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文檔簡介

先天性心臟病出生缺陷

干預采用的三級模式一級預防圍孕期先心病風險評估,孕前咨詢?nèi)鄙僮銐虻目茖W依據(jù)而難以開展。前提是對先心病的病因和發(fā)病機理尚不清楚,僅知與遺傳及環(huán)境因素有關。第一頁,共38頁。二級預防中孕期胎兒超聲心動圖檢查,根據(jù)資料表明檢出率只有46%-54%,胎兒期某些先心病的早期干預。三級預防對先心病早期診斷和治療。第二頁,共38頁。開展胎兒先天性心臟病介入治療必要性1)先天性心臟病一旦發(fā)生,在宮內(nèi)會繼續(xù)進展,出現(xiàn)與正常心臟結(jié)構不同的發(fā)育特點,或異常心臟結(jié)構尺寸、出生后心臟大血管已經(jīng)出現(xiàn)了不可逆病變,甚至會失去了根治機會。第三頁,共38頁。2)嚴重先心病胎兒容易出現(xiàn)宮內(nèi)死亡或自發(fā)流產(chǎn)。3)新生兒、早產(chǎn)兒行介入治療對周圍血管損傷,由于機體發(fā)育不成熟并發(fā)癥多而且嚴重第四頁,共38頁。4)胎兒期先心病介入治療可促進心室發(fā)育、提高胎兒存活率,滿足出生后體、肺循環(huán)要求5)胎兒心臟外科手術需要體外循環(huán)可導致胎盤功能不良,目前技術不成熟。胎兒先心病介入治療無須切開孕婦子宮及行胎兒體外循環(huán),創(chuàng)傷性相對較小第五頁,共38頁。胎兒先心病介入治療可行性1、胎兒超聲心動圖從80年代開始至今在我國大中城市已廣泛開展,已積累了豐富的診斷經(jīng)驗。2、危重新生兒先心病介入治療技術為胎兒先心病介入也打下了一定基礎。第六頁,共38頁。大血管轉(zhuǎn)位、室間隔完整AO位于右前方,PA位于左后方AO出自右室PA出自左室第七頁,共38頁。肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣開放受限收縮期高速彩流第八頁,共38頁。

左室發(fā)育不良左室發(fā)育極差升主動脈細小LV第九頁,共38頁。3、我國大中城市綜合醫(yī)院有產(chǎn)科、新生兒科、心臟介入科、麻醉科、心外科等多學科協(xié)作的條件。第十頁,共38頁。胎兒先心病介入治療的回顧一、左心系統(tǒng)主動脈瓣球囊擴張術1)1991年英國MAXWELL首次報道2例AS2)1991-1997年全球報道12例3)2004年Tworetzky報道24例AS胎齡21-29周,技術成功率70%→隨訪LV發(fā)育好轉(zhuǎn),不成功者LV發(fā)育接近停滯第十一頁,共38頁。腹部超聲監(jiān)測下PBAV。A胎兒四腔心,穿刺針穿過子宮。B穿刺針進入左室。C導引鋼絲經(jīng)左室入主動脈。D行主瓣球囊擴張引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-2131.”第十二頁,共38頁。二、右心系統(tǒng)肺動脈瓣球囊擴張術及房隔造口術1)2002年TulzerGT報道2例胎兒水腫PA/IVS、SPS/IVS行球囊擴張→出生后行雙心室修補術2)2003年Arzt報道1例PA/IVS胎齡25周行球囊擴張3)2006年Galindo報道1例胎齡25周行球囊擴張4)2004年Marshal報道7例左右房交道受限HLHS行BAS造口徑2-2.5mm第十三頁,共38頁。胎兒先天性心臟病宮內(nèi)治療原則一、宮內(nèi)不治療可能影響胎兒生命或出生后治療心血管會出現(xiàn)不可逆病變二、宮內(nèi)不治療會失去進一步治療機會三、對母親無大風險第十四頁,共38頁。新生兒PBPV后,右室仍肥厚、增大新生兒PBPV后,仍存在三尖瓣返流RVRV第十五頁,共38頁。TOF術后,右室仍肥厚、增大RVRV第十六頁,共38頁。胎兒先天性心臟病介入治療原則1)該類先心病出生后治療效果差死亡率高。2)胎兒期干預能糾治心臟缺陷或減輕缺陷發(fā)展而提高生后治療效果3)胎兒心臟病經(jīng)介入治療后能有效恢復4)有技術可行的宮內(nèi)治療方法5)母體的安全及健康放在首位第十七頁,共38頁。胎兒先天性心臟病介入治療

適應癥1)先心病所致胎兒水腫2)能促進胎兒發(fā)育不良的心室發(fā)育,以便建立出生后雙心室循環(huán)3)右心室流出道梗阻4)孕期25周左右第十八頁,共38頁。胎兒水腫,胸腔積液第十九頁,共38頁。1)左心系統(tǒng)疾病AS(重)AS(重)HLHS房水平交通受限MS(重)第二十頁,共38頁。2)右心系統(tǒng)疾病PA/IVSPA/VSD伴肺動脈發(fā)育不良PS(重)+限制性房間隔交通TOF+肺動脈發(fā)育不良肺動脈閉鎖第二十一頁,共38頁。肺動脈瓣閉鎖,室間隔完整第二十二頁,共38頁。肺動脈閉鎖,室間隔缺損第二十三頁,共38頁。法洛氏四聯(lián)征產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷RVLVAO第二十四頁,共38頁。法洛氏四聯(lián)征產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷第二十五頁,共38頁。3)其它嚴重雙心室出口狹窄TGA+限制性房間隔通道第二十六頁,共38頁。TGA+胎兒房間隔交通受限病例行房間隔介入造口術。引自“MarshallAC,Circulation,2004,110:253-258第二十七頁,共38頁。大血管轉(zhuǎn)位,肺動脈狹窄復雜先心病合并肺動脈狹窄SVSA第二十八頁,共38頁。胎兒先天性心臟病介入治療

方法并發(fā)癥嚴謹?shù)目茖W態(tài)度,技術力量全面多學科合作,麻醉科、產(chǎn)科、心兒內(nèi)科、胎兒B超、小兒心外等。1)孕婦全身麻醉保持子宮松馳,胎兒左胸面朝著孕婦前面,在腹部超聲監(jiān)測下應用帶套管的穿刺針經(jīng)母親腹壁→子宮→胎兒胸壁→病變心室→主動脈/肺動脈并發(fā)癥:胎兒心包積血、血胸、心動過緩、胎死宮內(nèi)、導管或球囊破裂第二十九頁,共38頁。引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-2131.第三十頁,共38頁。2)胎兒鏡:采用胎兒鏡,經(jīng)皮穿刺羊膜腔進行手術。缺點:技術難度大,對胎膜有損傷致胎兒早產(chǎn)3)激光方法4)微型導管第三十一頁,共38頁。胎兒鏡下心導管檢查。A擬剪開臍帶。B剪開臍帶,挑出臍動脈。D鞘管插入臍動脈。E縫線固定鞘管穿刺處。引自“KohlT,Circulation.1997,95:1048–1053.

第三十二頁,共38頁。胎兒鏡直視下切開胎羊胸壁行半月瓣球囊擴張。A顯示臍帶。B切開胸壁。C剪開心包。D暴露胎兒左室準備左室穿刺。引自“KohlT,Circulation,2000:102:1602-1604.第三十三頁,共38頁。胎兒先天性心臟病介入治療

失敗因素1)病例選擇不當、病種、孕期2)操作技術問題:胎兒體位、球囊大小、位置、鞘管位置不當?shù)侥壳盀橹股袩o孕母死亡報道。第三十四頁,共38頁。胎兒先天性心臟病介入

治療禁忌證1)多胎妊娠2)胎兒除心臟外還有其它嚴重畸形3)子宮頸關閉不全4)母親有使用全麻或子宮收縮抑制劑的禁忌癥第三十五頁,共38頁。胎兒先天性心臟病介入治療

目前存在問題1、觀念問題:對開展胎兒先心介入必要性缺乏認

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