嗜鉻細胞瘤的麻醉

嗜鉻細胞瘤的麻醉90%以上為良性80%～90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞90%為單側(cè)單個病變CT片病理生理學腫瘤自主分泌兒茶酚胺，患者的所有病理生理基礎(chǔ)，均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關(guān)系。1、血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量嚴重不足。

2、兒茶酚胺心肌病

兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，出現(xiàn)局灶性心肌壞死，類似心肌梗死，病變與過多的Ca2+進入細胞內(nèi)有關(guān)。3、代謝紊亂

基礎(chǔ)代謝增高，糖代謝紊亂（血糖升高），脂代謝紊亂

臨床表現(xiàn)多見于青壯年，高發(fā)年齡為20～50歲，

臨床癥狀多變，最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗

一）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

（一）高血壓：為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性二型。

1、陣發(fā)性高血壓型特征性表現(xiàn)。病生基礎(chǔ)：大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性急驟升高。常有誘發(fā)因素癥狀：心悸、氣短、胸部壓抑、劇烈頭痛、面色蒼白、大量出汗、惡心、嘔吐、視力模糊、焦慮、恐懼感等，嚴重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀，并可有尿量增多。2、持續(xù)性高血壓型

有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓?？啥嗄瓯徽`診為原發(fā)性高血壓。對兒童和青年人，則更要想到本病的可能性。

（二）低血壓、休克：少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟停，或發(fā)生嚴重心臟意外等有關(guān)。

（三）心臟表現(xiàn)

兒茶酚胺心肌病可誘發(fā)心室纖顫，導(dǎo)致突然死亡，部分患者也可以表現(xiàn)為擴張性充血性心肌病。心肌本身也可發(fā)生嗜鉻細胞瘤。

二）其他表現(xiàn)（一）代謝紊亂

（二）消化系統(tǒng)：便秘，腸壞死、出血，膽石癥

（三）神經(jīng)系統(tǒng)：常表現(xiàn)為腦溢血、腦栓塞的癥狀，也可出現(xiàn)精神癥狀，如恐懼、極度焦慮等，高血壓發(fā)作時，患者有瀕死的恐懼感。

（四）其他：兒童常因脛骨遠端循環(huán)障礙感到踝關(guān)節(jié)痛，下肢動脈強烈收縮則可引起間歇性跛行。

麻醉前準備大多數(shù)嗜鉻細胞瘤圍術(shù)期的危險來源于腫瘤切除中產(chǎn)生的高血壓危象和腫瘤切除后的低血壓、休克。

麻醉前準備應(yīng)當緊密圍繞這兩點進行！α-腎上腺素受體阻滯劑的應(yīng)用是麻醉前準備最重要和最基本的內(nèi)容。

一）控制血壓：酚芐明（phenoxybenzamine，竹林胺）最常用，是長效的α1受體阻滯劑。從10mg／Q8h開始，根據(jù)血壓情況逐漸加量，一般要用到20～40mg／Q8h。一般用藥2周左右哌唑嗪首次1mg／d，常用2～3mg/d酚妥拉明短效α1受體阻滯劑，是突發(fā)高血壓危象的最有效拮抗藥，單次靜脈注射1～5mg

鈣通道阻滯劑單用α受體阻滯劑效果不理想，如硝苯地平(心痛定)、維拉帕米(異博定)、硝苯芐胺啶等

血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑部分病人在高兒茶酚胺和低血容量的刺激下可發(fā)生高腎素血癥，嗜鉻細胞瘤亦可異常分泌腎素，這將使血管緊張素Ⅱ的生成增加。應(yīng)用甲巰丙脯酸或苯丁醋脯酸

二）糾正心律失常：β受體阻滯劑，阿替洛爾(氨酰心安)、美托洛爾(美多心安)—術(shù)前準備；艾司洛爾

—術(shù)前、術(shù)中高血壓危象時心動過速或心律失常

三）補充容量：擴容是一項十分重要的措施。四）改善一般情況：如糾正電解質(zhì)紊亂、調(diào)整血糖及術(shù)前心理準備工作

五）兒茶酚胺心肌病的治療

臨床可表現(xiàn)為嚴重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死，死亡率極高

術(shù)前至少應(yīng)準備半年以上

對準備狀況的評估術(shù)前擴血管、擴容治療是否有效和充分臨床判斷標準包括：1、血壓下降并穩(wěn)定于正常水平，無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象，2、體重增加，3、輕度鼻塞，4、四肢末梢發(fā)涼感消失或感溫暖，甲床由蒼白轉(zhuǎn)為紅潤，5、紅細胞壓積下降<45%，

麻醉管理

一）麻醉前用藥：足量二）麻醉方法

以不刺激交感神經(jīng)系統(tǒng)，不增加心肌對兒茶酚胺敏感性為基本原則。氣管插管全身麻醉為最常選用的麻醉方法。椎管內(nèi)麻醉復(fù)合氣管插管全麻。但需注意穿刺時體位變動可能對體積較大腫瘤的擠壓，和病人精神緊張可能導(dǎo)致的不良后果。

三）術(shù)中管理

主要危險是血壓急升驟降和心律失常，這些血流動力學變化無論術(shù)前如何進行充分的治療在多數(shù)病人都很難避免發(fā)生，最關(guān)鍵在于密切觀察，及時處理術(shù)中各種病情變化，防止發(fā)生嚴重意外

（一）手術(shù)室內(nèi)麻醉前準備1、兩條快速靜脈通道（含中心靜脈）2、除常規(guī)監(jiān)測外，需要進行有創(chuàng)動脈壓、中心靜脈壓，必要時放置肺動脈漂浮導(dǎo)管3、準備床旁血氣分析、血糖檢測4、可正常使用的除顫器5、常規(guī)準備血管活性藥物，酚妥拉明（推薦使用方法：濃度1mg/ml，單次1-5mg。）、艾司洛爾（濃度5mg/ml，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50g-200g/kg/min）、硝普鈉（持續(xù)輸注0.5g-1.5g/kg/min）、去甲腎上腺素（單次0.1g-0.2g/kg,持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min）、腎上腺素（單次0.1g-0.2g/kg,持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min），必要時準備利多卡因、胺碘酮等（二）麻醉：誘導(dǎo)插管需力求平穩(wěn)，保證足夠的麻醉深度，插管前使用小劑量艾司洛爾，以充分抑制插管反應(yīng)。地氟烷、潘庫溴銨、筒箭毒堿、琥珀膽堿宜慎用

其他常用藥物如異丙酚、安定、咪唑安定、芬太尼、瑞芬太尼、舒芬太尼、安氟烷、異氟烷、七氟烷、氧化亞氮等均可常規(guī)使用。

（三）容量治療

術(shù)前有效的擴容治療并不能完全滿足術(shù)中需求，在腫瘤全部靜脈被切斷前，恰當?shù)男g(shù)中預(yù)擴容可使手術(shù)后半程循環(huán)保持穩(wěn)定

動態(tài)觀察CVP、尿量和手術(shù)情況可有效指導(dǎo)容量治療的速度、量。

一般情況下除補充禁食、禁水、腸道準備的丟失、生理需要量、第三間隙轉(zhuǎn)移、出血量等以外，用于擴容的量大約要達到病人血容量的20-30%（500-1500ml左右），在腫瘤靜脈全部切斷前均勻輸入

必須注意，術(shù)中腫瘤切除前常出現(xiàn)高血壓發(fā)作或高血壓危象，絕不能因為血壓高而施行欠缺補充方案，在調(diào)控血壓的同時必須補足血容量。

（四）循環(huán)狀況調(diào)控

藥物的正確使用，麻醉與外科醫(yī)生的密切協(xié)作

1、高血壓：高血壓危象

可見于以下情況：①麻醉誘導(dǎo)期

②手術(shù)期：多與術(shù)者操作有關(guān)

③合并嚴重缺氧或有二氧化碳蓄積

酚妥拉明1-5mg靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.5g/kg/min的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時調(diào)整其他藥物如硝酸甘油、烏拉地爾、拉貝地爾、拉貝洛爾、前列腺素E等也可應(yīng)用。

2、心律失常

短效的β受體阻滯藥艾司洛爾

室性心動過速或頻繁室性早搏，應(yīng)馬上對癥采取有效措施控制

3、低血壓

明顯減少。但屬嚴重并發(fā)癥，可致死

手術(shù)中外科醫(yī)生應(yīng)當提醒麻醉醫(yī)生，可稍提前30秒鐘左右停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補充液體，必要時立即靜脈注入去甲腎上腺素0.1g-0.2g/kg，繼以微量泵持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min，腎上腺素亦可選擇使用。麻醉后處理

1、腎上腺危象：雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤摘除術(shù)。氫化可的松100-200mg靜滴，術(shù)后改用強的松，持續(xù)一周左右。

2、低血糖：腫瘤切除后，原來受抑制的胰島素大量釋放，可引起低血糖。嚴重者可發(fā)生的低血糖性休克，多發(fā)生在術(shù)后數(shù)小時內(nèi)。清醒病人：可出現(xiàn)大汗、心慌、低血壓等，全麻恢復(fù)期病人：主觀癥狀較少，多表現(xiàn)為循環(huán)抑制，且對一般處理反應(yīng)遲鈍，一經(jīng)輸人含糖溶液，癥狀立即改善。合并有糖尿病的嗜鉻細胞瘤患者，必須使用胰島素時，在圍手術(shù)期的用量應(yīng)減半，并同時加強血糖監(jiān)測。

特殊嗜鉻細胞瘤

一）靜止性嗜鉻細胞瘤

（1）隱匿功能性嗜鉻細胞瘤（2）無功能性嗜鉻細胞瘤

近年來對性質(zhì)不明確的腎上腺腫瘤、懷疑嗜鉻細胞瘤的病人，無論有無高血壓表現(xiàn)，均主張術(shù)前、術(shù)中按嗜鉻細胞瘤常規(guī)準備，以減少手術(shù)危險性。

二）腎上腺外嗜鉻細胞瘤

85％的腎上腺外嗜鉻細胞瘤發(fā)生在膈肌以下部位：上段腹主動脈旁約占46%，

這類病人術(shù)前容易誤診、漏診，在進行其他手術(shù)時出現(xiàn)難以解釋的急劇血壓升高或劇烈波動，應(yīng)想到是否有嗜鉻細胞瘤的存在。

三）多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）有明顯的家族遺傳性

MEN-Ⅱ型：包括嗜鉻細胞瘤（可能為雙側(cè)和腎上腺外分布）、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MEN-Ⅲ型：包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)瘤等