缺鐵性貧血的診斷思路

缺鐵性貧血的診斷思路第1頁/共34頁一、正常小兒造血和血液特點第2頁/共34頁

(一）、正常小兒的造血特點

包括胚胎期造血和生后造血兩個階段胚胎期造血(FetalHematopoiesis)中胚葉造血(MesenchymalHematopoiesis肝脾造血(Liver/SpleenHematopoiesis骨髓造血(MedullaryHematopoiesis第3頁/共34頁生后造血(PostnatalHematopoiesis)骨髓造血(MedullaryHematopoiesis)：

5歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）。5-7歲后，黃骨髓逐漸增多。18歲后同成人，造血集中于扁骨和長骨近端。髓外造血(Extra-MedullaryHematopoiesis)：

造血需求增加時出現(xiàn)（如，溶血、失血等）。肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細胞。第4頁/共34頁

12345678910月胎齡胚胎期造血示意圖中胚葉造血肝脾造血骨髓造血第5頁/共34頁6m-3mBirth3m6m201008060400Relativeratesofsynthesisofdifferentglobinchainsduringembryonic,fetalandneonatallife.Percentofglobinchainspresent第6頁/共34頁

(二）、正常小兒的血液特點紅細胞和血紅蛋白（RBCsandHb）出生時RBCs：500-700萬/l。出生時Hb：150-220g/L。生后2-3月：RBCs300萬/l；Hb110g/L（生理性貧血）。網(wǎng)織紅細胞生后3天內(nèi)：0.04-0.06一周：0.005-0.15一月：0.02-0.085月：同成人。第7頁/共34頁血紅蛋白的種類出生時HbF：75%。4月HbF：20%。1歲HbF：5%。2歲HbF：2%。白細胞計數(shù)生后時：WBC15000-20000/l.嬰兒期：10000/l.8歲以后：同成人.第8頁/共34頁白細胞分類計數(shù)初生時：中性為主。第一次交叉：生后4-6天。此后嬰兒期以淋巴細胞為主（65%），中性占35%。第二次交叉：4-6歲。此后又以中性細胞為主，逐漸達成人水平。血小板同成人，15-30萬/l.第9頁/共34頁0.30.40.50.60.74-6天4-6歲淋巴細胞中性細胞兒童白細胞分類計數(shù)變化情況第10頁/共34頁

二、小兒貧血總論第11頁/共34頁(一)、貧血的定義指單位容積的外周血中RBCs總數(shù)，或Hb濃度，或RBC壓積低于正常水平的下限。WHO：單位容積的外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標準。第12頁/共34頁WHO(1972年)（海平面）6月-6歲：<110g/L。6歲-14歲：<120g/L。新生兒：<145g/L。（全國新生兒會議，1982年）(二)、貧血的診斷標準第13頁/共34頁輕度：Hb90-120g/L，RBC3-41012/L中度：Hb60-90g/L，RBC2-31012/L重度：Hb30-60g/L，RBC1-21012/L極重度：Hb<30g/L，RBC<11012/L(三)、貧血的程度第14頁/共34頁形態(tài)學分類(morphologicalclassification)：正細胞正色素性貧血（MCV=80-96；MCHC=33-35）(NormocyticNormochromicAnemia)小細胞低色素性貧血（MCV<80；MCHC<33）(MicrocyticHypochromicAnemia)大細胞正色素性貧血（MCV>96；MCHC=33-35）(MacrocyticNormochromicAnemia)(四)、貧血的分類第15頁/共34頁

2.病理生理學分類(PathophysiologicalClassification)：RBC生成減少(DecreasedRBCProduciton)紅細胞破壞過多或丟失。

(IncreasedRBCLossorDestruction)第16頁/共34頁取決于導致貧血的原發(fā)病取決于貧血的程度和發(fā)生速度取決于機體的代償程度(五)、貧血的臨床表現(xiàn)第17頁/共34頁

有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實驗室檢查。第一步：有無貧血？

Istheanemiaindeed?第二步：程度如何？

Howaboutthedegree?第一步：原因何在？

Whatistheunderlyingcause?(六)、貧血的診斷步驟第18頁/共34頁病因治療(EtiologicalTreatment)補充鐵、葉酸、VitB12等。治療原發(fā)病。對癥支持治療(Symptomatic/SupportiveTreatment)成分輸血。骨髓移植。(七)、貧血的治療原則第19頁/共34頁三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia第20頁/共34頁1.定義和基本概念：鐵缺乏癥（ID）：人體總鐵量的一種狀態(tài)。缺鐵性貧血（IDA）：缺鐵Hb生物合成小細胞低色素性貧血（典型情況下）。是兒童時期最常見的貧血之一。第21頁/共34頁一、鐵代謝簡介:總體鐵量:成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生兒:70mg/kg70Kg成年男性總體鐵量:3.5g10Kg小兒總鐵量：0.5g第22頁/共34頁體內(nèi)鐵循環(huán)Hb的生物合成骨髓幼紅細胞成熟RBCs（Hb鐵）

鐵轉(zhuǎn)運

RBC衰老血漿（轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵）巨噬細胞

鐵的吸收

Hb的降解

鐵的排泄第23頁/共34頁吸收和丟失影響腸道鐵吸收量的因素:食物含鐵量。腸道鐵種類。機體鐵狀況：缺鐵或鐵負荷增多。食物種類及影響。成年男性每日鐵吸收量：1mg。成年男性每日鐵丟失量：1mg。第24頁/共34頁鐵含量（mg）占總鐵百分比（%）血紅蛋白（Hb）2000100013038067273.50.082.2儲存鐵(鐵蛋白和含鐵血黃素)肌紅蛋白鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白脆弱池鐵其他組織鐵80.08正常成年男性體鐵分布（60Kg）第25頁/共34頁

IDA的發(fā)生IDA的發(fā)生:負鐵平衡(NegativeIronBalance)。負鐵平衡的原因：先天儲鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、多胎等。攝入不足：腸道疾病、食物含鐵少等。需求增多：生長發(fā)育快等。吸收障礙：胃腸疾病、吸收不良綜合征等。丟失過多：胃腸道出血等。第26頁/共34頁

IDA的診斷和鑒別診斷積極搜尋缺鐵的原因：先天儲鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、多胎等。喂養(yǎng)不當：單純母乳喂養(yǎng)等。生長發(fā)育快。鐵丟失過多：長期慢性失血等。腸道鐵吸收不良：腸道疾病等。第27頁/共34頁重視RBC的形態(tài)：IDA時典型的RBC形態(tài)：小細胞低色素性貧血(MicrocyticHypochromicAnemia)（MCV，MCHC）。第28頁/共34頁正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations.第29頁/共34頁IDA:RBC呈小細胞低色素RBCs：體積減小，中央淡染區(qū)擴大第30頁/共34頁鐵代謝指標的檢測：血清鐵（SI）；總鐵結(jié)合力（TIBC）；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）；血清鐵蛋白（Ferritin）；RBC游離原卟啉（FEP）；骨髓可染色鐵(BMStainableIron)等指標。第31頁/共34頁

ID的發(fā)展和演進NormalIDIDEIDA第32頁/共34頁鐵缺乏癥不同階段的鐵代謝指標IDIDEIDA儲存鐵（Ferritin）骨髓可染色鐵血清鐵蛋白血清鐵（SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）總鐵結(jié)合力（TIBC）紅