血液病病人的麻醉

第三十章血液病病人麻醉教學(xué)目標(biāo)與要求：1、了解不一樣血液病及對(duì)應(yīng)術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉用藥。2、掌握血液病人麻醉及術(shù)中管理和并發(fā)癥預(yù)防和處理3、了解圍術(shù)期出凝血功效監(jiān)測(cè)及慣用制品和藥品。教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn)：1、對(duì)不一樣血液病臨床癥狀、種類(lèi)內(nèi)容學(xué)習(xí)。2、重點(diǎn)掌握對(duì)血液病人麻醉及術(shù)中管理。3、熟知并發(fā)癥預(yù)防和處理。血液病病人的麻醉第1頁(yè)第一部分麻醉前病情評(píng)定病因錯(cuò)綜復(fù)雜，但血液病可概括為紅細(xì)胞疾病：貧血白細(xì)胞疾?。簮盒匝翰〕鲅约膊。耗惓?、貧血：概念（a）常見(jiàn)疾病及癥狀（b）2、凝血異常病分類(lèi)：遺傳性凝血異常（a）取得性凝血異常（b）知識(shí)點(diǎn)講解知識(shí)點(diǎn)講解血液病病人的麻醉第2頁(yè)（Ⅰ）缺鐵性貧血：

（a）貧血是各種紅細(xì)胞疾病中最常見(jiàn)臨床癥狀，是指循環(huán)血液血紅蛋白量、紅細(xì)胞數(shù)和血細(xì)胞比容低于正常病理狀態(tài)。（b）常見(jiàn)貧血包含：

（Ⅱ）巨幼細(xì)胞性貧血：

（Ⅲ）再生障礙性貧血：

系鐵缺乏使紅蛋白合成降低。

系維生素B12或（和）葉酸缺乏引導(dǎo)DNA異常所致。

各種致病原因造成造血干細(xì)胞異常，造血微環(huán)境缺點(diǎn)，或免疫功效異常，以致紅骨髓被脂肪代替。

點(diǎn)擊知識(shí)點(diǎn)血液病病人的麻醉第3頁(yè)（a）遺傳性凝血異常:

血友?。?/p>

血管性血友?。?/p>

（b）取得性凝血異常：

是由上述提到因子中幾個(gè)因子同時(shí)缺乏，并伴有血小板降低，血小板功效異常，異常凝血抑制物及血管壁異常。

（c）惡性血液?。喊籽　盒粤馨土?、多發(fā)性骨髓瘤和惡性細(xì)病。點(diǎn)擊知識(shí)點(diǎn)點(diǎn)擊知識(shí)點(diǎn)點(diǎn)擊知識(shí)點(diǎn)（見(jiàn)表）血液病病人的麻醉第4頁(yè)血液病病人的麻醉第5頁(yè)系鐵缺乏使紅蛋白合成降低。臨床特點(diǎn)是兒童可出現(xiàn)發(fā)育障礙，行為異常，粘膜組織改變等。部分病人肝、脾、淋巴結(jié)改變等。部分病人肝、脾、淋巴結(jié)及腮腺腫大。各種致病原因造成造血干細(xì)胞異常，造血微環(huán)境缺點(diǎn)，或免疫功效異常，以致紅骨髓被脂肪代替。臨床特點(diǎn)是進(jìn)行性貧血、出血和重復(fù)感染。

返回血液病病人的麻醉第6頁(yè)血友病：是一組遺傳性凝血因子缺點(diǎn)所引發(fā)出血性疾病，分別由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（FIX）缺點(diǎn)所致。臨床特點(diǎn)主要是連續(xù)而遲緩地滲血，因輕度外傷、拔牙、局部注射或小手術(shù)誘發(fā):出血形式有皮膚粘膜出血，深部肌肉血腫，關(guān)節(jié)出血及內(nèi)臟出血等。血管性血友?。河址Q(chēng)VonWillebrand病，是一個(gè)遺傳性vW因子（vWF）基因缺點(diǎn)使血漿中vWF數(shù)量降低所引發(fā)出血性疾病。臨床表現(xiàn)主要為出血傾向。皮膚紫癜，粘膜出血、鼻出血。返回血液病病人的麻醉第7頁(yè)（b）取得性凝血異常：是由上述提到因子中幾個(gè)因子同時(shí)缺乏，并伴有血小板降低，血小板功效異常，異常凝血抑制物及血管壁異常。◆維生素K依賴(lài)性凝血因子缺乏：維生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，蛋白C，蛋白S合成時(shí)所需因子。當(dāng)體內(nèi)維生素K缺乏或有其拮抗劑存在時(shí)，依賴(lài)維生素K凝血因子及蛋白C和蛋白S合成受到影響，可引發(fā)四種因子及蛋白C和蛋白S缺乏而發(fā)生凝血障礙。

◆肝臟疾病凝血異常：嚴(yán)重肝臟疾病時(shí)，使凝血因子降低，首先是因子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纖維蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ?！舨±硇阅种莆锂a(chǎn)生：病理性凝血抑制物是異常內(nèi)源性血液成份，可作用于凝血任何階段，直接抑制一些凝血因子活性或與凝血因子相互反應(yīng)而抑制正常凝血，最常見(jiàn)抑制物是FⅧ抗體。返回血液病病人的麻醉第8頁(yè)表30-1凝血異常病分類(lèi)遺傳性凝血異常取得性凝血異常血友病甲彌散性血管內(nèi)凝血血友病乙圍術(shù)期抗凝血管性血友病手術(shù)時(shí)抗凝異常無(wú)纖維蛋白原血癥

稀釋性血小板降低Ⅴ因子缺乏

凝血酶原稀釋Ⅷ因子缺乏

大量輸血遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

手術(shù)種類(lèi)（體外循環(huán)、腦外傷、矯形手術(shù)、泌尿科手術(shù)、產(chǎn)科分娩）蛋白C缺乏藥品性出血抗凝血酶Ⅲ缺乏藥品性血小板功效障礙血栓性血小板降低性紫癜返回血液病病人的麻醉第9頁(yè)◆急性淋巴細(xì)胞白血?。菏橇馨图?xì)胞在某一分化階段異常克隆性擴(kuò)增，致使骨髓造血功效紊亂。表現(xiàn)為發(fā)燒、出血、貧血、骨劇痛、骨梗死?！袈粤馨图?xì)胞白血病：是單株免疫無(wú)能淋巴細(xì)胞惡性增殖或蓄積性疾病，主要表現(xiàn)為乏力、消瘦、體重減輕，淋巴結(jié)、肝、脾腫大。返回血液病病人的麻醉第10頁(yè)第二部分血液病病人術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉及圍術(shù)期處理1.術(shù)前準(zhǔn)備：針對(duì)貧血病病人術(shù)前準(zhǔn)備（a）針對(duì)凝血異常病病人術(shù)前準(zhǔn)備（b）針對(duì)惡性血液病病人術(shù)前準(zhǔn)備（c）血液病病人的麻醉第11頁(yè)

（a）貧血：術(shù)前應(yīng)除去引發(fā)貧血原因：缺鐵性貧血病口服硫酸亞鐵或靜脈補(bǔ)充鐵劑。巨幼細(xì)胞性貧血需補(bǔ)充葉酸、維生素B12、嚴(yán)重巨功細(xì)胞貧血在開(kāi)始治療48小時(shí)內(nèi)，應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鉀；另外因胃腸道癥狀造成低血容量及電解質(zhì)，酸堿平衡紊亂，術(shù)前應(yīng)糾正。急性再生障礙性貧血普通禁忌手術(shù)，慢性再生障礙性需在術(shù)前改進(jìn)，長(zhǎng)久用糖皮質(zhì)激素病人，使白細(xì)胞>4×109/L以上，中性粒細(xì)胞>1.5×109/L，血紅蛋白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。血液病病人的麻醉第12頁(yè)（b）凝血異常：主要集中以下四類(lèi)。

（Ⅰ）血友病病人：術(shù)前補(bǔ)充所缺乏凝血因子，到達(dá)止血要求，輕、中度血友病甲病人僅用1-去氨基-8-D-糖氨酸加壓素（DDAVP）就可使FⅧ凝血活性增加2-4倍，但重病人對(duì)DDAVP無(wú)反應(yīng)。當(dāng)DDAVP不能滿(mǎn)足時(shí)，用替換療法增加血漿FⅧ或FⅨ因子，可用新鮮血，新鮮冰凍血漿，冷沉淀劑，高純度濃縮和重組基因凝血因子。

（Ⅱ）血管性血友病：術(shù)前禁用阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E1、右旋糖酐等藥品。Ⅰ型血管性血友病對(duì)DDAVP反應(yīng)良好；Ⅲ型病人vWF幾乎缺如，DDAVP無(wú)效，術(shù)前用新鮮血，新鮮冰凍血漿，冷沉淀物及濃縮FⅧ。血液病病人的麻醉第13頁(yè)（Ⅲ）取得性凝血異常：術(shù)前主動(dòng)治療原發(fā)疾病，補(bǔ)充維生素K，改進(jìn)肝功效，對(duì)于凝血功效顯著障礙者，用新鮮冰凍血漿，血小板或凝血酶原復(fù)合因子濃縮制劑，肝臟出血時(shí)，用新鮮血或新鮮冰凍血漿（輸新鮮血應(yīng)加肝素）。（Ⅳ）血小板異常病人：原發(fā)性血小板降低用腎上腺皮質(zhì)激素抑制抗體生成，改進(jìn)毛細(xì)血管脆性和刺激骨髓造血，皮質(zhì)刺激無(wú)效可用免疫抑制劑，繼發(fā)性血小板降低用去除或治療原發(fā)病。普通手術(shù)要求血小板>50×109/L，胸部、眼科手術(shù)>100×109/L。

血液病病人的麻醉第14頁(yè)

（c）惡性血液?。阂?yàn)樵l(fā)病特殊性，白細(xì)胞和血小板極度低下，術(shù)中出血及術(shù)后感染可能性很大，除非急診，普通不宜進(jìn)行手術(shù)，針對(duì)實(shí)際情況，主動(dòng)處理。麻醉前用藥，可按常規(guī)使用麻醉前用藥，防止皮下或肌內(nèi)注射，采取口服或靜脈注射，腦出血，全身情況差者防止用嗎啡類(lèi)鎮(zhèn)痛藥。

血液病病人的麻醉第15頁(yè)2、麻醉：麻醉選擇（a）麻醉特點(diǎn)及處理標(biāo)準(zhǔn)（b）術(shù)中管理（c）麻醉并發(fā)癥預(yù)防及處理（d）（(a）麻醉方法選擇標(biāo)準(zhǔn)是有凝血異常血液病病人均不宜選擇需穿刺麻醉方法如局麻、神經(jīng)阻滯、蛛網(wǎng)下隙阻滯、硬膜外阻滯，應(yīng)選全身麻醉，對(duì)血液病人進(jìn)行穿刺顧慮是因凝血功效異?；虬准?xì)胞降低，引發(fā)穿刺局部血腫或感染。

在麻醉藥品選擇上，臨床慣用局麻藥，靜脈麻醉藥，嗎啡類(lèi)鎮(zhèn)痛藥，吸入麻醉藥和肌肉松弛藥對(duì)凝血功效都無(wú)有臨床意義顯著影響，因?yàn)檠趸瘉喌∟2O）可氧化維生素B12分子中鈷原子，故對(duì)維生素B12缺乏巨功紅細(xì)胞貧血病，吸入N2O可造成貧血加重和嚴(yán)重神經(jīng)功效缺點(diǎn)，所以全麻時(shí)禁用N2O，嚴(yán)重肝功效損害病人防止使用氟烷。血液病病人的麻醉第16頁(yè)

（Ⅰ）貧血使血液攜氧能力下降，術(shù)前糾正貧血。

（Ⅱ）血液病人繼發(fā)心、腦、肺、腎器官病理生理改變,應(yīng)選擇對(duì)機(jī)體影響小麻醉藥。

（Ⅲ）惡性血液病人及部分出凝血異常者，輕易并發(fā)各種感染。

（Ⅳ）慣用各種全麻均可應(yīng)用，但注意藥需要量降低和充分供氧。

（Ⅴ）加強(qiáng)出凝血功效監(jiān)測(cè)。

（b）特點(diǎn)及處理標(biāo)準(zhǔn)：血液病病人的麻醉第17頁(yè)（c）術(shù)中管理

（Ⅰ）貧血病人：貧血病人對(duì)麻醉耐受降低，麻醉藥用量要降低，巨功紅細(xì)胞貧血病人禁用N2O；防止術(shù)中氧離解曲張左移而降低組織氧釋放；嚴(yán)重貧血病人可引發(fā)貧血性心臟病，血漿蛋白降低，毛細(xì)血管通透性增加，術(shù)中防止輸液速度過(guò)快，防止晶體液過(guò)量而引發(fā)或加重組織水腫；巨功細(xì)胞性貧血病人易發(fā)生感染，需嚴(yán)格無(wú)菌操作并預(yù)防性應(yīng)用抗生素。

（Ⅱ）凝血異常病人：血友病病人防止損傷，關(guān)鍵是補(bǔ)充凝血因子，調(diào)整凝血狀態(tài)；血管性血友病病人關(guān)鍵在于改進(jìn)凝血功效；取得性凝血異常除了遵照凝血異常原發(fā)疾病麻醉術(shù)管理標(biāo)準(zhǔn)外，其顯著特點(diǎn)是調(diào)整凝血功效異常；血小板異常病人術(shù)前慣用糖皮質(zhì)激素，預(yù)防發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象血液病病人的麻醉第18頁(yè)※手術(shù)時(shí)凝血異?！衾w維蛋白溶解亢進(jìn)：嚴(yán)重創(chuàng)傷或一些手術(shù)中，如肺、胰腺、前列腺等，大量組織激活因子進(jìn)入血液循環(huán)，使纖維蛋白溶解酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白溶解酶，從而不能形成凝血塊，可用抗纖溶藥如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶?！舸罅枯斞哼@可引發(fā)凝血障礙，所以輸血功效指標(biāo)被冷沉淀物，血小板，凝血酶原復(fù)合物，凝血因子?！粝♂屝阅系K：輸入大量晶體液或人工膠體液而造成此現(xiàn)象，標(biāo)準(zhǔn)凝血功效監(jiān)測(cè)指標(biāo)被新鮮冰凍血漿，冷沉淀物或凝血酶原復(fù)合物。（Ⅲ）惡性血液病病人：加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作。

3、圍術(shù)期出、凝血功效監(jiān)測(cè)及慣用血制品及藥品（a）出、凝血功效監(jiān)測(cè)血液病病人的麻醉第19頁(yè)臨床慣用出、凝血檢測(cè)項(xiàng)目及其意義檢驗(yàn)項(xiàng)目正常值臨床意義血小板計(jì)數(shù)（100～300）×109/L降低：原發(fā)性和繼發(fā)性血小板降低癥。增多：原發(fā)性血小板增多癥和么應(yīng)性血小板增多凝血酶原時(shí)間（PT）11～13秒反應(yīng)外源性凝血因子是否缺乏延長(zhǎng)：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏，肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)等?？s短：先天性Ⅴ增多癥、口服避孕藥、高凝狀態(tài)和血栓性疾病活化部