小兒貧血總論

小兒造血和血液特點(diǎn)

小兒貧血總論

【目的要求】1、熟悉小兒造血及血液特點(diǎn)2、了解小兒貧血的定義、分度、分類方法、臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)。小兒造血特點(diǎn)：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒血液特點(diǎn)：紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)和凝血功能血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律小兒造血特點(diǎn)—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個(gè)階段：中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三個(gè)階段不是截然分割的。小兒造血特點(diǎn)—胚胎期造血胚胎期（或胎兒期）造血變化圖1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實(shí)的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長(zhǎng)兒：紅髓少，黃髓多

小兒造血特點(diǎn)—生后造血正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少

當(dāng)機(jī)體需要增加造血時(shí)（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細(xì)胞浸潤(rùn)、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲(chǔ)備能力甚少，此時(shí)肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞，病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）骨髓造血

嬰兒期（發(fā)生感染性貧血或溶血性 貧血等）造血需要↑時(shí)，肝脾淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核RBC（和）幼稚中性粒細(xì)胞。<5歲為紅骨髓全部造血5-7歲出現(xiàn)黃髓，又造血潛力18歲僅限扁平及長(zhǎng)骨骺部2、※骨髓外造血小兒血液特點(diǎn)一、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高→低，出生時(shí)5.0×1012-7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時(shí)150-220g/LRBC特性：出生時(shí)為大細(xì)胞，MCV為105-113fl，直徑8.6μm出生RBC壽命短，足月兒為80-100d，早產(chǎn)兒為60-80d生理性貧血（physiologicalanemia）：見后述網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高→低→正常Erythrocytendhemoglobin7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時(shí)間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達(dá)最低，6月時(shí)恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100-110g/L

早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）兒童期：約為體重的8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：約為體重的6%～8%（60～80ml/Kg）意義：計(jì)算補(bǔ)鐵量：元素鐵（mg）=Hb（g/L）×體重（Kg）×0.08×3.4×1.5計(jì)算換血量：換血量（ml）=2×血容量（新生兒溶血病核黃疸時(shí)）小兒造血特點(diǎn)小兒貧血總論貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷要點(diǎn)貧血的治療原則小兒貧血總論一、貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義：末梢血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、Hb量或RBC壓積低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。它是一個(gè)常見的臨床癥狀，而不是最終的或獨(dú)立的疾病診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：＜6月者：⑴生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平

⑵病理性貧血：新生兒期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6歲：Hb＜110g/L6歲～14歲：Hb＜120g/L

海拔每↑1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb↑4%小兒貧血總論二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：Hb（g/L）輕度中度重度極度新生兒144～120～90～60 ＜60＞6月兒～90～60～30＜302.按貧血的病因分類：RBC/Hb生成不足性貧血造血原料缺乏再障感染、炎癥、腫瘤、慢腎等RBC破壞過多（溶血）性貧血RBC內(nèi)在異常：RBC膜、RBC酶、Hb合成與結(jié)構(gòu)RBC外在因素：免疫、非免疫RBC丟失過多（失血性貧血）小兒貧血總論病因分類

生成不足RBC和HB2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙：再生障礙性貧血其他：

感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血巨幼R(shí)BC性貧血缺鐵性貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫3.按貧血時(shí)RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32小兒貧血總論生理性貧血，可伴小細(xì)胞增多急性失血性貧血再生障礙性貧血骨髓浸潤(rùn)性貧血大多數(shù)溶血性貧血（除外地中海貧血、球形RBC增多癥等）大多數(shù)感染性貧血腎性貧血惡性腫瘤性貧血小兒貧血總論正細(xì)胞性貧血的常見病因

大細(xì)胞性貧血的常見病因：B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血以上兩者占95%以上新生兒早期生理狀態(tài)少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)紅明顯增加時(shí)）紅白血病，急性粒細(xì)胞白血病小兒貧血總論

單純小細(xì)胞性貧血的常見病因：慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧血小兒貧血總論

小細(xì)胞低色素性貧血的常見病因：缺鐵性貧血占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其他慢性失血性貧血慢性感染性貧血鉛中毒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良性貧血小兒貧血總論4.按貧血時(shí)骨髓增生狀況分類：增生性貧血：缺鐵性貧血、溶貧、急性失血性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血增生不良性貧血：再生障礙性貧血小兒貧血總論三、小兒貧血的基本臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長(zhǎng)發(fā)育造血器官反應(yīng)：髓外造血表現(xiàn)非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng)小兒貧血總論【臨床表現(xiàn)】與貧血發(fā)生急緩病因、輕重有關(guān)。RBC主要功能是運(yùn)輸氧氣貧血是由于組織與器官缺O(jiān)2而產(chǎn)生一系列癥狀。1、一般表現(xiàn)：2、造血器官表現(xiàn)：3、各系統(tǒng)狀態(tài)：（1）循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心速P↑A壓↑R↑心臟擴(kuò)大、充血性心衰。（2）消化系統(tǒng)：食欲↓惡心、腹脹、便秘等（胃腸蠕動(dòng)↓酶↓）舌炎、舌乳頭萎縮等。（3）NS：精神不振、注意力不集中、情緒易激動(dòng)等（常見），頭痛、昏眩、眼前有黑點(diǎn)或耳鳴等（年長(zhǎng)兒）。

※皮膚粘膜蒼白、易疲倦、毛發(fā)干枯，營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀?！撬柰庠煅焊纹⒘馨徒Y(jié)腫大，末梢血中出現(xiàn)有核RBC，幼稚粒C。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：