先天性心臟病優(yōu)秀精講

關(guān)于先天性心臟病優(yōu)秀精講第一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷第二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第一節(jié)正常心血管解剖生理一、心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成第三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日二、胎兒血液循環(huán)途徑第四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第十九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第二十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第二十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日返回第二十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶第二十三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日正常血液循環(huán)途徑第二十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB第二十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第二節(jié)兒童心血管疾病檢查方法第二十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECG)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷第二十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶第二十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音第二十九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)第三十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日第三節(jié)先天性心臟病概述1.先天性心臟?。菏侵柑簳r期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0。5‰-12.3‰，上海：6.9‰，全國：15萬，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見第三十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）第三十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日

患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩第三十三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日杵狀指（趾）第三十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日先天性心臟病致病因素1.遺傳因素2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）

基因和環(huán)境共同作用第三十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日先天性心臟病分類常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位第三十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOFPDAVSDASD第四節(jié)常見先天性心臟病返回第三十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日一、房間隔缺損

（atrialseptaldefectASD）房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5%-10%。為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1：2。第三十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%第三十九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日胎心房缺第四十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán)左房左室

肺動脈主動脈房缺右室

體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈第四十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見第四十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁第四十三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD聽診特點1.S1亢進(jìn)，P2增強2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致第四十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASDX線表現(xiàn)右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小第四十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日正位胸片的心臟投影第四十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚第四十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日不完全性右束支傳到阻滯第四十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流第四十九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日ASD治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損第五十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日二、室間隔缺損

（ventricularseptaldefect,VSD）1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%2.小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形3.按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%肌部缺損，占20%-30%第五十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日VSD分類

小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55～150.5～1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征按缺損大小分類：第五十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制：不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫第五十三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)第五十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小第五十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。第五十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流第五十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合返回第五十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日三、動脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarteriosus,PDA）動脈導(dǎo)管未閉指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。第五十九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日PDA病理分型管型漏斗型窗型第六十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;第六十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動第六十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩龅诹摚舶耸豁?，編輯于2023年，星期日PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大第六十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。第六十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流第六十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉第六十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

第六十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日

病理生理改變

1.右向左分流肺動脈狹窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺動脈狹窄2.動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕第六十九頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOF臨床表現(xiàn)

癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎第七十頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1～0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1～3mg/（kg·d）口服第七十一頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯第七十二頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日血液檢查

紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.0×1012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。第七十三頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影第七十四頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大第七十五頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流第七十六頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息第七十七頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）第七十八頁，共八十一頁，編輯于2023年，星期日常見先天性心臟病鑒別診斷房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心壓力時出現(xiàn)青紫。②肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。③體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征雜音部位LS