原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)

關(guān)于原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)第一頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤(Primarypulmonarylymphoma,PPL)發(fā)病率極低約占淋巴瘤的0.36%~1.2%特點(diǎn)主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病以B細(xì)胞型為主約占80%-90%第二頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkin’sdisease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkin’slymphoma，NHL第三頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等第四頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤(rùn)性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄。支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長(zhǎng)造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實(shí)變和不張。侵犯肺泡間隔時(shí)，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時(shí)表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。第五頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤(rùn)；無(wú)淋巴瘤病史；必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。第六頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；以前從未發(fā)生過(guò)肺外淋巴瘤；通過(guò)臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病；發(fā)病后3個(gè)月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時(shí)滿足以上4點(diǎn)者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。第七頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長(zhǎng)達(dá)10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無(wú)臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀無(wú)全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。絕大多數(shù)PPL有病程長(zhǎng)、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。免疫抑制是一個(gè)發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率>2％，是正常人群的200倍。第八頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型（間質(zhì)型）粟粒型混合型第九頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型病理基礎(chǔ)支氣管、血管周圍淋巴瘤細(xì)胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤(rùn)擴(kuò)散支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚局部形成結(jié)節(jié)或腫塊第十頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型：最常見。病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1-10cm，大于1cm病灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；病灶可見明顯強(qiáng)化。第十一頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型第十二頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無(wú)特殊主訴。第十三頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院。病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細(xì)胞型）免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)第十四頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型偶可見空洞及液氣平面第十五頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)第十六頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊。第十七頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，呈小圓形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見小核仁，偶見核分裂像。第十八頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日2023/3/2119第十九頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)肺炎、肺泡型病理基礎(chǔ)淋巴瘤細(xì)胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層引起支氣管變形、狹窄阻塞性肺炎樣改變第二十頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀?。第二十一頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實(shí)變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴(kuò)張；周圍仍可見正常的肺組織存在。雙側(cè)胸腔少量積液。

診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。第二十二頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日第二十四頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管血管束增粗、扭曲支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變第二十五頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤(rùn)支氣管周圍間質(zhì)PPL影像表現(xiàn)第二十六頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日2023/3/2127PPL影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變第二十七頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)病史：女，氣短數(shù)周。CT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實(shí)變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。第二十八頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內(nèi)無(wú)支氣管氣像。混合型：同時(shí)出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。第二十九頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日小結(jié)下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤病程長(zhǎng)，一般長(zhǎng)達(dá)2～5年，發(fā)展極緩慢老年多見，男性多于女性無(wú)癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛锌諝庵夤苷骱喜⒎伍g質(zhì)性改變無(wú)肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大第三十頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期日PPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性