癲癇課件欣賞廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院

癲癇課件欣賞廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院演示文稿目前一頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點優(yōu)選癲癇課件欣賞廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院目前二頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點

癲癇（EP）的定義

癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征。按照有關神經(jīng)元的部位和放電擴散的范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。目前三頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點病因學分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．特發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關系。2．癥狀性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：目前四頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癥狀性癲癇的病因學(按年齡)（1）腦部先天性疾病：如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為5％，開放性約為20%-50％。目前五頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癥狀性癲癇的病因學（4）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（5）顱內腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。（6）腦血管疾?。耗X血管病約5%出現(xiàn)。（7）其他。如變性疾病等。目前六頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癥狀性癲癇的病因學全身性疾?。喝?、各種原因所致腦缺血缺氧2、高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經(jīng)無缺失和膠質增生的腦損害。3、遺傳性疾病4、中毒5、全身性代謝性疾病目前七頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點發(fā)病機制機制復雜，至今未明?？赡苁歉鞣N原因所致神經(jīng)元異常放電有關。目前八頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點遺傳因素的影響遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關。目前九頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關。（2）內分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。目前十頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點臨床表現(xiàn)癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但具有突發(fā)突止，反復發(fā)作的特征。癲癇是一組綜合征，可分為癲癇癥與癇性發(fā)作。癇性發(fā)作：是某一次發(fā)作或某一種發(fā)作類型發(fā)作的臨床癥狀。癲癇癥：具有一種或數(shù)種發(fā)作類型的者而且反復發(fā)作者。目前十一頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癇性發(fā)作的分類分類的依據(jù)：1、癇性起始源部位是一側半球還從兩側半球。2、發(fā)作時病人的意識是否存在。目前十二頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癇性發(fā)作的國際分類部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作由部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作部分運動性發(fā)作體覺性發(fā)作或特殊感覺發(fā)作精神性發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作先有部分性發(fā)作，繼發(fā)意識障礙伴意識障礙，或伴自動癥單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性目前十三頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癇性發(fā)作的國際分類全面性發(fā)作失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作目前十四頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。目前十五頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點單純部分性發(fā)作（SPS）又分四種發(fā)作類型。部分運動性發(fā)作：如JACKSON癲癇體覺性發(fā)作：肢體的麻木感或針刺感等。自主神經(jīng)性發(fā)作：一過性多汗、蒼白、潮紅等，但上述癥狀很少見。精神性發(fā)作：包括各型遺忘癥發(fā)作。目前十六頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點復雜部分性發(fā)作CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。目前十七頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點CPS自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進行的，事后不能回憶。目前十八頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點臨床表現(xiàn)由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。目前十九頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側大腦半球。突發(fā)突止。目前二十頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點臨床表現(xiàn)失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作目前二十一頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點失神發(fā)作典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識中斷，特續(xù)3-15秒鐘，自然恢復。表現(xiàn)突然呼之不應，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ慢波異常。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。目前二十二頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點。分三期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈特續(xù)性收縮，待續(xù)10-20秒，伴以震顫。目前二十三頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點強直-陣攣發(fā)作-臨床表現(xiàn)陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并插續(xù)1分鐘左右。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經(jīng)歷5-10分鐘。目前二十四頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點臨床表現(xiàn)其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作失張力發(fā)作目前二十五頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診斷的關鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG；

病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。目前二十六頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點

常見的癲癇或癲癇綜合征一、有中央-棘波的良性兒童期癲癇兒童多發(fā)男性多見夜間發(fā)病EEG：一側中央-顳區(qū)棘波大多數(shù)預后較好目前二十七頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點常見的癲癇或癲癇綜合征二、有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇兒童期發(fā)病以視覺癥狀開始，繼之抽搐及自動癥EEG示一側或雙側枕區(qū)棘波或尖波預后較好目前二十八頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點常見的癲癇或癲癇綜合征三、兒童期失神癲癇6-7歲間發(fā)病。發(fā)作頻繁。失神為主要發(fā)作類型。常有家族史。青春期后可轉化為GTCS。目前二十九頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點常見的癲癇或癲癇綜合征四、WEST綜合征，也稱嬰兒痙攣癥，或灰嬰綜合征等。一歲內發(fā)病，男性多見點頭痙攣，上肢伸直，軀干及下肢屈曲多伴發(fā)育遲緩。EEG高波幅節(jié)律失常預后不良目前三十頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點常見的癲癇或癲癇綜合征五、Lennex-Gastaut綜合征小兒多見有多種形式發(fā)作，以強直發(fā)作多見EEG：背景異常與多灶異常伴智能障礙，預后不良目前三十一頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點實驗室檢查腦電圖血液檢查CT/MRI腦血管造影目前三十二頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點腦電圖本檢查方法對癲癇診斷具有特異性，但敏感性不夠。特征性癇性腦電波異常是診斷癲癇的重要依據(jù)。普通EEG的陽性率只有30%-40%。24小時動態(tài)EEG：陽性率可提高至80%。視頻腦電監(jiān)測：可區(qū)分假性發(fā)作。目前三十三頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點血液檢查血液檢查是為了明確有無全身代謝性疾病等。目前三十四頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點CT或MRI為了排除顱內實質性病灶有很大幫助。目前三十五頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點腦血管造影（DSA）主要用于明確腦血管有無病變。目前三十六頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇診斷的一般程序詳盡的病史資料與體格檢查腦電圖定性診斷CT/MRI/DSA作病因診斷定性診斷+病因診斷目前三十七頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點診斷要點詳盡的病史資料EEG發(fā)現(xiàn)特異性腦電波CT/MRI/DSA明確必要的病因。目前三十八頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點抗癲癇治療要點非藥物治療藥物治療其他治療目前三十九頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點非藥物治療如果患者有明確的腦部疾病，如腦部腫瘤，首先考慮切除腦部腫瘤。顱內異物、感染性肉芽腫等等，均是如此。目前四十頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物治療部分病例未治療自行緩解。作為一種常用的治療手段廣泛使用。無特殊原因所致的癲癇，經(jīng)藥物治療約可使20%-30%的病例完全緩解。余下的50%左右通過抗癇藥物減少發(fā)作；20%左右的病例成為難治性癲癇。廣州癲癇病醫(yī)院

目前四十一頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物治療學一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測目前四十二頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物治療原則起始治療原則：一般認為在近1~2年內有3次以上發(fā)作，應考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術，一般不作預防用藥。首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。目前四十三頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物治療原則單一用藥原則：盡可能的單一用藥。聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因為AEDS之間的相互作用目前認識還不深入。必要時可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。目前四十四頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物治療原則長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。目前四十五頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸）BDZ（苯二氮卓類）ESX目前四十六頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點藥物簡介近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等目前四十七頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復至通常水平。目前四十八頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點促發(fā)癲癇狀態(tài)的常見原因服藥的依從性差，或自行停藥，或服藥不規(guī)范。刺激因素：如精神刺激、感染、睡眠不足等。目前四十九頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內壓、預防感染、處理高熱等。目前五十頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）目前五十一頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次選方案F：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。目前五十二頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉，im,Q8H，同時用口服AEDS維持，如PHT或CBZ，達穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周），停用肌注用藥，改為口服。

目前五十三頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應處理。并抽血作必要的化驗。給氧。第二步：建立靜脈通路，給高糖50ml.第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無效考慮氣道插管。如有效可選如下進方案第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸如無效，選擇第五：利多卡因50-100mgiv;或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）目前五十四頁\總數(shù)六十二頁\編于十二點常用護理診斷、措施與依據(jù)認識發(fā)作的危害性：一般而言，僅管發(fā)作時的癥狀場而可怕，但癥狀本身而言危險并不可怕，除極少一部分病人因意外死亡外，每次發(fā)作只要處理得當，絕大數(shù)病人是安全的。窒息外傷無能為力