GD缺乏癥蠶豆病禁用食品和藥物

GD缺乏癥蠶豆病禁用食品和藥物公司內(nèi)部編號：(GOOD-TMMT-MMUT-UUPTY-UUYY-DTTI-蠶蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性(G-6-PD)缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。疾病機(jī)理疾病機(jī)理紅紅細(xì)胞(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆中某種因子后更誘發(fā)了被氧化，紅細(xì)胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過氧化脂質(zhì)，損害細(xì)胞膜。G-6-PD有保護(hù)免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞而致病，然而缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞卻可以免受瘧原蟲(瘧疾的病原體)的侵?jǐn)_，因?yàn)榀懺x只有在完美無缺的紅細(xì)胞易易發(fā)人群血而發(fā)生眼角黃染及全身，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。疾病預(yù)防疾病預(yù)防蠶豆病是遺傳性疾病。原則蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆就一定導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病。臨臨床表現(xiàn)早期有惡寒、微熱、頭早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1~2日內(nèi)死亡。臨床診斷診斷原理為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日(1~3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2~6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命?？赏ㄟ^病史和(還原率大于75%)，特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。診斷特征1.有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) (MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%~74% (雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型)；血中含(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。急救處理1.人工催吐。3.25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉。4.予大劑量糖皮質(zhì)激素。5.必要時換血或輸入鮮血。6.堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治。癥處理。禁止食用的食品豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花，結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地.2.禁止使用的日用品汞水，紫藥水(龍膽紫)，莊生之Coolingbath沖涼液(有金銀花成份)，白花油，萬金油或紅花油等(均含有水楊酸)，有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解！3.禁用藥物乙酰苯胺，美藍(lán)，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，撲瘧母星，戊胺喹,磺胺，乙?；前罚前愤拎?，噻唑酮，甲4.慎用仙堿，氯奎，奎寧，異煙肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚(撲熱息痛，，百服寧，泰諾，泰諾林，必理通，散列痛)，消炎痛，非那西汀，尼美舒利，雙氯芬酸，布洛芬，氨基比林(安乃近，安痛定)，安替比林，苯妥英鈉，左旋多巴，，奎尼丁，，安他唑林，苯海拉明，VitC(維C銀翹片,)，VitK3,VitK4，百樂君，對氨苯甲酸，吡芐明，各種退熱止痛藥(，小兒退熱散)，薄荷(感冒靈顆粒，，保濟(jì)丸)，樟腦，川蓮，牛黃(牛黃解毒丸，?；撬犷w粒，，小琥寧，炎琥寧，氨茶堿.6.一旦患病，最好上醫(yī)院看病，并向醫(yī)生說明患有蠶豆病.呼吸新鮮的空氣，有條件的話帶他去愛嬰坊等地方游泳也不錯.8.您要買日常用品有成分介紹的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服藥禁忌生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等?？汞懰帲翰编?、撲瘧喹啉、戊奎；磺胺類：磺胺甲,基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍(lán)、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆；中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。2．下列藥物可能會引起溶血，但無慢性者，用正常治療劑量時不2．下列藥物可能會引起溶血，但無慢性者，用正常治療劑量時不會抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺磺胺二甲基異惡唑；解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛(商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；其他：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k(甲中中國蠶豆病的發(fā)現(xiàn)杜杜順德，兒科學(xué)專家，兒科創(chuàng)始人。在降低病死率方面取得突出成就，是蠶豆病的最先發(fā)現(xiàn)者和命名人。最早發(fā)現(xiàn)四川省存在黑熱病。在寄生蟲病、傳染病及其他兒科疾病方面亦有不少研究成果。是他查閱了大量文獻(xiàn)資料，終于在EncyclopaediaBritannica(《》)中，查到地區(qū)有一種類似的急性溶血性貧血是由于食用馬豆 (favabean)引起的。馬豆就是中國的蠶豆。接著杜順德對8名病兒的家屬補(bǔ)問了病史，得知8名病兒病前2~3天都吃過未煮熟的蠶豆，其中一例吃母乳的嬰兒曾吃過保姆嚼爛的蠶豆。這樣杜順德在中國最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆病(俗稱胡豆病)。他將這8例ChineseMedicalJournal(《》英文版)上。這一研究成果很快引起了國順德總結(jié)了蠶豆病的特點(diǎn)：發(fā)病多在3月~5月蠶豆成熟之季節(jié)，男孩時認(rèn)為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個別人發(fā)生過敏而生病。但發(fā)病的內(nèi)因是什么，他一直在探索中。問題，特邀杜順德及其在中山醫(yī)學(xué)院的長子，進(jìn)