Binswanger病與腦白質(zhì)松癥的鑒別與診斷標準

Binswanger病與腦白質(zhì)松癥的鑒別與診斷標準第1頁/共62頁2一、Binswanger病的診斷

眾所周知，Binswanger?。˙D）又稱皮質(zhì)下動脈硬化性腦病（Subcorticalarterioscleroticencephalopathy,SAE），1894年首先由Binswanger報道。其臨床特點為伴有高血壓的中老年人進行性癡呆、病理為大片腦白質(zhì)脫髓鞘而弓狀纖維保留及明顯的動脈硬化。1898年Alzheimer又稱這種疾病為Binswanger?。˙D）而定名，但診斷主要依賴于病理。

第2頁/共62頁3

隨著人口老齡化及CT與MRI技術的廣泛應用，不同病因腦白質(zhì)病變的檢出率明顯增多，有的醫(yī)生仍僅以CT與MRI診斷Binswanger?。˙D），因依據(jù)欠準確而引起爭論。因此有必要就BD的病理、病理生理、危險因素、臨床特征作一回顧性綜合介紹，并提出量化的科學的診斷新標準，以便與多種不同病因所致腦白質(zhì)疏松癥進行鑒別；BD不是一組獨立疾病，而是由限定性特征性病因所引起的一組具有獨立特點的常見臨床綜合征，其診斷標準必需明確清楚。

第3頁/共62頁4（一）、病因和病理機制

首先應強調(diào)指出，根據(jù)Binswanger，Alzheimer及Olszewski的研究，均認為本病是在高血壓小動脈硬化基礎上導致腦深部白質(zhì)血液循環(huán)障礙，由此引起缺血性脫髓鞘改變。Fisher曾總結72例病理證實的BD病例，68例（94%）有高血壓病史，90%以上合并腔隙性腦梗死?？梢?，高血壓所致顱內(nèi)小動脈和深穿支動脈硬化、管壁增厚及脂肪透明變性是其主要病因機制。第4頁/共62頁5

BD的主要病變在腦室周圍的深部白質(zhì)，而深部白質(zhì)是由長深穿動脈供血，它們很少或完全沒有側支循環(huán)，且要經(jīng)很長的距離才終止到腦室壁周圍深部白質(zhì)，尤其在距腦室壁3~10mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。上述解剖學特點決定了在高血壓顱內(nèi)小動脈硬化，尤其深穿支小動脈硬化是最容易引起所支配區(qū)域白質(zhì)缺血，并因為是慢性缺血（無血管梗死），而最終導致缺血性脫髓鞘病理改變特點。第5頁/共62頁6

但是，目前有學者誤解并混淆了Binswager白質(zhì)腦病與腦白質(zhì)疏松癥之白質(zhì)腦病的概念，導致了對BD認識與診斷的爭議。（1）一些全身性因素：心臟驟停、麻醉意外、心衰、過度應用降壓藥等，均可造成腦白質(zhì)特別是分水嶺區(qū)缺血；（2）另有一些作者報道，糖尿病、紅細胞增多癥、高脂血癥、高球蛋白血癥、腦外傷及轉移瘤等也都能引起廣泛的腦白質(zhì)損害，而U型纖維也不受累；（3）影像學和病理證實，62.5%的Alzheimer病具有腦白質(zhì)損害，小動脈玻璃樣變及纖維素樣壞死；第6頁/共62頁7

（4）淀粉樣血管病、彈性纖維假黃瘤等等很多疾患，只要影響腦白質(zhì)的正常生存環(huán)境，均可引起腦白質(zhì)病變。我們認為以上現(xiàn)象說明，腦白質(zhì)異常病變的病因與發(fā)病機理復雜并多樣化，而與經(jīng)典的高血壓皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。⊿ubcorticalarterioscleroticencephalopathy,SAE）、即Binswanger病已完全有不同的概念、不同的病因、不同的病理機制，診斷標準也應不同。第7頁/共62頁8（二）、病理

回顧以往學者對Binswanger病的病理描述，BD的主要病理改變在腦室周圍深部白質(zhì)。肉眼觀察：白質(zhì)萎縮、變薄、堅硬橡皮樣，呈顆粒狀灰黃色。這些改變因出現(xiàn)在腦室周圍區(qū)域,使腦室擴大并呈顯腦積水特征。顯微鏡下觀察：皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的髓鞘脫失，盡管腦室周圍、放射冠、半卵圓中心脫髓鞘，而皮質(zhì)下的U型纖維相對完好，胼胝體變薄，但前聯(lián)合通常正常。白質(zhì)的脫髓鞘可能有灶性的融合，產(chǎn)生大片的腦損害。第8頁/共62頁9

累及區(qū)域少突膠質(zhì)細胞減少，損害附近區(qū)域有星形細胞堆積。小的深穿通支動脈壁變薄，常常有透明化，內(nèi)膜纖維增生，內(nèi)彈力膜斷裂，外膜纖維化。血管閉塞少見，但可見腔隙性腦梗死，并常見于基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干及腦白質(zhì)部位。因此，BD病人腦部病理變化，是高血壓、小動脈硬化、腦白質(zhì)慢性缺血脫髓鞘改變并存，指出腦白質(zhì)損害主要是由于高血壓造成的特異性腦白質(zhì)慢性缺血性改變。

第9頁/共62頁10

（三）、臨床與影像學表現(xiàn)1、臨床表現(xiàn)以往對Binswanger病的臨床表現(xiàn)描述多種多樣，給臨床診斷帶來極大困難，但我們認為主要概括的以下四個方面便于臨床掌握：1、1具有高血壓病史：發(fā)病年齡一般在55-75歲，男女發(fā)病均等，大多數(shù)病人有1次或多次卒中發(fā)作史，可有偏癱。第10頁/共62頁11

1、2呈慢性進行性發(fā)展過程：通常要5-10年的時間，少數(shù)可急性發(fā)病，可有穩(wěn)定期或暫時好轉。1、3

逐步發(fā)展累加的神經(jīng)體征：運動、感覺、視力、反射障礙通常并存。常有錐體系的無力、反射亢進、痙攣狀態(tài)、病理反射等。中、后期尤其常見的是假性球麻痹及帕金森綜合征一樣的臨床表現(xiàn)。1、4

感知及行為異常：表現(xiàn)為無欲、運動減少，對周圍環(huán)境失去興趣，意志喪失、言語減少。理解、判斷、計算力下降，記憶、視空功能障礙。第11頁/共62頁12

2、神經(jīng)影像學表現(xiàn)

需要特別提出的是，有學者對365例6~84歲MRI檢查具有腦室周圍高信號（Periventricularhyperintensity,PVH）改變病人進行臨床分析，結果93.4%的病人無神經(jīng)系統(tǒng)任何癥狀病人。臨床更不符合Binswanger病的診斷標準。以往Goto將BD的CT表現(xiàn)分為3型：Ⅰ型病變局限于額角與額葉，尤其是額后部；Ⅱ型病變圍繞側腦室體、枕角及半卵圓中心后部；Ⅲ型病變環(huán)繞側腦室，彌漫于整個半球。第12頁/共62頁13

Kinkel等將MRI腦室周圍高信號（PVH）分為5型：0型未見PVH；Ⅰ型為小灶性病變僅見于腦室的前區(qū)和后區(qū)，或腦室的中部；Ⅱ型側腦室周圍局灶非融合或融合的雙側病變；Ⅲ型腦室周圍T2加權像高信號改變呈月暈狀，包繞側腦室，且腦室面是光滑的；Ⅳ型彌漫白質(zhì)高信號累及大部或全部白質(zhì)，邊緣參差不齊。第13頁/共62頁14

另外，對多發(fā)性硬化、腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤、進行性多灶性白質(zhì)腦病、皮質(zhì)下白質(zhì)梗死、放射性白質(zhì)損害、各種中毒及代謝紊亂引起的白質(zhì)營養(yǎng)障礙都很難從CT及MRI上加以區(qū)別。可見，BD診斷不能片面依賴CT及MRI所見；癡呆和高血壓為必備條件外，也必須結合腦血管病的危險因素、卒中發(fā)作史、局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，尤其是CT和MRI的影像學分型標準，才是考慮臨床診斷的參數(shù)。第14頁/共62頁15

為此我們提出合理的BD影像學分型標準如下：

1、CT標準：①必須顯示較對稱的腦室周圍白質(zhì)廣泛融合的大片狀低密度影，且邊界不清；②腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮及雙側腦室不同程度擴大。③常見（也可不見）基底節(jié)區(qū)單發(fā)或多發(fā)性腦梗死或腔梗。第15頁/共62頁16

2、MRI標準：①必須是側腦室前角、后角及體部周圍均顯示對稱性月暈狀大片長T1長T2異常信號，較CT顯示更清楚，白質(zhì)異常面積更大；②腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮及雙側腦室不同程度擴大；③常見（也可不見）基底節(jié)、丘腦、腦干的腔梗及腦梗死灶。第16頁/共62頁17

（四）、診斷和鑒別診斷

需要提醒的是，目前國內(nèi)外公認并廣泛引用的David和Caplan的診斷標準而使病因變的復雜并多樣化，對CT和MRI所見白質(zhì)異常更沒有提出具體的量化標準，從而導致在病因上、病理上、及發(fā)病機制上都在不知不覺中完全違背了BD的首先報道者Binswanger本人及命名人Alzheimer氏的原意。即高血壓→深穿支小動脈硬化→腦白質(zhì)廣泛慢性缺血性脫髓鞘→癡呆的病因病理機制；也就導致了目前人們對Binswanger病認識和診斷的模糊，并最終影響了與多種不同病因所致腦白質(zhì)疏松癥等所有白質(zhì)異常疾病鑒別的困難。我們首先回顧David與Caplan提出的BD診斷標準如下：第17頁/共62頁18

David提出的BD診斷標準

①癡呆是必須具備的條件，而且是經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查和心理學測驗所證實的。

②下列三項條件必須具備二項以上：a：腦血管病的危險因素或患者全身性血管疾患（高血壓、糖尿病、心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律紊亂）；b：具有腦血管病的局限性神經(jīng)癥狀和體征（卒中發(fā)作、錐體束征、小腦及錐體外系癥狀、感覺障礙等）；c：皮質(zhì)下?lián)p害的癥狀和體征（帕金森綜合征、步態(tài)異常、肌脹力增高、尿便功能障礙）。第18頁/共62頁19

③

CT及MRI所見：CT為腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心大致對稱的低密度影，邊緣模糊，呈月暈狀，多數(shù)伴有多發(fā)性腔隙性腦梗死灶及程度不同的腦室擴大或腦出血殘腔。MRI所見，為側腦室前角、后角及體部周圍呈對稱性月暈狀長T1長T2異常信號。在腦室周圍、半卵圓中心及基底節(jié)等處，可伴有多發(fā)腔隙性或大片腦梗死，少數(shù)可見腦出血殘腔，常伴有腦室擴大及腦萎縮。第19頁/共62頁20

Caplan提出的BD診斷標準

(1).具備危險因素：如高血壓、淀粉樣血管病、彈性纖維假黃瘤、抗磷脂抗體綜合征、糖尿病、心肌梗死、梅毒、紅細胞增多癥、粘膜腺癌、嚴重的高脂血癥和高球蛋白血癥等。第20頁/共62頁21

(2).臨床特征：發(fā)病年齡55-75歲，男女發(fā)病均等，常有腔隙綜合征的癥狀及體征，可能有進行性的亞急性神經(jīng)癥狀，局灶性癲癇發(fā)作，步態(tài)、運動、感知、行為障礙在5-10年內(nèi)進行性發(fā)展，穩(wěn)定期、高峰期癥狀在一段時間內(nèi)不一，可出現(xiàn)錐體束征，錐體外系表現(xiàn)，步態(tài)不穩(wěn)，假性球麻痹，乏力、惰性、失去興趣、意志喪失，缺乏判斷力、理解力，反應差，記憶、言語、視空間功能障礙。第21頁/共62頁22

(3).神經(jīng)放射學特點：斑樣、無規(guī)則的腦室周圍白質(zhì)疏松、無規(guī)則的腦室周圍損害伸入到下面鄰近的白質(zhì)、腦室后內(nèi)側角的低密度融合，可能與放射冠、半卵圓中心相聯(lián)系?？砂橛卸喟l(fā)性腔隙性梗死，腦積水。第22頁/共62頁23

總之，Binswanger病不是神經(jīng)放射學診斷，更不是臨床表現(xiàn)的大雜燴，因此以往神經(jīng)病學家及放射學家通過CT或MRI的表現(xiàn)診斷為白質(zhì)病變的許多患者，不符合Binswanger病診斷標準。因此制定統(tǒng)一的Binswanger病與腦白質(zhì)疏松癥（LA）的診斷與鑒別診斷的標準尤為必要。Biswanger病是一組臨床非常常見、但又非常限定特征的缺血性腦血管病綜合征，臨床不應忽視診斷標準。為此本文提出BD的臨床診斷標準如下，供同道們討論。第23頁/共62頁24Binswanger病臨床診斷的六條標準如下：

(1)、有高血壓（或血壓不穩(wěn)定）病史的中、老年人；

(2)、認知障礙是必須具備的條件，而且是心理學測驗所證實的。

(3)、多數(shù)潛隱起病，逐漸進展加重。極少數(shù)可亞急性發(fā)病。也可呈臺階狀發(fā)展，可有數(shù)月乃至數(shù)年的穩(wěn)定期或暫時好轉。典型者臨床表現(xiàn)為高血壓、卒中發(fā)作史、慢性進行性癡呆三主征。第24頁/共62頁25

(4)、必須有積累出現(xiàn)的神經(jīng)體征：如運動、感覺障礙或僅有腱反射亢進、病理征陽性。中、后期可有可無帕金森綜合征、假性球麻痹等，個別患者伴有尿失禁或癲癇發(fā)作。第25頁/共62頁26

(5)、影像學標準：（CT與MRI標準具備其中任何一項即可）

CT標準：①必須顯示較對稱的腦室周圍白質(zhì)廣泛融合的大片狀低密度影，且邊界不清；②腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮及雙側腦室不同程度擴大。③常見（也可不見）基底節(jié)區(qū)單發(fā)或多發(fā)性腦梗死或腔梗。第26頁/共62頁27

MRI標準：①必須是側腦室前角、后角及體部周圍均顯示對稱性月暈狀大片長T1長T2異常信號，較CT顯示更清楚，白質(zhì)異常面積更大；②腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮及雙側腦室不同程度擴大；③常見（也可不見）基底節(jié)、丘腦、腦干的腔梗及腦梗死灶。第27頁/共62頁28

(6)、排除Alzheimer病、Pick病、無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征的腦白質(zhì)疏松癥及其它多種類型的特異性白質(zhì)腦病等。應特別注意到，當伴有腦梗死灶或腦出血陳舊病灶時切記另行診斷。第28頁/共62頁29

（二）鑒別診斷

1.腦白質(zhì)疏松癥：腦白質(zhì)疏松癥（Leukoaraiosis,LA）是由多種不同原因引起的腦白質(zhì)異常改變的一組臨床綜合征，LA可見于腦血管病、糖尿病、Alzheimer病等多種疾病，并且在正常老年人中也占有一定的比例。鑒別在于病因不等同；病理雖有相仿，也不等同，如LA的白質(zhì)異常可很輕微或變化不一；BD所具有的三主征（高血壓、卒中發(fā)作、慢性進行性癡呆）一般不完全具備；甚至輕型LA一個也不具備。第29頁/共62頁30

但特別需要指出的是，腦白質(zhì)疏松癥作為影像學描述的一組病因不統(tǒng)一的臨床綜合征，也包括了早期或亞臨床期Binswanger病造成腦灌注不足而引起的白質(zhì)異常改變，如隨著病情發(fā)展，達到臨床符合BD診斷標準就明確診斷為Binswanger病，不符合者即為腦白質(zhì)疏松癥?？傊?，腦白質(zhì)疏松并不一定是Binwanger病。

第30頁/共62頁31

2.Alzheimer病：和BD鑒別有一定困難，兩者均有記憶和認知功能障礙，但當有高血壓、中風發(fā)作時，常提示Binswanger病。在BD中顯著的記憶障礙雖突出，但多不同AD伴有精神錯亂、淡漠或性格改變。CT和MRI上的典型特征性白質(zhì)異常，即MRI表現(xiàn)為Ⅲ型或Ⅳ型。并伴有腔隙梗死有助于鑒別。

第31頁/共62頁32

3.正常顱壓腦積水：可引起癡呆及精神障礙，當不伴有尿失禁和步態(tài)障礙時臨床很象BD，并有時在CT和MRI上可見擴大的前角周圍有輕微的白質(zhì)低密度，很難與BD區(qū)別；但前者腦室擴大常較明顯、白質(zhì)低密度較輕，一般不影響半卵圓心。第32頁/共62頁33

另外，Binswanger病還應與多發(fā)性硬化、缺氧性腦病、一氧化碳中毒性腦病、放射性腦病等鑒別。第33頁/共62頁34（五）、治療和預后

由于多數(shù)學者認為本病與高血壓有關，患者多有卒中和癡呆的發(fā)生。因此，治療原則上首先控制高血壓、治療癡呆、預防卒中發(fā)作，防治動脈硬化。用藥以改善腦循環(huán)，選用尼莫地平、腦通、腦益嗪、西比靈。腦代謝賦活劑選用胞二磷膽鹼、腦復康等。同時務必給予降血壓、改善腦白質(zhì)缺血狀態(tài)。早期治療預后較好，晚期治療預后較差。第34頁/共62頁35二、腦白質(zhì)疏松癥的診斷

近年來CT和MRI的普及，“皮層下動脈硬化性腦病”的診斷明顯增加，但其中許多病例的臨床（無臨床癥狀）與CT診斷并不相符，尤其健康老年人也常見到腦白質(zhì)疏松影像學表現(xiàn)，為避免病理病因的混淆，Hachinski（1987）提出白質(zhì)疏松癥（Leuko-araiosis;LA）概念。第35頁/共62頁36

腦白質(zhì)疏松癥（Leukoaraiosis,LA）是由多種不同病因引起的一組影像學所描述的臨床綜合征，隨著CT和MRI的廣泛應用，LA越來越在中、老年人群中被發(fā)現(xiàn)常見；但因其確切發(fā)病原因和機制尚不十分清楚，其確切臨床意義更有待探討。由于LA不僅見于Alzheimer病、腦外傷、腦炎、CO中毒、糖尿病等無高血壓疾病患者，且在正常老年人中也占有一定比例，這就已與Binswanger病的病因病理所不能等同，是當今十分有趣的課題。第36頁/共62頁37

鑒于目前有學者誤解并混淆了Binswager白質(zhì)腦病與腦白質(zhì)疏松癥之白質(zhì)腦病的概念，導致了臨床上不必要的爭論。為此，有必要對LA作一較詳細的闡述，以別于BD。目前，在白質(zhì)損害的臨床價值和病理機制尚未完全闡明前，腦白質(zhì)疏松癥之診斷既有助于描述影像學變化，又有助于臨床醫(yī)生結合患者具體情況進行診斷和治療。第37頁/共62頁38（一）、病因和病理機制

許多臨床因素與其白質(zhì)異常有關。有報導年齡大、女性、吸煙、體位性低血壓、高血壓病、高舒張壓、糖尿病、心肌梗死與腦梗死等都與腦白質(zhì)異常程度相關（也有相反的報導）。其中，年齡與白質(zhì)異常程度相關最密切，提示腦白質(zhì)疏松可能部分地與老年化過程本身有關。因此，正常老年人與Alzheimer病常出現(xiàn)LA的機制是當今十分應該研究的課題。第38頁/共62頁39

一些全身因素如心臟驟停、麻醉意外、心衰和過度應用降壓藥物可造成腦白質(zhì)特別是分水嶺區(qū)缺血。另外，多發(fā)性硬化、某些腦炎、腦外傷、異染性白質(zhì)腦病、早老性膠質(zhì)萎縮、精神病、低氧血癥、CO中毒及低血糖等均可引起腦白質(zhì)異常的影像學改變。以上病因足見LA與BD不同。第39頁/共62頁40

LA的確切發(fā)病機制尚不清楚，目前研究其發(fā)病機制主要有：①解剖學原因：LA主要位于大腦半球深部腦白質(zhì)內(nèi)，該區(qū)由細穿支動脈供血，很少或完全沒有側支循環(huán)，故該解剖學特點決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響，無高血壓時最終也可導致缺血性脫髓鞘改變。第40頁/共62頁41

②血管危險因素：文獻及我們的研究也表明：LA與Binswanger病癡呆有共同之處，并與腦梗死密切相關，而BD常有高血壓史，導致顱內(nèi)小動脈及深穿支動脈內(nèi)壁增厚和玻璃樣變性，當這種改變足以引起腦深部白質(zhì)的血液循環(huán)障礙時，就會出現(xiàn)缺血缺氧性脫髓鞘。故卒中及高血壓病史都是預測LA的重要指標。第41頁/共62頁42

③星形神經(jīng)細胞激活：膠質(zhì)增生可能是老年人白質(zhì)MRI高信號的原因，星形細胞被激活腫脹，單位容積水分增加，導致MRI質(zhì)子信號增強，這種進行性彌漫性深部白質(zhì)病在“血腦屏障破壞→星形細胞激活→血管活性肽產(chǎn)生和釋放→微梗死→血腦屏障破壞”的循環(huán)中，血腦屏障破壞是始動因素。第42頁/共62頁43

④血壓調(diào)節(jié)障礙：在LA患者中，有并不存在血壓升高的證據(jù)，但是血壓調(diào)節(jié)的復雜異常變化被認為是LA的發(fā)病機制。與相配對的對照組相比，LA患者兼有較高的血壓值和不同的24h節(jié)律，其特點是缺乏夜間的生理性血壓降低或日間波動很大，有癥狀的LA組還發(fā)生頻繁的低血壓危象。第43頁/共62頁44

⑤正常顱壓腦積水（NPH）：NPH患者產(chǎn)生LA有兩種可能機制：一是腦室內(nèi)CSF聚積，使得腦室周圍腦白質(zhì)所受壓力增高而致白質(zhì)缺血。支持這一學說的依據(jù)是：NPH患者的平均CSF壓力也許正常，但其脈壓卻顯著增高；而行腦室分流術降低腦室壓力后，腦白質(zhì)的血流量可以恢復至正常值，且患者的臨床表現(xiàn)和LA的嚴重程度也均明顯減輕；二是室管膜功能障礙：即CSF漏至鄰近腦實質(zhì)，由于室管膜結構改變，同時與年齡相關的CSF循環(huán)障礙，BBB的功能下降，均提示LA與老年化損害有聯(lián)系。第44頁/共62頁45

⑥腦水腫：LA患者的白質(zhì)中、間質(zhì)液增加使CT掃描呈現(xiàn)低密度，這也許是BBB改變的繼發(fā)結果。BBB異?？墒沟鞍茁┏觯氀軐Φ鞍椎耐ㄍ感砸苍黾?。深部白質(zhì)靜脈回流障礙也可能是白質(zhì)水腫的另一個原因。第45頁/共62頁46

⑦Alzheimer病的LA可能機制：相當大比例的AD患者存在放射學和結構上的白質(zhì)改變，但其程度較輕。有人認為AD患者的LA可能是繼發(fā)于皮質(zhì)的神經(jīng)元喪失后的華勒變性所致，但支持這一觀點的證據(jù)很少。還有人提出90%的AD患者存在淀粉樣血管病變（小血管?。?，AD患者白質(zhì)血管的中層和外層受累的程度和比例均高于同年齡的對照組。第46頁/共62頁47

⑧LA研究展望：尤其LA與神經(jīng)心理異常的關系需進一步闡明。功能性磁共振成像（fMRI）、PET及SPECT有助于認識白質(zhì)病變部位和皮層功能活動，揭示行為、心理活動與白質(zhì)環(huán)路間聯(lián)系，并探討各種因素下如老化、缺血、變態(tài)反應時，LA患者膠質(zhì)細胞和神經(jīng)細胞狀態(tài)。第47頁/共62頁48

特別需要再次強調(diào)的是，LA因常發(fā)生于正常老年人，Alzheimer氏病，腦外傷、精神病、早老性膠質(zhì)萎縮、CO中毒等各種疾病，但我們對其發(fā)生機制了解甚少，有待大家進一步探討和認識它，這也是腦白質(zhì)疏松癥現(xiàn)象與Binswanger病不同之處。第48頁/共62頁49（二）、病理

因LA的病因病理基礎目前意見尚未統(tǒng)一，因此其病理仍在探討之中。有學者根據(jù)影像學所見，認為LA主要為白質(zhì)彌漫性或局限性脫髓鞘和組織疏松并水腫，反應性膠質(zhì)細胞增生；皮質(zhì)下白質(zhì)穿動脈內(nèi)膜增厚、脂質(zhì)沉著、小血管玻璃樣變或淀粉樣變。近年小血管周圍間隙擴大受到關注。第49頁/共62頁50

有學者發(fā)現(xiàn)LA病人腦白質(zhì)小血管周圍間隙和腦室周圍間隙擴大，并有小血管擴張等改變，因此，CT及MRI所見只反映腦白質(zhì)影像學現(xiàn)象，并不一定具有病理意義。總之，LA只是與各種病理情況相對應的一種影像學改變，雖然它與腦血管病和認識衰退有關，但與BD不能等同。第50頁/共62頁51（三）、臨床與影像學表現(xiàn)

以往對LA的臨床表現(xiàn)認識極不統(tǒng)一，尤其是很多學者將BD與LA白質(zhì)異常相混淆，給臨床認識和診斷帶來極大困難。我們研究總結的LA的主要臨床和影像學表現(xiàn)如下：第51頁/共62頁52

1臨床表現(xiàn)

1、1認識功能障礙：由于與記憶、情緒、行為等智能活動有關的纖維聯(lián)系，分別通過腦室周圍形成三種邊緣環(huán)路（即內(nèi)側邊緣環(huán)路、基底外側邊緣環(huán)路、防御環(huán)路），故當LA出現(xiàn)后，認識功能障礙主要表現(xiàn)在修訂MMSE和數(shù)字符號替換試驗、抑郁評分上；第52頁/共62頁531、2下肢功能障礙：主要表現(xiàn)步行能力下降，跌足頻繁，足跟與足尖不能站立。臨床表現(xiàn)步基增寬、步幅小、步行緩慢、小心翼翼、輕微平衡反障礙等；1、3原發(fā)病的表現(xiàn)：如顱內(nèi)高壓、AD、糖尿病等；1、4在正常老年人LA中，可無認知障礙和下肢功能障礙。由此可見，LA的臨床表現(xiàn)差異較大，故有待臨床進一步探討。