內(nèi)科學(xué)再生障礙性貧血

再生障礙性貧血主要內(nèi)容概念病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷輔助檢查治療預(yù)后病例導(dǎo)入：男性，35歲，半年前無誘因開始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來加重。病后無鼻出血和黑便，二便正常，進食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。?查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。?化驗：Hb?45g/L,RBC?1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,WBC?3.0×109/L,?分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt?35×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%，積分?200分，血清鐵蛋白?210μg/L，血清鐵?170μg/dl,?總鐵結(jié)合力280μg/dl，尿常規(guī)(-),尿Rous試驗陰性。概念是一組由于多種原因（化學(xué)、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。病因一、化學(xué)因素1.藥物是常見的致病因素。（1）與劑量有關(guān)抗腫瘤藥。（2）與劑量無關(guān)氯霉素、保泰松、磺胺等。2.化學(xué)毒物苯、砷、染發(fā)劑及殺蟲劑等。（1）苯與劑量有關(guān)。（2）殺蟲劑與劑量無關(guān)。二、物理因素長期接觸X線、鐳及放射性核素等。三、生物因素病毒感染。四、其他發(fā)病機理造血干細(xì)胞缺陷：細(xì)胞表面分化抗原CD34+細(xì)胞明顯減少或缺如、造血干細(xì)胞對凋亡誘導(dǎo)的敏感性增加。造血微環(huán)境異常：骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損、脂肪化、毛細(xì)血管壞死等。免疫異常：T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系。臨床表現(xiàn)

貧血、出血、感染根據(jù)發(fā)病的急緩、病情輕重及病程的長短可分為:

1.急性再生障礙性貧血（SAA）

起病急、進展快、病性重。以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。

2.慢性再生障礙性貧血（NSAA）起病及進展緩慢，病情較重型輕。以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。急慢性再障鑒別急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重，內(nèi)臟多見輕，皮膚粘膜多見感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕，以上呼吸道為主血象（×109/L）中性粒細(xì)胞計數(shù)＜0.5血小板計數(shù)＜20網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)＜15中性粒細(xì)胞計數(shù)＞0.5血小板計數(shù)＞20網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)＞15骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有增生灶預(yù)后不良，多于6～12月內(nèi)死亡較好，少數(shù)死亡實驗室檢查一、血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低2、粒系及紅系細(xì)胞減少3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如三、骨髓活檢：造血組織減少，脂肪變。四、其他：骨髓細(xì)胞培養(yǎng)。再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2.漿細(xì)胞3.淋巴細(xì)胞診斷1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。2.一般無肝、脾大。3.骨髓至少有一個部位增生減低，或重度減低。骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。4.一般抗貧血治療無效。5.能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是具下列三項中的兩項①網(wǎng)織紅細(xì)胞﹤1%，絕對值﹤15×109/L；②中性粒細(xì)胞絕對值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。鑒別診斷

1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白（PNH）

2、骨髓增生異常綜合征（MDS）

3、急性白血?。ˋL）治療1.支持及對癥治療（1）保護措施預(yù)防感染、避免出血、杜絕接觸各類免除因素。（2）對癥治療①糾正貧血Hb低于60g/L，耐受差，可輸血②控制出血血小板低于10×109/L，輸血小板③控制感染發(fā)熱，收集可疑感染部位標(biāo)本④護肝治療治療2.雄激素:主要治療慢再障，常用康力龍（司坦唑）。3.免疫治療:（1）免疫抑制劑①包括抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。②環(huán)孢素合用。③大劑量甲潑尼龍。④大劑量靜脈丙種球蛋白。環(huán)孢素也可治療慢性再障（2）免疫調(diào)節(jié)劑治療4.造血細(xì)胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒單系集落刺激因子（G