風(fēng)濕性疾病的診治思路會(huì)演示文稿

風(fēng)濕性疾病的診治思路年會(huì)演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有81頁\編輯于星期六（優(yōu)選）風(fēng)濕性疾病的診治思路年會(huì)現(xiàn)在是2頁\一共有81頁\編輯于星期六RheumatismRheuma風(fēng)濕痹癥Rheumaticdisease風(fēng)濕性疾病CollagenVascularDisease膠原血管病Connectivetissuedisease結(jié)締組織病Auto-immunedisease自身免疫病現(xiàn)在是3頁\一共有81頁\編輯于星期六什么是風(fēng)濕性疾病骨內(nèi)科:是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織（肌、肌腱、韌帶等）的疾病?，F(xiàn)在是4頁\一共有81頁\編輯于星期六彌漫性結(jié)締組織病與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎（骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。└腥舅嘛L(fēng)濕綜合征伴有風(fēng)濕疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病腫瘤神經(jīng)血管疾病骨及軟骨疾病關(guān)節(jié)外疾病其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病十大類疾病研究范圍廣現(xiàn)在是5頁\一共有81頁\編輯于星期六感染 —淋球菌性關(guān)節(jié)炎，萊姆病等代謝 —痛風(fēng)等內(nèi)分泌—肢端肥大，甲旁亢遺傳性—粘多糖病等退行性—骨關(guān)節(jié)病腫瘤 —多發(fā)性骨髓瘤等環(huán)境—大骨節(jié)病等自身免疫—RA，SLE，SSc，SS等神經(jīng)功能性—纖維肌痛癥等其它—血友病，原發(fā)性淀粉樣變等十大病因研究范圍廣現(xiàn)在是6頁\一共有81頁\編輯于星期六病情復(fù)雜

NP-SLE分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累彌漫性CNS損害器質(zhì)性腦病綜合癥精神病局灶性CNS表現(xiàn)腦血管意外顱神經(jīng)病癲癇運(yùn)動(dòng)障礙舞蹈癥手足徐動(dòng)癥橫貫性脊髓病其他頭痛無菌性腦膜炎

周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累格林-巴例綜合癥自主神經(jīng)障礙單神經(jīng)病變(單/多支)

重癥肌無力顱神經(jīng)病變神經(jīng)叢病多神經(jīng)病變各種肌病、感染、藥物中毒和過敏Arthritis&Rheum1999;599-608現(xiàn)在是7頁\一共有81頁\編輯于星期六關(guān)節(jié)炎

----嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的事件1/5曾患過關(guān)節(jié)炎72%的關(guān)節(jié)炎病人可以辦殘疾證20%的門診病人是和關(guān)節(jié)炎相關(guān)的

25%對(duì)治療不滿意ArthritisCareReport[February,2002]現(xiàn)在是8頁\一共有81頁\編輯于星期六0.32%；0.11—0.26%0.07%40歲以上10—20%，60歲以上75%其他風(fēng)濕病人哪去了？現(xiàn)在是9頁\一共有81頁\編輯于星期六強(qiáng)直性脊柱炎及感染相關(guān)的風(fēng)濕病RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊〗Y(jié)締組織病代謝異常和退行性病變局部疼痛狹義風(fēng)濕病現(xiàn)在是10頁\一共有81頁\編輯于星期六考察名醫(yī)的結(jié)論不是風(fēng)濕醫(yī)生但是會(huì)看風(fēng)濕病提高班和普及班現(xiàn)在是11頁\一共有81頁\編輯于星期六風(fēng)濕性疾病的共同特點(diǎn)免疫相關(guān)炎癥反應(yīng)血管病變現(xiàn)在是12頁\一共有81頁\編輯于星期六炎癥反應(yīng)發(fā)熱,疲乏,消瘦，關(guān)節(jié)肌肉痛等非特異征白細(xì)胞、血小板升高、貧血血沉快，C反應(yīng)蛋白高、鐵蛋白高、補(bǔ)體高等局部組織病理關(guān)節(jié)炎、腎炎肺炎等，炎癥細(xì)胞、炎癥因子侵潤尿是腎臟病的一面鏡子，血沉是風(fēng)濕病的一面鏡子現(xiàn)在是13頁\一共有81頁\編輯于星期六動(dòng)脈炎血管病變現(xiàn)在是14頁\一共有81頁\編輯于星期六風(fēng)濕病和免疫風(fēng)濕科免疫科風(fēng)濕免疫科臨床免疫科臨床免疫風(fēng)濕科現(xiàn)在是15頁\一共有81頁\編輯于星期六自身免疫病的分類現(xiàn)在是16頁\一共有81頁\編輯于星期六狼瘡腎炎的尿液分析GLOMERULARINJURYTUBULO-INTERSTITIALINJURY

NONSPEEIFICSEDIMENT1,REDCELLS2,REDCELLCASTS3,PROTINURIA4,LIPIDURIA1,EPITHELIALCELLS&CAST2,PUSCAST3,GRANULARCASTS4,WAXYCASTS

ARTERIOLARINJURYURINEURINEURINEBLOOD萬花筒樣改變

現(xiàn)在是17頁\一共有81頁\編輯于星期六繼續(xù)治療還是轉(zhuǎn)科經(jīng)常思考的問題規(guī)避責(zé)任的法寶總能找到二傳手是我的病還是你的病風(fēng)濕病屬于所有的專業(yè)，但最終是風(fēng)濕專業(yè)，風(fēng)濕醫(yī)生應(yīng)做到不爭(zhēng)病人、不怕收拾爛攤子，法寶：侯床轉(zhuǎn)科現(xiàn)在是18頁\一共有81頁\編輯于星期六自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥?球蛋白升高免疫復(fù)合物病循環(huán)免疫復(fù)合物小血管炎各種自身抗體現(xiàn)在是19頁\一共有81頁\編輯于星期六自身抗體測(cè)定

---風(fēng)濕病醫(yī)師的法寶提示及確立診斷預(yù)后評(píng)估與活動(dòng)性判斷現(xiàn)在是20頁\一共有81頁\編輯于星期六風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)自身抗體#抗核抗體譜

ANA-IIF、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體#抗磷脂抗體譜抗心磷脂抗體、抗β2―GP1抗體#抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體譜

ANCA-IIF、PR3MPO#RA早期診斷相關(guān)抗體

RF、AKA、抗CCP抗體、RA33現(xiàn)在是21頁\一共有81頁\編輯于星期六何時(shí)考慮病人得了風(fēng)濕病骨內(nèi)科肌肉關(guān)節(jié)疼痛炎癥性疾病炎癥反應(yīng)系統(tǒng)性表現(xiàn)單系統(tǒng)疾病無法解釋自身免疫病自身抗體產(chǎn)生現(xiàn)在是22頁\一共有81頁\編輯于星期六結(jié)締組織病

狹義的風(fēng)濕病就是系統(tǒng)性自身免疫性炎癥性疾病最復(fù)雜的自身免疫病現(xiàn)在是23頁\一共有81頁\編輯于星期六Hallmark-----

SpecialTargetSpondyloarthritis

sacroiliitis,enthesitisRheumatoidarthritis

errosivesynovitisSystemicsclerosisSmallvesselvasculopathyandfibrosisSj?gren’ssyndrome

lymphocyticdestructionofexocrineglands如何區(qū)分不同風(fēng)濕病不同風(fēng)濕病有其特殊的靶點(diǎn),構(gòu)成該風(fēng)濕病的標(biāo)志現(xiàn)在是24頁\一共有81頁\編輯于星期六伸出手的風(fēng)濕病Hallmark-----

SpecialTarget現(xiàn)在是25頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是26頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是27頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是28頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是29頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是30頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是31頁\一共有81頁\編輯于星期六滑膜炎綜合征(RS3PE)現(xiàn)在是32頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是33頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是34頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是35頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是36頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是37頁\一共有81頁\編輯于星期六結(jié)締組織病的診斷思路是不是風(fēng)濕??？

排除其他原因是哪種風(fēng)濕?。?/p>

具有何種風(fēng)濕病的標(biāo)識(shí)該標(biāo)志性損害是不是免疫性的現(xiàn)在是38頁\一共有81頁\編輯于星期六沒有標(biāo)志性損害怎么辦？

有無炎癥？有無關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)？有否免疫證據(jù)？是不是多系統(tǒng)表現(xiàn)？非感染非腫瘤乏免疫炎癥性疾病成人斯蒂爾病、風(fēng)濕性多肌痛可能尚未命名:如IgG4綜合征的發(fā)現(xiàn)非典型風(fēng)濕性疾病還是非風(fēng)濕性疾病現(xiàn)在是39頁\一共有81頁\編輯于星期六治療方法風(fēng)濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病

解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)

---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)

---維持功能改善患者生活質(zhì)量現(xiàn)在是40頁\一共有81頁\編輯于星期六風(fēng)濕性疾病治療藥物控制炎癥抑制免疫非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑現(xiàn)在是41頁\一共有81頁\編輯于星期六一項(xiàng)來自美國2002年的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，在52~77歲的女性患者中，有10.8%的患者每周6-7天都在接受NSAIDs進(jìn)行鎮(zhèn)痛、抗炎治療，還有26.7%的患者每周至少有1天接受這種治療2NSAIDs：不同化學(xué)結(jié)構(gòu)，具有相同功能對(duì)乙酰氨基酚NSAIDs鎮(zhèn)痛退熱鎮(zhèn)痛+退熱+抗炎鎮(zhèn)痛阿片類藥物臨床常用鎮(zhèn)痛藥1孫燕等，《麻醉藥品臨床使用與規(guī)范化管理培訓(xùn)教材》,2004:28-29RecommendationsforUseofSelectiveandNonselectiveNonsteroidalAntiinflammatoryDrugs:

AnAmericanCollegeofRheumatologyWhitePaper.2008:1058-1073ACR2008白皮書現(xiàn)在是42頁\一共有81頁\編輯于星期六免疫抑制劑甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風(fēng)濕免疫科緩解病情藥物的主流。

現(xiàn)在是43頁\一共有81頁\編輯于星期六

predDOSAGE(mg)CLINICALAPPLICATIONGENOMICACTIONS(RECEPTORSATURATION)NONGENOMICADVERSEEFFECTSLowdose7.5Maintenancetherapy+(<50%)?RelativelyfewMediumdose7.5~30Initiallygiveninpimarychronicrheumaticdiseases++(>50%to<100%)(+)Dose-dependentandconsiderableiftreatmentisgivenforlongerperiodsHighdose30~100Initiallygiveninsubacuterheumaticdiseases++(+)(almost100%)+

Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofseveresideeffectsVeryhighdose>100acuteand/orpotentiallylife-threatening+++([almost]100%)++Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofdramaticsideeffectsPulsetherapy>250Particularlysevereand/orpotentiallylife-threatening+++(100%)+++Highproportionofcaseswithrelativelylowincidenceofsideeffects甾體類抗炎藥

糖皮質(zhì)激素現(xiàn)在是44頁\一共有81頁\編輯于星期六

BDRs

biologicaldiseasemodifiers靶向治療是希望但真正的發(fā)病機(jī)制尚未探明FDA批準(zhǔn)應(yīng)用于治療RA的生物制劑1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab現(xiàn)在是45頁\一共有81頁\編輯于星期六風(fēng)濕免疫性疾病治療診斷明確，遵循指南遵守原則而不固守成規(guī)疾病尚不能明確分類、雖明確診斷但出現(xiàn)指南不能涵蓋情況怎么辦？現(xiàn)在是46頁\一共有81頁\編輯于星期六一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學(xué)一附院某護(hù)士，我院多名職工家屬，50余歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并肺間質(zhì)纖維化10年，長期堅(jiān)持小劑量激素治療我院知名教授隨診某年（至少十年前），北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會(huì)診，大談激素?zé)o效論，遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡現(xiàn)在是47頁\一共有81頁\編輯于星期六究竟怎樣治療肺間質(zhì)纖維化原發(fā)繼發(fā)免疫炎癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無效的不是幾個(gè)臨床實(shí)驗(yàn)而是病人具體的病情和治療反應(yīng)穩(wěn)定活動(dòng)現(xiàn)在是48頁\一共有81頁\編輯于星期六用了以后怎么辦OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe

assessedregularly

效

果

副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222現(xiàn)在是49頁\一共有81頁\編輯于星期六特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化治療指南

中華結(jié)核和呼吸雜志2002年7月第25卷第7期推薦治療方案為:

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素用法:

潑尼松或其它等效劑量的糖皮質(zhì)激素,

每天0.5mg/kg(理想體重,以下同)口服4周;

然后每天0.25mg/kg,口服8周;

繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服?，F(xiàn)在是50頁\一共有81頁\編輯于星期六有效沒效，用了才知道療程:

(1)一般治療3個(gè)月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上。(2)已治療6個(gè)月以上者,若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應(yīng)維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。(3)已治療12個(gè)月以上者若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應(yīng)維持原有治療。(4)治療滿18個(gè)月以上的患者,繼續(xù)治療應(yīng)個(gè)體化。現(xiàn)在是51頁\一共有81頁\編輯于星期六評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)療效判定:①癥狀減輕,活動(dòng)能力增強(qiáng)②X線胸片或HRCT異常影像減少③肺功能表現(xiàn)炎癥和免疫指標(biāo)現(xiàn)在是52頁\一共有81頁\編輯于星期六副作用熟知的副作用：肥胖、脂紋、乏力、感染、骨質(zhì)疏松和骨壞死、撤退綜合征、消化道潰瘍?nèi)菀缀雎缘母弊饔茫焊哐獕?、高血脂、高血糖、發(fā)育、動(dòng)脈粥樣硬化判斷是否會(huì)用激素的標(biāo)準(zhǔn)是否監(jiān)測(cè)病人血糖和血壓現(xiàn)在是53頁\一共有81頁\編輯于星期六已經(jīng)明確診斷，無肯定方案未明確診斷甚至未命名疾病非腫瘤非感染乏免疫炎癥疾病學(xué)會(huì)以下兩種疾病狀態(tài)的診治現(xiàn)在是54頁\一共有81頁\編輯于星期六風(fēng)濕病診治的關(guān)鍵是對(duì)病人整體免疫和炎癥狀態(tài)的綜合評(píng)判跳出具體器官和系統(tǒng)疾病的思維習(xí)慣活動(dòng)性評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)既往治療效果及副作用的評(píng)價(jià)現(xiàn)在是55頁\一共有81頁\編輯于星期六

病人主覺癥狀

活動(dòng)性評(píng)價(jià)各種評(píng)分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時(shí)機(jī)的把握現(xiàn)在是56頁\一共有81頁\編輯于星期六受累器官及其嚴(yán)重性決定治療的力度用什么藥？多大劑量？

疾病的嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)

------------損傷指數(shù)評(píng)分同病異治，異病同治現(xiàn)在是57頁\一共有81頁\編輯于星期六個(gè)體化治療的整體觀權(quán)衡效果/風(fēng)險(xiǎn)比以最小的副作用發(fā)揮最大療效遵循循證法則既往治療的效果及副作用

合并疾病的評(píng)價(jià)

現(xiàn)在是58頁\一共有81頁\編輯于星期六常見病例172歲女性，雙膝關(guān)節(jié)痛10余年，雙手指關(guān)節(jié)腫痛8個(gè)月。膝痛以上樓時(shí)為重，勞累可以誘發(fā)。近8個(gè)月來雙手近端指間關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)疼痛明顯，天氣變化時(shí)加重。晨僵半小時(shí)。查血ESR14mm/h。血常規(guī)正常?，F(xiàn)在是59頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是60頁\一共有81頁\編輯于星期六不用，

最多局部應(yīng)用現(xiàn)在是61頁\一共有81頁\編輯于星期六常見病例2

18歲男性，反復(fù)低熱、左膝、右踝關(guān)節(jié)腫、痛4個(gè)月。曾出現(xiàn)腰痛，以夜間為劇，出現(xiàn)夜間痛醒。2個(gè)月前出現(xiàn)交替性雙足跟痛。1個(gè)月前出現(xiàn)腹股溝區(qū)痛及雙臀區(qū)痛，服“布洛芬”治療后疼痛消失。X線檢查膝、踝關(guān)節(jié)未見異?！，F(xiàn)在是62頁\一共有81頁\編輯于星期六脊柱關(guān)節(jié)病少關(guān)節(jié)腫痛的附著點(diǎn)炎現(xiàn)在是63頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是64頁\一共有81頁\編輯于星期六現(xiàn)在是65頁\一共有81頁\編輯于星期六AS

現(xiàn)在是66頁\一共有81頁\編輯于星期六盡量不用，

可以局部應(yīng)用現(xiàn)在是67頁\一共有81頁\編輯于星期六40歲女性，多關(guān)節(jié)腫痛2年余。關(guān)節(jié)痛以雙手指關(guān)節(jié)為主，晨僵2小時(shí)。ESR，CRP升高。常見病例3現(xiàn)在是68頁\一共有81頁\編輯于星期六類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以侵蝕性滑膜炎為特點(diǎn)的對(duì)稱性手關(guān)節(jié)的腫痛現(xiàn)在是69頁\一共有81頁\編輯于星期六可以用，

早期小量應(yīng)用美卓樂≯8mg/d，或強(qiáng)的松≯10mg/d現(xiàn)在是70頁\一共有81頁\編輯于星期六常見病例4(3病人2年后)40