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急性癱瘓的診斷與鑒別診斷隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生麻木時(shí),首先應(yīng)確定是否癱瘓。因?yàn)槟承┘膊?,例如關(guān)節(jié)炎或肢體部分問(wèn)題,肢體因疼痛不敢動(dòng),也產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)受限,實(shí)際上這不屬于癱瘓。所以首先應(yīng)明確是否為癱瘓,其次再確定屬于哪一類的癱瘓。前言癱瘓是指肌肉活動(dòng)才能的減低或喪失而言。是神經(jīng)系統(tǒng)常見的癥候之一。2021/1/122隨意運(yùn)動(dòng):指意識(shí)支配下的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。隨意運(yùn)動(dòng)是在大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的直接收理下,在錐體外系和小腦的調(diào)節(jié)下,由錐體束司理,經(jīng)過(guò)上下二級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元而完成的。隨意運(yùn)動(dòng)障礙不都是癱瘓,如木僵、震顫麻木就不是癱瘓。2021/1/123一、癱瘓的解剖生理學(xué)根底2021/1/124運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)2021/1/125上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(I)起自中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)、運(yùn)動(dòng)前區(qū)及旁小葉皮質(zhì)的大錐體(Betz)細(xì)胞―>軸突組成皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束(錐體束)下行―>內(nèi)囊膝部及后肢的前2/3=>皮質(zhì)延髓束在腦干不同平面上穿插并分別終止于中腦、腦橋和延髓的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核(II)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)徑路
2021/1/126=>皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延髓錐體(在錐體穿插大部分神經(jīng)纖維穿插至對(duì)側(cè),形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束;小部分纖維不穿插,形成皮質(zhì)脊髓前束,在各平面上穿插至對(duì)側(cè))―>陸續(xù)終止于脊髓前角細(xì)胞(II)―>支配效應(yīng)器運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)徑路
2021/1/127上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(I)起自中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)、運(yùn)動(dòng)前區(qū)及旁小葉皮質(zhì)的大錐體(Betz)細(xì)胞―>軸突組成皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束(錐體束)下行―>內(nèi)囊膝部及后肢的前2/3=>皮質(zhì)延髓束在腦干不同平面上穿插并分別終止于中腦、腦橋和延髓的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核(II)=>皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋基底部、延髓錐體(在錐體穿插大部分神經(jīng)纖維穿插至對(duì)側(cè),形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束;小部分纖維不穿插,形成皮質(zhì)脊髓前束,在各平面上穿插至對(duì)側(cè))―>陸續(xù)終止于脊髓前角細(xì)胞(II)―>支配效應(yīng)器運(yùn)動(dòng)。2021/1/128組成起止行程穿插皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)核束錐體系何國(guó)棟
四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部中央前回下1/3內(nèi)囊膝內(nèi)囊后肢中腦:腳底中3/5腦橋基底部延髓錐體錐體穿插75%纖維皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束發(fā)動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)四肢近端肌運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)路圖
2021/1/129由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅承受對(duì)側(cè)錐體束支配,錐體束損害導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體癱、中樞性面癱〔眼裂以下〕和舌癱。眼肌,面上部肌肉〔額肌、眼輪匝肌、皺眉肌〕,咀嚼肌,咽喉聲帶肌,頸肌和軀干肌等承受雙側(cè)錐體束支配,一側(cè)錐體束損害不出現(xiàn)癱瘓。2021/1/1210基底節(jié)主要有兩條與大腦皮質(zhì)相關(guān)的神經(jīng)環(huán)路。(1)大腦皮質(zhì)----紋狀體----GPi-SNr復(fù)合體----丘腦----皮質(zhì)環(huán)路(直接通路)(2)大腦皮質(zhì)----紋狀體----GPe----丘腦底核----GPi-SNr復(fù)合體----丘腦----皮質(zhì)環(huán)路(間接通路)基底節(jié)與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的聯(lián)絡(luò)2021/1/1211[解剖與生理]紋狀體尾狀核豆?fàn)詈松n白球殼核新紋狀體舊紋狀體病變時(shí)肌張力降低運(yùn)動(dòng)過(guò)多病變時(shí)肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少2021/1/1212環(huán)路受損處運(yùn)動(dòng)障礙1、間接通路過(guò)度激活運(yùn)動(dòng)不能,肌強(qiáng)直2、間接通路過(guò)度抑制舞蹈病,偏側(cè)投擲癥3、直接通路過(guò)度激活肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥、抽動(dòng)
4、直接通路過(guò)度抑制運(yùn)動(dòng)緩慢基底神經(jīng)節(jié)環(huán)路受損時(shí)可發(fā)生的運(yùn)動(dòng)障礙2021/1/12131、運(yùn)動(dòng)減少,如帕金森病。2、運(yùn)動(dòng)過(guò)多,如舞蹈病、震顫、肌張力障礙、投擲癥、抽動(dòng)、肌陣攣、靜坐不能等。3、混合性運(yùn)動(dòng)障礙,如共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)障礙、面肌痙攣、僵人綜合征等。錐體外系統(tǒng)的疾病又稱為運(yùn)動(dòng)障礙病
(MovementDisorders)基錐體外系統(tǒng)的病變可引起以下三種運(yùn)動(dòng)障礙2021/1/1214錐體外系損傷后主要表現(xiàn)為肌張力變化和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類病癥。蒼白球和黑質(zhì)病變多表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少和肌張力增高,如帕金森??;尾狀核和殼核病變多表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)增多和肌張力減低,如舞蹈?。磺鹉X底核病變可發(fā)生偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)。2021/1/1215小腦的主要功能是維持軀體平衡、調(diào)節(jié)肌張力及協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)。小腦受損后主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙兩大類病癥。2021/1/1216二、癱瘓的分類2021/1/1217癱瘓按損傷解剖部位分為:特點(diǎn):癱瘓肌的肌張力增高腱反射亢進(jìn)病理反射陽(yáng)性癱瘓肌無(wú)萎縮電檢查無(wú)變性反響又稱上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓;痙攣性癱瘓;硬癱。
⑴中樞性癱瘓2021/1/1218⑵周圍性癱瘓又稱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓;緩和性癱瘓;軟癱。如格林巴利綜合征、小兒麻木。特點(diǎn):癱瘓肌的肌張力下降腱反射減弱或消失癱瘓肌出現(xiàn)肌肉萎縮電興奮性檢查有變性反響2021/1/1219上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓損害部位皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其纖維脊髓前角細(xì)胞或背神經(jīng)癱瘓范圍常較廣泛常較局限肌張力↑↓腱反射亢進(jìn)減弱或消炎病理反射有無(wú)肌萎縮早期無(wú),晚期為廢用性早期即有電變性反應(yīng)(-)(+)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓鑒別2021/1/1220按癱瘓的原因
1、神經(jīng)源性癱瘓
2、肌肉源性癱瘓
3、神經(jīng)肌肉接點(diǎn)性癱瘓
二、癱瘓的分類2021/1/1221按癱瘓的程度
1、完全性癱瘓
2、不完全性癱瘓
臨床上使用0~5級(jí)分級(jí)法0級(jí)完全癱瘓。1級(jí)肌肉可收縮,但不能產(chǎn)生動(dòng)作。2級(jí)肢體能在床面上挪動(dòng),但不能抬起。3級(jí)肢體能抗地心引力而抬離床面,但不能抗阻力。4級(jí)能做抗阻力的動(dòng)作,但較正常為差。5級(jí)正常肌力。2021/1/1222按癱瘓時(shí)的肌張力狀態(tài)1、馳緩性癱瘓2、痙攣性癱瘓按癱瘓的分布1、偏癱(包括穿插性偏癱)2、截癱3、四肢癱4、單癱2021/1/1223按運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路上不同部位的病變
1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓
2、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓
2021/1/1224一側(cè)上下肢的運(yùn)動(dòng)障礙叫做偏癱,是癱瘓中最常見的一種病癥。〔一〕偏癱偏癱病變定位診斷
1、皮質(zhì)與皮質(zhì)下性偏癱
2、內(nèi)囊性偏癱
3、腦干性偏癱
4、脊髓性偏癱2021/1/1225偏癱的病因腦血管疾病腦血管疾病以外的原因反復(fù)發(fā)作性偏癱癔癥性偏癱2021/1/1226一般所謂的截癱多指兩下肢癱瘓。廣義上兩上肢癱或兩下肢癱都叫做截癱,兩上肢癱瘓稱頸性截癱。(一)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性馳緩性截癱1、表現(xiàn):兩下肢完全性癱瘓,肌張力下降,腱反射消失,可有Babinski氏征。2、原因:(1)外傷(2)急性橫貫性脊髓炎(3)
脊髓血管病變
〔二〕截癱2021/1/1227(二)痙攣性截癱1、特征:腱反射亢進(jìn),肌張力上升。出現(xiàn)兩側(cè)病理反射。多數(shù)伴有括約肌障礙,甚至尿潴留。病理障礙極為常見。2、原因:
(1)外傷
(2)血管病變
(3)癔癥性截癱
2021/1/1228雙側(cè)上下肢的癱瘓叫四肢癱。病因:
(一)雙側(cè)大腦或腦干病變所致
(二)頸髓病變所致
(三)周圍神經(jīng)病變所致
(四)肌肉病變所致
〔三〕四肢癱2021/1/1229四肢中的一肢出現(xiàn)癱瘓者為單癱。單癱可由周圍神經(jīng)病變及中樞神經(jīng)病變引起,分四種類型:
(一)周圍神經(jīng)病變(神經(jīng)叢或神經(jīng)根)所致
(二)脊髓病變所致的癥候
(三)大腦病變所致
(四)癔癥性單癱〔四〕單癱2021/1/1230二、癱瘓的定位診斷2021/1/1231肌肉病變:肌萎縮不按神經(jīng)分布,多為近端型(骨盆帶、肩胛帶)對(duì)稱性肌萎縮,少數(shù)為遠(yuǎn)端型;伴肌無(wú)力,無(wú)感覺障礙和肌束震顫。血清肌酶如肌酸磷酸激酶〔CK〕等不同程度增高。肌電圖呈肌源性損害。肌活檢可見病肌的肌纖維腫脹破壞,橫紋消失,纖維壞死、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等。常見于進(jìn)展性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、肌炎等。癱瘓的定位診斷〔一〕2021/1/1232周圍神經(jīng)病變:癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致,可伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙,如橈神經(jīng)受損導(dǎo)致伸腕、伸指及拇指肌癱瘓,手背部拇指和第一、二掌骨間隙感覺缺失;多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)對(duì)稱性四肢遠(yuǎn)端緩和性癱瘓,伴肌萎縮、手套-襪子形感覺障礙及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。癱瘓的定位診斷〔二〕2021/1/1233癱瘓的定位診斷〔三〕神經(jīng)叢病變:引起單肢多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙,如臂叢上從損傷引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌癱瘓,手部小肌肉不受累,三角區(qū)、手及前臂橈側(cè)感覺障礙。2021/1/1234癱瘓的定位診斷〔四〕前根病變:呈節(jié)段性分布緩和性癱瘓,多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變,因后根常同時(shí)受累,可伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。2021/1/1235癱瘓的定位診斷〔五〕前角細(xì)胞病變:癱瘓呈節(jié)段性分布,無(wú)感覺障礙,如C5前角細(xì)胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮,C8-T1病變可見手部小肌肉癱瘓萎縮,L3病變股四頭肌萎縮無(wú)力,L5病變踝關(guān)節(jié)及足趾背屈不能。急性起病多見于脊髓灰質(zhì)炎,慢性者因部分損傷的前角細(xì)胞受病變刺激出現(xiàn)肉眼可識(shí)別的肌束震顫或肉眼不能分辯而僅肌電圖上可見的肌纖維顫抖,常見于進(jìn)展性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥和脊髓空洞癥等。2021/1/1236癱瘓的定位診斷〔六〕脊髓病變:1〕半切損害:病變損傷平面以下同側(cè)痙攣性癱瘓及深感覺障礙,對(duì)側(cè)痛溫覺障礙,病損同節(jié)段征象常不明顯;2〕橫貫性損害:脊髓損傷常累及雙側(cè)錐體束,出現(xiàn)受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙和括約肌功能障礙等。頸膨大程度以上病變出現(xiàn)四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱,頸膨大病變出現(xiàn)雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱、雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱;胸髓病變導(dǎo)致痙攣性截癱;腰膨大病變導(dǎo)致雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。2021/1/1237癱瘓的定位診斷〔七〕腦干病變:一側(cè)腦干病變累及同側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和未穿插的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)脊髓前束,產(chǎn)生穿插性癱瘓綜合癥,即病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱,對(duì)側(cè)肢體癱及病變程度以下腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。如:1〕Weber綜合征〔大腦腳底綜合征〕:損害部位在大腦腳底〔中腦〕,出現(xiàn)病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)周圍性癱,對(duì)側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及肢體中樞性癱;2〕Millard-Gubler綜合征〔腦橋基底外側(cè)綜合征〕:為腦橋基底部外側(cè)病損,出現(xiàn)病灶側(cè)外展神經(jīng)麻木、面神經(jīng)核性癱瘓,對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)、肢體中樞性癱瘓;2021/1/1238癱瘓的定位診斷〔八〕內(nèi)囊病變:運(yùn)動(dòng)纖維最集中,小病灶也足以損及整個(gè)錐體束,引起三偏征,內(nèi)囊膝部及后肢2/3受累引起對(duì)側(cè)均等性癱瘓〔中樞性面癱、舌癱、肢體癱〕,后肢后1/3受累引起對(duì)側(cè)偏身感覺障礙,視輻射受累引起對(duì)側(cè)同向性偏盲。2021/1/1239皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)病變:局限性病損導(dǎo)致對(duì)側(cè)單癱,亦可為對(duì)側(cè)上肢癱合并中樞性面癱。刺激性病灶引起對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)的部位局灶性抽動(dòng)發(fā)作,口角、拇指皮質(zhì)代表區(qū)范圍較大、興奮閾較低,常為始發(fā)部位,假設(shè)抽動(dòng)沿運(yùn)動(dòng)區(qū)排列順序擴(kuò)散稱為Jackson癲間。癱瘓的定位診斷〔九〕2021/1/1240三、急性緩慢性癱瘓2021/1/1241急性緩和性癱瘓,又稱急性緩和性麻木〔acuteflaccidparalysis,AFP〕不是單一的疾病是急性起病,肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征AFP可見于不同病因和多種疾病非脊灰腸道病毒〔NPEV〕仍是AFP重要病因之一概述2021/1/1242衛(wèi)生部規(guī)定的AFP病例包括以下14種疾病〔1〕脊髓灰質(zhì)炎〔2〕格林巴利綜合癥〔3〕橫貫性脊髓炎〔4〕多神經(jīng)病〔5〕神經(jīng)根炎〔6〕外傷性神經(jīng)炎〔7〕單神經(jīng)炎〔8〕神經(jīng)叢炎〔9〕周期性麻木〔10〕肌病〔11〕急性多發(fā)性肌炎〔12〕肉毒中毒〔13〕四肢癱截癱和單癱〔14〕短暫性肢體麻木監(jiān)測(cè)病例的定義所有15歲以下出現(xiàn)急性緩和性麻木病癥的病例,任何年齡臨床診斷為脊灰的病例。2021/1/1243AFP的目的和重要性
脊髓灰質(zhì)炎〔Poliomyelitis〕是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性腸道病毒性傳染病。臨床上出現(xiàn)肢體急性緩和性癱瘓(AFP),部分病人留有永久的肢體癱瘓等后遺癥,是致殘的主要疾病之一。脊灰無(wú)特效的治療方法控制乃至消滅脊灰最重要策略是預(yù)防口服脊灰減毒活疫苗〔oralpoliovaccineOPV〕或滅活脊灰病毒疫苗(inactivedpoliovirusvaccineIPV〕
2021/1/1244〔一〕脊髓灰質(zhì)炎2021/1/1245脊髓灰質(zhì)炎定義:脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的一種急性傳染病,部分患者可發(fā)生緩和性癱瘓,多發(fā)于5歲以下兒童,小兒麻木癥。脊髓灰質(zhì)炎病毒的特性:微小核糖核酸病毒族腸道病毒屬,耐潮濕寒冷,在水、糞便和牛奶中可存活數(shù)月按其抗原性分三個(gè)血清型,即1、2、3型,型間無(wú)穿插免疫,1型最為常見。嗜神經(jīng)性:脊髓灰質(zhì)炎病毒具有嗜神經(jīng)細(xì)胞的特性,人的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞中寄生,并破壞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞2021/1/1246脊髓灰質(zhì)炎傳播途徑途徑傳播——糞--口傳播,人是脊灰病毒的唯一宿主糞便中排除病毒時(shí)間及規(guī)律:感染初期至病癥出現(xiàn)之后6周內(nèi)最早別離出病毒時(shí)間:病癥前3--5日〔咽部與糞便〕排出病毒時(shí)間規(guī)律:糞便排出病毒量最多,時(shí)間也長(zhǎng)。發(fā)病一周內(nèi)糞便中病毒檢出率最高,一周后排毒量逐漸減少直至發(fā)病6周后消失,少數(shù)患者糞便排毒可持續(xù)3--4個(gè)月。傳播途徑:可直接或間接傳染水源、食物.玩具.衣物、被褥等,可做為傳播媒介,將病毒帶給親密接觸者,導(dǎo)致感染或發(fā)病。感染早期咽部帶有大量病毒,此期亦可通過(guò)飛沫傳播。2021/1/1247(1)可有雙峰熱,發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干非對(duì)稱性、緩和性癱瘓,腱反射減弱或消失、無(wú)感覺障礙(2)腦脊液檢查細(xì)胞-蛋白別離現(xiàn)象(3)肌電圖呈神經(jīng)源性損害(4)糞便別離出脊灰野毒株由于我國(guó)已經(jīng)消滅脊灰病例,診斷脊灰病例應(yīng)當(dāng)慎重。疑似脊灰時(shí)應(yīng)請(qǐng)專家小組會(huì)診,個(gè)人不可直接作出臨床診斷,以免傳遞錯(cuò)誤信息。脊髓灰質(zhì)炎診斷2021/1/1248〔二〕脊灰疫苗相關(guān)病例2021/1/12491962年美國(guó)Terry首先報(bào)道是指因機(jī)體免疫缺陷,免疫低下或其他原因,在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗〔OPV〕后,對(duì)正常人并不致病OPV對(duì)這些人卻成為致病病原,而發(fā)生脊灰病癥病例疫苗相關(guān)麻木型脊髓灰質(zhì)炎病例
Vaccineassociated-paralyticpoliomyelitis〔VAPP〕2021/1/1250又稱疫苗相關(guān)麻木型脊髓灰質(zhì)炎〔VAPP〕VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中OPV受種者:通常為<1歲的初免兒童與OPV受種者接觸的人:多為>20歲未接種或未全程接種OPV的人,尤其是OPV受種者的雙親或近鄰免疫缺陷個(gè)體:尤其是細(xì)胞免疫功能低下或缺損、缺失者脊灰疫苗相關(guān)病例2021/1/1251VAPP與疫苗質(zhì)量無(wú)關(guān)發(fā)病機(jī)制可能如下與疫苗株病毒的基因突變,出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象〞與疫苗株病毒的基因重組:當(dāng)不同血清型脊灰病毒〔或不同病毒〕感染同一宿生活細(xì)胞時(shí),由于病毒復(fù)制時(shí)脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象人工基因工程過(guò)程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性脊灰疫苗相關(guān)病例2021/1/1252服苗者VAPP病例服用活疫苗〔多見于首劑服苗〕后4~35d內(nèi)發(fā)熱,6~40d出現(xiàn)AFP無(wú)明顯的感覺喪失臨床診斷符合脊灰麻木后未再服用脊灰疫苗,從糞便標(biāo)本只別離到脊灰疫苗株病毒者如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰IgM抗體陽(yáng)性,或中和抗體〔或IgG抗體〕有4倍增長(zhǎng),并與別離的疫苗株病毒型一致者VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn)2021/1/1253接觸者VAPP病例與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有親密接觸史接觸6~60d后出現(xiàn)AFP臨床診斷符合脊灰如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰IgM抗體陽(yáng)性,或中和抗體〔或IgG抗體〕有4倍增長(zhǎng),并與別離的疫苗株病毒型一致者,則診斷根據(jù)更充分VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn)2021/1/1254異常反響定義:是指合格的疫苗在施行標(biāo)準(zhǔn)接種過(guò)程后,造成受種者機(jī)體組織器官功能損害,相關(guān)各方面均無(wú)過(guò)錯(cuò)不良反響,任何醫(yī)療單位或個(gè)人均不得做出預(yù)防接種異常反響診斷。VAPP屬于預(yù)防接種的異常反響2021/1/1255資料說(shuō)明,免疫缺陷和/或肛門周圍膿腫可能是VAPP重要危險(xiǎn)因素嚴(yán)格掌握接種疫苗禁忌癥此外,在臨床診斷一定要慎重,任何醫(yī)生在沒(méi)有經(jīng)過(guò)省級(jí)AFP病例專家診斷小組討論同意,不要對(duì)VAPP做出診斷處理2021/1/1256〔三〕急性麻木綜合征2021/1/1257急性麻木綜合征〔acuteparalyticsyndromes〕是指由非脊灰腸道病毒〔NPEV〕或其他病毒所致AFP病例臨床特征與脊灰相似前驅(qū)病癥:發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等迅速出現(xiàn)急性緩和性麻木,非對(duì)稱性,癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多〔69.19%〕;腱反射減弱或消失。無(wú)感覺障礙腦脊液檢測(cè)約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多2021/1/1258NPEV感染導(dǎo)致AFP是屬于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻木,病毒感染及其炎癥反響均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大。NPEV包括柯薩奇〔Coxsackie〕病毒A群和B群〔Cox-A,Cox-B〕,??伞睧CHO〕病毒,新腸道病毒68~72型等,NPEV有60多種血清型。NPEV在安康人群中具有較高的攜帶率。急性麻木綜合征2021/1/1259〔四〕格林-巴利綜合征2021/1/1260概述格林-巴利綜合征〔Cuillain-Barresyndrome,GBS〕,也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎,屬于周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病,已成為目前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家引起小兒急性緩和性癱瘓的最常見原因。2021/1/1261為進(jìn)展性、對(duì)稱性、緩和性肢體癱瘓?jiān)摬〔〕套韵?、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復(fù)1.7%~15%的病人在疾病進(jìn)展期可因?yàn)楹粑÷槟径劳?,約10%~15%留下不同程度的后遺癥臨床特征2021/1/1262運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙是GBS最主要的臨床特征,表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進(jìn)展性、緩和性,兩側(cè)根本對(duì)稱肢體癱瘓癱瘓:下肢遠(yuǎn)端,遠(yuǎn)端麻木重于近端;表現(xiàn):雙下肢無(wú)力,呈上行性開展,逐漸累及上肢和腦神經(jīng);腱反射減弱或者消失肢體癱瘓:對(duì)稱性,兩側(cè)肢體肌力檢查不超過(guò)1級(jí)80%2周內(nèi)肢體癱瘓到達(dá)頂峰,進(jìn)展性加重不超過(guò)4周臨床表現(xiàn)2021/1/1263運(yùn)動(dòng)障礙重癥:出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻木,表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻木:發(fā)生率約20%,多表現(xiàn)為聲音卑微、咳嗽無(wú)力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻木是GBS患兒主要的死亡原因臨床表現(xiàn)2021/1/1264感覺障礙與運(yùn)動(dòng)障礙相比,GBS患兒感覺障礙病癥相對(duì)細(xì)微表現(xiàn):神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過(guò)敏,很少有感覺缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見,患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導(dǎo)致神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫,腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時(shí)受壓有關(guān)。臨床表現(xiàn)2021/1/1265植物神經(jīng)功能紊亂臨床上常出現(xiàn):面色潮紅、出汗〔誤認(rèn)為患兒發(fā)熱)可有血壓不穩(wěn)、竇性心動(dòng)過(guò)速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過(guò)12~24h的一過(guò)性括約肌功能障礙〔主要表現(xiàn)為尿潴留,尿便失禁少見〕臨床表現(xiàn)2021/1/1266腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細(xì)胞別離〞現(xiàn)象〔即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高,而細(xì)胞計(jì)數(shù)和其他均正?!炒恕暗鞍?細(xì)胞別離〞的改變見于80%~90%的GBS病人,在病程1周后逐漸明顯,第2、3周達(dá)頂峰實(shí)驗(yàn)室檢查2021/1/1267神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標(biāo),90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常實(shí)驗(yàn)室檢查2021/1/1268GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)GBS的臨床表現(xiàn)進(jìn)展性、對(duì)稱性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失病程進(jìn)展不超過(guò)4周四肢感覺障礙2021/1/1269支持GBS診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查及電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)起病3周內(nèi),腦脊液中蛋白高于至少兩側(cè)肢
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