第三篇第六九章心肌心包病

第三篇第六九章心肌心包病第1頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第2頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一個人簡介孫勇，哈醫(yī)大33期，1993畢業(yè)留院，先后在兒科、急診科及心內(nèi)科工作，現(xiàn)為心內(nèi)科四病區(qū)副主任、主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會結(jié)構(gòu)心臟病學(xué)組秘書長、哈爾濱醫(yī)師協(xié)會副主任委員承擔(dān)工作：冠心病及先心病介入治療第3頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一走進(jìn)鄉(xiāng)鎮(zhèn)、村屯第4頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一先心病義診篩查第5頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一先心病義診篩查第6頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一先心病義診篩查第7頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第8頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第9頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第10頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧啊x為原因不明的心肌病，與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┫鄥^(qū)別

近年來——差別不明確第11頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個病態(tài)：第12頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌病（HCM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變第13頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第一節(jié)心肌病（原發(fā)性）第14頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一流行病學(xué)epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴(kuò)張型心肌?。耗行浴蹬晕覈l(fā)病率：13/10萬

~84/10萬第15頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy第16頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？第17頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病理pathology大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。第18頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一

這是一個巨大、擴(kuò)張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關(guān)。第19頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見具體的組織學(xué)改變。第20頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化第21頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征第22頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血第23頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波第24頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一

ECG右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯第25頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL第26頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一二、心電圖ECG第27頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流第28頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室壁運動普遍減弱伴有心包積液第29頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等第30頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一診斷diagnosis根據(jù)：病史+癥狀+體征+輔助檢查第31頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一防治

preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動

2、針對充血性心力衰竭和各種心

律失常

3、長期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、

β受體阻滯劑。中藥。4、起搏治療5、心臟移植第32頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良第33頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy第34頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一概況generalcondition定義：以心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭第35頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。第36頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素第37頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常第38頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一室間隔心肌明顯非對稱性肥厚第39頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同第40頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運動時暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動作第41頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大第42頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見第43頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一二、心電圖ECG第44頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部第45頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第46頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第47頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第48頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚第49頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂第50頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查第51頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一防治preventionandtreatment避免劇烈運動、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人10年存活率80%，多為猝死；

兒童10年存活率50%，多為心衰第52頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy第53頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常第54頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術(shù)時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。第55頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化第56頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良第57頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy第58頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自動復(fù)律除顫裝置（ICD)第59頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換第60頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一Trichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).

第61頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一ThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.第62頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一不定型的心肌病第63頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）第64頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)第65頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy第66頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴(kuò)大，射血

分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各

種類型心律失常第67頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathy第68頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕）第69頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一藥物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathy第70頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等第71頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一克山?。ǖ胤叫孕募〔。┑?2頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚第73頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)第74頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）第75頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機(jī)制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)胞，及多種細(xì)胞因子。

第76頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病理pathology實質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤第77頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。第78頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。第79頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動過速等癥，或心力衰竭體征第80頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各種類型心律失常，嚴(yán)重心肌損害可見病理性Q波超聲心動圖：大致正常血清酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學(xué)依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體（+）第81頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一治療和預(yù)后治療：營養(yǎng)，對癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素，重者或考慮自身免疫性史近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡第82頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一心包疾病主講人：孫勇第83頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一概況按病因：原發(fā)感染性心包炎癥非感染性心包炎(腫瘤、代謝性疾病、尿毒癥等）按病情進(jìn)展：急性、慢性、粘連性、慢性縮窄性等第84頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第一節(jié)急性心包炎（Acutepericarditis)第85頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病因causes急性非特異性感染：病毒、細(xì)菌、真菌等自身免疫性：風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾病：尿毒癥、痛風(fēng)物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾?。杭毙孕墓！⑿啬ぱ椎鹊?6頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一病理pathology分為：

1、纖維蛋白性—心包上有纖維蛋白、白細(xì)胞滲出，無液體積聚

2、滲出性—滲出液為漿液纖維蛋白性，液體量較大心外膜下心肌也可有炎性變化第87頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)—心臟壓塞

cardiactamponade快速時：急性心臟壓塞。明顯心動過速、血壓下降、脈壓變小和靜脈壓上升較慢時：亞急性或慢性心臟壓塞。體循環(huán)靜脈淤血、頸靜脈努張、奇脈等第88頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀的物質(zhì)為纖維蛋白的沉積物，它們從心外膜表面一直延伸到黃色分泌液中。這類心包炎是腎衰性尿毒癥、心肌梗塞以及急性風(fēng)濕性心臟炎的表現(xiàn)。第89頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一這是一個纖維素性心包炎的例子。由于紅棕色的纖維蛋白沉積，心包表面從正常的平滑發(fā)光變得粗糙。第90頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一顯微鏡下可見心包的表面沉積的淡紅纖維素向外延伸。并有炎癥存在。纖維素可以是整齊和清晰的、有時也可能是粘連在一塊。第91頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)—纖維蛋白性心包炎癥狀：主要癥狀：心前區(qū)疼痛為多見，且常是主要癥狀疼痛性質(zhì)：可尖銳，也可呈壓榨性與呼吸運動有關(guān)，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重可放射至頸部、左肩部、左臂等體征：心包摩擦音為典型體征與心房收縮、心室收縮和心室舒張相一致的雙相音積液增多時摩擦音消失第92頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)—滲出性心包炎癥狀：呼吸困難是最突出的癥狀，嚴(yán)重者端坐呼吸，身體前傾，可有發(fā)紺，或壓迫癥狀：干咳、聲音嘶啞，吞咽困難體征：觸診：心尖搏動弱；叩診：心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大，心包積液征（Ewart征）；聽診：心包叩擊音收縮壓降低，舒張壓變化不大，脈壓變??；心臟壓塞嚴(yán)重時可出現(xiàn)奇脈大量時累及靜脈系統(tǒng)出現(xiàn)頸靜脈努張、肝腫大及下肢水腫第93頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查examinations一、化驗檢查

取決于原發(fā)病，感染者常有白細(xì)胞計數(shù)增加、血沉加快等二、X線檢查

滲出性心包炎有價值：心臟陰影向兩側(cè)擴(kuò)大，心臟搏動減弱或消失，肺部無明顯充血現(xiàn)象第94頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一影像學(xué)檢查第95頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一examinations三、心電圖ECG：ST段抬高：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外，所有導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下性抬高，T波低平及倒置：一至數(shù)日后，ST段回到基線，出現(xiàn)T波低平及倒置，P-R段壓低：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外P-R段壓低，QRS低電壓，大量積液時可見電交替，無病理性Q波，常有竇速。

第96頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一發(fā)病第1天發(fā)病第3天第97頁，共106頁，2023年，2月20日，星期一第18天