朱慶腦癱的臨床診斷和鑒別診斷

朱慶腦癱的臨床診斷和鑒別診斷第1頁/共88頁小兒腦癱的定義腦癱是指一組持續(xù)存在的導(dǎo)致活動受限的運動和姿勢發(fā)育障礙癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部受到非進(jìn)行性損傷而引起的，腦癱的運動障礙常伴感覺、認(rèn)知、交流、感知、和/或行為障礙、和/或癲癇、和/或繼發(fā)性肌肉骨骼障礙(2006年國際腦癱新定義)第2頁/共88頁對定義的解釋一組：不同原因?qū)е碌?、不同種類和嚴(yán)重程度的多樣化的癥候群。持續(xù)存在：排除了一過性的異常，但是要注意臨床異常?；顒邮芟蓿夯顒又競€體執(zhí)行一項任務(wù)或動作，受限:個體在活動時存在困難，是在這腦癱新定義中加入的，表達(dá)腦癱個體的功能，技能受損。第3頁/共88頁運動和姿勢：指異常運動模式、姿勢、運動失調(diào)、肌張力異常，異常的運動控制是腦癱的核心表現(xiàn)，其他神經(jīng)發(fā)育障礙并不是主要影響到運動模式和姿勢的、就不能診斷腦癱。發(fā)育：腦癱定義中的關(guān)鍵特征，與后天獲的損害形成本質(zhì)的區(qū)別，腦癱的“發(fā)育”本質(zhì)決定了干預(yù)的理論基礎(chǔ)和方法，運動損害的癥狀一般在18個月以前表現(xiàn)出來。第4頁/共88頁胎兒和嬰幼兒：腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運動異常表現(xiàn)出來的時間，這里指出生后2-3歲。腦部：指大腦、小腦、腦干，除外脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉病變引起的運動異常。非進(jìn)行性：指導(dǎo)致腦部病理改變的事件不再進(jìn)展，但是這種損害引起的臨床表現(xiàn)會隨著不同的發(fā)育進(jìn)程而有所改變，由于腦部進(jìn)行性病變引起的運動異常不歸入腦癱診斷。第5頁/共88頁損傷:指通過一些途徑妨礙，損傷和影響腦正常發(fā)育的進(jìn)程或事件，包括腦發(fā)育不良，導(dǎo)致腦部的永久（非進(jìn)行性）損傷，在某些個體中，還不能明確某個特定的損傷是什么，以及其發(fā)生的時機(jī)引起：活動受限是由于運動異常引起的，凡不導(dǎo)致活動受限的運動和姿勢異常不歸入腦癱診斷。第6頁/共88頁障礙：指兒童正常有序的神經(jīng)生理發(fā)育受到影響后出現(xiàn)的一種狀態(tài)，這種狀態(tài)是持續(xù)存在的（如異常、失調(diào)）。伴隨：指運動、姿勢異常所伴隨的其他異?；驌p傷，因為有些癥狀可以獨立出現(xiàn)，所以是伴隨而不是合并。第7頁/共88頁

腦癱的基本障礙原發(fā)的合并癥：視覺障礙和聽覺障礙姿勢異常運動障礙癲癇情緒障礙智力障礙感覺障礙行為障礙繼發(fā)的合并癥：肌肉攣縮、關(guān)節(jié)變形、感染、心理反應(yīng)等出生前的原因出生時的原因出生后的原因由于缺乏學(xué)習(xí)經(jīng)驗機(jī)會所致的發(fā)育延遲

第8頁/共88頁腦癱的發(fā)生率美國：發(fā)生率4‰。國際上統(tǒng)計：CP發(fā)生率1--5‰

。我國：CP發(fā)生率1.8—4‰

。1997年江蘇等7省市調(diào)查CP發(fā)生率1.59‰

。第9頁/共88頁三、腦癱的病理生理腦癱的病理改變很廣泛，主要為腦干神經(jīng)核、皮質(zhì)、灰質(zhì)團(tuán)塊的神經(jīng)元結(jié)構(gòu)改變以及白質(zhì)神經(jīng)纖維變化及髓鞘分離等。痙攣型雙癱：以腦室周圍白質(zhì)軟化改變?yōu)橹?，多見于早產(chǎn)兒。不隨意運動型：以基底節(jié)病變或腦室周圍白質(zhì)軟化為主。共濟(jì)失調(diào)型：為先天性小腦發(fā)育不全為主。偏癱主要是對側(cè)腦損傷。第10頁/共88頁錐體系損傷：主要損傷部位為大腦皮質(zhì)（灰質(zhì)）的不同部位、錐體束（白質(zhì)）的不同部位損傷，早產(chǎn)兒多見，可引起軀干及肢體的隨意運動障礙，主要為痙攣型腦癱。錐體外系損傷：主要損傷部位為基底節(jié)、丘腦、海馬等部位，可引起隨意運動障礙、肌強(qiáng)直、肌張力突然變化或動搖不定，臨床多見于強(qiáng)直型、不隨意運動型腦癱，多累積全身。小腦損傷：由于小腦不同部位的損傷，可導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)、平衡障礙、震顫等，臨床多見于共濟(jì)失調(diào)型腦癱，累及全身。第11頁/共88頁病因

1產(chǎn)前因素

遺傳因素(如家族中有腦癱、智力低下等患者和其他遺傳學(xué)因素)、先兆流產(chǎn)、宮內(nèi)感染、胎兒宮內(nèi)窘迫、雙胎或多胎、臍帶繞頸、前置胎盤和胎盤早剝等。第12頁/共88頁2.產(chǎn)時因素

宮內(nèi)外窒息、難產(chǎn)各種產(chǎn)傷等。第13頁/共88頁3、產(chǎn)后因素

早產(chǎn)/低出生體質(zhì)量、新生兒窒息/HIE、新生兒高膽紅素血癥、新生兒顱內(nèi)出血新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。第14頁/共88頁國外研究近況1、足月兒與早產(chǎn)兒的危險因素不同足月兒：過長的月經(jīng)周期、妊娠間隔過短（3月）或過長（3年）、有死胎和自然流產(chǎn)史----母親月經(jīng)和產(chǎn)科因素表達(dá)了腦癱及死胎危險性的信息；遺傳因素、遺傳代謝疾病；先天畸形、低體重（〈2000克）；圍產(chǎn)期窒息與腦癱呈微弱聯(lián)系。第15頁/共88頁

早產(chǎn)兒：孕周越短，出生體重越低，腦癱的危險性越大，低于1500克腦癱發(fā)生率是正常出生體重兒的25~31倍。第16頁/共88頁2、低出生體重兒和極低出生體重兒低出生體重兒是腦癱的主要病因之一，包括早產(chǎn)未成熟兒和足月小樣兒。近年研究表明：先兆子癇孕婦所生早產(chǎn)兒和極低體重兒中腦癱發(fā)病少。但在足月兒卻成了危險因素。

Nelson等研究發(fā)現(xiàn)硫酸鎂可使極低體重兒腦癱發(fā)病率減少，但對足月兒作用不清。

第17頁/共88頁3、圍產(chǎn)期窒息和缺氧缺血新性腦病

圍產(chǎn)期窒息與低出生體重兒一樣是腦癱的主要病因；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為只有較長時間（>10分鐘）Apgar評分低或伴新生兒腦病和驚厥才是腦癱的高危因素。近年，缺氧或缺血所致細(xì)胞生化改變導(dǎo)致細(xì)胞受損或凋亡已被關(guān)注。第18頁/共88頁4、感染宮內(nèi)感染——無論早產(chǎn)兒或正常體重兒，宮內(nèi)感染均為腦癱的高危因素。TORCH感染——可導(dǎo)致先天畸形和宮內(nèi)死亡，如腦癱、癲癇、耳聾、弱智、視覺障礙等。5、內(nèi)分泌

Reuss等發(fā)現(xiàn)低甲狀腺素血癥小兒，腦癱的發(fā)生率是正常小兒的11倍。6、宮內(nèi)發(fā)育遲緩和頭小畸形

宮內(nèi)發(fā)育遲緩所致足月小樣兒是足月兒腦癱的高危因素第19頁/共88頁7、其它生物學(xué)因素多胎妊娠：死亡率及腦癱發(fā)生率明顯增高。妊娠期外傷心肺疾患藥物因素：吸毒、干擾素等。第20頁/共88頁臨床表現(xiàn)1中樞性運動功能障礙和運動發(fā)育落后(1)粗大運動發(fā)育落后:抬頭、翻身、坐、爬、站立等發(fā)育明顯落后。(2)精細(xì)運動發(fā)育落后:見物主動伸手、伸手主動抓物、手指捏物等精細(xì)動作明顯落后。第21頁/共88頁(3)自主運動困難:動作僵硬,肌張力過高或過低，不能完成自主運動模式，出現(xiàn)異常運動模式。(4)主動運動減少:①新生兒期吸吮能力差,很少啼哭；②2～3個月雙腿蹬踢少或單腿蹬，手活動少和無爬行等基本動作。第22頁/共88頁2異常姿勢

如持續(xù)頭易背屈、斜頸、四肢痙攣、手喜握拳、拇指內(nèi)收、上臂常后伸、尖足、剪刀步和角弓反張。第23頁/共88頁3肌力低和肌張力改變

肌張力增高、降低或混亂。4異常反射

原始反射延遲消失、保護(hù)性反射不出現(xiàn)或減弱,可出現(xiàn)病理反射第24頁/共88頁輔助檢查

腦癱診斷的直接相關(guān)檢查

(1)頭顱影像學(xué)檢查:MRI和CT為最有力的證據(jù)支持。鑒于MRI有較高的分辨率，所以在病因?qū)W診斷上優(yōu)于CT；且無副作用。第25頁/共88頁腦CT：異常率各家報道不一，異常表現(xiàn)：非腦畸形及腦畸形，非腦畸形位于前3位的：腦室旁白質(zhì)軟化、腦室擴(kuò)大、腦溝腦池增寬增深；腦畸形位于前3位的：腦裂畸形、D-W變異、巨腦回畸形；早產(chǎn)兒CT：異常率達(dá)60%，表現(xiàn)皮層萎縮，對稱性側(cè)腦室擴(kuò)大；第26頁/共88頁足月兒多為皮層局部萎縮，一側(cè)腦室擴(kuò)大有窒息者CT的異常率高達(dá)90%，表現(xiàn)：腦萎縮，額部低密度灶，大腦半球多個鈣化灶；妊高癥者的患兒可見腦的中間部異常，如胼胝體缺如；宮內(nèi)感染的患兒腦CT表現(xiàn)散在高密度灶或低密度灶；產(chǎn)傷的患兒腦CT：一側(cè)低密度區(qū)，也可伴有腦室擴(kuò)大，或硬腦膜下積液；第27頁/共88頁痙攣型腦癱CT異常率達(dá)80%，表現(xiàn)：大腦運動區(qū)異常，額頂部低密度區(qū)，側(cè)腦室擴(kuò)大，腦室中央部異常，腦萎縮，腦積水；不隨意型腦癱腦CT表現(xiàn)：第三腦室擴(kuò)大，基底節(jié)受損；小腦失調(diào)型腦CT異常率達(dá)50%，表現(xiàn)：第四腦室擴(kuò)大，小腦低吸收區(qū)為主，并可見腦萎縮和蛛網(wǎng)膜囊腫；肌張力低下型：側(cè)腦室擴(kuò)大，腦積水，胼胝體發(fā)育不全；混合型：側(cè)腦室擴(kuò)大，第三腦室擴(kuò)大，腦萎縮，腦積水，額部低密度灶；第28頁/共88頁腦超聲腦癱患兒腦超聲下腦室擴(kuò)大率為81%，對腦室改變較CT靈敏對腦室周圍白質(zhì)軟化的診斷優(yōu)于CT,MRI用于腦損傷的篩查及連續(xù)觀察病情變化對腦白質(zhì)、髓質(zhì)萎縮的鑒別遜于CT第29頁/共88頁腦干聽覺誘發(fā)電位：是由聲刺激引起的神經(jīng)沖動在腦干聽覺傳導(dǎo)通路上的活動，它能敏感的反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能Ⅰ-Ⅴ波依次來自聽神經(jīng)、耳蝸核、上橄欖核、外側(cè)丘系和中腦下丘，BAEP的波潛伏期、峰間期的長短在兒童與聽覺神經(jīng)纖維的髓鞘化程度、突觸結(jié)構(gòu)及功能的成熟有關(guān)；BAEP的振幅大小，決定于受刺激神經(jīng)的數(shù)量及興奮性，V/I波幅的降低，反映窒息后腦干功能障礙較為敏感的指標(biāo)；第30頁/共88頁通過BAEP檢測其是否有聽力障礙，同時評估其腦干功能狀態(tài)，可早期發(fā)現(xiàn)異常，早期治療，利于發(fā)育中的腦更具有代償能力和可塑性的特點，后期的環(huán)境對腦發(fā)育具有“塑造”或“修剪”的作用，使其最大程度的恢復(fù)、減少腦癱后遺癥的發(fā)生率；第31頁/共88頁腦干視覺誘發(fā)電位文獻(xiàn)報道：腦癱合并斜視的發(fā)病率20%，較正常兒高出10陪以上多為共同性斜視應(yīng)用于腦癱兒童偽盲，視網(wǎng)膜病，視交叉部病變的鑒別，特別是視神經(jīng)萎縮；第32頁/共88頁腦電圖：對預(yù)測是否發(fā)生癲癇和腦癱的預(yù)后判斷有意義；文獻(xiàn)報道：腦癱EEG異常率40%-90%，異常與性別無關(guān)，與類型、程度及并發(fā)癥有關(guān)，偏癱發(fā)生率最高，因多為一側(cè)大腦實質(zhì)內(nèi)出血或缺血，局部損傷較高有關(guān)，不隨意型的異常最低，可能與腦損傷的部位在基底節(jié)有關(guān)；伴有小頭畸形的、重度腦癱、智力低下的腦癱患兒EEG異常率較高；第33頁/共88頁X線檢查小兒腦癱常見異常X線表現(xiàn)：脊柱裂：隱性和顯性，最常見于腰椎和骶椎；移行椎：常見為腰椎骶化，使腰椎數(shù)位4個，骶椎數(shù)位6個，盡發(fā)生在橫突部，雙側(cè)或單側(cè)；脊柱側(cè)彎畸形：先天性髖關(guān)節(jié)脫位：先天性髖內(nèi)翻、髖外翻：髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋畸形：膝關(guān)節(jié)屈曲畸形、過伸畸形：膝內(nèi)翻和外翻先天性馬蹄內(nèi)翻足：第34頁/共88頁腦癱診斷的條件(1)必備條件:①中樞性運動功能障礙和運動發(fā)育落后;②姿勢異常,包括動態(tài)和靜態(tài)情況下的姿勢異常;③肌力和肌張力的改變。第35頁/共88頁(2)參考條件:①反射異常;②引起腦癱的病因?qū)W依據(jù);③頭顱影像學(xué)佐證;④排外遺傳代謝病和進(jìn)行性疾病。第36頁/共88頁

腦癱診斷程序第37頁/共88頁分型與分級

分型

痙攣型、不隨意運動型(手足徐動型)、強(qiáng)直型、共濟(jì)失調(diào)型、肌張力低下型和混合型,第38頁/共88頁按癱瘓部位分為5型單癱雙癱三肢癱偏癱四肢癱取消了截癱、重復(fù)偏癱。第39頁/共88頁分級

臨床分級法

一級:活動不靈便,但日常生活不受影響,如行走、登梯和用手操作不受限制。二級:手活動受限,日常活動受到影響,但仍能獨立行走和握物。第40頁/共88頁三級:5歲以前不能行走但能夠爬或滾,不能

握物但能扶物。四級:喪失有作用的運動功能。其中一、二級屬輕型運動障礙,三、四級重型運動障礙。第41頁/共88頁小兒腦癱伴隨癥狀智力低下；1/3~1/4伴有不同程度的智力低下，智商低于70-80癲癇：嬰幼兒20%~30%，年長40%~50%。斜視：3-4個月后出現(xiàn)，可見眼震、凝視障礙、近視、遠(yuǎn)視、視神經(jīng)萎縮屈光不正聽力障礙：從內(nèi)耳到中樞部損害而致的感音性聽覺障礙。發(fā)音障礙；腦癱患兒的語言障礙發(fā)病率65%~95%，一是由于發(fā)聲、構(gòu)音器官的運動障礙，另外智力低下、感覺障礙、生活環(huán)境等原因促成了語言障礙。體弱多?。荷黹L和體重達(dá)不到正常標(biāo)準(zhǔn)，營養(yǎng)差，易患佝僂病。第42頁/共88頁牙發(fā)育畸形：面部、口腔、舌部肌肉的肌張力異常，致咀嚼、吸吮、吞咽困難口腔閉合不好，牙釉質(zhì)發(fā)育不全，牙齒易發(fā)生鈣化不全。流涎：多見6個月后，很難將唇閉嚴(yán)，吞咽口水困難。心理行為異常：自殘、暴力、睡眠障礙、情緒不穩(wěn)定、依賴性強(qiáng)直腸和膀胱：活動少，大便干燥，控制膀胱能力差，長期不能排空、易患尿路感染。感染：由于咀嚼、吸吮、吞咽困難，營養(yǎng)不足，缺少微量元素，免疫力低，長期固定姿勢及臥床，已引起局部器官感染，如肺炎，尿路感染等第43頁/共88頁病例：第一胎第一產(chǎn)，足月，剖宮產(chǎn)（羊水輕度污染）出生時有輕度窒息史黃疸正常消退新生兒期有異?？摁[，睡眠可，護(hù)理無異常頭后仰四肢僵直活動少手緊第44頁/共88頁出生后10天腦CT第45頁/共88頁6個月腦CT第46頁/共88頁腦癱的診斷依據(jù)1存在高危因素2發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常:即運動發(fā)育落后、肌張力異常、肌力異常、姿勢異常、反射發(fā)育異常。3嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)腦癱的臨床表現(xiàn)4可有影像學(xué)、電生理學(xué)等輔助檢查的異常第47頁/共88頁(一)病史與早期癥狀在產(chǎn)前、圍產(chǎn)期或產(chǎn)后，在生后0～6個月或0～9個月問具有高危因素，嬰兒在生后0～6個月或0～9個月問出現(xiàn)某些癥狀要給予重視。1．易激惹、不停地哭鬧、煩吵、睡眠不安，尚有些腦癱患兒會出現(xiàn)嚴(yán)重的腹絞痛。2．喂養(yǎng)時吞咽協(xié)調(diào)能力差，頻繁嘔吐，喂養(yǎng)難，吸吮難。3．極度緊張不安、煩躁，喂飽后仍然啼哭吵鬧。第48頁/共88頁4．對噪音或體位改變易驚，擁抱反射增強(qiáng)并伴哭鬧。5．穿衣時肢體僵硬，上肢難入袖口；換尿布大腿不易外展，難以分開兩大腿；洗時發(fā)現(xiàn)嬰兒緊握拳；洗澡時四肢僵硬。6．全身翻動，有如滾木樣情況。7．抱舉時其足尖朝下，足尖站立，像芭蕾舞樣足。第49頁/共88頁(二)早期體征1．肌張力的性質(zhì)，如過高或過低。

2．自然運動表現(xiàn)為過多異常運動。

3．原始反射消失。

4．自主運動出現(xiàn)的情況，如平衡、協(xié)調(diào)動作以及降落時的保護(hù)反射。

5．神經(jīng)運動評價及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，如膝反射、肱二頭肌反射、踝陣攣以及其他病理反射。第50頁/共88頁(三)各階段腦癱癥狀的表現(xiàn)1．新生兒期生后第1個月，嚴(yán)重痙攣性腦癱患兒易診斷，表現(xiàn)為無自主運動，肌張力高，伸肌張力過強(qiáng)或角弓反張，以及異常發(fā)作運動如肌陣攣抽搐。仰臥位時雙下肢僵直，被動屈曲和外展困難，頭頸伸直，肩臂回縮(肌張力過高性迷路反射)，雙手握拳，肘關(guān)節(jié)屈曲，雙肩外展。這些嬰兒運動和姿勢與正常新生兒對比有明顯不同。然而大多數(shù)腦性癱瘓嬰兒在新生兒期并不出現(xiàn)痙攣的體征。相反出現(xiàn)不同程度的肌張力低下。警告體征常表現(xiàn)為異常覺醒狀態(tài)，高音調(diào)和細(xì)弱哭聲，吸吮、覓食反射減弱，繼發(fā)性喂養(yǎng)困難，伸展反射異常的肌張力(過高或過低)。第51頁/共88頁2．出生3個月以后如果兩手握拳，拇指緊握在手掌中則屬異常。如一只手能張開而另一只手緊握，也屬于不正常。俯臥位時表現(xiàn)為抬頭困難。這些都提示注意腦性癱瘓存在。3．生后6個月內(nèi)是認(rèn)識腦性癱瘓最困難的時期。無明顯肌張力過高或明顯的痙攣，肌張力常隨患兒情況波動，安靜時肌張力過低，模糊或移動時肌張力高。在嬰兒安靜狀態(tài)下，捫診檢查四肢被動運動及移動可作出嬰兒肌張力狀況評價以協(xié)助診斷。4．出生7、8個月以后不會爬，不會坐，也是腦癱兒最常見的癥狀。第52頁/共88頁5．在1歲時小兒如果常用一只手去拿東西而且表現(xiàn)不對稱的自主運動，這提示偏癱表現(xiàn)。如果面部常出現(xiàn)怪樣的表情，或吮奶、吃食動作不協(xié)調(diào)，頭不停地動或常有節(jié)律性的伸舌動作則提示為手足徐動型腦性癱瘓。6．6個月以上的嬰兒隨著其生長發(fā)育，對腦性癱瘓的認(rèn)識愈來愈容易，除非常輕微的腦損傷外，幾乎在6～12個月腦性癱瘓兒都能夠作出正確的診斷。第53頁/共88頁(四)腦性癱瘓早期診斷難點

腦性癱瘓早期診斷指出生后6個月的診斷，而把生后3個月的診斷為超早期診斷，腦性癱瘓早期癥狀都不很明顯，超早期者就更沒有特定表現(xiàn)。其早期診斷的難點有：第54頁/共88頁1．腦性癱瘓的輕、中、重度差別較大。2．分型多樣化。3．一個患兒可合并多種類型。同一類型在不同患兒表現(xiàn)亦不同。4．腦癱患兒由于智能障礙程度不同，異常表現(xiàn)也有所不同。5．腦癱患兒的異常表現(xiàn)隨年齡不同而不同。6．個別腦癱癥狀可自行消失。7．有時腦癱兒的異常姿勢在個別正常兒童中也可出現(xiàn)。第55頁/共88頁二、腦癱的診斷要點1．有致腦損傷的高危因素。2．在新生兒及嬰兒期出現(xiàn)腦損傷的早期癥狀。3．有腦損傷的神經(jīng)學(xué)異常，如中樞性運動障礙及姿勢反射異常。4．常同時伴有智力低下、語言障礙、驚厥、感知覺障礙等多種異常。第56頁/共88頁5．患兒的臨床表現(xiàn)大多開始于嬰幼兒期，又不是所有的腦癱患兒都會在早期表現(xiàn)明顯的異常癥狀，特別是輕癥患兒，在出生后6個月前甚至出生后9個月前，很難作出確切診斷。對于分型診斷，年齡越小也越有困難，原因為典型的體征尚未充分表現(xiàn)出來。所以，醫(yī)生需要對嬰兒進(jìn)行仔細(xì)的觀察和隨訪，反復(fù)多次地全面進(jìn)行評估，以便及早診斷、早期治療。第57頁/共88頁診斷方面的疑難問題：1診斷時間劃定問題：“腦癱”的診斷現(xiàn)在傾向于2歲內(nèi)，但有人認(rèn)為應(yīng)該劃定在3歲內(nèi)。目前有5歲時再確定。年齡過小劃定，易診斷擴(kuò)大化，年齡過大易延誤治療。早期發(fā)現(xiàn)異常，不等于過早和急于診斷“腦癱”。6-9個月做出診斷為早期診斷，一般在1歲左右。第58頁/共88頁診斷有無運動功能發(fā)育落后宜早，就能早期治療，就能改善預(yù)后，但診斷腦癱宜遲，以免造成家長的恐懼心理，甚至放棄治療，早期可以診斷“運動發(fā)育落后”；2、診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，不能依靠輔助檢查來進(jìn)行診斷，腦CT或MRI正常，不能排除診斷

第59頁/共88頁3、基層醫(yī)院對腦癱還不能準(zhǔn)確認(rèn)識，易診斷為“缺鈣”，“發(fā)育慢”，“骨骼疾病”，延誤了治療，有些先天性神經(jīng)、肌肉遺傳性疾病的表現(xiàn)與腦癱相似，易長時間誤診為腦癱。第60頁/共88頁4、對于有高位因素的患兒，前半年每個月體檢時要做運動神經(jīng)發(fā)育的評估，以便早期發(fā)現(xiàn)異常5、3個月內(nèi)過分安靜或極度煩躁、易驚、入睡困難的小嬰兒特別注意神經(jīng)系統(tǒng)方面的檢查，不要用“佝僂病早期”來解釋；第61頁/共88頁早期診斷的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛（18個月內(nèi)最快），可塑性大（出生腦重370g，6個月700g，2歲達(dá)1000g，7歲達(dá)1400g接近成人）。出生時腦細(xì)胞數(shù)已固定：140億：功能的基礎(chǔ)，不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡(luò)：功能完善，增重快。2、異常姿勢未固定，攣縮及畸形未發(fā)生。3、早期診斷：腦癱定型大約在2歲，1歲以前的診斷稱早期診斷，如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問題，進(jìn)行干預(yù)和治療，其后果是可觀的。第62頁/共88頁超早期診斷指標(biāo)3-4個月俯臥位是否抬頭（靈敏度為75%）5-6個月是否手主動握物（靈敏度為78.2%6-7個月是否會獨坐（靈敏度為89%），9-10個月扶物不會站立（靈敏度為92.7%）12個月不會獨站（靈敏度為97.6%），15個月不會獨走（靈敏度為97.6%），可作為早期診斷依據(jù)之一，第63頁/共88頁未成熟腦在結(jié)構(gòu)和功能上有很強(qiáng)的適應(yīng)性和重組的能力，易受環(huán)境的影響。實驗證明：環(huán)境影響可改變神經(jīng)元的大小、腦結(jié)構(gòu)總體重量和個別突觸的數(shù)目和結(jié)構(gòu)，增加或減少神經(jīng)元之間的連接和通路。足夠的運動和感覺刺激可促進(jìn)腦細(xì)胞的發(fā)育和髓鞘的形成。腦細(xì)胞損傷后一些神經(jīng)細(xì)胞替代鄰近受損細(xì)胞的功能，出生新的神經(jīng)軸突、樹突使神經(jīng)興奮傳遞通路得以恢復(fù)。第64頁/共88頁在腦的發(fā)育中，個體的基因遺傳與后天的環(huán)境或經(jīng)驗不斷地相互作用；環(huán)境或經(jīng)驗促進(jìn)突觸形成；突觸功能的強(qiáng)弱取決于其信息傳遞效率，而突觸信息傳遞效率受神經(jīng)活動或經(jīng)驗的支配；神經(jīng)元條件性活動是介于突觸傳遞橄欖可塑性和皮層代表區(qū)可塑性之間的橋梁；經(jīng)驗可以改變神經(jīng)元的反應(yīng)特性；第65頁/共88頁胞體樹突軸突神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)胞體突起樹突軸突樹枝狀，數(shù)目多比較長，只有一條第66頁/共88頁正常情況下，只有部分突觸常受到刺激，閾值較低，呈易活化狀態(tài)，而大部分突觸的閾值很高，不易被使用，處于“休眠”狀態(tài)，受到反復(fù)刺激后，這些突觸的閾值逐漸降低和被活化及使用，形成新的突觸和神經(jīng)環(huán)路，重建一個神經(jīng)細(xì)胞功能集團(tuán)的網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)；第67頁/共88頁神經(jīng)運動主要功能是信息傳遞，大腦中的信息有兩種，一類為主要通路，較易開發(fā)，而另一類為次要通路，較為曲折，但第一通路受阻時（腦損傷），第二通路開發(fā)變的容易些，治療的理論依據(jù)就在于此。第68頁/共88頁在發(fā)育早期神經(jīng)細(xì)胞損傷或破壞以后可以得到功能的恢復(fù)，局部細(xì)胞缺失可有臨近細(xì)胞代償，但過了一定敏感期后，缺陷將成為永久性。年齡愈小，大腦代償功能愈強(qiáng)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后仍可在功能上形成通路，包括軸突傳遞投射、樹突出現(xiàn)不尋常分叉，產(chǎn)生非常規(guī)性的神經(jīng)突觸，可達(dá)到代償?shù)哪康牡?9頁/共88頁第70頁/共88頁過多的突觸連接又會降低大腦處理信息的速度，14歲開始大腦皮質(zhì)按“用進(jìn)廢退”的原則裁減突觸數(shù)目，至青春期突觸密度逐漸回落至成人水平，只有在那些有經(jīng)驗輸入的區(qū)域，那些使用過的突觸才能存活下來，而那些沒有聯(lián)系的突觸連接則會退化以至死亡。早期良性的經(jīng)驗刺激可幫助孩子調(diào)整大腦內(nèi)的突觸聯(lián)結(jié)，使其的學(xué)習(xí)效率達(dá)到可能的最佳水平。第71頁/共88頁三、腦癱的鑒別診斷腦性癱瘓是非進(jìn)行性的中樞性運動障礙，出生后主要表現(xiàn)為運動發(fā)育延遲，因此，在鑒別診斷方面，對于非進(jìn)行性疾病、出生后出現(xiàn)運動發(fā)育延遲的疾病都需鑒別。第72頁/共88頁1．脊髓進(jìn)行性肌萎縮癥：以松軟表現(xiàn)為主癥，為常染色體隱性遺傳病，嬰幼兒期發(fā)??；鑒別要點是智力正常，臨床呈進(jìn)行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱及肌肉萎縮，腱反射減弱或消失，呼吸肌可受累，呼吸功能出現(xiàn)嚴(yán)重障礙；晚期可波及舌和咽部肌肉，出現(xiàn)吞咽困難。肌電圖可檢出肌纖維纖顫電位，肌活檢可確診。本病預(yù)后不良，平均壽命為18個月，多數(shù)于2歲前死亡。第73頁/共88頁2．良性先天性肌張力低下癥:

診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①出生時即有肌張力低下。②隨年齡增長肌張力低下癥得到改善。③無家族史。④無中樞神經(jīng)系統(tǒng)及末梢神經(jīng)病變，反射正常，無異常姿勢，獨走后發(fā)育正常。⑤肌電圖、肌活檢均正常，多在2～3.5歲后能行走。第74頁/共88頁3、智力低下智力低下兒：智力發(fā)育延遲與運動發(fā)育延遲的程度相近，而腦癱患兒運動發(fā)育延遲比較明顯，尤其是出現(xiàn)肌張力低下的手足徐動型和共濟(jì)失調(diào)型伴有智力低下者少。第75頁/共88頁4．先天性肌營養(yǎng)不良：

為常染色體隱性遺傳，不能除外胎內(nèi)感染而致。出生時開始出現(xiàn)四肢肌張力低下；關(guān)節(jié)攣縮；智力低下；面部肌肉受累；腓腸肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸磷酸激酶增高