新生兒肺透明膜病

定義病因和病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查內(nèi)容要點

X線檢查診斷和鑒別診斷治療預防第一頁，共29頁。定義新生兒肺透明膜病: 又稱新生兒呼吸窘迫綜合征,是由肺表面活性物質(zhì)缺乏所致，生后不久即出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難和呼吸衰竭，病理以出現(xiàn)嗜伊紅透明膜和肺不張為特征的疾病。第二頁，共29頁。病因和病理生理 肺表面活性物質(zhì)(PS)缺乏1.PS的成分和作用機制PS由肺泡II型上皮細胞合成，儲存在板層小體中，分泌至肺泡PS主要成分是磷脂(約占90％)，以二棕櫚酰卵磷脂（DPPC）為主在降低表面張力中起主要作用第三頁，共29頁。LaPlace定律對肺泡穩(wěn)定性的作用：A.正常肺泡；B.PS缺乏時肺泡，半徑小的肺泡表面張力大于半徑大的肺泡，氣體由小肺泡進入大肺泡第四頁，共29頁。2.PS缺乏的原因早產(chǎn)

糖尿病母親嬰兒宮內(nèi)窘迫和出生時窒息

第五頁，共29頁。 PS缺乏時發(fā)生以下變化:

表面活性物質(zhì)缺乏→肺表面張力增高→肺不張、肺通氣不良→缺氧、酸中毒→肺血管痙攣→動脈導管及卵圓孔開放→肺泡壁、毛細血管滲透性增加→纖維蛋白沉著→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加嚴重，造成惡性循環(huán)。病因和病理生理第六頁，共29頁。HMD肺組織病理切片肺透明膜形成第七頁，共29頁。癥狀

呼吸窘迫出生時多正常生后2～6h出現(xiàn)（嚴重者生后即刻）呼吸急促（>60次/分）呼氣呻吟進行性加重12h后出現(xiàn)，一般不考慮本病臨床表現(xiàn)第八頁，共29頁。體征青紫鼻扇三凹征胸廓塌陷呼吸音減弱、細濕啰音臨床表現(xiàn)第九頁，共29頁。病程進展2、3天病情最重3天后病情明顯好轉(zhuǎn)3天后PS的合成和分泌自然增加恢復期可能會有動脈導管開發(fā)→心力衰竭臨床表現(xiàn)第十頁，共29頁。實驗室檢查泡沫試驗卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值血氣分析彩色Doppler超聲檢查第十一頁，共29頁。X線檢查是目前確診RDS的最佳手段。起病數(shù)小時有特征性表現(xiàn)。毛玻璃樣改變支氣管充氣征白肺第十二頁，共29頁。X線檢查通常分為四級：

Ⅰ級

全肺呈細小顆粒網(wǎng)狀陰影，心影清楚，支氣管充氣征不明顯Ⅱ級全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透明度減弱，兩側(cè)膈肌位置抬高，位于第7后肋以上，支氣管充氣征Ⅲ級全肺透亮度喪失，呈毛玻璃樣，橫膈及心界部分模糊，支氣管充氣征明顯

Ⅳ級肺野全部一致性密度增高，完全變白，呈所謂“白肺”，心影看不清，支氣管充氣征不明顯X線檢查第十三頁，共29頁。雙肺呈普遍性透明度降低可見彌漫性均勻一致的細顆粒網(wǎng)狀影RDS胸片第十四頁，共29頁。肺野顆粒狀陰影和支氣管充氣征RDS胸片第十五頁，共29頁。白肺RDS胸片第十六頁，共29頁。早產(chǎn)兒多見，發(fā)病率與胎齡呈反比呼吸困難出現(xiàn)早，呈進行性加重呼吸音低，心音低，常有收縮期雜音血氣分析提示嚴重的呼吸衰竭影像學檢查表現(xiàn)為特征性改變診斷第十七頁，共29頁。濕肺B組溶血性鏈球菌肺炎膈疝鑒別診斷第十八頁，共29頁。濕肺胸片生后2小時見雙肺細顆粒影，右肺更明顯24小時后以上改變消失，肺野正常第十九頁，共29頁。B組溶血性鏈球菌肺炎胸片肺部表現(xiàn)與RDS不易區(qū)分第二十頁，共29頁。膈疝胸片左側(cè)胸腔內(nèi)可見充氣的胃泡和腸管影第二十一頁，共29頁。治療治療目的 保證通氣及換氣功能，等待自身PS產(chǎn)生第二十二頁，共29頁。1.一般治療保溫監(jiān)測液體和營養(yǎng)供應糾正酸中毒抗生素第二十三頁，共29頁。持續(xù)氣道正壓(CPAP) 常頻機械通氣(CMV)高頻振蕩通氣（HFOV）一氧化氮（NO）吸入

2.輔助通氣

第二十四頁，共29頁。3.PS替代治療種類制劑來源劑量(mg/kg)

天然制劑

人類表面活性物質(zhì)

人羊水中提取60infarsurf

牛肺臟提取100CLSE牛肺臟提取90curosurf（固爾蘇)豬肺臟提取60~200開塞肺

牛肺60~200半合成制劑

survanta牛肺十DPPC十脂質(zhì)120surfactant-TA牛肺十DPPC十脂質(zhì)120肺活通豬肺十DPPC＋PG100~120人工合成制劑

exosurf磷脂十六烷醇，四丁酚醛67.5ALEC磷脂DPPC，磷脂酰甘油100幾種不同類型的表面活性物質(zhì)制劑

第二十五頁，共29頁。給藥途徑：氣管內(nèi)注入第二十六頁，共29頁。

PS治療前PS