于原發(fā)性血小板降低性紫癜，血小板增多癥，血小板無力癥、無纖維蛋白原血癥、紅細(xì)胞增多癥、MM等血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第20頁

血小板無力癥：是基因缺點(diǎn)引發(fā)血小板GPⅡb/Ⅲa數(shù)量降低、缺乏或功效障礙，造成血小板對(duì)各種誘導(dǎo)劑無反應(yīng)或反應(yīng)降低疾病。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第21頁血小板聚集試驗(yàn)原理：在特定攪拌條件下，在富血小板血漿中加入誘導(dǎo)劑后，因?yàn)檠“灏l(fā)生聚集，懸液濁度隨之下降。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第22頁二、凝血系統(tǒng)檢測(cè)

PT

APTT

糾正試驗(yàn)

TT

FIB

FⅩⅢ定性試驗(yàn)

FⅧ活性測(cè)定血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第23頁血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定(PT)[原理]

在受檢血漿中加入足量凝血活酶和鈣離子，測(cè)定血漿凝固所需時(shí)間，即為血漿凝血酶原時(shí)間。本試驗(yàn)是外源性凝血系統(tǒng)慣用篩檢試驗(yàn)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第24頁

[操作](一)試管法

1．硅化試管或塑料管中加入109mmol／L枸櫞酸鈉溶液0.2ml，靜脈采血1.8ml加入上管中，充分混勻，3000rpm離心10min，分離血漿。

2．將氯化鈣、凝血活酶溶液、健康人混合凍干血漿和待測(cè)血漿，置37℃水浴中預(yù)溫5min。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第25頁3．取試管1支，加入健康人混合凍干血漿0.1ml，37℃水浴預(yù)溫30s，再加入預(yù)溫25mmol／L氯化鈣、凝血活酶溶液0.2ml，混勻，開動(dòng)秒表計(jì)時(shí)。

4．不停地傾斜試管至液體流動(dòng)遲緩趨于停頓時(shí)，終止計(jì)時(shí)，統(tǒng)計(jì)所需時(shí)間。重復(fù)測(cè)定2～3次，取其平均值。

5．一樣方法測(cè)定待測(cè)血漿凝血酶原時(shí)間(重復(fù)測(cè)定2～3次，取平均值)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第26頁[臨床意義]1．PT延長見于：①先天性因子Ⅱ、V、Ⅶ、X降低以及低或無纖維蛋白原血癥；②取得性凝血因子缺乏，如肝臟疾病、DIC、維生素K缺乏、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)、血循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多等。

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第27頁2．PT縮短①先天性因子V增多；②DIC早期(高凝狀態(tài))；③口服避孕藥、血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。

3．口服抗凝劑監(jiān)測(cè)在應(yīng)用口服抗凝劑時(shí)，使PT維持在正常對(duì)照值1.5—2.0倍，PTR維持在1.5～2.0倍，INR2.0—3.0為最正確。PTR=待側(cè)血漿PT/健康人混合凍干血漿INR=PTRISI（ISI為氯化鈣凝血活酶試劑國際敏感指數(shù)）血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第28頁活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定(APTT)

[原理]

用白陶土(激活劑)激活Ⅺ、Ⅻ因子，用腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，測(cè)定乏血小板血漿加入Ca2+離子后凝固所需時(shí)間即為APTT。該試驗(yàn)是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)靈敏和慣用篩檢試驗(yàn)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第29頁1．靜脈采血1．8ml，加入含有109mmol／L枸櫞酸鈉溶液0.2ml試管中，充分混勻，3000r／min離心10min，分離血漿。2．試管中加入預(yù)溫健康人凍干血漿和APTT試劑各0.1ml，混勻，37℃水浴中預(yù)溫3min并輕輕振搖。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第30頁3．于上述試管中加入預(yù)溫25mmol／L氯化鈣溶液0.1ml，混勻，并馬上計(jì)時(shí)，置水浴中不停振搖。20s后，不時(shí)地遲緩傾斜試管，觀察試管內(nèi)液體流動(dòng)狀態(tài)，當(dāng)液體停頓流動(dòng)時(shí)停頓計(jì)時(shí)，統(tǒng)計(jì)時(shí)間。4．用一樣方法測(cè)定待檢血漿APTT值。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第31頁[臨床意義]1．APTT延長可見于①內(nèi)源性凝血路徑相關(guān)因子缺點(diǎn)，如血友病；②病理或生理性抗凝物增多，如Ⅷ抗體、纖維蛋白降解產(chǎn)物、狼瘡抗凝物、類肝素類物質(zhì)增多。③嚴(yán)重纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、X缺乏等。

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第32頁2．APTT縮短見于DIC、血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。3．肝素治療監(jiān)測(cè)APTT對(duì)血漿肝素濃度較敏感，是當(dāng)前廣泛應(yīng)用試驗(yàn)室監(jiān)測(cè)指標(biāo)，普通在肝素治療期間，APTT維持在正常對(duì)照1．5—3．0倍為宜。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第33頁血漿凝血酶時(shí)間（TT）

[原理]

受檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”凝血酶溶液后，血漿凝固所需要時(shí)間為凝血酶時(shí)間(thrombintime，TT)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第34頁[操作]1．取正常對(duì)照血漿0.1ml于康氏管中，置37℃水浴中，再加0．1ml"標(biāo)準(zhǔn)化”凝血酶溶液，統(tǒng)計(jì)血漿凝固時(shí)間。2．以一樣方式，測(cè)定受檢血漿凝固時(shí)間，連續(xù)測(cè)定兩次或三次取平均值與對(duì)照血管比較。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第35頁【臨床意義】1．凝血酶時(shí)間延長，以DIC時(shí)纖維蛋白原消耗為多見，也有部分屬于先天性低(無)纖維蛋白原血癥、原發(fā)性纖溶及肝臟病變。

2．凝血酶時(shí)間延長也可見于肝素增多或類肝素抗凝物質(zhì)增多。

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第36頁3．凝血酶時(shí)間縮短極為罕見，主要見于一些異常蛋白血癥或巨球蛋白血癥時(shí)，另外，較多是技術(shù)原因，如標(biāo)本在4~C環(huán)境中放置過久，組織液混入血漿等。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第37頁糾正試驗(yàn)原理：受檢者延長PT/APTT若能被正常血漿糾正，則提醒受檢者為凝血因子缺乏，若不能糾正，則提醒受檢血漿中有特異性或非特異性抗凝物質(zhì)存在。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第38頁血漿纖維蛋白原檢測(cè)（FIB檢測(cè)）[原理]Clauss法：以凝血酶作用于受檢血漿中纖維蛋白原(Fg)，使其發(fā)生凝固，測(cè)定凝固時(shí)間。血漿纖維蛋白原量與凝固時(shí)間成負(fù)相關(guān)，將檢測(cè)結(jié)果與參比血漿制成標(biāo)準(zhǔn)曲線對(duì)比可得出纖維蛋白原含量。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第39頁FⅩⅢ定性試驗(yàn)原理：

Ca2+作用下，F(xiàn)ⅩⅢ可溶于5mol/L尿素溶液可溶性纖維蛋白聚合物變?yōu)椴蝗苄跃酆衔?。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第40頁FⅧ活性測(cè)定原理：受檢血漿中分別加入乏FⅧ基質(zhì)血漿、白陶土腦磷脂懸液和鈣溶液，統(tǒng)計(jì)出現(xiàn)纖維蛋白絲所需時(shí)間。從標(biāo)準(zhǔn)曲線中，計(jì)算FⅧ：C相當(dāng)于正常人百分率。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第41頁標(biāo)準(zhǔn)曲線繪制正常人新鮮混合血漿以咪唑緩沖液做1：10、1：20、1：40、1：80、1：160稀釋。將各稀釋度血漿與乏FⅧ基質(zhì)血漿、腦磷脂、白陶土懸液混合，計(jì)錄纖維蛋白絲出現(xiàn)所需時(shí)間，以1：10稀釋標(biāo)本為100%促凝活性，以稀釋度對(duì)數(shù)為橫坐標(biāo)，以時(shí)間對(duì)數(shù)作縱坐標(biāo)，繪出標(biāo)準(zhǔn)曲線。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第42頁三、纖溶活性增強(qiáng)篩選試驗(yàn)

FDP

D-dimer

血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第43頁血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測(cè)定原理：膠乳凝集法臨床意義：增高見于原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、急性早幼粒細(xì)胞白血病、肺梗死、溶栓治療等。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第44頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第45頁原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥：簡(jiǎn)稱原發(fā)性纖溶，是因?yàn)槔w溶酶原被過分激活，造成纖溶酶活性增強(qiáng)，后者降解血漿纖維蛋白原和各種凝血因子，使其水平及活性降低。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第46頁血漿D-二聚體（D-dimer,DD）測(cè)定原理：膠乳凝集法臨床意義：繼發(fā)性纖溶癥（如DIC）為陽性或增高；而原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高。（判別關(guān)鍵點(diǎn)）血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第47頁纖溶活性增強(qiáng)篩選試驗(yàn)1、FDP、D-D正常2、FDP（+）、D-D（-）原發(fā)性纖溶3、FDP（-）、D-D（+）血栓自發(fā)溶解4、FDP（+）、D-D（+）繼發(fā)性纖溶如DIC和溶栓治療血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第48頁原理：

凝血與纖維蛋白降解過程中形成可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物(SFMC)不被凝血酶所凝固。但其中纖維蛋白單體卻能被硫酸魚精蛋白沉析出來，形成纖維蛋白樣副凝塊。這種不需凝血酶"凝結(jié)"現(xiàn)象叫副凝現(xiàn)象。

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第49頁操作步驟：

1、加0.5ml貧含血小板枸櫞酸鈉抗凝血漿于一支小試管內(nèi)。

2、置37℃水浴3分鐘。

3、加1％硫酸魚精蛋白溶液0.05ml于清楚血漿中，輕輕混勻，置37℃水浴15分鐘，后馬上觀察結(jié)果。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第50頁臨床意義：陽性反應(yīng)是血液內(nèi)發(fā)生凝血標(biāo)志。也是血管內(nèi)纖維蛋白溶解標(biāo)志。方法評(píng)價(jià)：

血漿D-二聚體敏感度高，特異性強(qiáng)，較血漿3P試驗(yàn)臨床實(shí)用價(jià)值高，且又不受溶血、脂血、黃疸等標(biāo)本原因影響，是血栓栓塞性疾病診療及術(shù)后監(jiān)控血栓形成比較理想檢驗(yàn)指標(biāo)之一。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第51頁一期止血缺點(diǎn)篩檢試驗(yàn)BT、PLT、CRT

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第52頁

BT延長，PLT降低正常增多原發(fā)性血小板功效缺點(diǎn)一些凝血因子缺乏繼發(fā)性遺傳性/取得性血小板降低癥

血管性血友病低（無）纖維蛋白原血癥遺傳性/取得性遺傳性/取得性血小板增多癥血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第53頁血管性血友病：是因?yàn)閂WF基因缺點(diǎn)而致VWF數(shù)量或（和）質(zhì)量異常引發(fā)出血性疾病。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第54頁二期止血缺點(diǎn)篩檢試驗(yàn)PT及其糾正試驗(yàn)APTT及其糾正試驗(yàn)血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第55頁

FⅦ缺點(diǎn)癥（遺傳性、取得性）外源性凝血路徑缺點(diǎn)FⅧ、Ⅸ、Ⅺ缺點(diǎn)

APTT（N）PT（A）有出血癥狀FⅩⅢ定性APTT（N）PT（N）試驗(yàn)陽性APTT（A）PT（N）內(nèi)源缺點(diǎn)

APTT（A）PT（A）無出血FⅩⅢ缺點(diǎn)癥FⅫ、PK、FⅪ

共同路徑HMWK缺點(diǎn)癥

ⅩⅤⅠⅡ缺乏癥血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第56頁篩選試驗(yàn)

BTPLTAPTTPTFIBCRT初步診療N/ANNNNN血管異常ANNNA血小板減低ANA/NNNAVWD/PLT功效缺點(diǎn)NNANNN內(nèi)源性凝血障礙NNNANN外源性凝血障礙AAAADIC/肝功不良血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第57頁確診試驗(yàn)

血小板（自動(dòng)化檢測(cè)）涂片證實(shí)（排除假性）無PLT下降顯著原因有顯著原因骨穿查巨核（如放化療、脾大等）巨核巨核N或無需深入檢驗(yàn)BM浸潤其它骨髓成份正常異常其它血液病血小板破壞（排除DIC、TTP、藥品、SLE）

ITP血栓性血小板降低性紫癜血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第58頁

黏膜出血PLT數(shù)量正常

FⅧ：CVWF：Ag基因診療正常異常

PLT功效異常VWD血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第59頁

PT延長APTT正常

抗凝藥品治療？YES停頓

NOVitK缺乏服用VitK

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第60頁P(yáng)T正常部分糾正不能糾正

VitK缺乏或其它

VitK缺乏已知肝病史？YES肝病慢性肝病特征？

NO

糾正試驗(yàn)不能糾正PT糾正孵育糾正試驗(yàn)VitK缺乏、肝病

FⅦ缺乏孵后一樣孵后更長非特異性抗體特異性抗體血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第61頁APTTPT正常

肝素治療或污染YES停頓

NO

糾正試驗(yàn)?zāi)芗m正不能糾正因子缺乏有抗凝物質(zhì)存在

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第62頁

FⅧ：C、VWFVWFFⅧ：C均正常

FⅧ：CVWF正常FⅨ測(cè)定VWDFⅧ：C缺乏正常FⅨFⅪ測(cè)定

Ⅺ缺乏HMWK缺乏？FⅨ缺乏

PK缺乏？

FⅫ缺乏？

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第63頁

孵育前后一樣孵后APTT更長

PLT中和試驗(yàn)抗因子抗體糾正磷脂抗凝物凝血活酶生成試驗(yàn)血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第64頁簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)以受試者稀釋全血作為本試驗(yàn)所需全部凝血因子起源，本身紅細(xì)胞溶解產(chǎn)物替換PF3，受檢血漿再鈣化后即有凝血活酶開始形成，按一定時(shí)間加入基質(zhì)血漿（提供凝血酶原和纖維蛋白原），測(cè)定基質(zhì)血漿凝固時(shí)間，以了解內(nèi)源性凝血活酶生成有沒有障礙，若延長，則行糾正試驗(yàn)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第65頁受檢溶血液受檢溶血液+正常BaSO4吸附血漿（無FⅨ）受檢溶血液+正常血清（無FⅧ）受檢溶血液+正常血漿血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第66頁出血性疾病血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第67頁過敏性紫癜（allergicpurpura)發(fā)病機(jī)制:

機(jī)體對(duì)一些物質(zhì)發(fā)生速發(fā)性變態(tài)反應(yīng)和抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)，引發(fā)全身性毛細(xì)血管通透性和脆性增加。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第68頁病因一、感染最常見

1.細(xì)菌、病毒感染

2.寄生蟲感染二、食物

異體蛋白過敏：魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第69頁三、藥品抗生素類：青霉素類、頭孢菌素、鏈霉素、氯霉素解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類、保泰松、吲哚美辛、奎寧類磺胺類、阿托品、異煙肼、噻嗪類利尿藥等四、其它花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、冷刺激。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第70頁主要臨床表現(xiàn)：

皮膚紫癜黏膜出血依癥狀體征分為五型單純紫癜型腹型關(guān)節(jié)型腎型混合型試驗(yàn)室檢驗(yàn)會(huì)出現(xiàn)哪些異常？血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第71頁血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第72頁毛細(xì)血管脆性檢驗(yàn)：束臂試驗(yàn)多為陽性止凝血檢驗(yàn)：BT可正常，血小板功效、凝血及纖溶試驗(yàn)均正常。免疫學(xué)檢驗(yàn)：血清免疫球蛋白IgA及IgG可增高，以IgA顯著尿常規(guī)：腎型及混合型可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿病變部位顯示有IgA或C3從容是最具特征性指標(biāo)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第73頁血小板降低性紫癜血小板數(shù)量降低所致出血性疾病病因：血小板生成降低破壞過多分布異常假性血小板降低血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第74頁一、本身免疫性血小板降低性紫癜特發(fā)性血小板降低性紫癜發(fā)病機(jī)制：血小板免疫性破壞過多依據(jù)起病和病程長短分為：急性型和慢性型血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第75頁檢驗(yàn)

血象：血小板連續(xù)或顯著下降，MPV偏大骨髓象：骨髓增生活躍或顯著活躍，巨核細(xì)胞數(shù)量增加伴成熟障礙：

急性型輕度增加慢性型顯著增加

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第76頁止凝血檢驗(yàn)：

BT延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性，凝血檢驗(yàn)正常血小板抗體及補(bǔ)體：80%以上陽性，PAIgG增高占95%血小板壽命：90%縮短，可低于3天。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第77頁Diagnosticcriteria:（1）屢次化驗(yàn)檢驗(yàn)血小板降低；（2）脾臟不增大或僅輕度增大；（3）骨髓檢驗(yàn)巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；（4）具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)： ①強(qiáng)地松治療有效； ②脾切除有效； ③PAIg增高； ④PAC3增高； ⑤血小板壽命縮短；（5）排除繼發(fā)性血小板降低癥。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第78頁二、同種免疫性血小板降低性紫癜新生兒同種免疫性血小板降低性紫癜發(fā)病機(jī)制：母體對(duì)胎兒血小板抗原發(fā)生致敏作用，產(chǎn)生抗體，抗體經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，引發(fā)血小板降低。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第79頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血小板數(shù)低于30×109/L；母親血清中有抗新生兒血小板抗體。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第80頁三、輸血后紫癜表現(xiàn)為輸血后1周突然出現(xiàn)嚴(yán)重受者本身血小板免疫性破壞。試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血小板常小于10×109/L

骨髓巨核細(xì)胞增生或正常血小板生成好

血小板特異性同種抗體陽性血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第81頁血小板功效異常性疾病一、血小板無力癥是基因缺點(diǎn)引發(fā)血小GPⅡb/GPⅢa數(shù)量降低、缺乏或功效障礙，造成血小板對(duì)各種誘導(dǎo)劑無反應(yīng)或反應(yīng)降低疾病。主要臨床表現(xiàn)：皮膚黏膜出血血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第82頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)

BT延長，CRT收縮不良血小板聚集試驗(yàn)：ADP、膠原、腎上腺素及凝血酶誘導(dǎo)血小板聚集反應(yīng)減低或缺如；瑞斯托霉素誘導(dǎo)血小板聚集反應(yīng)正常。膜蛋白檢測(cè)：GPⅡb/Ⅲa多顯著減低或結(jié)構(gòu)異常?；蚍治觯篏PⅡb/Ⅲa基因突變血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第83頁二、巨大血小板綜合征是一個(gè)常染色體隱性遺傳血小板功效障礙性疾病。發(fā)病機(jī)制：血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ數(shù)量降低或功效障礙血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第84頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)：PLT數(shù)量降低，大血小板增多。TBT顯著延長血小板功效檢驗(yàn)：腎上腺素、ADP、膠原等誘導(dǎo)時(shí)血小板聚集正常，瑞斯托霉素誘導(dǎo)時(shí)血小板不聚集或聚集下降。血小板膜蛋白檢測(cè)：可作為確診試驗(yàn)。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第85頁血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ缺點(diǎn)（血友病A）和凝血因子Ⅸ缺點(diǎn)（血友病B)造成凝血活酶生成障礙引發(fā)出血性疾病。病變基因：血友病AXq28;血友病BXq27血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第86頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)：TBT、PT、PLT正常APTT延長

簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)確定哪

種因子缺乏確診試驗(yàn)：因子活性測(cè)定血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第87頁血管性血友病是一個(gè)因?yàn)檠獫{vWF缺點(diǎn)所致遺傳性出血性疾病，常伴FⅧ活性減低。試驗(yàn)室檢驗(yàn)：出血時(shí)間延長；APTT延長；vWFAg濃度降

低，瑞斯托霉素要誘導(dǎo)血小板聚集反應(yīng)不

良；vWF多聚體質(zhì)或量異常血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第88頁先天性無/低纖維蛋白原血癥本病為常染色體，遺傳性疾病因?yàn)槔w維蛋白原合成障礙引發(fā)出血性疾病。血漿纖維蛋白原小于0.2g/L為無纖維蛋白血癥；在0.2-1.0g/L之間為低纖維蛋白血癥檢驗(yàn)：PT、APTT、TT均延長當(dāng)纖維蛋白原很低時(shí)，BT可有延長，血小板聚集試驗(yàn)有下降。FDP和D-二聚體陰性血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第89頁肝疾病凝血障礙發(fā)病機(jī)制：凝血因子和抗凝蛋白合成降低纖溶亢進(jìn)引發(fā)凝血因子和抗凝蛋白消耗增多血中異?？鼓锖虵DP增多

PLT降低及其功效障礙

血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第90頁對(duì)肝病病情和預(yù)后判斷有價(jià)值指標(biāo)主要是：FⅦ：C/FⅡ：C減低可作為肝病早期診療指標(biāo)之一FIB和FⅤ：C減低反應(yīng)肝病嚴(yán)重或出現(xiàn)肝硬化FⅧ：C和VWF：Ag水平越高，肝病可能越嚴(yán)重FⅧ：C降低提醒可能并發(fā)DICAT低于35%或PLG低于20%提醒預(yù)后不佳血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第91頁依賴維生素K凝血因子缺乏癥遺傳性依賴性維生素K凝血因子缺乏癥遺傳性凝血因子Ⅱ缺乏癥遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏癥取得性依賴維生素K凝血因子缺乏癥以因子Ⅶ缺乏出現(xiàn)最早和最嚴(yán)重，所以PT延長較敏感

PTAPTT延長，TTTBTPLT正常。血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第92頁DIC及血栓性疾病血栓與止血相關(guān)檢查專家講座第93頁DI