泌尿2先天異常

泌尿2先天異常第1頁/共44頁腎先天性發(fā)育異常包括下列幾類：腎數(shù)目異常，如副腎、腎缺如腎大小異常，如腎發(fā)育不良、腎代償性增大腎位置異常，腎旋轉(zhuǎn)不良、移位腎形態(tài)異常，如腎融合畸形第2頁/共44頁腎臟先天性異常示意圖第3頁/共44頁第4頁/共44頁腎臟先天異常示意圖第5頁/共44頁腎與輸尿管先天異常

泌尿系統(tǒng)先天異常常見且種類繁多，其中較為常見的類型有：腎缺如異位腎馬蹄腎腎盂、輸尿管重復(fù)畸形輸尿管囊腫第6頁/共44頁腎缺如(renalagenesis)系腎未發(fā)育所致，臨床均為單側(cè)性排泄性尿路造影檢查不能確診USG、CT和MRI檢查能夠明確診斷第7頁/共44頁第8頁/共44頁第9頁/共44頁左腎缺如，腎窩被腸道充填第10頁/共44頁腎與輸尿管先天異常泌尿系統(tǒng)先天異常常見且種類繁多，其中較為常見的類型有：腎缺如異位腎馬蹄腎腎盂、輸尿管重復(fù)畸形第11頁/共44頁異位腎(ectopickidney)胎兒期腎上升過程發(fā)生異常所致，多位于盆腔內(nèi)，少數(shù)位于膈下，甚至后縱隔內(nèi)尿路造影、USG、CT檢查均能發(fā)現(xiàn)此種異常，表現(xiàn)類似正常腎，惟有位置不同第12頁/共44頁第13頁/共44頁第14頁/共44頁第15頁/共44頁第16頁/共44頁第17頁/共44頁盆腔異位腎，伴腎盂結(jié)石腰大肌右腎腎盂結(jié)石第18頁/共44頁第19頁/共44頁腎與輸尿管先天異常泌尿系統(tǒng)先天異常常見且種類繁多，其中較為常見的類型有：腎缺如異位腎馬蹄腎腎盂、輸尿管重復(fù)畸形第20頁/共44頁馬蹄腎(horseshoekidney)由于兩腎在發(fā)育期間旋轉(zhuǎn)失常，兩腎在中線處融合，以兩腎下極融合為多，占90%，偶在兩腎上極融合，狀如馬蹄尿路造影：腎位置低，下極融合稱為峽部，兩腎下腎盞距離縮短，兩腎上腎盞相距較遠(yuǎn)。馬蹄腎有各自的收集腔，輸尿管較正常短，可伴有腎積水和結(jié)石CT和MRI檢查：均可清楚顯示兩腎下極或腎上極的腎實(shí)質(zhì)相連第21頁/共44頁第22頁/共44頁第23頁/共44頁腎盂朝向外第24頁/共44頁兩側(cè)腎下極融合腎盂第25頁/共44頁腎與輸尿管先天異常泌尿系統(tǒng)先天異常常見且種類繁多，其中較為常見的類型有：腎缺如異位腎馬蹄腎腎盂、輸尿管重復(fù)畸形第26頁/共44頁腎盂、輸尿管的重復(fù)畸形一側(cè)或雙側(cè)腎各分為上、下兩部分，分別有腎盂和輸尿管排泄性尿路造影能清楚顯示這種畸形，通常上方的腎盂、腎盞較小第27頁/共44頁第28頁/共44頁第29頁/共44頁第30頁/共44頁第31頁/共44頁第32頁/共44頁輸尿管開口異位異位輸尿管開口時，常合并腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良或腎不發(fā)育第33頁/共44頁雙側(cè)腎盂、輸尿管重復(fù)畸形，左雙輸尿管開口于膀膀胱右輸尿管開口位置不明確（陰道內(nèi)有造影劑）第34頁/共44頁與前同一患者第35頁/共44頁腎盂輸尿管近中段正常，左輸尿管開口于陰道第36頁/共44頁腎與輸尿管先天異常泌尿系統(tǒng)先天異常常見且種類繁多，其中較為常見的類型有：腎缺如異位腎馬蹄腎腎盂、輸尿管重復(fù)畸形輸尿管囊腫第37頁/共44頁輸尿管囊腫為輸尿管開口部先天性或獲得性狹窄，引起膀胱壁內(nèi)段輸尿管的囊狀擴(kuò)張，并突入膀胱內(nèi)所致。約半數(shù)患者上尿路擴(kuò)張、積水第38頁/共44頁第39頁/共44