神經(jīng)病學(xué)（1.5學(xué)分）課件 6周?chē)窠?jīng)病

周?chē)窠?jīng)疾病

(peripheralneuropathy)中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)科王青教授周?chē)窠?jīng)疾病概述腦神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病吉蘭-巴雷綜合癥概述解剖

周?chē)窠?jīng):1.概念:嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。

2.功能:感覺(jué)神經(jīng)纖維運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維自主神經(jīng)纖維

嗅、視神經(jīng)是CNS的特殊延伸

1嗅

2視不屬周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)

3動(dòng)眼

4滑車(chē)中腦

5三叉

6外展

7面橋腦

8位聽(tīng)

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下12對(duì)腦神經(jīng)腦神經(jīng)脊神經(jīng)頸神經(jīng)8對(duì)胸神經(jīng)12對(duì)腰神經(jīng)5對(duì)骶神經(jīng)5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)共31對(duì)，包括概述病理(一)

1.華勒變性:外傷使軸突斷裂后,斷端遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘很快自近向遠(yuǎn)變性、解體。2.軸突變性:中毒、代謝性神經(jīng)病最常見(jiàn)的病理改變。軸突變性、破壞和脫失；自遠(yuǎn)→近端發(fā)展,又稱(chēng)逆死性神經(jīng)病。概述病理(二)3.神經(jīng)元變性:神經(jīng)元胞體原發(fā)性變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞,類(lèi)似軸突變性。見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損、后根神經(jīng)節(jié)感覺(jué)神經(jīng)元病變?nèi)缬袡C(jī)汞中毒等。4.節(jié)段性脫髓鞘:髓鞘破壞而軸突保持相對(duì)完整的病變。見(jiàn)于炎癥(吉蘭-巴雷綜合征),中毒(白喉),遺傳性及后天性代謝障礙。概述臨床分類(lèi)(一)

從不同的角度有不同的分類(lèi)目前多以受損神經(jīng)的分布形式分類(lèi),可提示病因。1.單神經(jīng)病:某一周?chē)窠?jīng)干或神經(jīng)叢的局部病變。見(jiàn)于機(jī)械損傷、熱傷、電擊、放射性損傷、血管病變等。如坐骨神經(jīng)痛。概述臨床分類(lèi)(二)2.多數(shù)性單神經(jīng)病:兩個(gè)或兩個(gè)以上的、單獨(dú)的、非鄰近的神經(jīng)干病變。見(jiàn)于炎癥性脫髓鞘，結(jié)締組織病，血管炎。3.多發(fā)性神經(jīng)病:分布廣泛的、雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的四肢遠(yuǎn)端為重的周?chē)窠?jīng)病。見(jiàn)于中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、全身性代謝疾病、免疫障礙等。概述臨床表現(xiàn)(一)1.感覺(jué)障礙—性質(zhì)感覺(jué)異常:針刺、麻木、過(guò)電、束帶、燒灼感,味、聽(tīng)覺(jué)異常。疼痛:酸痛、刺痛、刀割樣、撕裂樣、閃電樣。感覺(jué)缺失:深、淺感覺(jué)均受累,漸向近端發(fā)展。多發(fā)性神經(jīng)病下肢較上肢明顯。

概述臨床表現(xiàn)(二)1.感覺(jué)障礙—型式、部位手套襪套型（末梢型）節(jié)段型、馬鞍狀、片狀頭面部則為三叉神經(jīng)周?chē)椭?三支分布)概述臨床表現(xiàn)(三)2.運(yùn)動(dòng)障礙

刺激性癥狀:肌束震顫肌痙攣(肌纖維顫搐)

痛性痙攣(正常生理現(xiàn)象)

麻痹性癥狀:肌力減退或喪失(遠(yuǎn)端、下肢重)

肌張力降低肌萎縮(下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱)概述臨床表現(xiàn)(四)3.腱反射減低或消失

早期可不消失,隨疾病進(jìn)展而逐漸出現(xiàn)。4.自主神經(jīng)障礙

血管舒縮功能受損（皮膚發(fā)紺、出汗異常、豎毛障礙、皮溫低、指甲無(wú)澤；直立性低血壓；心律失常。）

嚴(yán)重者可有膀胱、直腸括約肌功能障礙。概述臨床表現(xiàn)(五)5.其它

周?chē)窠?jīng)增粗變大:麻風(fēng),神經(jīng)纖維瘤病。

手、足部和脊柱畸形:馬蹄足、爪形足和脊柱側(cè)彎。

營(yíng)養(yǎng)障礙:褥瘡,手、足部無(wú)痛性缺失和潰瘍,關(guān)節(jié)變形。概述輔助檢查一神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和肌電圖(EMG)1.發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病

2.NCV可協(xié)助病變定位

3.鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病

4.鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮二影像學(xué)檢查：CT或MRI探尋病因三周?chē)窠?jīng)活檢：常規(guī)檢查不能明確診斷時(shí)腦神經(jīng)疾病1.三叉神經(jīng)痛2.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

(面神經(jīng)炎)三叉神經(jīng)痛(trigeminalneuralgia)

神經(jīng)痛:以疼痛為主要臨床表現(xiàn)的單神經(jīng)病。三叉神經(jīng)痛:是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛（原發(fā)性三叉神經(jīng)痛）。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)的解剖(一)1.感覺(jué):半月節(jié)→周?chē)?、中樞支周?chē)?

眼支:頭頂前部頭皮、前額、鼻根、上瞼、眼球、鼻腔上部粘膜、額竇。

上頜支:上頜皮膚、上唇、上部牙齒和牙齦、硬腭、軟腭、鼻腔下部粘膜、上頜竇。下頜支:下頜(除下頜角外)、舌前2/3、口腔底部、下部牙齒和牙齦、外耳道、鼓膜的皮膚粘膜。三叉神經(jīng)周?chē)Х植既嫔窠?jīng)痛三叉神經(jīng)的解剖(二)1.感覺(jué)中樞支:入腦橋,終止于—

三叉神經(jīng)感覺(jué)主核(觸覺(jué))

三叉神經(jīng)脊束核(痛、溫覺(jué))

三叉神經(jīng)周?chē)耘c核性感覺(jué)分布的區(qū)別2.運(yùn)動(dòng):三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核(腦橋)→卵圓孔→下頜支咀嚼肌(咬肌、顳肌、翼內(nèi)肌、翼外肌)

鼓膜張肌三叉神經(jīng)痛

病因與病理病因未明,很多觀點(diǎn)1.周?chē)鷮W(xué)說(shuō)認(rèn)為半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間部分由多種原因引起的壓迫所致。2.中樞學(xué)說(shuō)認(rèn)為感覺(jué)性癲癇樣發(fā)作。3.各種原因引起三叉神經(jīng)局部脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動(dòng)，伴局部短路形成，輕微痛覺(jué)刺激通過(guò)短路傳入中樞、中樞傳出沖動(dòng)亦通過(guò)短路傳入，反復(fù)疊加造成三叉神經(jīng)痛發(fā)作。三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)(一)1.多見(jiàn)于中年及老年40~50歲女>男單側(cè)>雙側(cè)2.主要癥狀—疼痛

(1)特征:突發(fā)突止的(無(wú)先兆,如閃電式)

劇烈的(電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣)

短暫的(數(shù)秒鐘,<2分鐘)

間歇期正常(隨病程延長(zhǎng),間歇期漸短)三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)(二)2.主要癥狀—疼痛

(2)部位:可長(zhǎng)期固定于三叉神經(jīng)的某一支

第二、三支最多見(jiàn)面頰、上下頜、舌部最明顯(3)扳擊點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn):口角、鼻翼、頰部和舌部最敏感,輕觸即可誘發(fā)。(4)痛性抽搐:嚴(yán)重者疼痛發(fā)作時(shí)反射性面肌抽搐,口角牽向患側(cè),伴面部發(fā)紅、流淚、結(jié)膜充血和流涎。三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)(三)

3.臨床體征

檢查無(wú)陽(yáng)性體征急性發(fā)作時(shí)患側(cè)面部可能痛覺(jué)減退或過(guò)敏經(jīng)常按擦減輕疼痛→局部皮膚粗糙三叉神經(jīng)痛

診斷疼痛的部位疼痛的特征扳擊點(diǎn)無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征三叉神經(jīng)痛

鑒別診斷(一)1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性關(guān)系到治療和預(yù)后

多為持續(xù)性或持續(xù)痛陣發(fā)加劇,痛較劇烈

有三叉神經(jīng)損害的陽(yáng)性體征，常合并其他腦神經(jīng)損害癥狀常見(jiàn)于腫瘤(NPC常見(jiàn)),動(dòng)脈瘤,蛛網(wǎng)膜炎,多發(fā)性硬化2.牙痛

持續(xù)性鈍痛限于牙齦部進(jìn)食冷、熱食物加劇牙叩擊痛(+),X線檢查可鑒別三叉神經(jīng)痛

鑒別診斷(二)3.鼻竇炎

局部持續(xù)性鈍痛局部有壓痛炎癥表現(xiàn):發(fā)熱,流膿涕,白細(xì)胞增高鼻腔檢查及影像學(xué)檢查4.顳頜關(guān)節(jié)病

咀嚼時(shí)痛關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)(張口)受限,局部有壓痛三叉神經(jīng)痛

治療(一)目的:止痛,控制發(fā)作1.藥物治療:首選(1)抗癇藥

卡馬西平:首選,0.1Bid→0.2Tid,0.2~0.8/天

苯妥英鈉(大侖丁):0.1Tid→0.4/天

普瑞巴林：75mgbid→150mgbid

可合并妥泰、鎮(zhèn)靜止痛藥(2)大劑量維生素B12

三叉神經(jīng)痛

治療(二)目的—止痛,控制發(fā)作2.針灸3.神經(jīng)阻滯(封閉療法):純酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月節(jié)，破壞感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞4.三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻電凝療法5.手術(shù)三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù):傳統(tǒng),止痛效果確切三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù):近年推崇，目前廣泛應(yīng)用面神經(jīng)炎

Bellpalsy

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)面神經(jīng)炎定義莖乳孔（面神經(jīng)管）內(nèi)面神經(jīng)的非特異炎癥引起的周?chē)悦婕“c瘓

面神經(jīng)的支配區(qū)面神經(jīng)炎病因

未完全闡明

一般認(rèn)為病毒、寒冷、自主神經(jīng)功能障礙→局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣缺血→毛細(xì)血管擴(kuò)張、組織水腫→壓迫(僅能容納在面神經(jīng)管內(nèi)的)面神經(jīng)→神經(jīng)水腫、脫髓鞘、軸突變性。面神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)(一)1.任何年齡男>女單側(cè)>雙側(cè)2.多有受涼、感冒史3.急性起病,1~2天達(dá)高峰晨起發(fā)覺(jué)刷牙不能含水,照鏡或別人發(fā)現(xiàn)口角歪斜4.表現(xiàn)

一側(cè)表情肌癱瘓:額紋,皺眉,閉眼,鼻唇溝,口角,示齒,鼓腮,吹哨,食物滯留;Bell征。周?chē)姘c錄象莖乳孔:周?chē)悦姘c鼓索以上:舌前2/3味覺(jué)↓,泌涎減少鐙骨肌支以上:聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹:Hunt綜合征巖淺大神經(jīng)以上:淚腺分泌障礙面神經(jīng)的受損部位與臨床表現(xiàn)面神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)（二)5.病程及預(yù)后起病1~2周開(kāi)始好轉(zhuǎn)不完全性面癱1~2月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱患者一般需2~8個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，常遺留后遺癥年輕患者預(yù)后好，老年患者有合并癥的預(yù)后較差面神經(jīng)炎診斷急性起病病因未明,非化膿性炎癥改變一側(cè)面神經(jīng)周?chē)园c瘓面神經(jīng)炎鑒別診斷1.吉蘭-巴雷綜合癥綜合征:雙側(cè)面癱,對(duì)稱(chēng)性肢癱,CSF特征性改變2.耳源性面神經(jīng)麻痹:原發(fā)病的特殊癥狀及病史3.顱后窩腫瘤所致的周?chē)悦姘c起病慢,其它顱神經(jīng)(三叉、外展、聽(tīng))受損體征4.中樞性面神經(jīng)麻痹表現(xiàn):眼裂以上不受累,伴偏癱、偏身感覺(jué)↓原因:對(duì)側(cè)中腦或大腦半球病變面神經(jīng)背側(cè)核:支配眼裂以上面肌,受雙側(cè)大腦半球支配面神經(jīng)腹側(cè)核:支配眼裂以下面肌,受對(duì)側(cè)大腦半球單側(cè)支配核上癱:中樞性面癱核下癱:周?chē)悦姘c面神經(jīng)炎治療(一)

目的:減輕面神經(jīng)水腫改善局部血液循環(huán)促進(jìn)功能恢復(fù)1.藥物治療(1)激素:盡早使用,10天左右減量(2)抗病毒(3)大劑量B族維生素

面神經(jīng)炎治療(二)

2.輔助治療(1)理療急性期:超短波、紅外線或局部熱敷，盡早消除神經(jīng)水腫?；謴?fù)期:碘離子透入療法，面部被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。(2)針灸:早期不宜,進(jìn)入恢復(fù)期(第3~4周)可行。(3)保護(hù)角膜:眼藥水、眼膏或眼罩防護(hù)。(4)功能鍛煉:抬額、皺眉、閉目、露齒、鼓腮，按摩面部。脊神經(jīng)疾病單神經(jīng)?。╩ononeuropathy）定位診斷：確定受損神經(jīng)及部位；主要有橈、尺、正中、股外側(cè)皮、坐骨神經(jīng)等。定性診斷：確定病變性質(zhì)

主要有創(chuàng)傷、缺血、腫物浸潤(rùn)、物理?yè)p傷、代謝疾病以及中毒

脊神經(jīng)疾?。ㄒ唬┘股窠?jīng)的構(gòu)成后根前根脊神經(jīng)節(jié)運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)性(二)脊神經(jīng)的分部頸神經(jīng)8對(duì)胸神經(jīng)12對(duì)腰神經(jīng)5對(duì)骶神經(jīng)5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)共31對(duì)，包括臂叢

brachialplexus(C5~T1)

自斜角肌間隙穿出，在鎖骨下動(dòng)脈后上方，經(jīng)鎖骨后方進(jìn)入腋窩。內(nèi)側(cè)束外側(cè)束后束上干下干中干C5C6C7C8T1前股后股前股后股前股后股鎖骨中點(diǎn)后方臂叢阻滯麻醉點(diǎn)正中神經(jīng)損傷

(C6～T1)支配除肱橈肌、尺側(cè)腕屈肌和指深屈肌尺側(cè)半以外所有前臂前群肌。第1、2蚓狀肌，魚(yú)際肌皮支分布：手掌橈側(cè)2/3、橈側(cè)三個(gè)半指掌面及其背面中、遠(yuǎn)節(jié)的皮膚。肌支支配：正中神經(jīng)皮支正中神經(jīng)正中神經(jīng)正中神經(jīng)損害可致1）運(yùn)動(dòng)障礙：前臂不能旋前，屈腕力減弱，拇指、示指及中指不能屈曲，拇指不能作對(duì)掌運(yùn)動(dòng)；2）魚(yú)際肌萎縮，手掌變平坦，稱(chēng)“猿掌”；3）感覺(jué)障礙：拇指、示指、中指掌面、末節(jié)感覺(jué)喪失。發(fā)自臂叢內(nèi)側(cè)束尺神經(jīng)損傷(C8～T1）

在豌豆骨橈側(cè)，經(jīng)屈肌支持帶淺面分淺、深兩支入手掌。

經(jīng)肱骨內(nèi)上髁后方的尺神經(jīng)溝下行。

橈腕關(guān)節(jié)上方，發(fā)出手背支。正中神經(jīng)皮支尺神經(jīng)尺神經(jīng)尺神經(jīng)如在尺神經(jīng)溝處受損，可導(dǎo)致：1）運(yùn)動(dòng)障礙：屈腕力減弱，拇指不能內(nèi)收，各指不能內(nèi)收外展，環(huán)指與小指的遠(yuǎn)節(jié)不能屈曲。2）肌萎縮：小魚(yú)際平坦，掌間隙出現(xiàn)深溝，各掌指關(guān)節(jié)過(guò)伸，環(huán)指與小指的指骨間關(guān)節(jié)屈曲，成“爪狀手”。3）感覺(jué)障礙：手掌、手背內(nèi)側(cè)緣（小指尖）感覺(jué)喪失。在肱三頭肌深面緊貼肱骨橈神經(jīng)溝向下外。

橈神經(jīng)損傷(C5～T1)在肱骨外上髁上方穿過(guò)外側(cè)肌間隔，至肱橈肌與肱肌、肱肌與橈側(cè)腕長(zhǎng)伸肌之間，在髁前方分為淺支和深支。淺支在肱橈肌深面下行，伴橈動(dòng)脈至前臂中、下1/3處轉(zhuǎn)向手背。深支繞橈骨頸外側(cè)，穿旋后肌至前臂后部。橈神經(jīng)在肱骨中段骨折時(shí)易受損傷。1）運(yùn)動(dòng)障礙：不能伸腕伸指，拇指不能外展，前臂旋后功能減弱；2）抬前臂時(shí)，出現(xiàn)“垂腕”癥；3）感覺(jué)障礙：“虎口區(qū)”皮膚感覺(jué)喪失。橈神經(jīng)坐骨神經(jīng)損傷

(L4～S3)

經(jīng)梨狀肌下孔出骨盆，在臀大肌深面經(jīng)大轉(zhuǎn)子與坐骨結(jié)節(jié)之間下行，從股二頭肌深面沿股后部中線下行至腘窩上角，分為脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)。在股后部發(fā)肌支配股后肌群。梨狀肌綜合征坐骨神經(jīng)的組成:L4~S3神經(jīng)根坐骨神經(jīng)痛：沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)內(nèi)的疼痛綜合征，即臀部、大腿后部、小腿后外側(cè)、足部外側(cè)的疼痛。

原發(fā)性：感染或中毒繼發(fā)性：通路受病變壓迫或刺激1、椎管內(nèi)疾?。杭顾琛ⅠR尾腰骶部腫瘤、炎癥、外傷、血管畸形等。2、脊柱病變：腰椎間盤(pán)突出(最多見(jiàn)）、腰椎脊柱炎、椎管狹窄、脊柱結(jié)核等。3、坐骨神經(jīng)通路病變：骶髂關(guān)節(jié)炎、腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎等。根性干性臨床表現(xiàn)(