神經(jīng)病學重點總結

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

一意識障礙

1.意識：指大腦的覺醒程度，是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解能力。

2.意識的解剖學基礎：大腦皮層及腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)完整性是維持意識或覺醒狀態(tài)

的基礎。

【臨床分類】

I.意識水平下降的意識障礙

(1)嗜睡：持續(xù)睡眠狀態(tài)，可喚醒，醒后基本上能正常交談，配合檢查，停止刺激后又進入

睡眠狀態(tài)。

(2)昏睡：較深睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，醒后對問話作簡單模糊的

回答，旋即入睡。

(3)昏迷：意識喪失，對言語刺激無應答反應?？煞譃闇\、中、深昏迷：

1)淺昏迷：對疼痛刺激有躲避反應及痛苦表情，存在無意識自發(fā)動作，各種生理反射存

在，生命體征平穩(wěn)。

2)中度昏迷：對重的疼痛刺激稍有反應，很少無意識自發(fā)動作，各種生理反射減弱，生命

體征輕度改變。

3)深昏迷：對疼痛無反應，無意識自發(fā)動作、各種生理反射消失，生命體征異常。

2.伴意識內(nèi)容改變的意識障礙*

(1)意識模糊：輕度意識障礙伴定向力障礙，有錯覺。

(2)澹妄狀態(tài)：較意識模糊嚴重，有豐富的錯覺、幻覺，躁動不安，定向力障礙，與外界

不能正常接觸。急性澹妄狀態(tài)常見于高熱或中毒，慢性澹妄狀態(tài)多見于慢性酒精中毒。

3.特殊類型意識障礙(醒狀昏迷)包括：

(1)去皮層綜合征：能無意識睜眼閉眼、咀嚼、吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，對刺

激無反應，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢(去皮層強直)，尿失禁，可有病理征，保持覺醒-睡眠

周期。為大腦皮層廣泛損害而腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)正常，見于缺氧性腦病、腦外傷和嚴重

腦卒中等大腦皮質(zhì)廣泛損害。

(2)無動性緘默癥：對刺激無意識反應，四肢不能活動，可無目的睜眼或眼球運動，有

睡眠一醒覺周期，呈過度睡眠狀態(tài)；體溫高、心律或呼吸節(jié)律不規(guī)則、尿便潴留或失禁，無

錐體束征。為腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉.邊緣系統(tǒng)損害所致。

【鑒別診斷】

閉鎖綜合征患者意識清醒，四肢及大部分腦神經(jīng)癱，只能以睜閉眼及眼球上下活動與

外界聯(lián)系。為橋腦基底部病變，雙側皮質(zhì)脊髓束及橋腦以下皮質(zhì)延髓束受損所致。

二失語癥、失用癥及失認癥

(-)失語癥

1?失語癥是后天腦損害所致的語言交流能力(主要是語言理解、語言表達能力)的障

礙。

2?構音障礙是發(fā)音器官的神經(jīng)肌肉病變使發(fā)音器官肌無力及運動不協(xié)調(diào)所致的口語

語音障礙。

【分類及臨床特點】

1?外側裂周圍失語綜合征病灶都在外側裂周圍，共同特點是均有復述障礙.

DBroca失語：典型非流利型口語，表達障礙最突出，語量少，找詞困難，口語理解較

好，復述、命名、閱讀及書寫不同程度受損。優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)或相應皮質(zhì)下

白質(zhì)病變。

2）Wernicke失語：口語理解嚴重障礙，流利型口語，語量多，發(fā)音清晰，但錯語多，空

話連篇，難以理解，答非所問，復述及聽寫障礙。優(yōu)勢側聶頁上回后部病變。

3）傳導性失語：口語清晰，聽理解正常，自發(fā)語言正常，復述不成比例受損是最大特點，

自發(fā)講話能說出的詞也不能復述，為優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或白質(zhì)病變。

2?經(jīng)皮層性失語*可為運動性、感覺性或混合性失語。共同特點為復述相對較好，甚

至不成比例的好。為分水嶺區(qū)病變所致。

3.完全性失語所有的語言功能明顯障礙，口語近于啞，只能發(fā)出“嗎”、“吧”、“噠”

等聲音（刻板性語言），聽理解、復述、命名、閱讀和書寫均嚴重障礙，預后差。優(yōu)勢半球大

范圍病變所致。

4?命名性失語不能命名，但能描述物品功能，口語表達表現(xiàn)找詞困難、贅語和空話，

聽理解和復述正常。優(yōu)勢側顏中回后部或枕顏交界區(qū)病變。

（-）失用癥

失用癥是腦疾病患者無運動、感覺及智能障礙，能理解檢查者的命令，但不能準確執(zhí)

行命令完成自己熟悉的動作，但不經(jīng)意時可自發(fā)進行。為左側緣上回、腫臟體前部或右側皮

層下白質(zhì)病變。

解剖學基礎。：左側頂葉緣上回（運用功能皮質(zhì)代表區(qū)）一同側中央前回。經(jīng)彈服體一右

側中央前回。左側緣上回病變產(chǎn)生雙側失用癥，左側緣上回至同側中央前回間病變引起商側

肢體失用，肌眠體前部或右側皮質(zhì)下白質(zhì)受損引起左側肢體失用。

【臨床類型及表現(xiàn)】

1.觀念運動性失用癥*最常見，患者不能按指令完成復雜的隨意動作或模仿動作（如

不能按指令伸舌），但可自動地反射性進行日常活動（如進食時可無意地伸舌舔攝唇邊的米

粒）。左側緣上回病變所致，運動區(qū)及運動前區(qū)病變也可引起。

2.其他失用癥如觀念性失用癥、結構性失用癥、肢體運動性失用癥、面一口失用癥、

穿衣失用癥等。

（三）失認癥

失認癥是腦損害患者并無視覺、聽覺、體感和智能障礙，不能通過某種感覺辨認以往

熟悉的物體，但通過其它感覺可辨認，如患者看到手表不知何物，觸摸外形或聽表聲卻可知。

【臨床類型及表現(xiàn)】

1.視覺失認看到原來熟悉的物品不認識，不能命名。如物品失認、面孔失認，為后枕

葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。

2.聽覺失認聽力正常卻不能辨別原來熟悉的聲音。為顆葉病變。

3.觸覺失認深淺感覺正常，但通過觸摸不能辨別原來熟悉的物體。為馭側頂葉角回、

緣上回病變。

4.體象障礙*患者視覺、本體覺正常，但對軀體各個部位的存在、空間位置及各組成

部分的關系不能認識，表現(xiàn)自體部位失認、一側肢體忽視、病覺缺失和幻肢癥等。為非優(yōu)勢

半球（右側）頂葉病變。

5.Gerstmann綜合征表現(xiàn)雙側手指失認、肢體左右失定向、失寫和失算。為優(yōu)勢半

球頂葉角回病變。

三癱瘓

癱瘓是隨意運動功能減低或喪失，是運動神經(jīng)元及傳導纖維（錐體束）、周圍神經(jīng)病變

所致。

運動傳導徑路*上運動神經(jīng)元（I。）起自一中央前回、運動前區(qū)及旁中央小葉皮質(zhì)大錐

體(Betz)細胞一軸突下行組成錐體柬一內(nèi)囊后肢前2/3、腦干、背髓一腦神經(jīng)運動核和音髓

前角細胞(H0)一支配效應器的運動。

【痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓】

痙攣性癱瘓(上運動神經(jīng)元癱、中樞性癱瘓)是中央前回運動區(qū)大錐體細胞及下行錐體束

(皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)核束)病變。

弛緩性癱瘓(下運動神經(jīng)元癱、周圍性癱瘓)是脊髓前角細胞或腦干腦神經(jīng)運動核及其軸

突病變。痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別見表1.3。

表1-3痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別

【上下運動神經(jīng)元癱瘓定位診斷】

皮質(zhì)脊髓束在延髓交叉至對側，并陸續(xù)止于脊髓前角細胞，皮質(zhì)核束也交叉和終止于對

側各腦神經(jīng)運動核，故錐體束損害可導致對側肢體及中樞性面癱(眼裂以下)、舌癱，因肢體

肌、下部面肌、舌肌僅受對側錐體束支配。

眼肌、面上部肌肉(額肌、眼輪匝肌、皺眉肌)、咀嚼肌、咽喉聲帶肌、頸肌和軀干肌受

雙側錐體束支配，一側錐體束損害不出現(xiàn)癱瘓。

延髓(球)麻痹一表現(xiàn)聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難等；真性延髓性麻痹伴咽部感覺

缺失、咽反射消失、舌肌萎縮及震顫，為舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變；'假性延髓性麻痹

常有強哭、強笑，下頜反射等，咽反射保留，無舌肌萎縮及震顫，為雙側皮質(zhì)核束損害。

(1)皮質(zhì)運動區(qū)：局限性病損導致對側單癱，如上肢癱合并中樞性面癱；刺激性病灶可

引起對側軀體相應部位局灶性抽動發(fā)作，若抽動沿運動區(qū)排列順序擴散稱Jackson癲癇。

(2)皮質(zhì)下白質(zhì)：為皮質(zhì)與內(nèi)囊間投射纖維形成的放射冠，愈接近皮質(zhì)，神經(jīng)纖維分布

愈分散，愈深部纖維愈集中，可近于偏癱。

(3)內(nèi)囊：運動纖維最集中，引起三偏征，即對側均等性偏癱(中樞性面癱、舌癱和肢體

癱)，偏身感覺障礙和同向性偏盲。

(4)腦干一：_側腦干病損產(chǎn)生交叉性癱瘓綜合征，因病變累及同側腦神經(jīng)運動核和未交

叉韻皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束，出現(xiàn)病灶同側腦神經(jīng)癱，對側肢體癱及病變水平以下腦神經(jīng)上

運動神經(jīng)元癱，例如：①Weber綜合征：病灶側動眼神經(jīng)癱，對側面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及肢體

上運動神經(jīng)元癱；②Millard-Gubler綜合征：病灶側展神經(jīng)、面神經(jīng)癱，對側肢體上運動神

經(jīng)元癱、舌下神經(jīng)癱。為橋腦基底部外側病損；③Foville綜合征：病灶側外展神經(jīng)癱，雙

眼向病灶凝視麻痹，對側偏癱；為橋腦基底部內(nèi)側病損，常見于基底動脈旁正中支閉塞；④

Jackson綜合征：病灶側周圍性舌下神經(jīng)癱(伸舌偏向病灶側、舌肌萎縮)，對■側偏癱，延髓

前部橄欖體內(nèi)側病損，多因存髓前動脈閉塞所致。

(5)脊髓：

①脊髓半切損害：病變損傷平面以下同側痙攣性癱瘓及深感覺障礙，對側痛溫覺障礙；

②橫貫性損害：受損平面以下兩側肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙、括約肌功能障礙。

病變在頸膨大水平以上出現(xiàn)四肢上運動神經(jīng)元癱；頸膨大病變雙上肢下運動神經(jīng)元癱，雙下

肢匕運動神經(jīng)元癱；胸髓病變導致痙攣性截癱；腰膨大病變雙下肢下運動神經(jīng)元癱。

(6)脊髓前角細胞損害：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙，如C5前角細胞病變引起三角

肌癱瘓和萎縮，C8-TU病變可見手部小肌肉癱瘓和萎縮，L3病變股四頭肌萎縮無力，

L5病變踝關節(jié)及足趾背屈不能。急性起病多見于脊髓前角灰質(zhì)炎；慢性者可見肌束震顫，

舌下神經(jīng)核進行性病變出現(xiàn)舌肌萎縮、肌束震顫。常見于進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬

化癥、脊髓空洞癥等。

(7)前根損害：節(jié)段性弛緩性癱瘓，多為髓外腫瘤壓迫，后根常同時受累，可伴根痛、

節(jié)段性感覺障礙。

(8)神經(jīng)叢損害：單肢多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢上叢損傷

引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱槎肌癱瘓，三角肌區(qū)、手及前臂槎側感覺障礙。

(9)周圍神經(jīng)損害：每支周圍神經(jīng)支配區(qū)癱瘓，耳伴相應區(qū)域感覺障礙；如棱神經(jīng)受損使伸

腕、伸指及拇伸肌癱瘓，手背拇指和第一、二掌骨間隙感覺缺失。

神經(jīng)病學的臨床方法

(一)病史采集

1.現(xiàn)病史

了解起病情況和特點、病情進展過程及診治情況，記錄要求準確、詳細、重點突出。對于

昏迷、嬰兒及精神失常的病人，應盡可能從其家屬親友或知情人處獲得可靠的病史資料。

(1)病史中必須詢問的內(nèi)容：

①一般項目：性別，年齡，職業(yè)，左利手，右利手，雙利手或先左后矯正為右利手。

②主訴：即病人的主要癥狀及發(fā)生時間。

③發(fā)病方式：突然發(fā)病，急性起病，緩慢發(fā)病，發(fā)作性或周期性，隱匿起病，進行性加重等。

④可能病因和誘因。

⑤全身癥狀，如發(fā)熱等。

⑥癥狀發(fā)生的順序(有助于定位)。

⑦病情發(fā)展經(jīng)過：變化的急緩，改善的速度，反復發(fā)作或周期性的特點等。

(2)常見癥狀的詢問：

①頭痛：詳細詢問疼痛的部位，疼痛的性質(zhì)，疼痛持續(xù)的時間和發(fā)作頻率，疼痛的誘因和緩

解因素，疼痛的伴隨癥狀和有無先兆。

②疼痛：與神經(jīng)系統(tǒng)的定位關系，疼痛的部位，性質(zhì)和伴隨癥狀。

③抽搐：詳細詢問既往病史和可能的誘因，抽搐前的癥狀，抽搐發(fā)作的全過程，抽搐后的癥

狀。

④癱瘓：癱瘓發(fā)生的急緩，癱瘓的部位(有定位意義)，癱瘓的性質(zhì)，癱瘓進展的情況及伴隨

癥狀。

⑤感覺障礙：感覺障礙的性質(zhì)和范圍，有無情緒因素，詢問時避免暗示。

⑥視力障礙：視力減退及程度和速度，是否有復視，視野缺損等。如有復視，應詢問復視出

現(xiàn)的方向，實像與虛像的位置關系。

⑦其他：語言障礙，睡眠障礙，精神和情感障礙等。

2.既往史

既往疾病，特別是與所患疾病關系密切的疾病，著重涉及以下問題：

(1)外傷及手術：特別是神經(jīng)系統(tǒng)的外傷，外傷有無骨折、昏迷、抽搐，有無遺留癥狀；手

術中有無麻醉意外，術中有無輸血等。

(2)感染：是否有神經(jīng)系統(tǒng)的感染及容易并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)感染的傳染病，如：腮腺炎，麻疹，

水痘。

(3)內(nèi)科疾?。禾貏e是與本次疾病關系密切的內(nèi)科疾患。

(4)中毒史和過敏史。

3.個人史

患者的出生情況和生長發(fā)育情況，職業(yè)和工作經(jīng)歷，生活習慣與嗜好，婚姻史和冶游史。

左佑/雙利手，女性應詢問月經(jīng)史和生育史。

4.家族史

對神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病應詳細詢問家族史和家族中有無類似患者等。

(二)神經(jīng)系統(tǒng)檢查

1.-一般檢查

(1)意識狀態(tài)：

①意識障礙分級：

嗜睡：持續(xù)的、延長的睡眠狀態(tài)，刺激能喚醒，醒后可保留短時間的覺醒狀態(tài)，配合檢查，

停止刺激又入睡。

昏睡：比嗜睡深，比昏迷淺；強刺激可喚醒，意識模糊，反應遲鈍，且很快又進入昏睡狀

態(tài)。各種隨意運動消失。

昏迷：意識完全喪失，不能喚醒，對疼痛刺激有/無躲避反應，不能與外界建立接觸。包

括淺、中、深昏迷。

淺昏迷：強烈刺激有反應，反射存在，生命體征平穩(wěn)。

中昏迷：疼痛反應消失，反射減弱，生命體征不穩(wěn)，可伴去大腦強直。

深昏迷：各種反應消失，各種反射消失，生命體征不穩(wěn)。

②格拉斯哥昏迷評分(GcS)(表3—1)：有意識障礙的病人應該進行測定。GCS主要用于顱腦

損傷的嚴重程度判定，正常為15分，13?15分為輕型，9?12為中型，6?8為重型，3-5

為特重型。GCS分值越低，昏迷程度披深。

(3)腦膜刺激征：深度昏迷和瀕死狀態(tài)時腦膜刺激征可消失。

①屈頸試驗。

②克匿格征(Kemig)。

③布魯津斯基征(BruCIZinSki)。

(4)頭部和頸部：

①頭顱：望，觸，叩，聽。

②而部及五竹：特殊的體征有助于診斷。

③頸部：包括有無畸形，頸強直，血管雜音等。

④軀干和四肢：注意畸形和肌肉的萎縮等。

2.顱神經(jīng)檢查

(1)嗅神經(jīng)：兩側分別測試，避免用揮發(fā)性物質(zhì)。

(2)視神經(jīng)：包括視力、視野和眼底的檢查。

⑶眼動神經(jīng)：包括動眼、滑車和外展神經(jīng)。

(4)三叉神經(jīng)：感覺、運動、反射分別測試。

(5)面神經(jīng)：運動、昧覺檢查。

(6)位聽神經(jīng)：耳蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)檢查。

⑺舌咽、迷走神經(jīng)：運動、感覺、味覺、反射檢查。

(8)副神經(jīng)：轉頸聳肩運動。

(9)舌下神經(jīng)：區(qū)分核性損害、核上性損害、核下性損害。

3.運動系統(tǒng)檢查

(1)肌營養(yǎng)。

(2)肌張力。

⑶肌力。

(4)不自主運動。

(5)共濟運動。

(6)姿勢及步態(tài)。

4.感覺系統(tǒng)檢查

(1)淺感覺。

(2)深感覺。

(3)皮層感覺(復合感覺)。

5.反射檢查

(1)淺反射：腹壁反射，提睪反射，跖反射，肛門反射。

⑵深反射：肱二頭肌反射，肱三頭肌反射，梳反射，膝反射，踝反射，陣攣，Hoffmann征，

Rossolimo征。

(3)病理反射：BabinskifiE,Chaddock征，Oppenheim征，Schaelfer征，Gonda征，Gordon

征，Pussep征，強握反射，脊髓自主反射。

6.自主神經(jīng)功能檢查

(1)一般觀察：皮膚黏膜，毛發(fā)和指甲，出汗情況等。

(2)內(nèi)臟及括約肌功能。

(3)自主神經(jīng)反射。

(三)昏迷患者的檢查

1.一般檢查

體溫，脈搏，呼吸，血壓，氣味，皮膚黏膜。

2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查

瞳孔，眼球，眼底，肢體癱瘓，姿勢反射，腦膜刺激征，顱神經(jīng)及腦干功

能。

3.昏迷的監(jiān)測

(1)生命體征的監(jiān)測：

①血壓：有無血壓降低或升高。

②呼吸：

呼吸增快：肺炎，肺水腫，心衰，中樞性過度換氣，上呼吸道不全梗阻，代

謝性酸中毒，尤其是糖尿病酮癥及尿毒癥患者。

呼吸減慢：嗎啡、巴比妥或鎮(zhèn)靜藥中毒，高顱壓，肺部疾病伴(弛潴留

等。

呼吸節(jié)律不整：腦干呼吸中樞病變。

呼吸停止：逐漸停止見于中樞性呼吸衰竭及肺功能障礙性呼吸衰竭；突

然驟停見于氣道阻塞引起的窒息，枕骨大孔疝，麻醉過量及心臟驟停。

③脈搏：

減慢：見于高顱壓，心臟傳導阻滯，阿-斯綜合征，延髓功能障礙等。

增快：感染，發(fā)熱，甲亢，心衰，心率失常等。

節(jié)律不整：心率失常，電解質(zhì)紊亂，心梗等。

脈搏消失：嚴重休克，大動脈炎，嚴重的心率失常，心跳停止等。

④體溫：

發(fā)熱：感染性發(fā)熱，甲亢，中樞性發(fā)熱，腦出血后的吸收熱。

體溫不升：藥物性中毒，休克，黏液水腫，垂體昏迷，低血糖，CO中毒，嚴

重感染，下丘腦疾病，低溫等。

(2)腦功能的床旁監(jiān)測：

①意識狀態(tài)：參考(瑚。

②瞳孔：形狀、大小、對稱性、光反射等，對確定腦干受損水平和程度都

很有幫助。

③眼球運動：腦干反射(眼頭反射，眼前庭反射)。

④呼吸改變：呼吸頻率，呼吸節(jié)律，血氣。⑤運動功能：觀察對疼痛刺激和非刺激時

所出現(xiàn)的運動，有助于確定腦

功能病變的解剖部位。

(3)腦電監(jiān)測：腦電圖，腦干聽覺誘發(fā)電位的監(jiān)測。

(4)顱內(nèi)壓的監(jiān)測。

(5)腦循環(huán)代謝的監(jiān)測。

4.昏迷的鑒別診斷

⑴假性昏迷：

①瘠病性不反應狀態(tài)。

②木僵狀態(tài)。

③閉鎖綜合征。

⑵醒狀昏迷：

①去皮層狀態(tài)。

②無動性緘默。

③持續(xù)性植物狀態(tài)。

(3)其他:

①暈厥。

②失語。

③發(fā)作性睡病。

5.昏迷病人的診斷檢查步驟

是否需要急救——是否有體溫，脈搏，呼吸，血壓的異常。

問診——家屬和知情者。

體檢-----般體格檢查+神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

輔助檢查——三大常規(guī)，血液檢查，神經(jīng)影像檢查等。

治療——病因治療和對癥處理。

(四)失語癥、失用癥和失認癥的檢查

1.失語癥的檢查圍繞以下幾個方面：

(1)口語表達：檢查病人自發(fā)談話，命名，復述的能力。

(2)聽理解：判斷病人對語言的理解能力。

(3)閱讀：判斷病人對文字的朗讀和理解能力。

(4)書寫：判斷書寫能力。

2.失語的臨床類型

(1)運動性失語。

(2)感覺性失語。

(3)失寫。

(4)失讀。

(5)命名性失語。

(6)失用癥。

3.失用癥的檢查

給予口頭或書面命令。

(1)運動性失用：觀察患者的自發(fā)動作如穿衣、洗臉等。

(2)觀念性失用：囑患者先做簡單動作如伸舌、閉眼等，然后做復雜動

如穿衣、梳頭等。

(3)觀念運動性失用：檢查方法同上。

(4)結構性失用：令病人搭積木或用火柴拼圖。

4.失認癥檢查

包括視覺、聽覺和觸痛覺等。

(1)視覺失認：辨認物品、顏色及空間定位。

(2)聽覺失認：辨認常見的聲音。

(3)觸覺失認：令病人閉目，對手中物體辨認。

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

一、神經(jīng)系統(tǒng)疾病疾病的思維方法：

循序漸進

二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的程序包括：

定向診斷

定位診斷(確定病變部位)

定性診斷(確定病變性質(zhì))

(一)定向診斷

1、是不是神經(jīng)系統(tǒng)疾病。首先樹立整體觀念，確定診斷的方向。

2、是原發(fā)性還是繼發(fā)性損害。

3、是功能性還是器質(zhì)性疾病。器質(zhì)性疾病早期常夾雜功能癥狀。

(二).定位診斷

⑴原則：

確定病變的水平。在腦或脊髓，還是神經(jīng)根或周圍神經(jīng)，以及肌肉系統(tǒng)，是否為全身疾病的

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等；

②確定病變的性質(zhì)：

局灶性：如槎神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛、橫貫性存髓炎、腦梗死和腦腫瘤等，

多灶性：如多發(fā)性腦梗死、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化和多發(fā)性神經(jīng)病等，

彌漫性：兩側較對稱、彌散地侵犯腦或周圍神經(jīng)的病變，如代謝性腦病、中毒性腦病和

Guillain-Barre綜合征等；

系統(tǒng)性：選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導束的病變，如運動神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性等;

③遵循一元論原則：

盡量用一個局限性病變解釋病人的全部癥狀、體征如果用一個局灶性病變無法合理解釋，再

考慮多灶性（包括播散性）或彌漫性變的可能。

④重視首發(fā)癥狀，可提示病變主要部位，還可能提示病變性質(zhì)。

例如，一高血壓病人突發(fā)后枕部劇烈頭痛，伴眩暈、嘔吐，出現(xiàn)右側肢體共濟失調(diào)，但無肢

體癱瘓，可能提示右側小腦半球（定位診斷）出血（定性診斷）。

（2）應注意的問題：

①并非臨床上所有的定位體征均指示存在相應的病灶，假性定位體征無定位意義，如顱內(nèi)

壓增高引起展神經(jīng)麻痹；

②動態(tài)看待某些體征。

有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病在發(fā)病之初或進展過程中，出現(xiàn)的某些體征往往不能真正代表病灶的

所在。例如，臨床檢查發(fā)現(xiàn)病人的感覺障礙平面在胸髓水平，MRI檢查卻顯示為頸髓外占

位性病變，是由于病變尚未壓迫到頸髓的上行感覺纖維，使感覺障礙平面未上升到病灶的水

平。

③應注意患者可能存在某些先天性異常。

例如，一例70歲病人患嚴重白化癥，人院當日清晨起床時發(fā)現(xiàn)右側肢體活動不靈和說話困

難，CT檢查證實為左側腦室旁腦梗死。臨床檢查時發(fā)現(xiàn)兩眼內(nèi)斜視，雙眼球均外展不全，

伴明顯的水平性眼震。但病人卻完全沒有眩暈或復視等主訴，由于病人患白化癥提示醫(yī)生追

問其個人史，得知眼位和眼球震顫都是生來就有的。

④不應忽視視輔助檢查的作用。

臨床上經(jīng)常會遇到有些病人以往無任何病史，檢查也未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但CT或

MRI檢查時卻意外地發(fā)現(xiàn)確切的腦部病變，無癥狀性腦梗死和臨床完全被忽略的腦出血就

是這樣的實例?？梢?，輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷是完全必要的，而旦有些輔助檢查對

特定疾病的診斷具有特殊價值，如肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位支持運動神經(jīng)元病

的診斷，并可與頸椎病鑒別。

（3）神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變特點：

①大腦半球病變：

按病灶性質(zhì)分：

刺激性病灶引起癲癇發(fā)作，

破壞性病灶導致神經(jīng)功能缺失，

按病灶范圍分：

局灶性病變引起對側定位體征，

彌漫性病變常表現(xiàn)意識障礙、精神癥狀；

按大腦解剖結構分：

額葉病變：可見認知障礙、表達性失語、中樞性偏癱，也可出現(xiàn)單癱或截癱等

頂葉病變：出現(xiàn)中樞性感覺障礙、失讀和失用等，

潁葉病變：出現(xiàn)感覺性失語、象限盲和鉤回發(fā)作等，

枕葉病變：出現(xiàn)視野缺損、皮質(zhì)盲等：

②基底節(jié)病變

A、內(nèi)囊病變：三癱征（偏癱、偏身感覺障礙、同向偏盲）

B、黑質(zhì)-蒼白球病變：如Parkinson病，引起靜止性震顫和肌張力增高、運動減少

綜合征；

C、殼核、尾狀核病變：如舞蹈癥、手足徐動癥和扭轉痙攣等，出現(xiàn)肌張力減低、運

動增多綜合征；

③腦干

一側病變：交叉性癱瘓（即同側顱神經(jīng)損害，對側肢體的中樞性癱瘓）

交叉性感覺障礙（即同側面部和對側半身感覺障礙）

雙側病變：出現(xiàn)意識障礙、四肢癱、真性延髓麻痹、雙側錐體束征和腦神經(jīng)受損；

④小腦病變

可見小腦性共濟失調(diào)、眼震、構音障礙和肌張力減低、小腦性語言等，

蚓部病變引起軀干共濟失調(diào)上蚓部受損：向前傾倒

下蚓部受損：向后傾倒

半球病變引起同側肢體共濟失調(diào)（向患側偏斜或傾倒）；

⑤脊髓

半側損害出現(xiàn)半切（Brown—Sequard）綜合征：病灶水平以下同側的上運動神經(jīng)元，病灶同側

深感覺障礙，對側痛溫覺障礙，觸覺保留，

橫貫性損害出現(xiàn)受損平面以下運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙（二便功能障礙）：

節(jié)段性損害：如有髓空洞癥等

⑥周圍神經(jīng)病變：

特點：

A、支配區(qū)下運動神經(jīng)元癱、

B、深淺感覺障礙；

C、腱反射減弱或消失

D、自主神經(jīng)障礙等，

※有的周圍神經(jīng)病變可能是單一運動神經(jīng)或感覺神經(jīng)受累。如：

以運動癥狀為主，如槎神經(jīng)麻痹，

以感覺癥狀為主，如股外側皮神經(jīng)炎，

多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠端對稱性感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙：

⑦肌肉病變:

肌肉病變包括：肌肉病變和神經(jīng)肌肉接頭病變，

常見癥狀體征：是肌無力、肌萎縮、肌痛和假性肥大等，通常無感覺障礙，強直性肌病可有

肌強直。

（三）定性診斷

熟悉神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因學分類：

①血管性疾?。?/p>

特點：

A、起病急，發(fā)病后數(shù)分鐘至數(shù)日神經(jīng)功能缺失癥狀（如肢體癱瘓、失語）達到高峰，

B、可有意識障礙及全腦癥狀（如頭痛、嘔吐），

C、常伴高血壓、糖尿病和高脂血癥等卒中危險因素；

D、CT、MRI和MSA可提供診斷證據(jù)；

②感染性疾?。?/p>

特點：

A、急性或亞急性起病，發(fā)病數(shù)日至數(shù)周達到高峰，少數(shù)病例暴發(fā)起病，

B、常見發(fā)熱、畏寒等全身性感染癥狀，

C、常表現(xiàn)神經(jīng)定位體征或腦膜刺激征，

D、可有意識障礙及全腦癥狀，

E、外周血白細胞增高，腦脊液可見炎性變化，

F、確診需有病毒、細菌、寄生蟲等感染病原學證據(jù)；

③脫髓鞘疾?。?/p>

特點：

A、病灶分布彌散，

B、病程緩解一復發(fā)或進行性加重（如有髓型MS）；

④神經(jīng)變性?。?/p>

特點：

A、起病及進展緩慢，

B、常侵犯某系統(tǒng)，如肌萎縮側索硬化累及上下運動神經(jīng)元，Alzheimer病和Pick病侵犯

大腦皮質(zhì)，Parkinson病累及黑質(zhì)一蒼白球；

⑤外傷：

特點：

A、外傷史及外傷后立即出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，

B、X線、CT檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、脊柱損傷、腦挫裂傷和慢性硬膜下血腫等證據(jù)；

⑥腫瘤：

特點：

A、多起病緩慢，

B、進行性加重，

C、可見顱內(nèi)壓增高癥狀、局灶性定位體征；

D、脊髓腫瘤早期出現(xiàn)根痛、脊髓半切征，逐漸發(fā)展為截癱和尿便障礙；

E、腦脊液蛋白增高，

F、細胞學可見腫瘤細胞，

G、CT及MRI檢查?？纱_診；

⑦遺傳性疾?。?/p>

A、多在兒童或青春期起病，部分在成年期發(fā)病，

B、緩慢進展，

C、常有家族史，

E、某些疾病可有神經(jīng)系統(tǒng)特異性癥狀體征，如肝豆狀核變性的K-F環(huán)，

F、基因診斷可確診；

⑧產(chǎn)傷與發(fā)育異常

產(chǎn)傷（如顱內(nèi)出血、缺血及缺氧性腦病等圍生期損傷）與發(fā)育異常輕癥病例可無癥狀，中-重度

病例出生后常見嗜睡、激惹、呼吸困難、心律失常、癇性發(fā)作、姿勢異常、角弓反張等，是

引起腦癱、精神發(fā)育遲滯的重要原因：

⑨營養(yǎng)及代謝障礙：

特點：

A、患者有代謝障礙性疾病或有引起營養(yǎng)及代謝障礙的病因，如饑餓、偏食、腹瀉、酗酒、

胃腸切除術后和長期靜脈營養(yǎng)等，

B、發(fā)病緩慢，

C、病程長，

D、常伴肝、腎、視網(wǎng)膜、皮膚和血液等損害；

⑩中毒及環(huán)境相關疾?。?/p>

特點：

A、藥物濫用或長期服藥史、農(nóng)藥或重金屬接觸史、癌癥放療或化療、CO中毒、進食蕈類

或海產(chǎn)品史等，

B、可出現(xiàn)急性或慢性腦病、帕金森綜合征、共濟失調(diào)、維生素12缺乏性脊髓病和周圍性

神經(jīng)病等；

?系統(tǒng)性疾病伴神經(jīng)系統(tǒng)損害：

A、如甲亢或甲減、甲旁減、糖尿病等，以及血液、心血管和呼吸系統(tǒng)疾病，肝臟和腎臟病，

結締組織疾病和惡性腫瘤，

B、急性、亞急性或慢性起病，

C、出現(xiàn)腦、脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉、關節(jié)及皮膚損害或不同的組合。

三叉神經(jīng)痛

三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛。

【分類】

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛：病因不明，可能因三叉神經(jīng)脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。呈

陣發(fā)性

癥狀性三叉神經(jīng)痛：腫瘤、炎癥等引起的三叉神經(jīng)痛。呈持續(xù)性，僅有三叉神經(jīng)感覺和運動

損害的癥狀體征。

【解剖學通路】

1、感覺通路：

顏面部、角膜、口舌及鼻腔粘膜感覺眶上裂眼支（眼神經(jīng)）

圓孔上頜支（上頜神經(jīng)）

卵圓孔下頜支（下頜神經(jīng)）

半月神經(jīng)節(jié)（I級神經(jīng)元）三叉神經(jīng)根（中樞突）腦橋臂根部入腦橋

三叉神經(jīng)感覺核（中腦深感覺核、感覺主核（觸覺）、有髓束核（痛溫覺））（II級神經(jīng)元）

大部分交叉到對側三叉丘系（內(nèi)側丘系背側）丘腦腹內(nèi)側核（III級

神經(jīng)元）丘腦皮質(zhì)束內(nèi)囊后肢中央后回下部1/3

2、運動通路：

中央前回下1/3（上運動神經(jīng)元）雙側皮質(zhì)核束內(nèi)囊膝部卵圓孔出顱

撅肌、咬肌、翼狀肌

【病因病機】

1、病因

1）病因在中樞部

①三叉神經(jīng)痛的陳發(fā)性質(zhì)提示是一種癲癇性的放電。

Wilison認為中樞性的三叉神經(jīng)元陣發(fā)性放電。

Kugelberg和Lindblom認為部位可能在脊髓束核內(nèi)

脊髓束核可接受三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和第1、2頸神經(jīng)的軀體感覺纖維。

②Dott認為在腦干骨，由于動作或觸動扳機點可引起短路沖動在腦干內(nèi)迅速疊加，從而引起

疼痛發(fā)作。

③病毒感染

④缺血

2）病因在周圍部

①病毒感染：半月神經(jīng)節(jié)

②硬膜鞘、硬膜帶或骨的壓迫

③血管（多為動脈）壓迫神經(jīng)根

【病理】

三又神經(jīng)感覺根切斷術活檢發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸索變細或

消失。

部分患者可發(fā)現(xiàn)顱后窩異常小血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側。

【檢查方法】

1、運動功能

2、感覺功能檢查：

壓痛點：眶上點、眶下點、頒點

扳機點：指三叉神經(jīng)痛時輕觸三叉神經(jīng)分布區(qū)的某些區(qū)域（如上唇、口角等）時可誘發(fā)疼痛

發(fā)作。

扳機點位置：上唇、下唇、鼻翼、口角、門齒、犬齒、齒根、面頰、舌等特別敏感區(qū)。

3、反射檢查

1）角膜反射

角膜三叉神經(jīng)眼支三叉神經(jīng)脊髓束核交叉到對側三叉丘系

大腦皮質(zhì)皮質(zhì)核束兩側面神經(jīng)核兩側面神經(jīng)

兩側眼輪匝肌

2）下頜反射

三叉神經(jīng)下頜支感覺纖維三叉感覺核三叉神經(jīng)運動核三叉神經(jīng)下頜支運

動纖維

【臨床表現(xiàn)及診斷】

1.年齡：多見于中老年人，40歲以上起病占70%?80%,

2、性別：女性較多，約為男性的2?3倍。

3、疼痛部位；疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個分支分布區(qū)，第2、3支最常見，多為單側性，

極少三支同時受累。

4、疼痛性質(zhì)：表現(xiàn)歷時短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，

5、疼痛時間：每次數(shù)秒至1?2分鐘，突發(fā)突止，通常無預兆，間歇期完全正常。

6、扳機點：疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯，輕觸鼻翼、頰部和舌可以誘發(fā)，稱為扳機

點。

洗臉、刷牙易誘發(fā)第2支疼痛發(fā)作；

咀嚼、哈欠和講話誘發(fā)第3支發(fā)作，以致患者不敢洗臉、進食。

7、伴發(fā)癥：嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側，稱為痛性抽搐（ticdouloureux）。

可伴面紅、皮溫高、結膜充血和流淚等。嚴重者晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡后痛醒。

8、體征：神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無陽性體征

9、病程：可呈周期性，每次發(fā)作期為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月，緩解期數(shù)日至數(shù)年。病程愈長，

發(fā)作愈頻繁嚴重，很少自愈。

診斷：根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機點，以及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，不難確診。

【鑒別診斷】

本病須注意與以下疾病鑒別：

(1)多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉移性顱底腫瘤可出現(xiàn)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，表現(xiàn)

面部持續(xù)疼痛和感覺減退、角膜反射遲鈍等，常合并其他腦神經(jīng)麻痹。年輕患者的典型三叉

神經(jīng)痛，特別是雙側性應高度懷疑MS。

(2)本病易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才確診。牙痛通常為持續(xù)性鈍痛，

局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物加劇。X線檢查有助于鑒別。

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealnetlralgia)：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，性

質(zhì)頗似三叉神經(jīng)痛，位于扁桃體、舌根、咽及耳道深部，每次持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，吞咽、講

話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點，地卡因涂于患側扁

桃體和咽部可暫時阻止發(fā)作。

(4)蝶腭神經(jīng)痛：是--種較少見的面部神經(jīng)痛，亦呈刀割樣、燒灼樣或鉆樣疼痛，分布

于鼻根后方、頸部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側眼眶，疼痛向額、顆、枕和耳部等處

放散，無扳機點。發(fā)作時病側鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持

續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時;

(5)鼻竇炎：鼻竇部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、血象白細胞增高等炎

癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及X線攝片可以確診。

(6)非典型面痛(atypical_facialpain)：疼痛部位模糊不定、深在或彌散，不易定位，主要

位于一側下面部，也可為雙側，無觸痛點。情緒是唯一使疼痛加重因素，見于抑郁癥、疑病

及人格障礙的病人。治療可用三環(huán)類藥口服，苯妥英鈉也可有效。

(7)潁頜關節(jié)?。褐饕诰捉罆r出現(xiàn)疼痛，顆頜關節(jié)有局部壓痛。

【治療】

1.藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療，抗癇藥物治療有效，有人認為三叉神經(jīng)

痛是一種周圍性癲癇樣放電。

(1)抗癇藥物：

①卡馬西平(carbamazepine)：常為首選,起始劑量平1g口服,3次/d；常用劑量0.6g/d,

最大劑量l.Og/d；疼痛停止后逐漸減量，采用最小有效維持量，一般為0.6?0.8g/d；有

效率約70%,孕婦忌用；副作用有頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良、行走不穩(wěn)等，但

多于數(shù)日后消失；偶出現(xiàn)皮疹、白細胞減少，需停藥；曾有發(fā)生共濟失調(diào)、復視、再生障礙

性貧血、肝功能障礙等報道，需立即停藥；

②苯妥英鈉(phenytoin)：0.1g口服，3次/d,如無效可每日增加0.05g,數(shù)日后加至0.6g

/d；卡馬西平或苯妥英鈉單藥治療無效者兩藥合用可能有效；

③氯硝西泮(clonazepam)：6?8mg/d口服，40%?50%的病例能完全控制，25%明顯緩解；

副作用有嗜睡和步態(tài)不穩(wěn)，老年患者偶見短暫性精神錯亂，停藥后消失；卡馬西平或苯妥英

鈉無效時可試用。

(2)氯苯氨丁酸(Baclofen)：起始劑量5mg口服,3次/d,常用劑量30?40mg/d。副作

用有惡心、嘔吐和嗜睡等，約30%的病例不能耐受副作用。

(3)維生素B12：國外文獻報道大劑量維生素B12可能緩解疼痛，機制不清。劑量為1000?

3000ug,肌肉注射，每周2?3次，連用4?8周為一療程。通常無副作用，偶有一過性頭

暈、全身瘙癢和復視等。

(4)哌咪清(pimozide)：文獻報告哌咪清治療頑固性三叉神經(jīng)痛療效優(yōu)于卡馬西平。劑量

為第1?4天，為4mg/d,第5?9天，6mg/d,第10?14天，8mg/d,第14天以后，

12mg/d,均分為2次服。約83.3%的病例可出現(xiàn)手顫、記憶力減退、睡眠中肢體抖動等

副作用，多見于用藥后4?6周，通常不需終止治療。

2.封閉療法服藥無效者用無水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之發(fā)生

變性，注射區(qū)面部感覺缺失，但可獲得止痛效果。

3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)CT導向將射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)，通電加熱

至65℃?75℃,維持1分鐘。選擇性破壞節(jié)后無髓鞘傳導痛溫覺A6和C細纖維，保留有

髓鞘傳導觸覺AOc和p粗纖維，療效達90%以匕但可出現(xiàn)面部感覺異常、角膜炎、咀嚼

無力、復視和帶狀皰疹等并發(fā)癥。長期隨訪復發(fā)率為21%?28%,重復應用仍有效。

4.手術治療傳統(tǒng)方法是三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術，止痛效果為目前首選。

近年來推崇微血管減壓術，手術暴露腦橋三又神經(jīng)感覺根及壓迫該神經(jīng)的異常走行或扭曲血

管，減壓術無需切斷神經(jīng)可取得止痛效果。近期療效達80%以上，并發(fā)癥包括聽力減退或

喪失，面部感覺減退，滑車、外展、面神經(jīng)暫時性麻痹等。刀和X?刀治療也有一定的

療效。

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）或Bell麻痹（Bellpalsy）是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性

炎癥導致的周圍性面癱。

【解剖學基礎】

1、運動纖維通路：面神經(jīng)運動核（位于腦橋尾端部腹外側面的面神經(jīng)核發(fā)出）

向后近中線繞過外展神經(jīng)核（在棱形窩中形成面丘）向前下行在腦橋下緣

鄰近聽神經(jīng)處穿出腦橋與聽神經(jīng)一起進內(nèi)耳孔經(jīng)面神經(jīng)管下行

僚骨肌支

在膝狀神經(jīng)節(jié)處轉彎出莖乳孔

匕組：支配（蹙額肌、皺眉肌、眼輪匝?。┥窠?jīng)元（由雙側皮質(zhì)延髓束支配）

下組：支配（須肌、口輪匝?。┑纳窠?jīng)元（由對側皮質(zhì)延髓束支配）

2、感覺纖維通路：

味覺纖維（起自面神經(jīng)管內(nèi)膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）

中樞支周圍支與面神經(jīng)運動纖維伴行

在面神經(jīng)管下部與之分離形成鼓索神經(jīng)后加入舌神經(jīng)

支配舌前2/3味覺

形成面神經(jīng)中間支進入腦橋與舌咽神經(jīng)的味覺纖維一起

終止于孤束核丘腦中央后回下部

3、上涎核副交感神經(jīng)纖維經(jīng)中間神經(jīng)鼓索神經(jīng)

舌神經(jīng)頜下神經(jīng)節(jié)支配舌下腺、頜下腺分泌

巖淺大神經(jīng)淚腺神經(jīng)淚腺

【病因及病理】

面神經(jīng)炎的病因未完全闡明。

由于骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生炎性水腫，必然導致面神經(jīng)受壓。

風寒、病毒感染（如帶狀皰疹）和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導致神

經(jīng)缺血水腫，也可以發(fā)生于Guillain-Barre綜合征。

面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者可出現(xiàn)軸索變性。

【臨床表現(xiàn)】

1.本病可發(fā)生于任何年齡，男性略多。通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時或1?3日內(nèi)達

到高峰。病初可伴麻痹側乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。

2.患側表情肌癱瘓，可見額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全;

閉眼時眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜，稱為Bell征；鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時

口角偏向健側；口輪匝肌癱瘓使鼓腮和吹口哨漏氣;頰肌癱瘓可使食物滯留于病側齒頰之間。

多為單側性，雙側多見于Guillain-Barre綜合征。

3.鼓索以上的面神經(jīng)病變出現(xiàn)同側舌前2/3味覺喪失；

鐐骨肌支以上受損時出現(xiàn)同側舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏；

膝狀神經(jīng)節(jié)病變除有周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙和聽覺過敏外，還可有患側乳突部疼

痛、耳廓和外耳道感覺減退、外耳道或鼓膜皰疹，稱Hunt綜合征。

面神經(jīng)各段損害的癥狀（如圖）

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙

Hunt綜合征

膝狀神經(jīng)節(jié)++++++

鎰骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

【診斷及鑒別診斷】

診斷標準：

1.發(fā)病突然，或有面部受涼、風吹病史

2.除部分患者起病后有耳痛、顏面部不適外，多數(shù)患者因說話不便或被他人發(fā)現(xiàn)患病。

3.患側鼻唇溝變平坦，口角低，額紋消失，鼓氣時漏氣，齒頰面間常有食物存積。

4.角膜反射，眼輪匝肌反射，口輪匝肌反射，威嚇瞬目反射均減退。

5.恢復期可見患側面肌痙攣，偶見“鱷魚淚”現(xiàn)象，即嚼食物時，伴有病側流淚。

6.損害在莖乳孔以上影響鼓索支時，則有舌前2/3味覺障礙；損害在鐐骨神經(jīng)處，可有聽覺

障礙；損害在膝狀神經(jīng)節(jié)，可有乳突部疼痛，外耳道及耳廓之感覺障礙或出現(xiàn)皰疹樣損害；

損害在膝狀神經(jīng)節(jié)以上，可有淚液、唾液減少。

本病通常根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。

但需注意與以下情況鑒別：

1.Guillain-Barre綜合征可出現(xiàn)周圍性面癱，多為雙側性，對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋

白。細胞分離現(xiàn)象是特征性表現(xiàn)。

2.中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴

結炎所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。顱后窩腫瘤或腦膜炎引起周圍性面癱起病緩慢，有原發(fā)

病表現(xiàn)及其他腦神經(jīng)受損。

5.中樞性面癱：由于腦血管意外、炎癥等造成中樞病變可出現(xiàn)中樞性面癱，表現(xiàn)為眼裂以

下表情肌癱瘓，而皺額、閉眼不受影響，多伴有肢體癱瘓等其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。

【治療】

1.急性期可口服皮質(zhì)類固醇，可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進神經(jīng)功能恢復。

潑尼松，劑量為30mg/d,頓服或分2次口服，連續(xù)5天，隨后在7?10天內(nèi)逐漸減量。

可用地塞米松10~15mg/d,7~10天。

如系帶狀皰疹感染引起Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥背5mg/kg,3次/d,連服7?10日。

2.維生素BllOOmg、維生素B120.5mg,均1次/d肌肉注射或穴位注射，可促進神經(jīng)髓鞘

恢復。

3.氯苯氨丁酸：每次5mg,3次/d口服，可逐漸增量至30?40mg/d,分3次服?？赏?/p>

過減低肌張力改善局部血循環(huán)，但個別病人不能耐受副作用，如惡心、嘔吐和嗜睡等。

4.理療急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法、紅外線照射等有利于改善局部血循環(huán)，

消除神經(jīng)水腫?；謴推诳尚械怆x子透人療法、針刺或電針治療。

5.康復治療患側面肌活動開始恢復時應盡早進行功能訓練，對著鏡子皺眉、舉額、閉

眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，輔以面部肌肉按摩。

6.手術療法病后2年仍未恢復者可行面神經(jīng)一副神經(jīng)、面神經(jīng)一舌下神經(jīng)或面神經(jīng)?

膈神經(jīng)吻合術，但療效尚難肯定，宜在嚴重病例試用。嚴重面癱病人可行整容手術。

7.預防眼部合并癥由于不能閉眼、瞬目使角膜長期暴露，易發(fā)生感染，可用眼罩、眼

藥水和眼膏加以防護。

【預后】

臨床可根據(jù)經(jīng)驗和肌電圖來判定其預后：

①不完全性面癱起病后1-3周即可開始恢復，1-2個月內(nèi)可望明顯恢復并逐漸痊愈，年輕患

者預后好；輕度面癱無論治療與否，痊愈率均可達92%以匕

②有受涼史而起病者預后較好，面癱4天后鎰骨肌反射仍存在者預后較好；

③發(fā)病時伴有乳突疼痛，老年患者，有糖尿病、高血壓、動脈硬化、心絞痛或以往有心肌梗

死病史者均預后差；

④如病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位，恢復時間則將延長，平均需3個月。完全性面癱患

者病后1周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導速度有助于預后判定，如患側誘發(fā)動作電位M波的波幅為健

側的30%或以上時，則2個月內(nèi)可望恢復；如10%-30%者需2-8個月恢復，并有可能出現(xiàn)

合并癥；如僅10%或以下者則需6-12個月才能恢復，并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等到合

并癥。

偏側面肌痙攣

偏側面肌痙攣(hemifacialspasm)是一側面部不自主陣攣性抽動。特發(fā)性病例多見，或為

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹暫時或永久性后遺癥。

【病因】

本病的病因未明，可能為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導所致。近年來國內(nèi)外報道，顱后

窩探查發(fā)現(xiàn)大部分病人面神經(jīng)進入腦干處被微血管伴壓迫，行減壓術可獲治愈，提示與三叉

神經(jīng)痛有類似的發(fā)病基礎；少數(shù)病人由腦橋小腦角腫瘤或椎動脈瘤引起。

【臨床表現(xiàn)】

多在中年以后發(fā)病，女性較多。開始多為眼輪匝肌間歇性輕微顫搐，逐漸擴散至同側其他面

肌，如口角肌肉，嚴重者累及頸闊肌。抽動逐漸加重，可因精神緊張、疲勞和自主運動加劇，

入睡后停止。

無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

【診斷及鑒別診斷】

本病根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷不難。但需與以下疾病鑒別：

1.功能性瞼痙攣多發(fā)生于老年婦女，常為雙側性，無下部面肌抽搐。

2.Meige綜合征也稱為瞼痙攣一口下頜肌張力障礙綜合征，表現(xiàn)兩側瞼痙攣，伴口舌、

面肌、下頜、喉和頸肌肌張力障礙，老年婦女多發(fā)。

3.習慣性抽動癥常為較明顯的肌肉收縮，與精神因素有關，多見于兒童及青年。

4.抗精神病藥物引起面肌運動障礙(facialdyskinesia)患者最近服用奮乃靜、三氟拉嗪、

氟哌啜醇或胃復安等，表現(xiàn)口強迫性張大或閉合，不隨意伸舌或卷縮等。

【治療】

1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射是目前首選治療方法，安全有效，

簡便易行。BTX由單一多肽鏈組成，可裂解為重鏈(H)和輕鏈(L)兩個片段，抑制乙酰膽堿囊

泡量子［生釋放。在痙攣肌肉處注射極小量BTX可產(chǎn)生麻痹效應，使肌痙攣減弱或消除，

療效持續(xù)3?6個月，復發(fā)后重復注射有效；病程短、癥狀輕微者可望治愈。注射后可出現(xiàn)

短暫麻痹癥狀如眼瞼下垂，數(shù)日后消退；曾報道妊娠期用藥發(fā)生早產(chǎn)。此藥已用于多種局

限性肌張力障礙的治療，是近年來神經(jīng)疾病治療領域的重要進展。

2.試用鎮(zhèn)靜藥、安定藥和抗癲癇藥治療，卡馬西平0.1g,2次/d,逐漸增量至0.6g

/d：苯妥英鈉0.1?0.2g,3次/d,輕癥可有改善，但多難于奏效。

3.50%酒精面神經(jīng)分支阻滯術、顱后窩微血管減壓術可產(chǎn)生不同程度面癱，相當數(shù)量病例

可復發(fā)，目前已被BTX注射取代。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

【定義】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinating

polyneuropathies,A1DP)又稱為Guillain—Barre綜合征(GBS),是可能與感染有關和免疫機

制參與的急性(或亞急性)特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。

【流行病學】

GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。

美國發(fā)病年齡有16?25歲與45?60歲雙峰現(xiàn)象，歐洲發(fā)病趨勢與之相似。

我國尚無系統(tǒng)的流行病學資料，

但發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見。國外無明顯季節(jié)傾向，我國GBS發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行

趨勢，在河北與河南交界農(nóng)村，夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。美國曾報告1977~1978

年的從集發(fā)病，與注射流感疫苗有關：約旦從集發(fā)病主要由于腹瀉，少數(shù)因傷寒和肝炎，患

者多為青年。

脫髓鞘型在美國較常見，偶可見到軸索變異型(急性運動感覺軸索型神經(jīng)病)。我國華北

常發(fā)生急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN),CJ感染常與AMAN有關。

【病因及發(fā)病機制】

GBS的確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無明顯誘因。

臨床及流行病學證據(jù)顯示，與先期空腸彎曲菌(canlpylobacterjejuni,CJ)感染有關，以腹瀉

為前驅感染的GBS患者CJ感染率可高達85%.CJ是一種革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種

血清型，GBS常見的血清型為2、4和19型，我國以Penner19型最常見。CJ感染潛伏期為

24?72小時，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰?4?48小時，1周左右恢復，GBS常

在腹瀉停止后發(fā)病，故分離CJ較困難。

本病還可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫

缺陷病毒(HIV)等感染有關。

GBS似乎有免疫學基礎，曾報道白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS,

系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS,,

分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組

分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，產(chǎn)生針對周

圍神經(jīng)組分的免疫應答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。

周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：

①P2蛋白：分子量15kD的堿性蛋白，致神經(jīng)炎作用最強，常作為誘發(fā)實驗性自身免疫性神

經(jīng)炎(experimentalautoimmuneneuritis.EAN)的抗原；

②Pl蛋白：分子量18.5kD的堿性蛋白，相當于CNS髓鞘堿性蛋白(MBP),用P1免疫動

物可同時誘發(fā)EAN和實驗性自身免疫性腦有髓炎(EAE)；

③P0蛋白：分子量30kD的糖蛋白，是周圍神經(jīng)含量最多的髓鞘蛋白，致神經(jīng)炎作用較弱；

④髓鞘結合糖蛋白(MAG)：分子量llOkd)的糖蛋白，也存在于CNS。神經(jīng)節(jié)昔脂是一組酸

性糖脂，由?；拾贝己凸烟擎湗嫵?，分布于神經(jīng)元和軸索質(zhì)膜上，尤其Ranvier結及周圍

髓鞘，抗原性較弱。

用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠可誘發(fā)GBS實驗動物模型EAN,病理可見神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及

周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘和炎性反應，嚴重者可累及軸索；將EAN大鼠P2抗原特異性T細

胞被動轉移給健康LeWis大鼠，經(jīng)4?5天潛伏期可出現(xiàn)EAN,病理表現(xiàn)脫髓鞘及小血管周

圍淋巴細胞及巨噬細胞炎性反應。

【臨床表現(xiàn)】

1.病史：多數(shù)患者病前1?4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

2、起?。杭毙曰騺喖毙云鸩?，

3、肢體對稱性弛緩性癱瘓，通常自雙下肢開始，近端常較遠端明顯，多于數(shù)日至2周達到

高峰。病情危重者在1~2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及

生命。

如對稱性癱瘓在數(shù)日內(nèi)自下肢上升至上肢并累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。

腱反射減低或消失，發(fā)生軸索變性可見肌萎縮。

4.肢體感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約30%的

患者有肌肉痛。感覺缺失較少見，呈手套襪子形分布，振動覺和關節(jié)運動覺不受累。少數(shù)病

例出現(xiàn)Kernig征、Lasegue征等神經(jīng)根刺激征。

5.少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見雙側面神經(jīng)癱，其次為球麻痹，數(shù)

日內(nèi)必然會出現(xiàn)肢體癱瘓。

6.自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯，如竇性心動過速、心律失常、體位性低血壓、高血

壓、出汗增多、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、肺功能受損、暫時吐尿潴留、麻痹型腸梗

阻等。

7.GBS可有變異型，Griffin等(1996)根據(jù)臨床、病理及電生理表現(xiàn)分為以下類型：

(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運動型，

特點:病情重，多有呼吸肌受累，24?48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，

預后差。

(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：

發(fā)病與AMAN~H{N,病情常更嚴重，預后差。

(3)Fisher綜合征：

被認為是GBS變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失(ophthalmoplegia—ataxia

—areflexia)三聯(lián)征。

(4)不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復發(fā)型GBS。

【輔助檢查】

1.腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現(xiàn)，蛋白增高而細胞數(shù)正常，出現(xiàn)病后2?3

周，但第1周正常。但少數(shù)病例CSF細胞數(shù)亦可達(20?30)XI06/L。

2.嚴重病例可出現(xiàn)心電圖異常，常見竇性心動過速和T波改變，如T波低平，QRS波

電壓增高，可能為自主神經(jīng)功能異常所致。

3?電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運動及感覺神經(jīng)傳導速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的

證據(jù)。發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，

對GBs診斷頗有意義。脫髓鞘可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常，軸

索損害表現(xiàn)遠端波幅減低。但由于脫髓鞘病變節(jié)段性和斑點狀特點，可能某一神經(jīng)NCV正

常，另一神經(jīng)異常，因此早期應檢查多根神經(jīng)。？

4?腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS,但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)，GBS

以運動神經(jīng)損害為主，因此活檢結果僅作診斷的參考。

【診斷及鑒別診斷】

1?診斷要點

1)病前1?4周的感染史，

2)急性或亞急性起病，

3)四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累，

4)CSF蛋白細胞分離，早期F波或H反射延遲等。

5)目前國際上廣泛采用Asbury的GBS診斷標準(暄)，較復雜，可供研究之用。

2.鑒別診斷

(1)低血鉀型周期性癱瘓：鑒別見表6-2

表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別

GBS低鉀型周期性麻痹

病因病毒感染后自身免疫反應低鉀，甲亢

病前感染史多數(shù)病例有無

病程經(jīng)過起病較快，恢復慢起病快(數(shù)小時-天)，恢復也(2-3天)

呼吸肌麻痹可有無

腦神經(jīng)