長(zhǎng)骨EG診斷中需關(guān)注的問題Microsoft Office PowerPoint 演示文稿

長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫需關(guān)注的幾個(gè)問題山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所田軍前言嗜酸性肉芽腫(EosinphilicGranuloma,EG)屬于朗格罕組織細(xì)胞增生癥的局限型，一種主要發(fā)生兒童的骨病，并非罕見。長(zhǎng)骨EG僅占全身EG的25~30%，但表現(xiàn)復(fù)雜，誤診率高，是影像學(xué)診斷中的難點(diǎn)。目前對(duì)本病的研究取得一些進(jìn)展，在影像診斷方面需要關(guān)注幾個(gè)反映疾病趨勢(shì)和特性的問題。研究動(dòng)態(tài)與進(jìn)展目前認(rèn)為本病系一種免疫調(diào)節(jié)紊亂所致的疾病，發(fā)病多見于體質(zhì)瘦弱的兒童。臨床癥狀一般較輕，長(zhǎng)骨單發(fā)EG預(yù)后良好。長(zhǎng)骨EG的發(fā)展和轉(zhuǎn)歸有一定規(guī)律，一些影像學(xué)上的困惑有所破解，但與炎癥和腫瘤的鑒別診斷仍不是一件輕松的事。孤立性長(zhǎng)骨EG的治療建立新思維：盡可能保守治療。討論的重點(diǎn)：發(fā)病率與年齡侵襲性表現(xiàn)與鑒別診斷自限性與轉(zhuǎn)歸一、年齡、發(fā)病率及好發(fā)部位發(fā)病年齡：90%以上的EG見于1歲~12歲（平均6.5歲）該年齡段EG發(fā)病率大于骨髓炎，更顯著多于尤因肉瘤和骨肉瘤。兒童長(zhǎng)骨溶骨性破壞:EG>骨髓炎>尤因肉瘤發(fā)病部位：長(zhǎng)骨EG80%位于骨干，僅少數(shù)位于干骺端，而骨髓炎則相反。EG在長(zhǎng)骨的分布依次是：股骨、肱骨、尺骨、脛骨、腓骨、橈骨。二、EG的侵襲性表現(xiàn)EG起源于骨髓，由于大量嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，急性期和進(jìn)展期具有明顯的侵襲性表現(xiàn)，病變向髓腔外蔓延，進(jìn)展迅速，不受抗生素的干預(yù)。急性期影像學(xué)表現(xiàn)與急性骨髓炎相似，因好發(fā)于骨干，呈浸潤(rùn)性破壞，骨膜反應(yīng)重，抗炎治療無效，極易與尤因肉瘤混淆，三者的鑒別診斷有時(shí)相當(dāng)困難。隨病程延長(zhǎng)，骨破壞邊緣趨于清晰，周圍骨膜反應(yīng)越來越濃密且表面光滑為本病特點(diǎn)。在急性期和進(jìn)展期，2-3周病變即可有明顯變化（病變?cè)龃蠡蚬悄し磻?yīng)增多）女，7歲，小腿疼1周。診為骨髓炎抗炎治療兩周后病變擴(kuò)大入院手術(shù)病理：EG男，12歲，上臂痛1月抗炎治療3周后病變繼續(xù)擴(kuò)大，手術(shù)病理為EG抗生素治療2周后，病變擴(kuò)大，活檢證實(shí)為EG女，7歲,右前臂痛20天男，1歲，干骺端EG。X線誤診惡性骨腫瘤，入院手術(shù)，病理為EG男，8歲，術(shù)前誤診為骨纖。EG在CT、MR上的常見征象1.骨皮質(zhì)穿破、中斷，少數(shù)可有軟組織塊2.骨膜反應(yīng)底層有尖角樣侵蝕或全層中斷，軸位像示“破齒輪征”或“棘球樣”髓腔擴(kuò)大3.

MRI:病變T1等或略低，T2略高或高信號(hào)，周圍軟組織環(huán)形腫脹，呈“輪圈樣”長(zhǎng)T2信號(hào)和高FS-T2WI信號(hào)4.增強(qiáng)掃描：病變輕到重度強(qiáng)化男,2歲女，3歲女，11歲皮質(zhì)中斷并“軟組織塊”女，10個(gè)月①②破壞區(qū)邊緣：尖角樣和“齒輪樣”，髓腔呈棘球樣擴(kuò)大Gd-DTPA增強(qiáng)掃描：病變明顯強(qiáng)化，周圍環(huán)形水腫周圍環(huán)形水腫酷似腫塊三、EG的自限性單發(fā)性長(zhǎng)骨EG多有自限性，呈現(xiàn)獨(dú)特的發(fā)展和演變規(guī)律：4周以內(nèi)為急性期，5~9周為進(jìn)展期，多數(shù)發(fā)病至10周左右達(dá)到高峰，而后轉(zhuǎn)入修復(fù)期，新骨修復(fù)破壞區(qū)需半年或更長(zhǎng)時(shí)間，最終通過塑形可達(dá)到完全愈合不留痕跡。隨訪觀察我們共完整觀察9例長(zhǎng)骨EG，未經(jīng)特殊治療在發(fā)病10個(gè)月至1年左右自行愈合,僅1例在1年后又出現(xiàn)恥骨病變。關(guān)于隨訪時(shí)間：發(fā)病2個(gè)月后是觀察病變趨向好轉(zhuǎn)的重要時(shí)段，痊愈約需一年。男，9歲，上臂疼痛10天，夜間重，無發(fā)熱。初診骨髓炎，尤文瘤待排抗炎治療兩周復(fù)查：病變?cè)龃箅S訪病例示例：CT、MR不能排除惡性腫瘤，行穿刺活檢，病理為EG2個(gè)月5個(gè)月10個(gè)月隨訪觀察男，5歲，小腿痛10天，初診X線平片漏診一個(gè)月之后CT初診EG，41天后復(fù)查：病變持續(xù)擴(kuò)大發(fā)病50天MRI穿刺活檢：嗜酸性肉芽腫3個(gè)月復(fù)查9個(gè)月復(fù)查7個(gè)月復(fù)查EG的治療問題涉及多學(xué)科，缺少規(guī)范，存在亂象手術(shù)：多出于考慮腫瘤化療和激素治療：一般用于多發(fā)病變放療：副作用大，慎用介入微創(chuàng)：局部注射激素，內(nèi)置粒子保守治療*關(guān)于“保守治療”1.首先臨床確診，避免誤診誤治2.“診而不治”與“無為而治”臨床觀察下自行愈合，預(yù)防病理性骨折3.愈合標(biāo)準(zhǔn)：癥狀消失，病灶消失4.問題：本病的診斷是否一定需要病理確認(rèn)？胡xx，女，7歲，小腿疼10余天隨訪病例示例：未經(jīng)特殊治療一月后復(fù)查兩個(gè)月復(fù)查8個(gè)月復(fù)查5個(gè)月復(fù)查EG的鑒別診斷1.骨髓炎：好發(fā)干骺端，常為多點(diǎn)、多灶及隧道樣破壞，可見死骨和膿腔，抗炎治療有效。2.尤因肉瘤：以溶骨破壞為主，骨膜反應(yīng)不光滑，不隨病程延長(zhǎng)出現(xiàn)修復(fù)，軟組織腫塊常見。3.骨肉瘤：年齡大，好發(fā)干骺端，有瘤骨和骨膜三角，實(shí)性軟組織腫塊。EG骨髓炎Ewingsarcoma小結(jié)長(zhǎng)骨EG好發(fā)骨干，急性期進(jìn)展迅速，兼有“炎癥”和“腫瘤”