急性遲緩性麻痹的診斷與鑒別診斷

急性遲緩性麻痹的診斷與鑒別診斷第1頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一消滅脊髓灰質炎41屆世界衛(wèi)生大會提出全球消滅脊灰的目標1994年9月我國最后一例脊灰是湖北襄陽的患兒，說明我國已成功的阻斷了本土野毒株的傳播。2000年10月WHO西太區(qū)，在日本宣布本地區(qū)為無脊灰地區(qū)，標志我國消滅脊灰工作進入無脊灰階段。第2頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一維持無脊灰狀態(tài)面臨的問題我國邊境地區(qū)有輸入脊灰野病毒（輸入病例）的危險脊灰疫苗衍生病毒引起的循環(huán)第3頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一監(jiān)測病例15歲以下出現(xiàn)急性遲緩性麻痹的病例任何年齡臨床診斷為脊髓灰質炎的病例第4頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性遲緩性麻痹急性遲緩性麻痹(acuteflaccidorfloppyparalysis,AFP)：15歲以下急性起病的遲緩性肌肉無力／麻痹（Suddenonsetofflaccidorfloppymuscleweakness/paralysisinanychildlessthan15`years）急性：幾天～幾周達高峰針對癥狀，而非特定疾病第5頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一AFP疫情報告原則疾病早期臨床不易相互鑒別防止漏診，維持無脊灰狀態(tài)所有急性遲緩性麻痹的病人，不管其臨床印象如何，必須上報，并進行病毒學檢查，即便醫(yī)生根據臨床資料確信患者不是脊髓灰質炎（WHO，CDC，UNICEF)WHO以AFP上報的數量評價一個國家監(jiān)測polio的能力（1/100,000<15歲，即使無polio)第6頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一AFP疫情報告靈敏性特異性第7頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一麻痹的定位上運動單元（硬癱）：脊髓前角細胞及腦干核團以上（錐體束、皮質運動區(qū)）下運動單元（軟癱、遲緩性癱）：運動神經元（神經核團、前角細胞）外周神經神經肌肉接頭肌肉第8頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一第9頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一麻痹的定位上運動單元病變（硬癱）的特點：肌無力，肌張力增高，早期無肌肉萎縮（可有費用性萎縮），腱反射活躍或亢進，病理征陽性。下運動單元病變(軟癱、遲緩性癱)的特點：肌無力，肌張力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱或消失，病理征陰性。第10頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一肌力

肌肉主動收縮時的力量分六級：

0級：完全癱瘓

1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運動

2級：肢體能在床上移動，但不能抬起

3級：肢體能抬離床面

4級：能作抵抗阻力的運動

5級：正常肌力第11頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一肌張力在放松情況下肌肉的緊張度。檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運動體會其肌緊張度，了解其阻力肌張力減低時，肌肉弛緩松軟，被動運動時阻力減退，關節(jié)運動的范圍增大肌張力增高時，觸摸肌肉較堅硬，被動運動時阻力增大第12頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一肌容積肌萎縮：是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的及對側相同的肌肉比較。并可用帶尺測量肢體的周徑。肌肥大第13頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一反射對感覺刺激引起的不隨意運動反應稱反射。淺反射：腹壁反射、提睪反射深反射：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、撓骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活躍、亢進、消失、減弱）第14頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一膝腱反射第15頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一病理征（反射）正常情況下（除嬰兒外）不出現(xiàn)，僅在中樞神經系統(tǒng)損害時才發(fā)生的異常反射。Hoffmann征

、Babinski征

、Chaddock征等第16頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一1.Babinski征2.Oppenheim征3.Gordon征4.Schaeffer征第17頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一AFP定位與相關疾病運動神經元（神經核團、前角細胞）外周神經神經肌肉接頭肌肉第18頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一運動神經元病的特點具有下運動單元病變的特點：肌無力，肌張力低下，腱反射消失或減弱，肌肉萎縮，病理征陰性無感覺異常第19頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一運動神經元病變脊肌萎縮癥肌萎縮側索硬化脊髓灰質炎（polio)疫苗相關性脊髓灰質炎（Vaccine-associatedpolioparalysis,VAPP）其它病毒（腸病毒）導致的急性遲緩性麻痹綜合癥

……第20頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一脊髓灰質炎脊髓灰質炎病毒(poliovirus)：嗜神經RNA病毒；人傳人，動物、昆蟲不攜帶；糞口途徑傳播；長期攜帶少見；在環(huán)境中生存時間短；終生免疫（型特異性）潛伏期3-35天（7-14天）兒童受累為主，50％3歲以下；1/200癱瘓，肌肉注射為危險因素之一（4-30天）；5％-10％因呼吸肌癱瘓死亡第21頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一脊髓灰質炎臨床表現(xiàn)

＊口入，腸道增殖：無癥狀，或發(fā)熱、疲倦、頭痛、嘔吐、肢體疼痛，持續(xù)數日。

＊入血，通過神經纖維，破壞神經元導致AFP：不對稱性，下肢較上肢常受累，胸、腹；腦干（bulbarpolio)－呼吸、吞咽、語言、死亡＊數天～1、2周恢復期，18～24月后遺癥期第22頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一脊髓灰質炎查體：不對稱肌力減低，肌張力減低，后期肌萎縮，腱反射減弱或消失，病理征陰性，感覺正常。輔助檢查＊CSF：病程早期有細胞(中性高，2-3天后淋巴高)蛋白分離，恢復期呈現(xiàn)蛋白細胞分離＊肌電圖：神經源性受損＊病毒學檢查：糞便或腦脊液中分離出脊灰野毒株（確診的依據），抗體檢查第23頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一脊髓灰質炎治療：無特殊治療，對癥治療，康復。預防：免疫接種。(某些對疫苗免疫不成功者可感染)第24頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一脊髓灰質炎免疫接種Oralpoliovaccine(OPV):減毒活疫苗。a.體液免疫，防病毒進入神經系統(tǒng);b.局部免疫，腸黏膜免疫反應阻止病毒繁殖。優(yōu)點：方便、便宜、被動免疫。缺點：VAPP，1／2.5百萬引起癱瘓（免疫缺陷）

Inactivatedpoliovaccine(IPV):滅活疫苗，注射。體液免疫，防病毒進入NS，局部免疫水平很低。優(yōu)點：無VAPP，免疫效果好。缺點：不能阻止野生株的傳播，不方便，價格高第25頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一病例報告男孩，56天發(fā)現(xiàn)右下肢癱瘓２天入院2天前突然出現(xiàn)右下肢癱，不能抬腿、踢、踏，腳趾無運動，不伴發(fā)熱、嘔吐，無嗆咳、吞咽困難G2P2，圍產期無異常，發(fā)育正常；6天前第一次接種脊灰疫苗；姐姐正常第26頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一病例報告PE：右下肢肌力1級，肌張力低，無肌肉萎縮，感覺無異常，右提睪反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、腦膜刺激征陰性。未見肛周膿腫。診斷：AFP，原因？定位：脊髓前角細胞？定性：炎癥性

Vaccine-associatedpolioparalysis?第27頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查血尿便常規(guī)（－）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG3.6g/L,IgM,IgA正常。CSF：細胞6400/mm3,WBC86/mm3，單核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV,HSV,RBV,COX（－）EMG:神經源損害第28頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一第29頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一輔助檢查血尿便常規(guī)（－）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG3.6g/L,IgM,IgA正常。CSF：細胞6400/mm3,WBC86/mm3，單核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV,HSV,RBV,COX（－）EMG:神經源損害北京市CDC糞便病毒學檢查：PolioI+II型第30頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一病例報告治療：營養(yǎng)神經、康復轉歸：第三天開始好轉，出院時（發(fā)病26天）右下肢肌力屈髖3級，伸膝3級，踝背屈0-1級，跖屈3級第31頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一疫苗相關性脊灰（VAPP）患病率：美國、拉丁美洲1/2.5百萬，羅馬尼亞1/183,000,上海0.52/1百萬好發(fā)人群＊嬰兒口服疫苗后（尤其是第一次）－服苗者疫苗相關病例＊與接種疫苗者密切接觸者(未接種或不充分)－服苗接觸者疫苗相關病例＊免疫缺陷者第32頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一疫苗相關性脊灰(VAPP)診斷標準服苗者疫苗相關病例1.服用OPV(多見于首劑服苗)后4-35天內發(fā)熱。6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無感覺障礙，臨床診斷符合脊灰。2.麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便標本只分離出脊灰疫苗株病毒者。3.如有血清學檢測脊灰IgＭ抗體陽性或中和抗體或IgG抗體有4倍增高并與分離的疫苗病毒型別一致者，則診斷依據更為充分。第33頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一疫苗相關性脊灰(VAPP)診斷標準服苗接觸者疫苗相關病例1.與服脊灰活疫苗者在服苗后35天內有密切接觸史，接觸后6～60天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，符合脊灰的臨床診斷2.麻痹后未再服脊灰活疫苗，糞便中只分離到脊灰疫苗株病毒者。3.如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株型別相一致者則診斷依據更為充分第34頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一疫苗相關性脊灰（VAPP）誘發(fā)因素：免疫缺陷肌肉注射(口服OPV后30天內)肛周膿腫疫苗演生的脊灰病毒(Vaccine-derivedpolioviruses,VDPV)第35頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一Vaccine-derivedpolioviruses(VDPV)定義：疫苗演生的脊灰病毒，口服減毒脊灰病毒基因發(fā)生改變，重新具有了引起人類癱瘓與傳染的能力VP1核苷酸序列VDPV與疫苗株Sabin相差1-15%預防：加強接種，提高人群接種率不僅可預防野生型Polio還可預防VDPV傳染。IPV應用第36頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性麻痹綜合征由非脊灰腸道病毒及其它病毒所致急性弛緩性麻痹。如柯薩奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及腸道病毒71(EV71),日本腦炎病毒等。（手足口）臨床癥狀、體征與脊灰相似。前軀癥狀如發(fā)熱、惡心、腹瀉、肌痛等，之后出現(xiàn)急性非對稱性弛緩性麻痹。腱反射減弱或消失，無感覺障礙第37頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性麻痹綜合征輔助檢查＊腦脊液檢測約1／3病例可有淋巴細胞增多＊EMG：神經源損害＊病毒學：分離出相應的病毒治療：營養(yǎng)神經，康復。預后：肢體無力多輕，可恢復，少數遺留肢體無力。第38頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一外周神經病變的特點具有下運動單元病變的特點：肌無力，肌張力低下，腱反射消失或減弱，肌肉萎縮，病理征陰性。多數以遠端肌肉無力為主。感覺系統(tǒng)可同時受累第39頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一顱神經和脊神經病變急性感染性多發(fā)性神經根神經炎（GBS)多神經?。ㄋ幬镄远嗌窠洸?，有毒物質引起的多神經病，原因不明多神經?。┥窠浉淄鈧陨窠洸。òㄍ渭∷幬镒⑸浜笠l(fā)的神經炎）單神經炎神經從炎

……..第40頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性感染性多發(fā)性神經根神經炎（GBS)免疫介導的神經損傷，占AFP的50%2-28天前前驅感染起病時不伴發(fā)熱上升性、對稱性，弛緩性麻痹（4周）感覺受累部分有可伴有顱神經受累，如面神經，舌咽，迷走神經受累。嚴重者有呼吸肌麻痹。第41頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性感染性多發(fā)性神經根神經炎（GBS)腦脊液可有蛋白細胞分離現(xiàn)象。肌電圖示神經性病變＊脫髓鞘型GBS的EMG示神經傳導速度減慢為主，而復合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。＊軸索型CMAP的波幅明顯減低，神經傳導速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。治療與預后：IVIG，大多恢復較好第42頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一第43頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性外傷性神經炎坐骨神經炎：L4-5,S1-3

＊有臀肌注射史，多數患兒注射當時即有注射部位或向小腿、足部放射痛，數小時～4天癱瘓。

＊坐骨神經炎體征：大腿后部肌群、小腿與足部肌群無力，感覺受累腓總神經炎：患肢小腿及足無力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感覺受累（腓骨小頭受壓史）脛神經炎：患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感覺受累第44頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一神經肌肉接頭病變重癥肌無力（全身性）肉毒素中毒第45頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一重癥肌無力（全身型）臨床表現(xiàn)：軀干及四肢無力,伴或不伴眼外肌受累；有晨輕暮重,疲勞后加重,休息或用膽堿酯酶抑制劑后,癥狀減輕或消失查體:疲勞試驗陽性，腱反射正常，病理征(-)輔助檢查＊新斯的明(騰喜龍)試驗陽性＊肌電圖：重頻刺激(1-5Hz)第5次刺激產生的電位的波幅比第1次降低≥10％＊血AchR-ab部分病人陽性＊CT：部分病人胸腺增生或胸腺瘤治療：激素治療第46頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一肉毒中毒肉毒桿菌（厭氧菌）所產生的外毒素導致，阻滯乙酰膽堿的釋放數小時～數天出現(xiàn)癥狀：眼外肌癱瘓，視物模糊，瞳孔擴大固定，吞咽困難，肢體無力，呼吸困難，腹脹，尿潴留，意識清。特殊飲食史，群體中毒史食物厭氧培養(yǎng)，毒素測定，除外重癥肌無力，周期性麻痹，GBS，脊灰治療：多價肉毒抗毒素，對癥第47頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一病例報告（95年）姐妹倆與舅舅同吃變質午餐肉，舅舅第三天因呼吸困難死亡姐妹第二天出現(xiàn)惡心嘔吐、眼瞼下垂、視物模糊、眼球固定、復視、舌僵硬，以后逐漸出現(xiàn)吞咽困難，流涎、肢體無力，不能翻身、抬頭。無多汗、肌顫。當地按有機磷中毒治療（家中噴灑敵敵畏滅蚊），病情無好轉30天后來我院，雙眼瞼下垂、眼球外展受限，瞳孔5mm，咀嚼無力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上肢肌力3級，下肢2級，肌肉萎縮，反射、病理征無異常重頻刺激動作電位波幅遞增，膽堿酯酶活性正常停用阿托品、解磷定，病情迅速好轉第48頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一肌肉病的特點具有下運動單元病變的特點：肌無力，肌張力低下，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮，病理征陰性。多數以近端肌肉無力為主。第49頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一肌肉病進行性肌營養(yǎng)不良先天性肌營養(yǎng)不良先天性肌肉病急性多發(fā)性肌炎中毒性肌病

……第50頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一多發(fā)性肌炎自身免疫性炎癥，導致肌肉間質性炎癥和肌纖維變性急性、亞急性起病，近端對稱性無力為主，伴疼痛，面部、眼周紅斑水腫（皮肌炎）輔助檢查：肌酶增高；EMG示肌源性損害；肌活檢變性、壞死、再生、炎性細胞浸潤治療：激素與其它免疫抑制劑第51頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一其它急性橫貫性脊髓炎周期性麻痹第52頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一急性橫貫性脊髓炎急性起病，數小時～數天達高峰截癱，初期脊髓休克期，遲緩性癱(肌張力低，反射、病理征無)。2-3周后痙攣性癱。感覺障礙平面，尿、便功能障礙CSF外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高。脊髓MRI：病變部位長T1、長T2信號治療與預后：激素、IVIG。1/3完全恢復，1/3部分恢復，1/3差或死亡。第53頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一第54頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一周期性麻痹常染色體顯性遺傳。反復發(fā)作低鉀性：飽餐、運動后、清晨起床時發(fā)病，腰背部、下肢近端無力為主，少數累及上肢，伴心動過速。1-2小時~1-2天。肌張力低，反射弱或消失，感覺正常，病理征陰性。輔助檢查：血清鉀降低，ECG有U波，EMG動作電位波幅低。補鉀治療。高鉀：饑餓、寒冷、劇烈運動誘發(fā)。對稱性近端無力，半小時～數小時。正常鉀：少見。持續(xù)時間長，10日～3周。第55頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一具有AFP癥狀的需報卡的疾病脊髓灰質炎感染性多發(fā)性神經根神經炎（GBS)橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經根脊髓炎多神經?。ㄋ幬镄远嗌窠洸?，有毒物質引起的多神經病，原因不明多神經病）神經根炎外傷性神經?。òㄍ渭∷幬镒⑸浜笠l(fā)的神經炎）第56頁，共59頁，2023年，2月20日，星期一具有AFP癥狀的需報卡的疾病單神經炎神經從炎周期性麻痹（低鉀、高鉀、正常鉀）肌?。òㄈ硇灾匕Y肌無力、中毒性、原因不明肌?。┘毙远喟l(fā)性肌炎肉毒中毒四肢癱、截癱和單癱（原