運(yùn)動系統(tǒng)畸形課件

運(yùn)動系統(tǒng)畸形先天性手部畸形先天性肌性斜頸先天性髖關(guān)節(jié)脫位先天性馬蹄內(nèi)翻足脊柱側(cè)凸足母外翻先天性髖關(guān)節(jié)脫位

congenitaldislocationofthehipjoint先天性髖關(guān)節(jié)脫位病因：遺傳因素：20%有家族史內(nèi)分泌因素胎位有關(guān)：臀位產(chǎn)發(fā)病率高生活習(xí)慣環(huán)境因素原發(fā)性髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥先天性髖關(guān)節(jié)脫位分類：髖臼發(fā)育不良單純型髖關(guān)節(jié)脫位髖關(guān)節(jié)半脫位Ⅰ度畸形性髖關(guān)節(jié)脫位髖關(guān)節(jié)脫位Ⅱ度Ⅲ度先天性髖關(guān)節(jié)脫位站立前期脫位期原發(fā)性病變繼發(fā)性病變髖臼股骨頭股骨頸關(guān)節(jié)囊髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，髖臼淺較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內(nèi)，脫位或半脫位，但易回納入髖臼前傾角略增大（正常25～300）松弛，結(jié)構(gòu)改變不大髖臼發(fā)育不良，髖臼更淺而平坦，臼窩內(nèi)充滿脂肪組織和纖維組織，紡礙股骨頭納入臼窩向髖臼后上方脫出，小而扁平或形狀不規(guī)則，圓韌帶肥厚紡礙復(fù)位前傾角增大，可至450甚至900隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形，中間狹長區(qū)紡礙股骨頭還納入臼窩由于股骨頭脫位，可引起腰脊柱側(cè)凸或過渡前凸、腰肌勞損和脊柱創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎先天性髖關(guān)節(jié)脫位臨床表現(xiàn)與診斷：出現(xiàn)下述癥狀提示有髖脫位可能單側(cè)脫位者，大腿、臀及腘窩的皮膚褶皺不對稱，患側(cè)下肢短縮且輕度外旋股動脈搏動減弱屈髖90。外展受限牽動患側(cè)下肢時，有彈響聲或彈響感先天性髖關(guān)節(jié)脫位臨床表現(xiàn)與診斷：體征：Aills征Barlow試驗(yàn)（彈出試驗(yàn)）Ortolani征（彈入試驗(yàn)）外展試驗(yàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位臨床表現(xiàn)與診斷：體征：Barlow試驗(yàn)：病人仰臥位，雙髖雙膝各屈900，拇指放在大腿內(nèi)側(cè)，小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈響，當(dāng)去掉拇指的壓力則股骨頭又自然彈回到髖臼內(nèi)，此為陽性。先天性髖關(guān)節(jié)脫位臨床表現(xiàn)與診斷：其他體征：跛行步態(tài)：單側(cè)為跛行，雙側(cè)為“鴨步”。Nelaton線：脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。Trendelenburg試驗(yàn)：是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)的表現(xiàn)。先天性髖關(guān)節(jié)脫位X-線檢查：新生兒期可顯示髖臼發(fā)育不良。髖脫位的患兒股骨頭骨化中心出現(xiàn)較正常晚。隨著年齡的增長X-線檢查的價值更高。先天性髖關(guān)節(jié)脫位鑒別診斷：先天性髖內(nèi)翻畸形病理性髖脫位麻痹或痙攣性脫位先天性髖關(guān)節(jié)脫位治療：嬰兒期（0-6個月內(nèi)）：治療目的是穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。對于有輕、中度內(nèi)收肌攣縮的兒童主要是髖關(guān)節(jié)復(fù)位。國外：Pavlik支具；國內(nèi)：連衣襪套治療。先天性髖關(guān)節(jié)脫位治療：幼兒期（1-3歲）：牽引后手法復(fù)位并用支具或石膏外固定（蛙式位）。如失敗可考慮手術(shù)3歲以上：一般采用骨盆截骨術(shù)治療Salter骨盆截骨術(shù)Pemberton環(huán)髖臼截骨術(shù)Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)脊柱側(cè)凸

scoliosis脊柱側(cè)凸定義：

應(yīng)用Cobb法則量站立正位X線片的脊柱側(cè)方彎曲，大于100定義為脊柱側(cè)凸脊柱側(cè)凸分類：

特發(fā)性脊柱側(cè)凸非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸先天性脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸骨軟骨營養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸代謝性障礙合并脊柱側(cè)凸脊柱外組織攣縮導(dǎo)致脊柱側(cè)凸其他原因引起的脊柱側(cè)凸脊柱側(cè)凸病理：椎體、棘突、椎板及小關(guān)節(jié)的改變肋骨的改變椎間盤、肌及韌帶的改變內(nèi)臟的改變脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)病史體格檢查輔助檢查脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)病史：既往史、手術(shù)史、外傷史、家族史等體格檢查：充分暴露，觀察皮膚及皮下組織；觀察乳房，胸廓情況；讓病人彎腰觀察其背部、兩肩是否對稱；檢查脊柱的活動范圍及各關(guān)節(jié)的可屈性；神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查；病人的身高、體重等。脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)輔助檢查：X線檢查：脊柱全長的正側(cè)位片、左右彎曲像、懸吊牽引像、支點(diǎn)彎曲像和stagnara像了解側(cè)凸原因、類型、位置、大小、范圍、柔韌性，觀察肋骨、橫突及椎體的畸形情況脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)輔助檢查：X線檢查測量方法：曲度測量：1、Cobb法2、Ferguson法椎體旋轉(zhuǎn)度的測量：Nash-Moe法脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)輔助檢查：特殊影像學(xué)檢查：脊髓造影：椎管內(nèi)有無并存畸形CT/CTM：了解椎管內(nèi)情況，骨與脊髓、神經(jīng)的關(guān)系MRI：了解病變部位范圍，脊髓情況脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)輔助檢查：肺功能檢查肌電圖檢查電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測定

誘發(fā)電位檢查脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)輔助檢查：發(fā)育成熟度的鑒定第二性征手腕部骨齡骨齡Risser征椎體骺環(huán)髖臼Y形軟骨脊柱側(cè)凸治療目的：矯正畸形獲得穩(wěn)定維持平衡脊柱側(cè)凸治療：青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療Cobb角＜250嚴(yán)密觀察，如進(jìn)展＞50/每年則支具治療Cobb角在250-400應(yīng)支具治療，如進(jìn)展＞50

/每年且Cobb角＞400則手術(shù)治療Cobb角＞450建議手術(shù)治療脊柱側(cè)凸治療：先天性脊柱的治療：非手術(shù)治療觀察支具手術(shù)治療：嚴(yán)重或進(jìn)展性脊柱側(cè)凸小結(jié)

對于臨床學(xué)生來說，我們需要掌握先天性髖關(guān)節(jié)脫位的臨床表現(xiàn)和脊柱側(cè)凸的分類與臨床表現(xiàn)典型病例

患兒，女性，1歲5個月，其父母發(fā)現(xiàn)學(xué)習(xí)走路較其他幼兒晚，行走略跛行。就診后發(fā)現(xiàn)：大腿、臀及腘窩的皮膚褶皺不對稱，左側(cè)下肢短縮且輕度外旋，屈髖90