急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教專家講座

急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院吳道奇講師急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第1頁(yè)病例

男，7.5歲浮腫少尿1周訴視物不清1天，抽搐一次

查體：心率79次/分，血壓146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮腫，心肺無(wú)異常，腹軟，神經(jīng)系統(tǒng)體檢無(wú)異常發(fā)覺(jué)。

尿常規(guī)：RBC4-6個(gè)/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、發(fā)燒病史該患兒可能診療是?該患兒優(yōu)先采取治療辦法是?急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第2頁(yè)

一組病因及發(fā)病機(jī)理不一急性起病

經(jīng)典表現(xiàn)：

——

血尿（主要）、蛋白尿、水腫、高血壓、尿量降低

又稱急性腎炎綜合征

概念急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第3頁(yè)

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（95％）（A組β溶血性鏈球菌感染）非鏈球菌感染后腎小球腎炎

（其它病原感染）非感染后腎小球腎炎病因分類感染后急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第4頁(yè)急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第5頁(yè)內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機(jī)理病理

病理生理臨床表現(xiàn)

試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療和判別診療

治療病程及預(yù)后急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第6頁(yè)

定義：A組β溶血性鏈球菌免疫復(fù)合物性腎小球腎炎發(fā)病季節(jié)：春秋兩季常見(jiàn)

發(fā)病年紀(jì)：5～14歲多見(jiàn)，＜2歲少見(jiàn)性別：男：女＝2：1

概述急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第7頁(yè)

A組β溶血性鏈球菌

感染路徑：上呼吸道感染（最常見(jiàn)）

皮膚感染病因急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第8頁(yè)不一樣感染路徑所致APSGN差異呼吸道感染皮膚感染血清型12(1,3,4)49(2,5,47)分布地域溫帶亞熱帶季節(jié)冬春季夏秋季年紀(jì)學(xué)齡期學(xué)齡前期前驅(qū)期10天左右20天左右機(jī)體免疫反應(yīng)ASO↑＞80％ASO↑僅50％急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第9頁(yè)

當(dāng)前尚不清楚：免疫介導(dǎo)損傷：

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）原位免疫復(fù)合物本身抗體抗基底膜抗體細(xì)胞免疫異常參加

發(fā)病機(jī)理急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第10頁(yè)

鏈球菌抗原↓誘發(fā)本身免疫循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物

↓

激活補(bǔ)體系統(tǒng)

↓腎小球炎性病變發(fā)病機(jī)理急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第11頁(yè)病理正常腎單位示意圖急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第12頁(yè)病理正常腎小球示意圖急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第13頁(yè)病理正常濾過(guò)膜示意圖急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第14頁(yè)

特點(diǎn)：腎小球彌漫性、滲出性、增生性病變光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細(xì)胞下免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)IgG、C3沉積病理急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第15頁(yè)病理光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第16頁(yè)病理電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細(xì)胞下急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第17頁(yè)病理免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第18頁(yè)腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生

腎小球?yàn)V過(guò)率

球管失衡

鈉、水潴留血容量擴(kuò)張

腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿

氮質(zhì)血癥

少尿、無(wú)尿

水腫高血壓循環(huán)充血

病理生理毛細(xì)血管管腔閉塞急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第19頁(yè)

前驅(qū)感染：90％有鏈球菌感染史前驅(qū)期：咽峽炎：平均10天（6～12天）

皮膚感染：平均20天（14～28天）普通表現(xiàn)：全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)燒、頭昏頭痛、惡心嘔吐、腹痛等

臨床表現(xiàn)急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第20頁(yè)臨床表現(xiàn)——

經(jīng)典病例

水腫：70％病例，最常見(jiàn)，輕～中度多見(jiàn)眼眶周圍，常呈非凹陷性尿量降低

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第21頁(yè)血尿：50％

～70％病例肉眼血尿鏡下血尿幾乎見(jiàn)于全部病例臨床表現(xiàn)——經(jīng)典病例尿PH為堿性尿PH為酸性急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第22頁(yè)蛋白尿：通常＋～＋＋，蛋白定量

＞150mg/d

20％可達(dá)腎病水平，蛋白定量＞50mg/kg/d臨床表現(xiàn)——經(jīng)典病例急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第23頁(yè)高血壓：30％～80％病例頭痛、頭暈、視物含糊臨床表現(xiàn)——經(jīng)典病例兒童高血壓標(biāo)準(zhǔn)：學(xué)齡前期≥120/80mmHg

學(xué)齡期≥

130/90mmHg

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第24頁(yè)

水腫尿量降低血尿、蛋白尿高血壓臨床表現(xiàn)——經(jīng)典病例急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第25頁(yè)嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功效不全臨床表現(xiàn)——重癥病例★急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第26頁(yè)

嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病一周內(nèi)因水、鈉潴留，循環(huán)容量增加所致呼吸急促、胸悶、不能平臥、肺部有濕羅音、肝臟腫大、心界擴(kuò)大（類心衰、非心衰、可心衰）臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第27頁(yè)

高血壓腦病血壓↑→腦血管痙攣或高度擴(kuò)張→引發(fā)腦水腫疾病早期，血壓突然升高，常超出140/90mmHg頭痛、嘔吐、視力障礙，嚴(yán)重者驚厥、昏迷臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第28頁(yè)

急性腎功效不全臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例常發(fā)生疾病早期少尿、無(wú)尿氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒普通連續(xù)3－5天，不超出10天急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第29頁(yè)臨床表現(xiàn)——非經(jīng)典病例無(wú)癥狀型腎外癥狀型腎病綜合征型

都有鏈球菌前驅(qū)感染及血C3下降急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第30頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)：血尿、蛋白尿、管型尿

血常規(guī)：輕度貧血（稀釋性）、血沉增快腎功效：血BUN、Cr可升高鏈球菌感染證據(jù)：ASO↑A-DPNaseA-DNAaseBA-HAase血清補(bǔ)體：CH50（總補(bǔ)體活性）、C3

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第31頁(yè)診斷

經(jīng)典鏈感后腎炎診療：前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、蛋白尿、水腫、尿少、高血壓試驗(yàn)室依據(jù)：尿檢異常、ASO↑、C3↓

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第32頁(yè)判別診療

其它病原體引發(fā)非鏈球菌感染后腎炎慢性腎炎急性發(fā)作急進(jìn)性腎炎腎病綜合征繼發(fā)性腎炎急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第33頁(yè)治療

本病無(wú)特異性治療標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)癥治療重癥處理保護(hù)腎功效促進(jìn)自然恢復(fù)急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第34頁(yè)治療

普通治療：休息、飲食血沉正常：可上學(xué)尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常：體力活動(dòng)去除殘余感染灶：抗生素使用對(duì)癥治療：利尿、降血壓經(jīng)典病例及不經(jīng)典病例經(jīng)上述治療即可，腎病型不加激素急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第35頁(yè)治療——重癥病例處理★

高血壓腦病處理降壓劑：硝普鈉（首選）利尿治療：速尿（呋塞米）

止驚劑：安定急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第36頁(yè)治療——重癥病例處理★

嚴(yán)重循環(huán)充血處理限制水鈉入量

利尿劑（首選）：速尿

減輕心臟負(fù)荷：硝普鈉透析治療急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第37頁(yè)治療——重癥病例處理★

急性腎功效衰竭處理限制液體入量糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂嚴(yán)重病例行透析治療急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第38頁(yè)預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好，95％可完全恢復(fù)

2~4周臨床癥狀改進(jìn)4-6周±尿常規(guī)基本正常4-8月尿Addis計(jì)數(shù)正常

＜5％連續(xù)尿常規(guī)異常，＜1％死于急性腎功效衰竭急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第39頁(yè)病例

男，7.5歲浮腫少尿1周訴視物不清1天，抽搐一次

查體：心率79次/分，血壓146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮腫，心肺無(wú)異常，腹軟，神經(jīng)系統(tǒng)體檢無(wú)異常發(fā)覺(jué)。

尿常規(guī)：RBC4-6個(gè)/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、發(fā)燒病史該患兒可能診療是?該患兒優(yōu)先采取治療辦法是?急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第40頁(yè)內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機(jī)理病理

病理生理

臨床表現(xiàn)

試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療和判別診療治療病程及預(yù)后急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第41頁(yè)腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第42頁(yè)病例男性患兒，2歲眼瞼和腿部浮腫5天

查體：全身浮腫、血壓正常

尿常規(guī)：Pro4+RBC0

血清白蛋白：7g/L，膽固醇：7.8mmol/L急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第43頁(yè)

發(fā)病情況：在小兒腎臟疾病中居第二位

定義：腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引發(fā)一系列病理生理改變一組臨床綜合征概述急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第44頁(yè)

四大臨床特點(diǎn)：

大量蛋白尿（必備條件）低蛋白血癥（必備條件）高脂血癥水腫概述急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第45頁(yè)

依據(jù)病因不一樣：

原發(fā)性（占90%以上）

繼發(fā)性

先天性概述急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第46頁(yè)原發(fā)性腎病綜合征

（Primary

Nephroticsyndrome，PNS）急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第47頁(yè)內(nèi)容提要概述分型

病理病因及發(fā)病機(jī)理

病理生理

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

診療

治療

預(yù)后急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第48頁(yè)概述發(fā)病情況：發(fā)病年紀(jì)：各年紀(jì)組（多為學(xué)齡前：3～5歲）性別：男＞女，約3.7：1急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第49頁(yè)

臨床分型：

單純型NS(SimpleTypeNS）

腎炎型NS(NephriticTypeNS)分型急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第50頁(yè)

皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：

激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-ResistantNS）激素依賴型(Steroid-DependentNS)分型急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第51頁(yè)

病理分型：

微小病變型（MCNS）非微小病變型：

系膜增生性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎炎分型急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第52頁(yè)病理微小病變型（模型）急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第53頁(yè)病理微小病變型（光鏡）正常NS患兒PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第54頁(yè)病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第55頁(yè)病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第56頁(yè)病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明1.T細(xì)胞免疫致?。ㄖ饕?jiàn)于微小病變型)

腎小球靜電屏障作用受損－－－－急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第57頁(yè)病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明2.免疫復(fù)合物致病（主要見(jiàn)于非微小病變型)腎小球基底膜分子屏障受損/斷裂

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第58頁(yè)病理生理致病原因腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性↑大量蛋白尿腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝↑低蛋白血癥膠體滲透壓下降脂質(zhì)代謝紊亂水分向間質(zhì)轉(zhuǎn)移血容量下降高脂血癥醛固酮↑利鈉因子↓ADH↑GFR↓水鈉潴留水腫急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第59頁(yè)

病理生理

大量蛋白尿（最基本）

形成原因：腎小球?yàn)V過(guò)膜受損，通透性↑

標(biāo)準(zhǔn)：定性≥＋＋＋

定量≥50mg/Kg/d急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第60頁(yè)病理生理

低蛋白血癥

形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）腎對(duì)蛋白分解增高

標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白＜

30g/L

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第61頁(yè)病理生理

高脂血癥

形成原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙

標(biāo)準(zhǔn)：血膽固醇＞5.7mmol/L

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第62頁(yè)

病理生理水腫（臨床最常見(jiàn)）

凹陷性、下行性、中重度嚴(yán)重者體腔積液急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第63頁(yè)臨床表現(xiàn)水腫尿少血尿高血壓

急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第64頁(yè)并發(fā)癥感染（最常見(jiàn)）電解質(zhì)紊亂低血容量性休克高凝狀態(tài)及血栓形成其它：急性腎功效衰竭腎小管功效障礙急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第65頁(yè)并發(fā)癥

感染（最常見(jiàn)）原因：免疫功效低下；激素及免疫抑制藥；全身水腫和循環(huán)不良等部位：呼吸道（50％以上）＞泌尿道或皮膚＞腹膜病原：細(xì)菌為主，肺炎球菌多見(jiàn)病毒、結(jié)核桿菌、條件致病菌急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第66頁(yè)電解質(zhì)紊亂

原因：禁鹽、大劑量利尿劑、激素應(yīng)用等常見(jiàn)：低K、Na、Ca低血容量性休克

原因：低蛋白血癥，吐、瀉、利尿、放腹水等低血容量休克

并發(fā)癥急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第67頁(yè)

并發(fā)癥高凝狀態(tài)及血栓形成

原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子（Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ等）增加、抗凝血酶Ⅲ丟失部位：腎靜脈血栓－常見(jiàn)下肢深靜脈血栓、下肢動(dòng)脈血栓肺栓塞、腦栓塞等

其它：急性腎功效衰竭、腎小管功效障礙急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第68頁(yè)尿液常規(guī)

二十四小時(shí)尿蛋白定量尿培養(yǎng)血液血清蛋白、血脂、腎功效、血清補(bǔ)體、凝血功效腎活檢試驗(yàn)室檢驗(yàn)急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第69頁(yè)診斷診療步驟：

確診腎病綜合征(NS)：三高一低、必要條件區(qū)分原發(fā)性/繼發(fā)性/先天性NS判別單純性NS或腎炎性NS

注意診療有沒(méi)有并發(fā)癥！急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第70頁(yè)單純型/腎炎型腎病比較單純型腎病腎炎型腎病血尿（腎小球性）無(wú)有高血壓（非藥品性）無(wú)常有氮質(zhì)血癥（非血容量不足所致）無(wú)有血C3濃度正常常降低急性腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)宣教第71頁(yè)

治療標(biāo)準(zhǔn)：

腎上腺糖皮質(zhì)激素為主